AFP急性弛緩性麻痹

石河子大學醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院群樓目前一頁\總數(shù)八十二頁\編于十點

急性弛緩性麻痹

——診斷與鑒別診斷石河子大學醫(yī)學院一附院兒科楊紅目前二頁\總數(shù)八十二頁\編于十點

內容提要一、急性弛緩性麻痹二、急性弛緩性麻痹監(jiān)測病例三、神經(jīng)系統(tǒng)及相關實驗室檢查四、急性弛緩性麻痹病例診斷要點五、急性弛緩性麻痹主要疾病診斷與鑒別診斷六、疫苗相關麻痹型脊髓灰質炎診斷及處理

目前三頁\總數(shù)八十二頁\編于十點AFP

詮

釋Acute

急性Flaccid

弛緩性Paralysis

麻痹

一、AFP的概念和定義…急性弛緩性麻痹（AFP）病例高危AFP病例聚集性臨床符合病例脊灰疫苗衍生病毒（VDPV）病例目前四頁\總數(shù)八十二頁\編于十點

急性弛緩性麻痹（AFP）是以急性起病，肌張力減弱，肌力下降和腱反射減弱或消失為主要特征的一組癥候群。AFP不是單一的疾病，可見于不同的病因和多種疾病。急性弛緩性麻痹目前五頁\總數(shù)八十二頁\編于十點二、急性弛緩性麻痹監(jiān)測病例概念所有15歲以下出現(xiàn)急性弛緩性麻痹癥狀的病例，和

任何年齡臨床診斷為脊灰的病例均作為AFP病例。AFP病例的診斷要點：急性起病、肌張力減弱、肌力下降、腱反射減弱或消失。目前六頁\總數(shù)八十二頁\編于十點年齡小于5歲、接種脊髓灰質炎減毒活疫苗（OPV）次數(shù)少于3次或服苗史不詳、未采或未采集到合格大便標本的AFP病例；或臨床懷疑為脊灰的病例。

聚集性臨床符合病例同一縣（區(qū)）或相鄰縣（區(qū)）發(fā)現(xiàn)2例或2例以上的臨床符合病例，發(fā)病時間間隔2個月以內。

高危AFP病例目前七頁\總數(shù)八十二頁\編于十點

1994年衛(wèi)生部專門下發(fā)文件，規(guī)定了

14種屬AFP病例的病種，便于AFP病例快速報告。目前八頁\總數(shù)八十二頁\編于十點監(jiān)測疾監(jiān)測疾病種類

病種類1、脊髓灰質炎(小兒麻痹)2、格林巴利綜合癥(感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎)3、橫貫性脊髓炎(脊髓炎,腦脊髓炎,急性神經(jīng)根脊髓炎)4、多神經(jīng)病(藥物性多神經(jīng)病,有毒物質引起的多神經(jīng)病,原因不明性多神經(jīng)病)5、神經(jīng)根炎6、外傷性神經(jīng)炎(包括臀肌藥物注射后)監(jiān)測疾監(jiān)測疾病種類目前九頁\總數(shù)八十二頁\編于十點7、單神經(jīng)炎8、神經(jīng)叢炎9、周期性麻痹(包括低鉀軟癱,高鉀軟癱,正常鉀軟癱)10、肌病(全身型重癥肌無力,中毒性,原因不明性肌病)11、急性多發(fā)性肌炎12、肉毒中毒13、四肢癱,截癱和單癱(原因不明)14、短暫性肢體麻痹監(jiān)測疾監(jiān)測疾病種類目前十頁\總數(shù)八十二頁\編于十點三、神經(jīng)系統(tǒng)檢查及相關實驗檢測神經(jīng)系統(tǒng)的檢查要點

AFP實驗室檢查要點目前十一頁\總數(shù)八十二頁\編于十點神經(jīng)系統(tǒng)的檢查要點（一）運動檢查（二）感覺檢查（三）反射檢查（四）腦膜刺激征目前十二頁\總數(shù)八十二頁\編于十點（一）運動檢查

神經(jīng)系統(tǒng)疾病常出現(xiàn)運動障礙。在神經(jīng)系統(tǒng)檢查中，運動檢查是一重要項目。AFP患兒重點檢查下列各項：

肌萎縮檢查肌張力檢查肌力檢查目前十三頁\總數(shù)八十二頁\編于十點

1、肌萎縮

是指肌肉體積變小?？膳c鄰近的及對側相同的肌肉比較。并可用帶尺測量肢體的周徑。

目前十四頁\總數(shù)八十二頁\編于十點

2、肌張力

是指在安靜情況下肌肉的緊張度。檢查時可觸肌肉的硬度及作被動運動體會其肌緊張度，了解其阻力。肌張力減低時，肌肉弛緩松軟，被動運動時阻力減退，關節(jié)運動的范圍增大。肌張力增強時，觸摸肌肉較堅硬，被動運動時阻力增大。錐體束損害所致的肌張力增強，稱為痙攣性肌張力增高。目前十五頁\總數(shù)八十二頁\編于十點

3、肌力肌力是指肌肉收縮時的力量肌力情況一般按六級記錄0級：完全癱瘓1級：可見肌肉輕微收縮而無肢體運動2級：肢體能在床上移動，但不能抬起3級：肢體能抬離床面4級：能作抵抗阻力的運動5級：正常肌力目前十六頁\總數(shù)八十二頁\編于十點（二）感覺檢查

進行感覺檢查時，患者必須意識清晰和高度合作。（1）感覺：是指皮膚及粘膜的三種感覺包括

痛覺、溫度覺、觸覺（2）深感覺：是指起于身體深部組織（主要為肌肉、韌帶、肌腱、骨骼及關節(jié)）的三種感覺，包括

關節(jié)覺、震動覺、深部痛覺目前十七頁\總數(shù)八十二頁\編于十點（三）反射檢查

對感覺刺激引起的不隨意運動反應稱反射。深反射：上肢：肱二頭肌反射、肱三頭肌反射、橈骨膜反射下肢：膝反射、踝反射、踝震攣；淺反射：腹壁反射、提睪反射；病理反射：正常情況下（除嬰兒外）不出現(xiàn)，僅在中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害時才發(fā)生的異常反射。如巴彬斯基氏征。目前十八頁\總數(shù)八十二頁\編于十點（四）腦膜刺激征

多見于腦膜炎癥、蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦脊液壓力增高，如頸強直、布氏征、克氏征。目前十九頁\總數(shù)八十二頁\編于十點AFP實驗室檢測要點

1、腦脊液：細胞蛋白分離、蛋白細胞分離2、肌酶：GPT、GOT、CPK、LDH3、血生化：K、Na、Ca、P4、肌電圖：

5、影像學：腦MRI、脊髓MRI目前二十頁\總數(shù)八十二頁\編于十點四、AFP病例診斷要點（一）詳細可靠病史（二）區(qū)別真假麻痹和上下運動神經(jīng)元麻痹（三）加強對脊髓休克的認識目前二十一頁\總數(shù)八十二頁\編于十點（一）詳細可靠病史

包括：麻痹發(fā)生時間、部位、是否對稱、有無發(fā)熱、腹瀉、肢痛、肢麻等；有無外傷或注射史，OPV疫苗史；患者和周圍人群近期服疫苗情況；目前二十二頁\總數(shù)八十二頁\編于十點（二）區(qū)別真假麻痹和上下運動神經(jīng)元麻痹24135目前二十三頁\總數(shù)八十二頁\編于十點損傷部位上神經(jīng)元(錐體細胞和錐體束)下神經(jīng)元(腦神經(jīng)運動核、脊髓前角、腦脊神經(jīng))癥狀和體征癱瘓?zhí)攸c肌張力深反射淺反射病理反射痙攣性(硬癱)增高亢進消失或減弱(+)

弛緩性(軟癱)

降低減弱消失或減弱

(-)上、下神經(jīng)元損傷的鑒別目前二十四頁\總數(shù)八十二頁\編于十點目前二十五頁\總數(shù)八十二頁\編于十點加強對脊髓休克的認識

急性與嚴重的上運動神經(jīng)麻痹可有一休克期，如脊髓受累，稱脊髓休克期。病變雖累及上運動神經(jīng)元，但表現(xiàn)弛緩性癱瘓：肌張力低，腱反射消失，無病理反射。數(shù)小時或幾周，休克期解除，漸出現(xiàn)肌張力高，腱反射亢進，病理反射陽性。

脊髓休克的產(chǎn)生并不是由于橫切刺激本身引起的，因為第二次切斷脊髓并不能使脊髓休克重新出現(xiàn)。所以，脊髓休克產(chǎn)生的原因乃是由于斷離的脊髓節(jié)段失去高級中樞的調節(jié)性影響，特別是來自大腦皮層、前庭核和腦干網(wǎng)狀結構的易化性影響。肢體肌力的恢復常始于下肢遠端，然后逐步上移。

目前二十六頁\總數(shù)八十二頁\編于十點

特別提示——對脊髓休克的認識在上運動神經(jīng)元損害的急性期，如“脊髓休克”可表現(xiàn)為弛緩性癱瘓，需待急性期過后（約２－３周）才表現(xiàn)痙攣性特點。急性麻痹綜合征是指非脊灰腸道及其它病毒所致急性弛緩性麻痹，臨床特征與脊灰相似，是構成AFP的主要原因之一，包括柯薩奇（COX）病毒，?？桑‥CHO）病毒，及腸道病毒71（EV71）等。不能漏報避免誤診目前二十七頁\總數(shù)八十二頁\編于十點五、急性弛緩性麻痹主要疾病診斷

與鑒別診斷目前二十八頁\總數(shù)八十二頁\編于十點診斷與鑒別診斷要點（一）脊髓灰質炎（二）格林巴利綜合征（三）急性橫貫性脊髓炎（四）少年型重癥肌無力（五）坐骨神經(jīng)麻痹（六）低血鉀型周期性麻痹（七）急性麻痹綜合征（NPEV）（八）疫苗衍生脊髓灰質炎病毒（VDPV）目前二十九頁\總數(shù)八十二頁\編于十點

脊髓灰質炎（Poliomyelitis

）

目前三十頁\總數(shù)八十二頁\編于十點脊髓灰質炎病毒屬腸道病毒(Poliovirusisanenterovirus,asmallRNAvirusthataffectsthecentralnervoussystem.)

病因(ETIOLOGY)目前三十一頁\總數(shù)八十二頁\編于十點脊髓灰質炎傳染源和途徑傳染源：患者和帶病毒者傳播途徑：早期－（1）空氣飛沫（2）糞便急性期后－糞便，污染食物、水、各種用品，經(jīng)口感染

易感人群：人群普遍易感，我國1歲－5歲發(fā)病率最高，4個月以內很少得病。近年成人患者相對增多;人群目前三十二頁\總數(shù)八十二頁\編于十點發(fā)病機制(PATHOGENESIS)

病毒口或上呼吸道腸道粘膜上皮細胞局部淋巴組織

咽分泌物及糞便排病毒

免疫力強

隱性感染covertinfection

血液：第一次病毒血癥

潛伏期

病毒增殖目前三十三頁\總數(shù)八十二頁\編于十點

全身淋巴組織中

血液：第二次病毒血癥

前驅期

病毒

毒力

多強

血腦屏障CNS

癱瘓前期

NC受損輕NC受損重

無癱瘓型

癱瘓型

癱瘓期

(nonparalytictype)(paralytictype)

頓挫型abortivetype目前三十四頁\總數(shù)八十二頁\編于十點脊髓灰質炎病理中樞神經(jīng)系統(tǒng)：

大腦、

腦干（中腦、橋腦、延髓)、

下丘腦、

小腦、

脊髓（頸、腰段前角細胞）主要是運動神經(jīng)元損害病灶散在分布目前三十五頁\總數(shù)八十二頁\編于十點目前三十六頁\總數(shù)八十二頁\編于十點脊髓灰質炎分期臨床分期根據(jù)臨床經(jīng)過，脊灰可分為：

潛伏期2－35天

前驅期1－4天麻痹前期3－4天麻痹期5－10天

恢復期（1周-6月）后遺癥期（6月-）目前三十七頁\總數(shù)八十二頁\編于十點脊髓灰質炎分期臨床表現(xiàn)前驅期（1－4天，或無）發(fā)熱、乏力、全身不適，多汗，頭痛、煩躁輕咳食欲減退、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、便泌目前三十八頁\總數(shù)八十二頁\編于十點脊髓灰質炎分期臨床表現(xiàn)癱瘓前期（3－5天，10天）發(fā)熱，可在體溫下降后再次升高

雙峰熱(doublepeakedfever)神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛加劇、煩躁不安、或嗜睡

全身肌肉疼痛、感覺過敏。

兒童頸背肌肉疼痛，不能屈曲。嬰兒不喜人抱。

有腦膜刺激征（＋）目前三十九頁\總數(shù)八十二頁\編于十點脊髓灰質炎分期臨床表現(xiàn)癱瘓期（5－10天，1周）發(fā)生在體溫開始下降或尚未下降時或發(fā)生在起病后第3－5天5－10天內（24小時或1－2天內）進行性加重，多熱降后不進展目前四十頁\總數(shù)八十二頁\編于十點脊髓灰質炎分期臨床表現(xiàn)癱瘓期（5－10天，1周）肢體（或/和腹?。┎粚ΨQ性（單側或雙側）弛緩性麻痹，軀體或肢體肌張力減弱，深部腱反射減弱或消滅，無明顯感覺障礙

目前四十一頁\總數(shù)八十二頁\編于十點

根據(jù)病變部位，可分４型：

脊髓型(spinalform)

延髓型(bulbarform)

腦型(encephaliticform)

混合型(mixedform)

癱瘓期(paralyticstage)目前四十二頁\總數(shù)八十二頁\編于十點最常見弛緩性癱瘓(flaccidparalysis):不對稱，肌張力減退，腱反射消失，近端肌群癱瘓較遠端出現(xiàn)得早且重，下肢受累最常見，大肌群較小肌群更易受累，頸胸部脊髓受累可致膈肌、肋間肌麻痹，常無感覺障礙；脊髓型(spinalform)目前四十三頁\總數(shù)八十二頁\編于十點

顱神經(jīng)運動神經(jīng)核受損(involvementofmotorcranialnervenuclei)

血管運動中樞受損(involvementofvasomotorcenter)

呼吸中樞受損(involvementofrespirationcenter)延髓型(bulbarform)目前四十四頁\總數(shù)八十二頁\編于十點高熱、煩躁不安、驚厥、昏迷上運動神經(jīng)元痙攣性癱瘓

腦型(encephaliticform)目前四十五頁\總數(shù)八十二頁\編于十點脊髓灰質炎分期臨床表現(xiàn)恢復期（1周－6月）麻痹后60d仍殘留弛緩性麻痹，且未發(fā)現(xiàn)其他病因（后期可呈現(xiàn)肌萎縮）

目前四十六頁\總數(shù)八十二頁\編于十點脊髓灰質炎分期臨床表現(xiàn)后遺癥期（6月-）部分患兒可形成持久性麻痹，即后遺癥期受累肌群明顯萎縮，可出現(xiàn)膝反張，足下垂和足內翻畸形。目前四十七頁\總數(shù)八十二頁\編于十點脊髓灰質炎（麻痹型以脊髓型多見）

①可有雙峰熱；②發(fā)熱或熱退后出現(xiàn)肢體和或軀干麻痹，弛緩性，不對稱性，腱反射減弱或消失；③無感覺障礙；④重癥伴有呼吸肌麻痹和／或腹肌麻痹；⑤病程早期，CSF中有細胞蛋白分離，恢復期呈現(xiàn)蛋白細胞分離；⑥肌電圖：神經(jīng)源性受損；⑦糞便中分離出脊灰野毒株（確診的依據(jù)）。目前四十八頁\總數(shù)八十二頁\編于十點目前四十九頁\總數(shù)八十二頁\編于十點Poliomyelitis,India

目前五十頁\總數(shù)八十二頁\編于十點marina目前五十一頁\總數(shù)八十二頁\編于十點目前五十二頁\總數(shù)八十二頁\編于十點目前五十三頁\總數(shù)八十二頁\編于十點目前五十四頁\總數(shù)八十二頁\編于十點腦脊液檢查

癱瘓前期：細胞－蛋白分離，癱瘓期：蛋白—細胞分離病毒分離臨床實用價值不大實驗室檢查目前五十五頁\總數(shù)八十二頁\編于十點實驗室檢查血清學檢查抗體檢查特異性IgM抗體：感染后10-15天出現(xiàn)，持續(xù)1月后消失，具有早期診斷價值。中和抗體：起病時出現(xiàn)，2-3周達高峰，持續(xù)終身。補體結合抗體：出現(xiàn)較中和抗體遲，不能早期診斷，但僅持續(xù)2-3月，表示近期感染。目前五十六頁\總數(shù)八十二頁\編于十點麻痹標本采集送省疾控中心省實驗室報告結果國家脊灰實驗室型內鑒定結果14天7天28天7天陽性分離物送國家脊灰實驗室14天

監(jiān)測系統(tǒng)主要指標合格標本目前五十七頁\總數(shù)八十二頁\編于十點診斷前驅期的診斷：單靠臨床癥狀無法診斷。癱瘓前期的診斷：此期臨床表現(xiàn)，腦脊液：細胞蛋白分離，血清學檢查陽性。癱瘓期的診斷：典型臨床表現(xiàn)，腦脊液：蛋白細胞分離。血清學檢查陽性。目前五十八頁\總數(shù)八十二頁\編于十點治療

無特殊治療所有措施均是對癥處理處理原則：減輕恐懼，減少骨骼畸形，預防及處理合并癥，康復治療。目前五十九頁\總數(shù)八十二頁\編于十點格林巴利綜合癥①脫髓鞘型急性起病，不發(fā)熱，可見對稱性，弛緩性肢體麻痹。腱反射減弱或消失。②主觀和或客觀感覺障礙。③可伴有運動神經(jīng)麻痹，如面神經(jīng)，舌咽，迷走神經(jīng)受累。④病情嚴重者常有呼吸肌麻痹。⑤腦脊液可有蛋白細胞分離現(xiàn)象。⑥肌電圖示神經(jīng)源受損。脫髓鞘型GBS的EMG示神經(jīng)傳導速度減慢為主，而復合肌肉動作電位（CMAP）波幅降低相對不明顯，F(xiàn)波潛伏期延長。（軸索型GBS）的EMG示CMAP的波幅明顯減低，神經(jīng)傳導速度正?；蜉p度減慢，F(xiàn)波潛伏期正常。目前六十頁\總數(shù)八十二頁\編于十點鑒

別鑒別要點脊髓灰質炎格林巴利綜合征癱瘓時發(fā)熱都有發(fā)熱絕大多數(shù)無頭痛可有常無對稱性癱瘓－＋肢體麻痹程度近端重于遠端遠端重于近端感覺障礙－＋感覺過敏＋－早期CSF檢查細胞蛋白分離蛋白細胞分離脊灰病毒分離、抗體＋－預后有后遺癥大多無后遺癥目前六十一頁\總數(shù)八十二頁\編于十點急性橫貫性脊髓炎①急性起??；②典型的截癱。感覺障礙平面及尿潴留；②急性起病時，常有脊髓休克期，表現(xiàn)為急性弛緩性麻痹；④CSF外觀無色透明，淋巴細胞及蛋白含量可有輕度增高。⑤脊髓MRI檢查有助區(qū)別脊髓病變性質及范圍③常規(guī)檢查視力及眼底，除外視神經(jīng)脊髓炎。目前六十二頁\總數(shù)八十二頁\編于十點急性麻痹綜合征

是指非脊灰腸道及其它病毒所致急性弛緩性麻痹，是構成AFP的主要病因之一包括柯薩奇（COX）病毒、?？桑‥CHO）病毒、及腸道病毒71（EV71）等近年國外報道西尼羅(westnilevirns)病毒感染，是一種新發(fā)傳染病，也可導致AFP目前六十三頁\總數(shù)八十二頁\編于十點六、疫苗相關麻痹型脊髓灰質炎的診斷處理目前我國免疫策略為４種：應用OPV進行常規(guī)免疫強化免疫應急免疫掃蕩式免疫，用OPV仍是阻斷脊灰野病毒傳播的根本措施。但是，OPV可出現(xiàn)異常反應．即在服苗者或接觸者中，可能發(fā)生極少數(shù)的疫苗相關麻痹型脊髓灰質炎（vaccine_associatednaralyticnolionyelitisVAPP）目前六十四頁\總數(shù)八十二頁\編于十點VAPP均為散發(fā)，無季節(jié)和高峰地區(qū)分布。WHO一項研究顯示，服苗者中：脊灰疫苗Ⅲ型所致VAPP最多。接觸者VAPPII型最多。EstevesK.Safetyoforalpoliomyelitisvaccine:resultofaWHOenquiry(I)BULLWHO,1998;66(6):739-748目前六十五頁\總數(shù)八十二頁\編于十點VAPP發(fā)病機制的探討

與疫苗株病毒的基因突變有關，導致毒力增強。在人腸道內復制的過程發(fā)生變異，一些變異可導致高水平神經(jīng)毒力的回復，引起VAPP。Dowdle,W.R.etal,Polioeradication:theOPVparadox.RevMedVirol2003;13/57:277-91目前六十六頁\總數(shù)八十二頁\編于十點

VAPP主要誘發(fā)因素：

是原發(fā)性或繼發(fā)性免疫缺陷病，肛旁膿腫沒有被認為是一種免疫缺陷病。VAPP和肛旁膿腫相關性正在研究中。

目前六十七頁\總數(shù)八十二頁\編于十點VAPP次要誘因是：在服用OPV后30天內進行臀肌注射（主要是抗生素）、1995年羅馬尼亞一項研究表明在服用OPV后30天內多次進行抗生素注射更易引起VAPP。被稱為誘發(fā)VAPP的次要因素。目前六十八頁\總數(shù)八十二頁\編于十點

診斷標準

服苗者疫苗相關病例服苗接觸者疫苗相關病例

中華人民共和國衛(wèi)生部:預防工作規(guī)范2005;9:121目前六十九頁\總數(shù)八十二頁\編于十點VAPP（疫苗相關病例）的定義服苗者疫苗相關病例(服苗病例):服用活疫苗(多見于首劑服苗)后4-35天發(fā)熱,6-40天出現(xiàn)急性弛緩性麻痹(AFP),無明顯感覺喪失,臨床診斷符合脊灰。麻痹后未再接種OPV,從糞便標本中只分離到脊灰疫苗株病毒者。

服苗者接觸者疫苗相關病例(接觸病例):與服活苗者在服苗的35天內有密切接觸史,接觸6-60天出現(xiàn)AFP,符合脊灰的臨床診斷。麻痹后未再接種OPV,從糞便標本中只分離到脊灰疫苗株病毒者。摘自《脊髓灰質炎診斷標準及處理原則》目前七十頁\總數(shù)八十二頁\編于十點麻痹日期OPV發(fā)熱雙下肢麻痹腹瀉隨訪日期大便采集

Ⅰ型疫苗株(+)

1/24

2001/1/141/172/42002/9/20病例編號：18＃性別：

男發(fā)病年齡：

8月齡OPV服苗史：1次LL、肌萎縮臨床符合病例VAPP服苗者VAPP目前七十一頁\總數(shù)八十二頁\編于十點麻痹日期發(fā)熱左下肢麻痺腹瀉調查日期9/17

2001/9/129/262002/9/22病例編號：201＃性別：

女發(fā)病年齡：

11月齡OPV服苗史：零次大便采集

Ⅱ型疫苗株(+)LL、肌萎縮臨床符合病例VAPP(接觸？)接觸者VAPP目前七十二頁\總數(shù)八十二頁\編于十點脊灰的臨床經(jīng)過目前七十三頁\總數(shù)八十二頁\編于十點1.降低和預防VAPP發(fā)生率的策略采用滅活脊灰病毒疫苗（IPV）與脊