矮小癥相關(guān)知識

矮小癥定義是指兒童的身高低于同性別、同年齡、同種族兒童平均身高的2個標(biāo)準(zhǔn)差（-2SD,標(biāo)準(zhǔn)線稱SD)，或每年生長速度低于5厘米者。當(dāng)前第1頁\共有23頁\編于星期三\7點(diǎn)病因1、內(nèi)分泌性矮?。捍祟惣膊≈饕莾?nèi)分泌激素分泌異常所致，包括垂體生長激素分泌過少、甲狀腺功能低下、性早熟、腎上腺皮質(zhì)激素分泌過多等。2、骨疾病性矮?。汗前l(fā)育不良引起矮小，包括軟骨營養(yǎng)不良癥、骨形成不全等。3、營養(yǎng)、代謝性障礙矮?。簜€體患有慢性疾病、營養(yǎng)障礙、尿崩癥、糖尿病等。4、精神社會性矮?。河址Q情感遮斷性矮小。醫(yī)學(xué)家最近指出，精神障礙可影響身高。5、伴有染色體異常的矮?。喊橛腥旧w異常?？杀憩F(xiàn)為矮小，如先天愚型綜合征、先天性卵巢發(fā)育不全綜合征等。6、其他原因矮?。喊易逍园?、體質(zhì)性青春期延遲癥等。

當(dāng)前第2頁\共有23頁\編于星期三\7點(diǎn)癥狀矮小癥與侏儒癥不同，前者是由于甲狀腺激素分泌不足，后者是由于生長激素分泌不足有調(diào)查顯示，矮小癥患兒抑郁傾向高達(dá)67%，而正常兒童僅有22%的孩子有抑郁傾向。一般來說，如果在相似環(huán)境下，同種族、同性別、同年齡患者身高低于正常人群平均身高兩個標(biāo)準(zhǔn)差以上或第三百分位以下，就能診斷為矮小癥了。另外，人們熟知的侏儒就屬于矮小癥。每年生長速度低于5厘米者，一般成人終身高男性低于145cm,女性低于135cm,稱為終身性矮小癥當(dāng)前第3頁\共有23頁\編于星期三\7點(diǎn)pubertyfetusnewbornpre-schooltoddlerinfant胎兒期school嬰兒期（0歲組）包括新生兒期幼兒期（1-2歲組）學(xué)前期（3-5歲）學(xué)齡期(6歲～)青春期受精卵著床—出生（40周）青春前期（earlyadolescence）1-2年10-13歲青春期中期（middleadolescence)3-5年14-16歲青春后期（lateadolescence）5年17-20歲兒童年齡分期青春期后結(jié)束生長當(dāng)前第4頁\共有23頁\編于星期三\7點(diǎn)0-2歲：身高增長的第一個高峰期

出生50厘米1歲75-76厘米2歲85-86厘米2歲至青春期前5-8cm/年

如果年生長速率＜5cm/年,則會引起身材矮小。

兒童身高增長的規(guī)律37-38厘米當(dāng)前第5頁\共有23頁\編于星期三\7點(diǎn)青春期：身高增長的第二個高峰期性激素作用開始標(biāo)志：女童乳房發(fā)育9-11歲；男童睪丸增大11-13歲1-2年后達(dá)到身高增長高峰：身高增長：男孩25～28cm，女孩約25cm兒童身高增長的規(guī)律當(dāng)前第6頁\共有23頁\編于星期三\7點(diǎn)遺傳身高預(yù)測方法又稱靶身高男孩：靶身高=(父身高+母身高+13)/2±5(cm)女孩：靶身高=(父身高+母身高-13)/2±5(cm)當(dāng)前第7頁\共有23頁\編于星期三\7點(diǎn)身高增長的一般規(guī)律2歲身長可達(dá)85cm，之后5-8cm/年。青春期開始10-12歲，男7-9cm/年，平均25-28cm；女6-8cm/年，平均23-25cm。青春期（突增）之后：迅速減速、閉合（1-2年）女孩月經(jīng)來潮：平均5cm最佳治療時期：青春前期當(dāng)前第8頁\共有23頁\編于星期三\7點(diǎn)影響身高的因素

身高遺傳營養(yǎng)母孕情況環(huán)境疾病生理當(dāng)前第9頁\共有23頁\編于星期三\7點(diǎn)激素對生長的影響1)生長激素（GH）及胰島素樣生長因子在小兒的生長發(fā)育過程中發(fā)揮重要調(diào)控作用，其中任何一個環(huán)節(jié)出現(xiàn)問題，或功能紊亂，均會導(dǎo)致生長發(fā)育障礙。2)甲狀腺素：甲狀腺素主要促進(jìn)腦和長骨的生長，對胎兒和嬰兒腦的成熟時必不可少的。它與生長激素的促生長作用有協(xié)同作用。3)胰島素：胰島素又刺激生長的作用，胰島素與生長激素在蛋白質(zhì)合成代謝中有協(xié)調(diào)作用。胰島素與生長激素可刺激IGF的生成。4)糖皮質(zhì)激素：糖皮質(zhì)激素在生理情況下對生長無重要影響，過量的糖皮質(zhì)激素抑制生長激素分泌，阻礙生長激素的作用，直接抑制軟骨生長，起到抑制生長的作用。5)性激素：青春期生長及骨成熟加速的特征與性激素，尤其是雌激素升高，雄激素也是通過芳香化酶將之轉(zhuǎn)化為雌激素而起相應(yīng)效應(yīng)。此外，性激素亦可不依賴GH而直接影響生長。任何引起生理功能紊亂的急慢性疾病對小兒生長發(fā)育都會產(chǎn)生直接影響，影響程度不同取決于病變部位、病程長短、病變嚴(yán)重程度及患病年齡。年齡越小、病程越長影響越大。當(dāng)前第10頁\共有23頁\編于星期三\7點(diǎn)身高如何增長？IGF-1（胰島素樣生長因）主要由人肝細(xì)胞合成和分泌，對機(jī)體生長發(fā)育起重要調(diào)節(jié)作用。是一類促進(jìn)細(xì)胞生長、具有胰島素樣代謝效應(yīng)的因子。IGF-1受營養(yǎng)狀態(tài)、激素、遺傳等多因素調(diào)節(jié)，在心血管疾病、內(nèi)分泌代謝病及腫瘤等的病理生理過程中發(fā)揮重要作用當(dāng)前第11頁\共有23頁\編于星期三\7點(diǎn)身高如何增長？（生長板）當(dāng)前第12頁\共有23頁\編于星期三\7點(diǎn)骨骺閉合:如骺板完全被骨組織代替，骨即不再增長。所以我們要提前關(guān)注孩子的生長情況。不要等骨骺閉合后而后悔。錯失治療機(jī)會當(dāng)前第13頁\共有23頁\編于星期三\7點(diǎn)中國0-18歲兒童、青少年

身高標(biāo)準(zhǔn)差單位數(shù)值表的解讀身高標(biāo)準(zhǔn)差單位數(shù)值表標(biāo)準(zhǔn)差法（SD）-2SD-1SD均數(shù)+1SD+2SD矮小中下中等中上高大當(dāng)前第14頁\共有23頁\編于星期三\7點(diǎn)標(biāo)準(zhǔn)差法：身高低于同種族、同年齡和同性別平均身高的-2個標(biāo)準(zhǔn)差

百分位法

年生長速率：低于5cm。如何確認(rèn)孩子矮??？

>+2個>+1個>標(biāo)準(zhǔn)>-1個>-2個>

身材高大中等矮小

97------75------50------25------3

身材高大中等矮小當(dāng)前第15頁\共有23頁\編于星期三\7點(diǎn)

矮身材兒童檢查項(xiàng)目項(xiàng)目目的骨齡剩余生長潛力，預(yù)測孩子終身高血常規(guī)是否貧血血糖及胰島素糖代謝異常甲功，糖皮質(zhì)激素鈣調(diào)節(jié)激素性激素甲狀腺功能低下（與生長激素有協(xié)同作用）糖皮質(zhì)激素過多將抑制生長激素作用慢性疾病，物質(zhì)吸收不好乙肝乙肝病毒生長激素激發(fā)試驗(yàn)缺乏生長激素顱內(nèi)MRI腦垂體病變、腫瘤性染色體先天性卵巢發(fā)育不全B超子宮、生殖器異常IGF-1、IGFBP3生長激素及抵抗當(dāng)前第16頁\共有23頁\編于星期三\7點(diǎn)開始治療年齡與療程開始治療年齡愈小，效果愈好生長激素缺乏癥：發(fā)現(xiàn)馬上用其他：2-3歲起青春期及其后期，效果較差療效：青春期前3個月2-3cm左右1年8-12cm療程：至少1~2年（矮身材診治指南）當(dāng)前第17頁\共有23頁\編于星期三\7點(diǎn)如何進(jìn)行身高干預(yù)病因治療飲食（吃好）運(yùn)動（玩好）睡眠（睡好）當(dāng)前第18頁\共有23頁\編于星期三\7點(diǎn)病因治療甲狀腺素功能減低癥：

甲狀腺素替代療法先天性卵巢發(fā)育不全癥：一般骨齡12歲前生長激素替代治療，12歲后聯(lián)合或單獨(dú)雌、孕激素治療聯(lián)合垂體激素缺乏癥：相應(yīng)缺乏激素替代治療當(dāng)前第19頁\共有23頁\編于星期三\7點(diǎn)合理飲食

1：多飲用牛奶300-500ml或更多、每日1-2個雞蛋、多食動物骨頭湯等；2：建議食用：蝦皮等，注意糖、脂肪、蛋白質(zhì)、鈣和微量元素的攝取，適量食用瓜果蔬菜;×3：不偏食，少食用：零食、燒烤、反季節(jié)瓜果×4：不要盲目應(yīng)用保健品；微量元素的補(bǔ)充在醫(yī)生指導(dǎo)下應(yīng)用。當(dāng)前第20頁\共有23頁\編于星期三\7點(diǎn)適宜運(yùn)動

跳躍、跑步、摸高、打球、跳繩、單杠、引體向上、游泳等運(yùn)動。不適宜的運(yùn)動：舉重、杠鈴等力量型運(yùn)動。當(dāng)前第21頁\共有23頁\編于星期三\7點(diǎn)充足睡眠

生長激素的分泌模式

當(dāng)前第22頁\共有2