醫(yī)學(xué)專題-41-第六篇第六章淋巴瘤

淋巴瘤

淋巴瘤(1ymphoma)是原發(fā)于淋巴結(jié)或其他淋巴組織的惡性腫瘤。

臨床以進(jìn)行性無痛性淋巴結(jié)腫大為主要表現(xiàn)，常伴發(fā)熱及肝脾大，晚期有貧血和惡病質(zhì)。病因尚不清楚，機(jī)體免疫缺陷和特殊病毒感染與發(fā)病有關(guān)。以20～40歲為多見，男性(nánxìng)多于女性。

第一頁，共三十八頁。編輯課件【病理和分類(fēnlèi)】根據(jù)病理組織學(xué)分為霍奇金病(HD)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)兩大類。HD僅占8%～11%。一、霍奇金病受累淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)被大量異常淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞等破壞，出現(xiàn)特征性的里-斯(Reed-Stenberg，R-S)細(xì)胞。根據(jù)病理組織學(xué)形態(tài)，分為四種類型：

第二頁，共三十八頁。編輯課件(一)淋巴細(xì)胞為主型腫瘤組織中主要為中小淋巴細(xì)胞呈結(jié)節(jié)性浸潤，R-S細(xì)胞(xìbāo)極少見。病變常局限，預(yù)后最好。第三頁，共三十八頁。編輯課件淋巴細(xì)胞為主型何杰金病淋巴結(jié)切片：中央有一個(yīɡè)體積大的多倍體型R-S細(xì)胞。第四頁，共三十八頁。編輯課件淋巴細(xì)胞為主型何杰金病淋巴結(jié)切片：中央有一個體積(tǐjī)大，多個核仁的單核R-S細(xì)胞。第五頁，共三十八頁。編輯課件(二)結(jié)節(jié)硬化型交織的膠原纖維增生將腫瘤組織分隔成結(jié)節(jié)，R-S細(xì)胞明顯可見(kějiàn)。年輕發(fā)病，診斷時多為I、Ⅱ期，預(yù)后相對好。(三)混合細(xì)胞型淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、中性及嗜酸性粒細(xì)胞與較多的R-S細(xì)胞混淆存在，纖維化伴局限壞死，淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)完全破壞。有播散傾向，預(yù)后相對較差，臨床最常見。第六頁，共三十八頁。編輯課件混合細(xì)胞(xìbāo)型何杰金病淋巴結(jié)切片：見有單核與雙核R-S細(xì)胞。第七頁，共三十八頁。編輯課件

(四)淋巴細(xì)胞消減型淋巴細(xì)胞少見(shǎojiàn)，主要為組織細(xì)胞浸潤，R-S細(xì)胞數(shù)量不等。多為老年，診斷時多為Ⅲ、Ⅳ期，預(yù)后最差。第八頁，共三十八頁。編輯課件淋巴細(xì)胞消減型何杰金病淋巴結(jié)切片(qiēpiàn)：見多核畸型R-S細(xì)胞。第九頁，共三十八頁。編輯課件淋巴細(xì)胞消減(xiāojiǎn)型何杰金病淋巴結(jié)切片：見明顯核仁的R-S細(xì)胞。第十頁，共三十八頁。編輯課件

國內(nèi)以混合細(xì)胞型為最常見(chánɡjiàn)，結(jié)節(jié)硬化型次之，其他各型均較為少見。各型并非固定不變，尤以淋巴細(xì)胞為主型，2/3可向其他各型轉(zhuǎn)化，僅結(jié)節(jié)硬化型較為固定。

第十一頁，共三十八頁。編輯課件二、非霍奇金淋巴瘤各國分類方法很多，至今尚未取得一致意見。1985年成都會議上我國參考國際(guójì)分類制訂了的NHL分類，也分為低度惡性、中度惡性、高度惡性和不能分類各型。

第十二頁，共三十八頁。編輯課件

1994年國際(guójì)淋巴瘤研究組應(yīng)用現(xiàn)代的形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)、遺傳學(xué)和分子生物學(xué)研究成果，把淋巴瘤分為三大組：B細(xì)胞、T細(xì)胞和霍奇金病。

2000年WHO提出將NHL分為B細(xì)胞型和T和NK細(xì)胞兩大系列。B細(xì)胞淋巴瘤臨床多見。第十三頁，共三十八頁。編輯課件【臨床表現(xiàn)】約占全部淋巴瘤的10％左右。多見于青年，兒童少見。①淺表淋巴結(jié)無痛性進(jìn)行性腫大：常為首發(fā)病癥〔占60%～80%〕，以頸部最多見，其次為腋下和腹股溝，質(zhì)堅而有彈性(tánxìng)，呈橡皮樣硬。②發(fā)熱：約30％～50％患者以原因不明的持續(xù)或周期性發(fā)熱而起病，男性較多，年齡較大。

第十四頁，共三十八頁。編輯課件③皮膚瘙癢：年輕女性多見，尤其全身瘙癢。④肝脾大：以脾大較多見。⑤淋巴結(jié)外器官(qìguān)受侵犯。第十五頁，共三十八頁。編輯課件

二、非霍奇金淋巴瘤占全部淋巴瘤的絕大多數(shù)。①淋巴結(jié)腫大：以淺表淋巴結(jié)腫大為首發(fā)(shǒufā)表現(xiàn)者較HD少見；第十六頁，共三十八頁。編輯課件.第十七頁，共三十八頁。編輯課件.第十八頁，共三十八頁。編輯課件②淋巴結(jié)以外器官受侵犯，較HD多見，以咽淋巴(línbā)環(huán)、胃腸、骨髓、皮膚及中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累為多。胃腸侵犯可有腹痛、腹瀉和腹塊。皮膚表現(xiàn)較HD常見，多為特異性損害，如腫塊、皮下結(jié)節(jié)、浸潤性包塊、潰瘍等。骨髓受累可并發(fā)白血病。中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變可引起截癱、尿潴留等。

第十九頁，共三十八頁。編輯課件.第二十頁，共三十八頁。編輯課件.第二十一頁，共三十八頁。編輯課件.第二十二頁，共三十八頁。編輯課件.第二十三頁，共三十八頁。編輯課件③發(fā)熱、消瘦、盜汗等全身病癥(zhèngzhuàng)和皮膚瘙癢均較HD為少；④開展迅速，血源性播散較早，易發(fā)生遠(yuǎn)處擴(kuò)散，預(yù)后差。第二十四頁，共三十八頁。編輯課件

一、血象常有輕或中度貧血。白細(xì)胞數(shù)正?；蛟龆?，血小板晚期減少(jiǎnshǎo)。并發(fā)白血病時那么有相應(yīng)改變?！緦嶒炇覚z查(jiǎnchá)】第二十五頁，共三十八頁。編輯課件二、骨髓象大多為非特異性改變，如能找到R-S細(xì)胞對診斷有意義。三、其他檢查疾病活動期血沉增快，血清(xuèqīng)乳酸脫氫酶增高。骨髂受累時血清堿性磷酸酶和血鈣升高。第二十六頁，共三十八頁。編輯課件【診斷和鑒別診斷】一、診斷程序?qū)β詿o痛性進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大，尤其伴不規(guī)那么發(fā)熱(fārè)患者應(yīng)考慮本病的可能。淋巴結(jié)病理檢查是確診最可靠的手段。第二十七頁，共三十八頁。編輯課件二、病變分期根據(jù)病變范圍(fànwéi)劃分病期，有助于治療方法選擇及預(yù)后判斷。I期病變僅限于單一淋巴結(jié)區(qū)(I)或淋巴結(jié)以外單一器官(ⅠE)。Ⅱ期病變累及橫膈同側(cè)兩個或更多淋巴結(jié)區(qū)(Ⅱ)，或局限器官受累伴橫膈同側(cè)一個以上淋巴結(jié)區(qū)受侵犯(ⅡE)。

第二十八頁，共三十八頁。編輯課件Ⅲ期橫膈上下都有淋巴結(jié)病變(Ⅲ)，或同時伴有結(jié)外器官、部位的局限性受累(ⅢE)或伴脾受累(ⅢS)，或結(jié)外器官及脾都受累(ⅢES)。Ⅳ期病變已播散，侵犯多處淋巴結(jié)以外的部位如骨髓、胃腸、皮膚、骨骼(gǔgé)、胸膜、肺、肝、腎等，伴或不伴淋巴結(jié)受累(Ⅳ)。

第二十九頁，共三十八頁。編輯課件根據(jù)患者有無(yǒuwú)全身病癥，各期又可分為A、B兩個組：A組無全身病癥，B組有全身病癥如發(fā)熱>38℃、盜汗及6個月內(nèi)體重減輕1/10或更多。淋巴瘤需與其他淋巴結(jié)腫大疾病相鑒別,如結(jié)核性淋巴結(jié)炎。以發(fā)熱為主要表現(xiàn)的淋巴瘤需與結(jié)核病、敗血癥、結(jié)締組織病等鑒別。結(jié)外淋巴瘤需與相應(yīng)器官的惡性腫瘤鑒別。第三十頁，共三十八頁。編輯課件【治療】一、放射治療采用(cǎiyòng)高能放射裝置，最好是60Co或直線加速器。對HD的治療原那么是：第三十一頁，共三十八頁。編輯課件霍奇金病治療方法的選擇臨床分期 主要療法ⅠAⅡA 擴(kuò)大照射：膈上用斗篷(dǒupeng)式照射，膈下用倒“Y〞字式照射。ⅠBⅡB局部照射或單用化療ⅢA放療聯(lián)合化療ⅢBⅣ 單用化療第三十二頁，共三十八頁。編輯課件

NHL的放療也敏感，但復(fù)發(fā)率高。目前僅對低度惡性的I、Ⅱ期患者施行(shīxíng)擴(kuò)大野或受侵野局部照射。Ⅲ、Ⅳ期多以化療為主。

第三十三頁，共三十八頁。編輯課件二、化學(xué)治療適用(shìyòng)于早期患者作為放療的輔助療法，或病變已達(dá)Ⅲ、Ⅳ期而不適于單獨(dú)放療者，〔一〕霍奇金病常用MOPP方案，1療程14天，間歇1周再進(jìn)行下1療程。至少用6個療程。

第三十四頁，共三十八頁。編輯課件(二)非霍奇金淋巴瘤根據(jù)病理分類的惡性程度，分別選擇不同的化療方案：1、低度惡性組不主張積極化療，定期密切觀察。如病情有進(jìn)展或發(fā)生(fāshēng)并發(fā)癥，可用COP或CHOP方案。2、中、高度惡性組CHOP方案，每月1療程，6～9個月。

第三十五頁，共三十八頁。編輯課件三、生物反響調(diào)節(jié)劑α-干擾素，皮下注射，每周3次，可與化療合用或單用作為緩解后治療。四、造血干細(xì)胞移植對未累及骨髓的患者，施行自體骨髓或外周血干細(xì)胞移植，可望(kěwànɡ)延長無病存活期甚至治愈。第三十六頁，共三十八頁。編輯課件【預(yù)后(yùhòu)】HD早期早期治療大多能長期無病存活(cúnhuó)，10年存活率達(dá)50%以上，NHL較HD差。第三十七頁，共三十八頁。編輯課件內(nèi)容(nèiróng)總結(jié)淋巴瘤。斯(Reed-Stenberg，R