神經(jīng)肌電圖的臨床應(yīng)用演示文稿

神經(jīng)肌電圖的臨床應(yīng)用演示文稿當(dāng)前第1頁\共有142頁\編于星期四\6點（優(yōu)選）神經(jīng)肌電圖的臨床應(yīng)用當(dāng)前第2頁\共有142頁\編于星期四\6點二．目前EMG所處的地位

CT、MRI等應(yīng)用，誘發(fā)電位的價值已較局限，但組織化學(xué)、生物化學(xué)及基因等檢測方法的進展仍不能取代EMG為正?；虍惓Ｉ窠?jīng)肌肉提供的重要信息（功能學(xué)診斷）。神經(jīng)肌肉疾病的診斷、預(yù)后評價和檢測中具有重要的意義；是神經(jīng)系統(tǒng)檢查的延伸。當(dāng)前第3頁\共有142頁\編于星期四\6點生物電生物電在人體組織、動物、植物以及微生物中都存在，成為一種非常普遍而奇異的自然現(xiàn)象。在現(xiàn)代醫(yī)學(xué)中，心電、腦電、胃腸道的生物電活動也起了人們的興趣與重視。當(dāng)前第4頁\共有142頁\編于星期四\6點AutonomicSystemSimplified

ExcretionGastricCirculatoryBreathSympatheticNervousSystemParasympatheticNervousSystemAdrenalineNoradrenalineAcetylcholine(Ach)Receptors當(dāng)前第5頁\共有142頁\編于星期四\6點什么是運動單位（motorunit）

運動單位脊髓前角運動細胞終板肌纖維運動單位一個運動單元由同一個?運動神經(jīng)元支配的一組肌纖維組成，是肌肉收縮的最小功能單位。當(dāng)前第6頁\共有142頁\編于星期四\6點運動單位的單次發(fā)放沖動，可引起其軸突支配的全部肌纖維的同步收縮，通過細胞外電極所記錄的波形，即運動單位電位（motorunitpotentials，MUP）。運動單位電位

（motorunitpotentials，MUP）當(dāng)前第7頁\共有142頁\編于星期四\6點MotorUnit(SomaticSystem-SimplifiedModel)PeripheralNerveRootVentralRootCellsMotorPosteriorHornDorsalRootGanglionCellsSensorySPINALCORDStriatedMuscleSensoryReceptorsAfferentEfferentAnteriorHornMOTORUNITMotorNeuron當(dāng)前第8頁\共有142頁\編于星期四\6點三．EMG的主要內(nèi)容常規(guī)EMG或同心圓EMGSFEMG：了解同一MUAP內(nèi)肌纖維的分布、NMJ的傳導(dǎo)功能和神經(jīng)再生情況。巨肌電圖（macroEMG）記錄整個運動單位的方法。主要用于側(cè)枝芽生的定量分析和估計運動單位的數(shù)量等研究。掃描肌電圖：MU的分布及解剖構(gòu)成。當(dāng)前第9頁\共有142頁\編于星期四\6點SingleFiberEMG25μm5mmSpecialNeedle

4-5insertionsinthesamemuscleModeratecontractionMinimum20potentialsAnalyzeon2-3musclesABCABCNormalReinnervation100ms12

MCDMSDBiceps:15.65.9Tibialisant.:32.115.0121msJitter12Trigger當(dāng)前第10頁\共有142頁\編于星期四\6點MacroEMGApplication:FiberdensitySingleFiberEMGMacroEMG2EMGChannelSingleFiberNeedleConcentricNeedleTriggeringAveraging4FibersAveraging200Potentials/eachrecordRecording10timesindifferentpositionofSFN當(dāng)前第11頁\共有142頁\編于星期四\6點Multi-ChannelEMGOscilloscopeProgramRecordingTime:20secondsWalkingStudiesSynchronizationbetweenAgonist&AntagonistMuscles當(dāng)前第12頁\共有142頁\編于星期四\6點ElectromyographyConcentricNeedleorMonopolarNeedleStriatedMuscleMotorUnit

12100ms20ms

5ms12RecruitmentEMGMotorUnitPotentials(1)and(2)當(dāng)前第13頁\共有142頁\編于星期四\6點MotorUnitPotential(MUP)7Turns3Phases6SegmentsAmplitudePhaseDurationRisingTimeSatelliteTurnsBaselineCrossingSegmentSinglePotential,Phases<3PolyphasicPotential,Phases>3GroupofMuscleFibers generatesMUPs.DifferentInnervation differentMUPs.當(dāng)前第14頁\共有142頁\編于星期四\6點MUPAnalysisManualSelectionSingle-Triggering

ModerateContractionSimple/PolyphasicPotentialsRatioAmplitudeDurationMUPAlgorithmrecognitionMulti-MUP-AveragingSTOP當(dāng)前第15頁\共有142頁\編于星期四\6點PathologiesinMuscleNormalNeuropathyMyopathyMyastheniaCNEMG

SameEffort,SameMuscle,DifferentPathologiesGroundSTOP當(dāng)前第16頁\共有142頁\編于星期四\6點表面肌電圖及臨床應(yīng)用

優(yōu)點：無創(chuàng)、無痛、沒有感染的危險。缺點是不能記錄單個MUAP。

1．運動肌電圖學(xué)(1)步態(tài)研究；(2)人體工程研究；(3)康復(fù)研究；(4)運動醫(yī)學(xué)。

2．多導(dǎo)表面肌電圖(1)評價肌肉的傳導(dǎo)速度，(2)終板區(qū)定位，為活檢提供依據(jù)。

3．疲勞的研究當(dāng)前第17頁\共有142頁\編于星期四\6點四．常規(guī)EMG適應(yīng)癥和臨床意義（一）適應(yīng)癥：前角細胞以下包括前角細胞病變。（二）臨床意義

1．發(fā)現(xiàn)臨床下病灶或易被忽略的病變(1)運動神經(jīng)元病的早期診斷

(2)深部肌肉萎縮和輕癱當(dāng)前第18頁\共有142頁\編于星期四\6點

2.診斷和鑒別診斷：

神經(jīng)源性損害

(脊髓前角、周圍神經(jīng)病變)

神經(jīng)肌肉接頭病變

肌源性損害當(dāng)前第19頁\共有142頁\編于星期四\6點

3.補充臨床的定位

H-反射—L5，S1

肱二頭肌，三角肌—C5，6

肱二頭肌,大小魚際肌—C6，7

脛前肌，腓腸肌—L5

當(dāng)前第20頁\共有142頁\編于星期四\6點4.輔助判斷病情及預(yù)后評價肌炎的活動期和恢復(fù)期神經(jīng)源性損害的進展5.療效判斷的客觀指標(biāo)

CTS術(shù)后傳導(dǎo)速度明顯改善MG病人用藥后RNS恢復(fù)正常等當(dāng)前第21頁\共有142頁\編于星期四\6點第二部分EMG和NCV

一.正常EMG

（一）插入電位針插入肌肉時引起一陣短暫的電位發(fā)放。

（二）自發(fā)電位肌肉安靜下的電活動

1．終板噪音

2．終板電位發(fā)放當(dāng)前第22頁\共有142頁\編于星期四\6點（三）運動單位電位（MUAP）

1．時限：反映一個MUAP所有的肌纖維同步放電的程度。最重要的指標(biāo)。

2．波幅：由針尖附近的少數(shù)肌纖維決定的，受肌纖維大小和密度的影響。

3．相位變化一般為3相或4相。

當(dāng)前第23頁\共有142頁\編于星期四\6點當(dāng)前第24頁\共有142頁\編于星期四\6點當(dāng)前第25頁\共有142頁\編于星期四\6點當(dāng)前第26頁\共有142頁\編于星期四\6點（四）募集電位肌肉大力收縮時記錄的電活動。干擾相：大力收縮時足夠的MU募集在一起難以分辨出基線的MUP相互重疊。波幅2～4mV。當(dāng)前第27頁\共有142頁\編于星期四\6點當(dāng)前第28頁\共有142頁\編于星期四\6點二．異常ＥＭＧ（一）插入電位

1．增多：神經(jīng)原性損害和肌原性損害

2．減少：肌萎縮；肌肉纖維化；脂肪組織。（二）自發(fā)電位失神經(jīng)兩周時出現(xiàn)。

1．纖顫電位

2．正銳波

3．束顫（fasciculation)4．肌肉顫搐（myokymicdischarges)5．復(fù)合性重復(fù)放電（肌強直樣放電，CRD，complexrepetitivedischarges）當(dāng)前第29頁\共有142頁\編于星期四\6點當(dāng)前第30頁\共有142頁\編于星期四\6點當(dāng)前第31頁\共有142頁\編于星期四\6點當(dāng)前第32頁\共有142頁\編于星期四\6點當(dāng)前第33頁\共有142頁\編于星期四\6點當(dāng)前第34頁\共有142頁\編于星期四\6點（三）肌強直放電

肌肉自主或機械刺激后的不自主強直收縮

特點：波幅漸降低，頻率漸減慢，轟炸機俯沖或摩托車減速時發(fā)出的聲音。

意義：(1)先天性肌強直；

(2)萎縮性肌強直；

(3)先天性副肌強直；

(4)高鉀性周期性麻痹。當(dāng)前第35頁\共有142頁\編于星期四\6點當(dāng)前第36頁\共有142頁\編于星期四\6點（四）MUAP神經(jīng)原性損害（1）時限：軸索芽生所致傳導(dǎo)時間的變異。（2）波幅：纖維密度（3）多相波百分比：離散（4相）肌源性損害（1）A.時限：肌纖維丟失（2）B.波幅（3）多相波百分比當(dāng)前第37頁\共有142頁\編于星期四\6點當(dāng)前第38頁\共有142頁\編于星期四\6點當(dāng)前第39頁\共有142頁\編于星期四\6點（五）募集電位

1．神經(jīng)源性損害（1）混合相;（2）單純相，MU；可見單個MUAP；

2．肌源性損害：低波幅或病理干擾相（波幅2000uV）。

3．其他：癔病及不合作者，頻率不穩(wěn)定而且慢。當(dāng)前第40頁\共有142頁\編于星期四\6點當(dāng)前第41頁\共有142頁\編于星期四\6點PeripheralNerveStriatedMusclePeripheral

NerveMotorNeuronMuscleFibersAxonMyelinNodeofRanvierSchwannCellNeuroMuscularJunctionAXON

andMYELINaremainplayerstotransferNERVEIMPULSEMOTORUNIT當(dāng)前第42頁\共有142頁\編于星期四\6點ConductionVelocity+--+-++-+-+-+-+-+-+-+-+-MotorResponseDistance

mmNERVES1M+-S1S2L1L2S2VELOCITYinm/sDistanceLatencyS1-LatencyS2NormalValue:45to65m/sDepend.of:Nerve-Age-T°當(dāng)前第43頁\共有142頁\編于星期四\6點

三.神經(jīng)傳導(dǎo)速度和F波（一）ML、MCV和SCV測定

1.ML或CV減慢>正常值的20%為異常

2.波幅<正常低限(伴有或不伴波形離散）（二）F波的測定

1.CV減慢或ML長>正常值20%為異常

2.F波的出現(xiàn)率低于75%為異常。當(dāng)前第44頁\共有142頁\編于星期四\6點StimulationPointsUpperExtremitiesUlnarAboveElbowUlnarBelowElbowMedianElbowRadialUlnarWristMedianWristMedian-UlnarPalmerPlexusAxillary當(dāng)前第45頁\共有142頁\編于星期四\6點StimulationPointsLowerExtremitiesCruralPeronealPeronealSciaticTibialPoplitealfossaPosteriorTibialSural當(dāng)前第46頁\共有142頁\編于星期四\6點StimulationPointsHead&TrunkErbPointThora-codorsalisLongThoracicCruralErbPointPhrenicSpinalXIAuricularPosteriorTrunkMediumLowerHigher當(dāng)前第47頁\共有142頁\編于星期四\6點Stimulation&RecordingRULEBLACKTOBLACKStimulationPolarity:NEGATIVEToreduceStimulationArtifactaspossible,GroundmustbeplacedbetweenStim.&Rec.NerveAnodeCathodeActiveReferenceSTIMULATIONRECORDINGGROUND當(dāng)前第48頁\共有142頁\編于星期四\6點MotorConductionMedianNerveDiff.:4.7msDist.:240mmC.V.:51m/s3.5ms8.2msDistanceStim.1Stim.2Rec.WristElbowLatencyRecording:SurfaceElectrodesStimulation:HandgriporBipolar當(dāng)前第49頁\共有142頁\編于星期四\6點MotorConductionUlnarisNerveDistance2Stim.2Stim.1Stim.3Stim.4Stim.5D1D3Distance4Diff.:3.5msDistance2:190mmC.V.:54.3m/s3.1ms6.6msPalmWristElbowB.ElbowA.Plexus(Axillary)Latency1.8ms7.1ms10.5ms當(dāng)前第50頁\共有142頁\編于星期四\6點F-WavesUlnarisNerveVolontarycontralateralmotoractiontofacilitateFStim.Rec.MFblockFLatence30to50msMFMinimumFLatencyisnormallymeasured當(dāng)前第51頁\共有142頁\編于星期四\6點（三）意義鑒別髓鞘或軸索損害傳導(dǎo)速度—髓鞘功能波幅—軸索的功能病變的程度F波反映近端運動神經(jīng)特別是根的功能當(dāng)前第52頁\共有142頁\編于星期四\6點五．神經(jīng)傳導(dǎo)速度和F波的臨床應(yīng)用周圍神經(jīng)病神經(jīng)叢病變神經(jīng)根病變的定位多灶性運動神經(jīng)病當(dāng)前第53頁\共有142頁\編于星期四\6點第三部分EMG和NCV的定位診斷意義

一．前角細胞病變（ALS——amyotrophiclateralsclerosis，肌萎縮側(cè)索硬化）

ALS是病因及發(fā)病機制目前尚不完全清楚的、累及上、下運動神經(jīng)元的慢性進行性疾病。發(fā)病率為1~3/10萬，進展較快，病程一般為2~5年，致殘率極高，少數(shù)病人存活時間較長。

5~10%的病人有家族遺傳史，其中20%是基因突變該病的死亡原因是呼吸肌麻痹導(dǎo)致的呼吸衰竭或其它并發(fā)癥所致的呼吸衰竭。當(dāng)前第54頁\共有142頁\編于星期四\6點（一）臨床診斷標(biāo)準

1994年世界神經(jīng)病學(xué)協(xié)會確定為：

1.LMN受累的癥狀和體征（三個部位以上，包括臨床上無癥狀但EMG異常）；

2.UMN受累的癥狀和體征（反射活躍、亢進或踝陣攣、假性球麻痹、Hoffmann氏征（+）及Babinski氏征（+）等

3.進行性病程。當(dāng)前第55頁\共有142頁\編于星期四\6點不符合本病診斷標(biāo)準的主要表現(xiàn)包括：（1）感覺系統(tǒng)受累的癥狀和體征；

（2）括約肌功能障礙；

（3）視覺功能障礙；

（4）自主神經(jīng)功能障礙；

（5）帕金森??；

（6）老年性癡呆（Alzheimer病）。當(dāng)前第56頁\共有142頁\編于星期四\6點（二）EMG改變

1．急性失神經(jīng)改變：失神經(jīng)2周后出現(xiàn)自發(fā)電位以往認為束顫是前角細胞受損所致，是ALS的特征性改變。但近年的研究認為是周圍神經(jīng)芽生所致的不穩(wěn)定電位。病變早期有足夠的神經(jīng)再生，可以沒有自發(fā)電位。當(dāng)前第57頁\共有142頁\編于星期四\6點2．慢性失神經(jīng)改變（1）時限增寬（20%）。（2）波幅（正常4倍以上）。（3）多相波百分比

（4）大力收縮時混合相和/或單純相。當(dāng)前第58頁\共有142頁\編于星期四\6點3．異常EMG的分布特點：（1）三個肢體以上肌肉為N源性損害；（2）胸鎖乳突肌N源性損害，陽性率可達80%以上（3）胸段脊旁肌N源性損害；（4）舌肌N源性損害當(dāng)前第59頁\共有142頁\編于星期四\6點（三）神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定

1．SCV異常是排除診斷的指標(biāo)。

2．MCV早期正常。隨著病情進展，大量軸索脫失和粗大的有髓纖維受累，可表現(xiàn)為MCV減慢和CMAP波幅降低。波幅正常低限50%時，MCV無明顯改變

3．F波通常正常，部分病人波幅升高，是軸突末端芽生所致。當(dāng)前第60頁\共有142頁\編于星期四\6點**電生理診斷標(biāo)準：1．正常SCV2．正常MCV，軸索喪失相關(guān)的波幅降低3．異常肌電圖：神經(jīng)源性損害4．異常肌電圖的分布特點（1）多神經(jīng)或多神經(jīng)根支配（2）3個肢體以上神經(jīng)源性損害（胸鎖乳突肌和胸部脊旁肌也可算在肢體內(nèi)）當(dāng)前第61頁\共有142頁\編于星期四\6點二．頸神經(jīng)根病變由于脊柱的退行性變累及骨、椎間盤和周圍韌帶及纖維組織引起脊髓和神經(jīng)根受壓的一組常見疾病。好發(fā)人群為40~60歲，病程進展緩慢。臨床上根據(jù)癥狀的不同可分為神經(jīng)根型、脊髓型、椎動脈型及交感神經(jīng)型等。頸椎CT和MRI有助于診斷。當(dāng)前第62頁\共有142頁\編于星期四\6點前角細胞病變以ALS為代表ALS的電生理診斷標(biāo)準：1．正常SCV2．正常MCV，軸索喪失相關(guān)的波幅降低3．異常肌電圖：神經(jīng)源性損害（巨大電位）4．異常肌電圖的分布特點：

（1）多神經(jīng)或多神經(jīng)根支配

（2）3個肢體以上神經(jīng)源性損害

（胸鎖乳突肌和胸部脊旁肌也可算在肢體內(nèi)）當(dāng)前第63頁\共有142頁\編于星期四\6點神經(jīng)根病變以頸神經(jīng)根疾病為代表雖然頸椎片、CT和MRI有助于診斷，但不能取代EMG對功能損害診斷的定位價值。

特別是與ALS鑒別更有意義。當(dāng)前第64頁\共有142頁\編于星期四\6點頸神經(jīng)根病變的電生理表現(xiàn)：

EMG：

急慢性失神經(jīng)改變（3月）

根據(jù)受損害的神經(jīng)根呈節(jié)段性分布——同根不同周圍N支配C5根性損害——三角肌(腋N)、岡上肌(肩胛上N)及大圓肌(肩胛下N)C6損害時——橈側(cè)腕屈?。ㄕ蠳）、旋前圓?。ㄕ蠳）、肱橈?。∑）C7、8根性損害——伸指總?。颪）、拇短展肌（正中N）以及小指展?。ǔ逳）

神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定SCV:取決于受累的部位，通常正常MCV:病變早期MCV正常。如有明顯的肌肉萎縮動作電位的波幅可降低。

F波:潛伏期延長或傳導(dǎo)速度減慢，部分病人還可有F波的出現(xiàn)率下降，如同時伴有遠端MCV正常，對診斷更有意義。當(dāng)前第65頁\共有142頁\編于星期四\6點神經(jīng)叢病變代表：胸廓出口綜合征[TOS]發(fā)生在頸外側(cè)多種解剖結(jié)構(gòu)異常（頸肋、第七頸椎橫突過長、前及中斜角肌等）壓迫臂叢、鎖骨下動脈和靜脈引起或腋動脈引起前臂和手部小肌肉萎縮、無力、疼痛等表現(xiàn)的一組綜合征。當(dāng)前第66頁\共有142頁\編于星期四\6點TOS綜合征的電生理表現(xiàn)：

EMG：神經(jīng)型TOS，EMG表現(xiàn)為下臂叢支配的肌肉神經(jīng)源性損害，通常是慢性失神經(jīng)改變，拇短展肌和小魚際肌最明顯。與C8和T1神經(jīng)根病變鑒別的依據(jù)是頸脊旁肌有無神經(jīng)源性損害，可與頸椎病鑒別。

神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定尺神經(jīng)和前臂內(nèi)側(cè)皮神經(jīng)SNC的波幅降低（與根性疾病鑒別）正中神經(jīng)和尺神經(jīng)復(fù)合肌肉動作電位（M波）的波幅降低。

F波:部分病人尺神經(jīng)刺激小指展肌記錄的F波潛伏期可延長。當(dāng)前第67頁\共有142頁\編于星期四\6點周圍神經(jīng)病變代表：腕管綜合征[CTS]CTS是最常見的正中N嵌壓性周圍神經(jīng)病。腕管是由8塊腕骨與橫在其上方的腕橫韌帶共同構(gòu)成的骨性纖維性隧道。正中N與其它9條肌腱（一條拇長屈肌腱、4條指淺屈肌腱和4條指深屈肌腱）共同通過腕管。當(dāng)前第68頁\共有142頁\編于星期四\6點CTS的電生理表現(xiàn)：

EMG：拇短展肌神經(jīng)源性損害，伴有或不伴有自發(fā)電位小指展肌正常。

神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定正中SCV、波幅；ML和波幅尺N和橈N的SCV和ML正常輕者ML正常，只表現(xiàn)感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常（約占75%）。CTS的嚴重程度與正中神經(jīng)SCV和ML改變的程度有關(guān)，后者是手術(shù)的指征，及手術(shù)后隨診的參考指標(biāo)。當(dāng)前第69頁\共有142頁\編于星期四\6點當(dāng)前第70頁\共有142頁\編于星期四\6點當(dāng)前第71頁\共有142頁\編于星期四\6點H-ReflexTibialNerve-RootS1PolyneuropathiesRadiculopathiesStimulationDur.1msInt.from0mAtoMMax.Incrementstep0.2mAHMaxAmpl.MMaxAmpl.LatenciesM:10msH:30msdependheightStim.Rec.HMH當(dāng)前第72頁\共有142頁\編于星期四\6點

（一）臨床特點

頸和肩部疼痛和麻木并可向上肢和手部放射；伴有或不伴有無力及客觀感覺障礙。

C7、8水平受累表現(xiàn)為肱三頭肌腱反射，

C5、6水平受累表現(xiàn)為肱二頭肌腱反射。頸椎像、CT和MRI有助于診斷，但不能取代EMG對功能損害診斷的定位價值。特別是與ALS鑒別更有意義。當(dāng)前第73頁\共有142頁\編于星期四\6點（二）EMG改變急性和慢性神經(jīng)源性損害的基本表現(xiàn)根據(jù)受損害的神經(jīng)根呈節(jié)段性分布（1）C5根性損害時，三角肌(腋N)、岡上肌(肩胛上N)及大圓肌(肩胛下N)等同根不同周圍N支配。當(dāng)前第74頁\共有142頁\編于星期四\6點（2）C6損害：橈側(cè)腕屈?。ㄕ蠳）、旋前圓?。ㄕ蠳）、肱橈肌（肌皮N）（3）C7、8根性損害：伸指總?。颪）、拇短展?。ㄕ蠳）以及小指展?。ǔ逳）等來自C7、8神經(jīng)根水平而不同周圍神經(jīng)支配的肌肉為神經(jīng)源性損害。當(dāng)前第75頁\共有142頁\編于星期四\6點（三）神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定SCV:取決于受累的部位MCV:病變早期MCV正常。如有明顯的肌肉萎縮動作電位的波幅可降低。F波:潛伏期延長或傳導(dǎo)速度減慢，部分病人還可有F波的出現(xiàn)率下降，如同時伴有遠端MCV正常，對診斷更有意義。當(dāng)前第76頁\共有142頁\編于星期四\6點當(dāng)前第77頁\共有142頁\編于星期四\6點F-WavesUlnarisNerveVolontarycontralateralmotoractiontofacilitateFStim.Rec.MFblockFLatence30to50msMFMinimumFLatencyisnormallymeasured當(dāng)前第78頁\共有142頁\編于星期四\6點H-ReflexTibialNerve-RootS1PolyneuropathiesRadiculopathiesStim.Rec.HMHSingleIntensityH當(dāng)前第79頁\共有142頁\編于星期四\6點SensoryConductionUlnarisNerveDistanceStim.Rec.NegativeStim.Latence:3.1msPositiveStim.Latence:3.5ms!Distance=120mmCV=39m/sCV=34m/sPathologic當(dāng)前第80頁\共有142頁\編于星期四\6點

三．胸出口綜合征（TOS——thoracicoutletsyndrome）

發(fā)生在頸外側(cè)多種解剖結(jié)構(gòu)異常（頸肋、第七頸椎橫突過長、前及中斜角肌等）壓迫臂叢、鎖骨下動脈和靜脈或腋動脈引起前臂和手部小肌肉萎縮、無力、疼痛等表現(xiàn)的一組綜合征。通常分為五個類型，多數(shù)為獨立存在，少數(shù)混合存在。

當(dāng)前第81頁\共有142頁\編于星期四\6點當(dāng)前第82頁\共有142頁\編于星期四\6點（一）各型的臨床表現(xiàn)

1．鎖骨下靜脈型TOS：較多見，表現(xiàn)為前臂腫脹、靜脈擴張及皮膚顏色暗紫色。可發(fā)生靜脈血栓，特別是過度或長時間活動后時更明顯。當(dāng)前第83頁\共有142頁\編于星期四\6點

2．鎖骨下動脈型TOS

較多見，為上肢缺血的表現(xiàn)。末端血栓形成可引起手指壞疽。主要體征為橈動脈搏動減弱甚至消失、手指潰瘍、指甲粗糙脆弱，鎖骨上窩常?？陕牭窖茈s音。Adson征陽性率為80%左右。頸部摸到骨性腫物符合頸肋。以上兩型青年人多見。當(dāng)前第84頁\共有142頁\編于星期四\6點

3．純神經(jīng)型TOS

較少見的綜合征。好發(fā)于中青年女性，通常單側(cè)受累。主要表現(xiàn)為下臂叢和尺神經(jīng)支配的肌肉（包括小指展肌、骨間肌、拇收肌及尺側(cè)屈指深肌等）受累的癥狀和體征。當(dāng)前第85頁\共有142頁\編于星期四\6點通常主訴手和前臂尺側(cè)疼痛、麻木、針刺感等，或上肢麻木疼痛向前臂、手掌及尺側(cè)兩指放散，重者可伴肌肉無力萎縮。感覺檢查前臂和手尺側(cè)感覺過敏或減退。晚期可發(fā)現(xiàn)尺神經(jīng)和正中神經(jīng)支配的手部小肌肉無力和萎縮，腱反射一般正常。當(dāng)前第86頁\共有142頁\編于星期四\6點4．混合型：以上三種綜合征表現(xiàn)同時存在5.非特異性神經(jīng)型TOS

較純神經(jīng)型多見，診斷較困難。主要表現(xiàn)以肩部和上肢定位較模糊的持續(xù)性鈍痛及麻木，持重物或某一特定位置時疼痛加重。疼痛的同時可伴有感覺異常，主要分布在上臂內(nèi)側(cè)或前臂和手。部分病人可伴有肩部突然牽拉等外傷史。神經(jīng)系統(tǒng)檢查一般無異常體征。當(dāng)前第87頁\共有142頁\編于星期四\6點（三）EMG改變

神經(jīng)型TOS，EMG表現(xiàn)為下臂叢支配的肌肉神經(jīng)源性損害，通常是慢性失神經(jīng)改變，拇短展肌和小魚際肌最明顯。與C8和T1神經(jīng)根病變鑒別的依據(jù)是頸脊旁肌有無神經(jīng)源性損害，可與頸椎病鑒別。

當(dāng)前第88頁\共有142頁\編于星期四\6點（四）神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定尺神經(jīng)和前臂內(nèi)側(cè)皮神經(jīng)感覺神經(jīng)動作電位的波幅降低，正中神經(jīng)和尺神經(jīng)復(fù)合肌肉動作電位（M波）的波幅降低，部分病人尺神經(jīng)刺激小指展肌記錄的F波潛伏期可延長。當(dāng)前第89頁\共有142頁\編于星期四\6點InchingUlnarisNervePalmWristNoStim.LatencyIncreasedLatencyOthersGraphicswithAmplitudesandDurationsRec.1inchdist.betweenStim.SitesStim.當(dāng)前第90頁\共有142頁\編于星期四\6點四．單神經(jīng)病變（腕管綜合征，CTS）

carpaltunnelsyndrome

CTS是最常見的正中N嵌壓性周圍神經(jīng)病。腕管是由8塊腕骨與橫在其上方的腕橫韌帶共同構(gòu)成的骨性纖維性隧道。正中N與其它9條肌腱（一條拇長屈肌腱、4條指淺屈肌腱和4條指深屈肌腱）共同通過腕管。正中N發(fā)自臂內(nèi)側(cè)束和外側(cè)束，由C5T1神經(jīng)根組成，主要為C6神經(jīng)根。當(dāng)前第91頁\共有142頁\編于星期四\6點當(dāng)前第92頁\共有142頁\編于星期四\6點當(dāng)前第93頁\共有142頁\編于星期四\6點CarpianTunnelCVGeneralApplicationDistanceStim.1Stim.2MOTORRec.Stim.Digit2.3.4.5DistanceSENSORYRec.UlnarisMedianusSingleIntensityNextTracePreviousTraceWirstElbowDig.4Dig.5Dig.3SummaryDataRunAVGMotorSensory當(dāng)前第94頁\共有142頁\編于星期四\6點CarpianTunnelCVGeneralApplicationDistanceStim.1Stim.2MOTORRec.MotorMedianNerveWirstElbowSensoryMedianandUlnarNervesDigit2Digit3Digit4LatencyStim.Digit2.3.4DistanceSENSORYRec.UlnarisMedianus3.5ms6.2ms2.2ms2.4ms1.9ms當(dāng)前第95頁\共有142頁\編于星期四\6點（一）病因

1．腕管腔隙變?。?）類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，70%合并CTS（2）骨折或非骨折性腕部損傷（3）腱鞘囊腫（4）骨質(zhì)增生、痛風(fēng)、脂肪瘤和血管畸形（5）先天性腕管狹窄。

當(dāng)前第96頁\共有142頁\編于星期四\6點

2．神經(jīng)對壓迫的易感性增加（1）DM周圍神經(jīng)病或關(guān)節(jié)活動受限所致（2）壓迫易感性遺傳性周圍神經(jīng)?。?）Double-crush綜合征

(雙重擠壓綜合征)：近端神經(jīng)受壓后使遠端對壓迫較易感。如C6、C7神經(jīng)根病變合并CTS等。當(dāng)前第97頁\共有142頁\編于星期四\6點3．易伴有CTS的其它疾病（1）妊娠：18%~31%有主觀癥狀，7%~10%有客觀體征和神經(jīng)電生理改變（2）甲狀腺功能低下（3）肢端肥大癥（4）原發(fā)淀粉樣變性當(dāng)前第98頁\共有142頁\編于星期四\6點（5）多發(fā)性性骨髓瘤（6）透析發(fā)生率為5%~64%，單側(cè)或雙側(cè)，但發(fā)生在動靜脈瘺者并不多見。CTS的發(fā)生與透析開始的年齡、持續(xù)時間等因素有關(guān)。在CTS的病人中發(fā)現(xiàn)淀粉樣蛋白（2-巨球蛋白）水平升高，它可沉積在腱鞘引起CTS。當(dāng)前第99頁\共有142頁\編于星期四\6點

4．家族性CTS（1）家族性淀粉樣變性（2）遺傳性壓迫易感性周圍神經(jīng)?。?）粘多糖沉積癥（4）原發(fā)家族性CTS，不伴其它系統(tǒng)性疾病當(dāng)前第100頁\共有142頁\編于星期四\6點

5．與過勞和某些特定職業(yè)有關(guān)的CTS

最常見的原因，占所有CTS的47%。手腕部反復(fù)用力和反復(fù)創(chuàng)傷者（如：打磨工、使用氣鉆的工人、屠宰工、包裝工、編織工、縫紉工、理發(fā)師、打字員及計算機操作員等）。當(dāng)前第101頁\共有142頁\編于星期四\6點（二）臨床表現(xiàn)好發(fā)年齡是40~60歲，女:男為3:1常常先累及優(yōu)勢手首發(fā)癥狀手麻木和疼痛，夜間疼醒疼痛經(jīng)常向肘部和肩部擴展，甩手后疼痛減輕或消失，后者有鑒別診斷價值。當(dāng)前第102頁\共有142頁\編于星期四\6點客觀檢查（1）感覺障礙：正中N分布區(qū)（1）Tinel征（+）：在腕部扣擊正中N（3）Phalen征（+）：屈腕30~60秒（4）重癥或病程長，可見肌肉萎縮和無力當(dāng)前第103頁\共有142頁\編于星期四\6點（三）EMG拇短展肌神經(jīng)源性損害，伴有或不伴有自發(fā)電位小指展肌正常。當(dāng)前第104頁\共有142頁\編于星期四\6點（四）NCV正中SCV、波幅；ML和波幅尺N和橈N的SCV和ML正常輕者ML正常，只表現(xiàn)感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常（約占75%）。CTS的嚴重程度與正中神經(jīng)SCV和ML改變的程度有關(guān)，后者是手術(shù)的指征。手術(shù)后隨診情況。當(dāng)前第105頁\共有142頁\編于星期四\6點五．對稱性周圍神經(jīng)病是一組由不同原因所致的周圍神經(jīng)病臨床特點：對稱性四肢遠端運動、感覺和植物神經(jīng)功能障礙電生理：

EMG神經(jīng)源性損害；

NCV各條N均有髓鞘或軸索損害的特點。下肢較上肢重。當(dāng)前第106頁\共有142頁\編于星期四\6點NeuroMuscularJunctionAchReceptors

aremainplayerstogenerate

FiberContractions(depolarization).StriatedMusclePeripheral

NerveMuscleFiberMotorNerveterminal(Axon)PresynapticSiteAchReceptorsMuscleend-platePostsynapticSiteAch:AcetylcholineSynapse當(dāng)前第107頁\共有142頁\編于星期四\6點DecrementMyastheniaGravis-Lambert-EatonStim.Rec.Stimulation:SupraMaximal+25%Train10Stimuli-Frequency3HzLambert-EatonNormalAmplitudeIncrease>90%-CalciumfluxNeuromuscularJunctionReceptorsAcetylcholineReleasedNormalMyastheniaGravis1….10AmplitudeDecrease>20%-Receptorsnumber當(dāng)前第108頁\共有142頁\編于星期四\6點DecrementMyasthenia-ADMmuscleStim.Rec.1stTrain10”LaterAfterVol.EffortAmp.0%Amp.-10%Amp.-30%10Stim.3HzTrainNoteSingleIntensitySetTrain:10Stim.3HzSelectfirstwindowbyclickingon,thenTrainObservecurvesandresultsAddnoteinthisfirstwindowbyclicking

NoteSelectnextwindow…NextWindowUpPrev.WindowDown當(dāng)前第109頁\共有142頁\編于星期四\6點瞬目反射（blink

reflex）當(dāng)前第110頁\共有142頁\編于星期四\6點BlinkReflexElectrodes:2xSurfaces 9013S0211or

2xNeedles 9013S0011R1R2Rec.LeftRec.RightStim.Left(NeedleElectrodes)Latencies: R1nl10ms R2nl30msAmplitude: 0.5to1mVStim.LStim.RCathodeRec.LeftRec.RightFacialMotorNerveTrigeminalNerveUnilateralfacialparalysis當(dāng)前第111頁\共有142頁\編于星期四\6點

六．肌肉病變（炎性肌?。┭仔约〔≈柑匕l(fā)性肌病。最常見的是多發(fā)性肌炎和皮肌炎等。還有包涵體肌炎、肌炎伴惡性腫瘤、肌炎合并結(jié)締組織病、嗜酸性肌炎、眼眶肌炎、骨化性肌炎、局灶性肌炎和肉芽腫性肌炎等。

當(dāng)前第112頁\共有142頁\編于星期四\6點MuscleMuscleFibers

areinnervatedbyMotorUnit.StrengthofActiondependson:-NumberofcontractedFibers-AmplitudeofcontractionStriatedMuscleMotorUnitStriatedMuscleMuscleFibers當(dāng)前第113頁\共有142頁\編于星期四\6點1975年Bohan和Peter提出的診斷標(biāo)準

1．對稱性近端肌肉無力的癥狀和體征。

2．血清肌酶譜升高特別是CK。

3．肌電圖可見典型的肌源性損害。

4．肌肉活檢

5.典型的皮肌炎皮疹包括紫色皮疹、Gottron`s癥和Gottron`s丘疹。當(dāng)前第114頁\共有142頁\編于星期四\6點97年Targoff等改良Bohan和Peter診斷標(biāo)準1．對稱性近端肌肉無力2．血清肌酶譜升高3．異常肌電圖（肌源性損害）4．肌肉活檢5．任一肌炎特異性抗體（+）6．典型皮肌炎的皮膚改變**確定=任意4條；可能=任意3條；可疑=任意2條當(dāng)前第115頁\共有142頁\編于星期四\6點臨床常用的亞分類（Bohan和Peter）

1.原發(fā)特發(fā)性多發(fā)性肌炎(PM)

2.原發(fā)特發(fā)性皮肌炎(DM)

3.DM（或PM）合并惡性腫瘤

4.兒童DM（或PM）伴血管炎

5.PM和DM當(dāng)前第116頁\共有142頁\編于星期四\6點電生理改變NCV：通常正常，部分可有SCV異常EMG：肌源性損害（1）活動期自發(fā)電位（2）恢復(fù)期MUAP時限增寬、大小不等、多相波百分比增高（3）異常的分布近端肌肉明顯如三角肌、股四頭肌和肱二頭肌當(dāng)前第117頁\共有142頁\編于星期四\6點誘發(fā)電位當(dāng)前第118頁\共有142頁\編于星期四\6點SomaticSystemSimplifiedSignalReceptorsMotorPathwaysSensoryPathwaysStimulationInterpretation

OrderforActionSensoryMotorMuscleSensoryReceptorsSpinalCordPeripheralNerveMotorAction!DescendingAscendingSomatosensoryEvokedPotentialPain當(dāng)前第119頁\共有142頁\編于星期四\6點SomaticSystemasanElectricalCircuit!

-+RootMuscleSensoryReceptorSwitchBatteryBrainSpinalCord

MuscleSensoryReceptorRootMotorSensory當(dāng)前第120頁\共有142頁\編于星期四\6點EvokedPotentialsEVOKEDPOTENTIALSSEP-VEP-BAEP-AEP-P300-IOM-MEP當(dāng)前第121頁\共有142頁\編于星期四\6點SomatosensoryE.P.UpperExtremitiesLRN

I5cm2cm7cmFzC3C4CPiCPcFpzStim.EpcEpiC5SCPc-CPiCPi-EpcC5S-EpcEpi-EpcMedianNerveEPN20P14N18N13102030msStim.Freq.:3HzIntensity:ThresholdAveraging:200-500AVGSens.:2-5μV/D當(dāng)前第122頁\共有142頁\編于星期四\6點SEP的臨床應(yīng)用探測中樞體感通路改變MS內(nèi)囊損害頂葉皮層障礙腦干與脊髓定位鑒別功能性與器質(zhì)性疾病

對疾病預(yù)后的指導(dǎo)昏迷、腦死亡脊髓損傷周圍神經(jīng)疾病當(dāng)前第123頁\共有142頁\編于星期四\6點SomatosensoryE.P.LowerExtremitiesRN

I5cm2cm7cmFz

CzCPiCPzCPcLC5SICT12SStim.N34CPi-FpzCPz-FpzFpz-C5ST12S-ICP37P31LPTibialNerveP37204060msStim.Freq.:3HzIntensity:ThresholdAveraging:200-500AVGSens.:2-5μV/DFpz當(dāng)前第124頁\共有142頁\編于星期四\6點SEP-PudendalNerveLatencyP40typ.39ms(nl<44ms)RecordonScalpwithScalpNeedleorSurfaceElectrodeAveraging:2002cmCz-2FPzGroundStimulationPenilNerveStimulationClitoralNerveP40Cz-2-FPz當(dāng)前第125頁\共有142頁\編于星期四\6點VEP的記錄原理當(dāng)前第126頁\共有142頁\編于星期四\6點VEP的臨床應(yīng)用視神經(jīng)炎

MS

前視路的壓迫性病變后視路病變癔病與詐病當(dāng)前第127頁\共有142頁\編于星期四\6點VisualE.P.

OpticNervesandStimulusOpticNerveOptictractLateralgeniculatebodyOccipitallobePattern:Checkers-BaresGogglesFlash當(dāng)前第128頁\共有142頁\編于星期四\6點VisualE.P.O'1-CzO'z-CzO'2-CzCz-A1P100N75N145N100VERRighteye100200msOzO1O2O'zCz70cmA1Stim.:CheckerCheckersize:Visualangle*Stim.Freq.:Max.2HzDarkroomAveraging:200-300AVGSens.:5to10μV/D*SeethisterminTechnicalsection當(dāng)前第129頁\共有142頁\編于星期四\6點AuditoryE.P.

BrainStemIDistalspiralgangliaandauditorynerveIIProximalauditorynerve(cochleanucleus)IIIVentralcochlearnucleusinponsIVInferiorlaterallemiscusinponsVLaterallemiscusinlowermidbrainVIMedialgeniculatenucleus(uppermid-brain)VIIPrimaryauditorycortexIIIIIIIVVVIIVIStimuliStimulation:threshold+70dBSPL*UnfiltredClick50-100μsAbove120dBMax.:132dBIIIIIIIVVVIVII!*SeethisterminTechnicalsection當(dāng)前第130頁\共有142頁\編于星期四\6點BAEP的記錄原理當(dāng)前第131頁\共有142頁\編于星期四\6點AuditoryE.P.

BAEPBAERsRightA2-CzIIIIIIIVVVINormalValues

LatencesAmplitudes

PeaksmsSDμVSDI1.70.150.280.14II2.80.170.230.12III3.90.190.250.12IV5.10.240.400.13V5.70.250.470.16VI7.30.290.430.16A1A2CzLeftRight5