ILD分類(lèi)與診斷(武漢巡講)

間質(zhì)性肺疾病的概念與分類(lèi)間質(zhì)性肺疾病診斷流程與案例目前一頁(yè)\總數(shù)四十一頁(yè)\編于十四點(diǎn)原始小葉：每個(gè)肺泡管和其相連區(qū)域腺泡：每個(gè)終末細(xì)支氣管支配部分次級(jí)小葉：3-5個(gè)終末支氣管支配一個(gè)次級(jí)小葉

（即3-5個(gè)腺泡或30-50個(gè)初級(jí)小葉）肺小葉與肺間質(zhì)目前二頁(yè)\總數(shù)四十一頁(yè)\編于十四點(diǎn)肺小葉與肺間質(zhì)肺間質(zhì)小葉間隔肺泡間隔(AE,

PCE,BM)支氣管血管周?chē)逝K層胸膜

形成肺的支架,支撐肺組織3目前三頁(yè)\總數(shù)四十一頁(yè)\編于十四點(diǎn)間質(zhì)性肺疾病的概念間質(zhì)性肺疾病

（interstitiallungdisease,ILD）累及部位：肺泡壁和肺泡腔,毗鄰小血管,氣管病變特征：炎癥和纖維化，但形式和程度不定臨床特征：呼吸困難和胸部影像廣泛浸潤(rùn)影許多已知或未知原因引起，一組疾病的總稱(chēng)彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病(diffuseparenchymallungdisease,DPLD)目前四頁(yè)\總數(shù)四十一頁(yè)\編于十四點(diǎn)不同形式炎癥和纖維化宿主遺傳因素環(huán)境因素?藥物?CTD未知原因或相關(guān)間質(zhì)性肺疾病的概念DADNSIPBOOPUIP5目前五頁(yè)\總數(shù)四十一頁(yè)\編于十四點(diǎn)間質(zhì)性肺疾病的分類(lèi)按病因：原因已知，原因未知按起病或病程急性（過(guò)敏,藥物毒性,血管炎/肺出血，ARDS,AIP,COP,CPE)反復(fù)發(fā)作性(嗜酸細(xì)胞肺炎,血管炎/肺出血,EGPA,HP,COP)慢性職業(yè)或環(huán)境暴露無(wú)機(jī)粉塵(石棉肺、矽肺，等）有機(jī)粉塵（過(guò)敏性肺炎HP)藥物毒性系統(tǒng)疾病相關(guān)(CTD,血管炎,腫瘤,結(jié)節(jié)病,等）無(wú)明確原因（IIP,結(jié)節(jié)病,PAP，等）目前六頁(yè)\總數(shù)四十一頁(yè)\編于十四點(diǎn)

已知原因DPLD環(huán)境/drug/CTDIIP肉芽腫性

DPLD其它DPLDLAM,PLCHDiffuse

ParenchymalLungDisease（DPLD)/ILDATS/ERSAJRCCM2002；165：277-304LAMPLCHSarcoidosis硅沉著病MPAPSS-IP目前七頁(yè)\總數(shù)四十一頁(yè)\編于十四點(diǎn)ATS/ERSInternationalMultidisciplinaryConsensusClassificationoftheIdiopathicInterstitialPneumonias,AJRCCM2002;165:277-304UIP+NSIP+OP+DAD+DIP+RB+LIP+=IPF/CFA=NSIP

provisional=COP=AIP=DIP=RB-ILD=LIP

——臨床-影像-病理分類(lèi)ATS/ERS關(guān)于IIP的分類(lèi)(AJRCCM2002）8目前八頁(yè)\總數(shù)四十一頁(yè)\編于十四點(diǎn)2013年ATS/ERS的IIP分類(lèi)主要的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎特發(fā)性肺纖維化（IPF）/CFA非特異性間質(zhì)性肺炎

（NSIP）呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。≧B-ILD）脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）隱原性機(jī)化性肺炎（COP）急性間質(zhì)性肺炎（AIP）

罕見(jiàn)的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎（LIP）胸膜肺彈力纖維增生癥（PPEF）不能分類(lèi)的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎AJRCCM2013；188：733-748慢性急性/亞急性吸煙相關(guān)AJRCCM2013；188：733-7489目前九頁(yè)\總數(shù)四十一頁(yè)\編于十四點(diǎn)

IPF/IIPUIPBIPDIPGIPLIP

IPF/UIPIP/RBILDBOOPAIPNSIPIPF/UIPAIP/DADNSIP/NSIPBOOP/OPDIP/DIPRBILD/RBLIP/LIP1970’s1990’s2000’s2010’s間質(zhì)性肺炎的認(rèn)識(shí)與分類(lèi)演變主要IIPIPFNSIPRBILDDIPCOPAIP罕見(jiàn)IIPLIP/LIPPPFE不能分類(lèi)IIP目前十頁(yè)\總數(shù)四十一頁(yè)\編于十四點(diǎn)2013年ATS/ERS的IIP分類(lèi)臨床資料不完整或缺乏特征性表現(xiàn)組織病理類(lèi)型重疊存在：NSIP+UIP，吸煙者同時(shí)存在RB、DIP、肺氣腫和PLCHAJRCCM2013；188：733-748病理類(lèi)型重疊：繼發(fā)因素可能多學(xué)科診斷，非IIP某些可能尚未被認(rèn)識(shí)的IIP類(lèi)型不能分類(lèi)的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎11目前十一頁(yè)\總數(shù)四十一頁(yè)\編于十四點(diǎn)一些“IP”患者免疫病臨床特點(diǎn)不符合CTD診斷標(biāo)準(zhǔn)IIP？CTD-IP?12目前十二頁(yè)\總數(shù)四十一頁(yè)\編于十四點(diǎn)間質(zhì)性肺炎伴自身免疫色彩(IPAF)目前十三頁(yè)\總數(shù)四十一頁(yè)\編于十四點(diǎn)IP:HRCT和/或病理排除其他原因，不符合特定CTD免疫病臨床特點(diǎn)，至少2個(gè)肺外特征血清學(xué)陽(yáng)性胸部影像、組織病理、肺功能間質(zhì)性肺炎伴自身免疫色彩(IPAF)分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)14目前十四頁(yè)\總數(shù)四十一頁(yè)\編于十四點(diǎn)技工手指端潰瘍炎癥性關(guān)節(jié)炎多關(guān)節(jié)晨僵>60min手掌毛細(xì)血管擴(kuò)張雷諾現(xiàn)象不能解釋的手指水腫Gottron征間質(zhì)性肺炎伴自身免疫色彩(IPAF)分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)A.臨床特征目前十五頁(yè)\總數(shù)四十一頁(yè)\編于十四點(diǎn)ANA?1:320titre,diffuse,speckled,homogeneouspatternsora.ANAnucleolarpattern(anytitre)orb.ANAcentromerepattern(anytitre)2.Rheumatoidfactor?2×upperlimitofnormal3.Anti-CCP4.Anti-dsDNA5.Anti-Ro(SS-A)

6.Anti-La(SS-B)7.Anti-ribonucleoprotein

8.Anti-Smith9.Anti-topoisomerase(Scl-70)10.Anti-tRNAsynthetase(Jo-1,PL-7,PL-12;othersare:EJ,OJ,KS,Zo,tRS)11.Anti-PM-Scl12.Anti-MDA-5間質(zhì)性肺炎伴自身免疫色彩(IPAF)分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)B.血清學(xué)特征目前十六頁(yè)\總數(shù)四十一頁(yè)\編于十四點(diǎn)間質(zhì)性肺疾病的概念與分類(lèi)間質(zhì)性肺疾病診斷流程與案例目前十七頁(yè)\總數(shù)四十一頁(yè)\編于十四點(diǎn)2011-1-42011-2-12011-2-32011-2-62011-2-2226歲男性、吸煙腎結(jié)石體外碎石史，高血壓家族史2011.1.3咳嗽,咯血伴氣短2011-2-92011-2-13HB15g(4/1)→7.7g(11/2)→10g(28/2)BP160/100mmHg,心界大,雙下肺細(xì)濕羅音血?dú)釯型呼衰,左心室壁肥厚,BNP升高,CK,CK-MB升高Cr：170-240mmol/L?2微球蛋白，24h尿蛋白升高ESR,CRP升高,ANCA(-),anti-GBM（-）發(fā)熱，WBC高，左氧氟沙星抗感染血壓高，BNP高，降壓、利尿治療抗感染(細(xì)菌/病毒/真菌)治療血管炎？激素:80mg,qdx4心源性肺水腫抗結(jié)核治療3周,癥狀加重,腎功不全抗心衰：擴(kuò)血管；利尿；無(wú)創(chuàng)通氣目前十八頁(yè)\總數(shù)四十一頁(yè)\編于十四點(diǎn)臨床評(píng)價(jià)呼吸系癥狀和體征：呼吸困難或咳嗽非特異，年老、肥胖、心臟病,其他呼吸疾病，等爆裂音/Velcro羅音和杵狀指全身癥狀和體征發(fā)病過(guò)程及診治經(jīng)過(guò)既往史,用藥,環(huán)境/職業(yè),吸煙,養(yǎng)寵物,家族史

目前十九頁(yè)\總數(shù)四十一頁(yè)\編于十四點(diǎn)間質(zhì)性肺疾病的基本改變肺間質(zhì)組成小葉間隔肺泡間隔支氣管血管周?chē)逝K層胸膜影像學(xué)檢查

線條影

網(wǎng)格狀陰影結(jié)節(jié)狀陰影

網(wǎng)格結(jié)節(jié)影

肺泡實(shí)變影磨玻璃影肺的支架,支撐肺組織目前二十頁(yè)\總數(shù)四十一頁(yè)\編于十四點(diǎn)X線胸片間質(zhì)病變：磨玻璃樣變、網(wǎng)格結(jié)節(jié)或小結(jié)節(jié)、網(wǎng)格以及蜂窩囊性變，常伴肺容積減小肺泡浸潤(rùn)：邊界不清的小結(jié)節(jié)影，或融合成多發(fā)的的斑片或片狀實(shí)變伴支氣管氣像，或磨玻璃影影像學(xué)檢查——>10%正常胸片,而病理證實(shí)ILD目前二十一頁(yè)\總數(shù)四十一頁(yè)\編于十四點(diǎn)胸部高分辨薄層CT(HRCT)彌漫性結(jié)節(jié)影，磨玻璃樣變，肺泡實(shí)變影像學(xué)檢查小葉間隔增厚、胸膜下線、網(wǎng)格狀改變囊腔形成蜂窩狀改變，常伴牽拉性支氣管擴(kuò)張或肺結(jié)構(gòu)變形HP藥物性肺損傷COP:ces2002-6-7胸膜下線，細(xì)網(wǎng)格大網(wǎng)格影支氣管血管束增厚目前二十二頁(yè)\總數(shù)四十一頁(yè)\編于十四點(diǎn)限制性通氣功能障礙TLC、VC、RV均減少，肺順應(yīng)性降低

氣體交換障礙DLCO減少,(靜息/運(yùn)動(dòng))Pa(A-a)O2增加,低氧血癥ILD通常無(wú)阻塞性通氣功能障礙肺功能23目前二十三頁(yè)\總數(shù)四十一頁(yè)\編于十四點(diǎn)血常規(guī)+血嗜酸細(xì)胞計(jì)數(shù)、尿常規(guī)、肝腎功能ESR、ANA、RF等自身抗體（auto-antibodies）ANCA、ACECMV、PCP腫瘤細(xì)胞鑒別或排除診斷實(shí)驗(yàn)室檢查目前二十四頁(yè)\總數(shù)四十一頁(yè)\編于十四點(diǎn)BALFTBLB（4-6塊）輔助診斷：結(jié)節(jié)病，HP等彌漫性滲出結(jié)節(jié)?。?5-89%）胸片無(wú)肺實(shí)質(zhì)病變的結(jié)節(jié)病（44-66%）結(jié)節(jié)病支氣管內(nèi)膜活檢（45-77%）TBNA,EBUS特異診斷：腫瘤（64-68%）,PAP,CMV、PCPTBLB取樣太小，不能提供可靠的診斷參考支氣管鏡檢查目前二十五頁(yè)\總數(shù)四十一頁(yè)\編于十四點(diǎn)健康非吸煙者健康吸煙者細(xì)胞總數(shù)x1067+323+12巨噬細(xì)胞%>8596+3淋巴細(xì)胞%≤10-15≤7嗜中性細(xì)胞%≤3<2嗜酸性細(xì)胞%≤1肥大細(xì)胞%≤0.5鱗狀上皮/纖毛柱狀上皮%≤5BALF的正常細(xì)胞學(xué)分類(lèi)AJRCCM2012;185(9):1004–101426目前二十六頁(yè)\總數(shù)四十一頁(yè)\編于十四點(diǎn)支氣管鏡檢查——BALFCostabelU.Atlasofbronchoalveolarlavage.London:ChapmanandHall;1998.

27目前二十七頁(yè)\總數(shù)四十一頁(yè)\編于十四點(diǎn)支氣管鏡檢查——BALFCostabelU.Atlasofbronchoalveolarlavage.London:ChapmanandHall;1998.

28目前二十八頁(yè)\總數(shù)四十一頁(yè)\編于十四點(diǎn)目的：明確診斷；炎癥和纖維化程度；病理類(lèi)型

適應(yīng)證：ILD性質(zhì)不明，須確定診斷相對(duì)年輕（小于50歲）；非典型的ILD影象學(xué)改變具有下列情況者應(yīng)慎重

65歲以上患者

典型的CXR/HRCT表現(xiàn)，典型肺功能改變

癥狀明顯，肺功能受損嚴(yán)重證實(shí)并發(fā)于膠原血管病、全身免疫性疾病證實(shí)家族性IPF，至少2個(gè)直系親屬外科肺活檢（OLB/VATS)目前二十九頁(yè)\總數(shù)四十一頁(yè)\編于十四點(diǎn)ILD目前三十頁(yè)\總數(shù)四十一頁(yè)\編于十四點(diǎn)住院（脫離環(huán)境）病變減輕例1：呼吸困難，雙肺彌漫滲出F/39yr急性HP養(yǎng)寵物貓目前三十一頁(yè)\總數(shù)四十一頁(yè)\編于十四點(diǎn)HRCT兩肺門(mén)對(duì)稱(chēng)分布的彌散性磨玻璃影-PCP的典型特征例2：肺孢子菌肺炎32目前三十二頁(yè)\總數(shù)四十一頁(yè)\編于十四點(diǎn)例3：雙肺多發(fā)囊腔目前三十三頁(yè)\總數(shù)四十一頁(yè)\編于十四點(diǎn)女性，45歲，活動(dòng)氣短5年，口干，牙齒塊狀脫落ESR47mm,γ36.8%,IgG3490mg/dl,C3&C4（-）ANAS+N1:1000,RF107IU/mLanti-SmD1(+),anti-SSB(+),anti-SSA(+),FEV163.2%，TLCO43.7%眼科會(huì)診：雙眼干眼癥雙側(cè)腮腺無(wú)唾液分泌功能唇腺:12個(gè)腺小葉，間質(zhì)浸潤(rùn)，15個(gè)>50個(gè)Lym灶淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎，干燥綜合征例3：雙肺多發(fā)囊腔目前三十四頁(yè)\總數(shù)四十一頁(yè)\編于十四點(diǎn)ILD典型UIPUIPpattern(具備以下4條)胸膜下，基底部分布為主網(wǎng)格改變蜂窩肺伴或不伴牽拉性支氣管擴(kuò)張缺乏非UIP特征ATS/ERS/JRS/ALATAJRCCM2011;183:788目前三十五頁(yè)\總數(shù)四十一頁(yè)\編于十四點(diǎn)ILD可能U