支氣管擴(kuò)張八年制

支氣管擴(kuò)張八年制第一頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六支氣管擴(kuò)張

BRONCHIECTASIS南方醫(yī)院呼吸科程遠(yuǎn)雄第二頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六APPOINTMENTChengYuanxiongMD.AssociateProfessorDepartmentofRespiratoryNanfangHospitalSouthernMedicalUniversityGuangzhou510120,P.R.ChinaPhone：(020)61641572E-mail:Drchengyx@第三頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六EDUCATION&TRAINING1997.8-2000.12Ph.D.degree:Mentor:NanshanZhongBeijingMedicalUniversity(NowemergedwithPekingUniversity),Beijing,P.R.China.第四頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六RESEARCHEXPERIENCE2002.9-2004.9PostdoctoralResearcherMentor:CalmanPrussinDirector:DeanMetcalfLaboratoryofAllergicDiseases,NationalInstituteofAllergyandInfectiousDiseases,NationalInstituteofHealth(NIH)第五頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六支氣管擴(kuò)張《內(nèi)科學(xué)》第6版主編葉任高陸再英人民衛(wèi)生出版社第二篇呼吸系統(tǒng)疾病第四章支氣管擴(kuò)張35頁第六頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六第七頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六定義是指直經(jīng)大于2mm中等大小的近端支氣管由于管壁的肌肉和彈力組織破壞引起的異常擴(kuò)張。主要癥狀為慢性咳嗽，咳大量膿性痰和（或）反復(fù)咯血?；颊叨嘤型曷檎睢偃湛然蛑夤芊窝椎炔∈?。第八頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六定義是指支氣管及周圍組織的慢性炎癥所導(dǎo)致的支氣管壁肌肉和彈性組織破壞，管腔形成不可逆的擴(kuò)張、變型?；颊叨嘤型曷檎?、百日咳或支氣管肺炎等病史。臨床癥狀為慢性咳嗽，咳大量膿性痰和（或）反復(fù)咯血。第九頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六第十頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六病因一、支氣管-肺組織感染嬰幼兒百日咳、麻疹支氣管肺炎（特點(diǎn)；兒童支氣管管腔細(xì)窄、管壁薄弱、易阻塞）→感染→平滑肌和彈性纖維破壞→支撐作用減弱細(xì)支氣管周圍肺組織纖維化（結(jié)核等）→牽拉管壁→支氣管變形擴(kuò)張。第十一頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六右主支氣管下段骨性異物

右下葉支氣管下端可見一1*2cm木質(zhì)異物，粘膜充血水腫。右下支氣管可見大量粘稠分泌物。第十二頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六氣道異物第十三頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六1、Kartagener綜合征：副鼻竇炎、右位心、支氣管擴(kuò)張2、肺囊性纖維化3、遺傳性α1抗胰蛋白酶缺乏（三）支氣管先天性發(fā)育缺損和遺傳因素第十四頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六A.Shoemark,：Aetiologyinadultpatientswithbronchiectasis

RespiratoryMedicine(2007)101,1163–1170第十五頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六發(fā)病機(jī)制感染→支氣管管腔粘膜充血、水腫→咳嗽↘分泌物→阻塞管腔↓↘管腔狹窄↓

結(jié)構(gòu)破壞引流不暢氣道高壓

發(fā)育障礙②遺傳免疫缺陷

牽拉

④纖維化、胸腔負(fù)壓

支擴(kuò)發(fā)生加重感染①③第十六頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六第十七頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六CausesofBronchiectasis

Respiratoryinfections

Bacterialinfection,suchaswhoopingcoughorinfectionscausedbyKlebsiella,Staphylococcus,orPseudomonas

Fungalinfection,suchasaspergillosisMycobacterialinfection,suchastuberculosisViralinfection,suchasinfluenza,adenoviralinfection,respiratorysyncytialvirusinfection,ormeaslesMycoplasmainfectionBronchialobstruction

InhaledobjectEnlargedlymphglandsLungtumorMucusplugInhalationinjuries

Injuryfromnoxiousfumes,gases,orparticlesInhalationofstomachacidandfoodparticles第十八頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六CausesofBronchiectasisHereditaryconditions

CysticfibrosisPrimaryciliarydyskinesia,includingKartagener’ssyndromeMarfansyndromeImmunologicabnormalities

ImmunoglobulindeficiencysyndromesWhitebloodcelldysfunctionComplementdeficienciesCertainautoimmuneorhyperimmunedisorders,suchasrheumatoidarthritisandulcerativecolitisOtherconditions

Drugabuse,suchasheroinabuseHumanimmunodeficiencyvirus(HIV)infectionYoung’ssyndrome(obstructiveazoospermia)Yellownailsyndrome(withlymphedema)第十九頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六大體改變多發(fā)于雙下肺支氣管支氣管的彈性組織、肌層和軟骨等破壞致管腔變形擴(kuò)大管腔內(nèi)集有大量分泌物病理第二十頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六第二十一頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六第二十二頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六第二十三頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六組織學(xué)改變粘膜表面有慢性潰瘍，及急慢性炎癥柱狀纖毛上皮被鱗狀上皮所替代、杯狀細(xì)胞和粘液腺體增生支氣管周圍結(jié)締組織受損或丟失，并有微小膿腫，常伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張，支氣管動脈和肺動脈終末支的擴(kuò)張與吻合，形成血管瘤。第二十四頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六支氣管粘膜纖毛損傷的纖毛正常纖毛第二十五頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六病理部位：多見于下葉，左下多于右下，左下與左舌葉常同時發(fā)生、右中葉。病變形態(tài)柱狀擴(kuò)張囊狀擴(kuò)張第二十六頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六五、病理生理1、早期：病變輕，局限→肺功能正常。2、病變范圍擴(kuò)大→輕度阻塞性肺通氣功能障礙。第二十七頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六3、病重而廣泛→阻塞性為主的混合性通氣功能障礙→吸入氣體分布不均（支擴(kuò)部通氣減少）血流不受影響→通氣/血流比值降低→肺內(nèi)動-靜脈分流→低氧血癥。

4、再進(jìn)一步加重→肺泡毛細(xì)血管廣泛破壞→肺循環(huán)阻力增加→肺動脈高壓→右心負(fù)荷加重→右心衰→肺心病

第二十八頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六病理生理圖示：支擴(kuò)→范圍廣泛→阻塞性和混合性通氣功能障礙肺血管痙攣肺循環(huán)阻力增加肺動脈高壓右心衰肺心病

肺結(jié)構(gòu)破壞吸入氣體分布不均支擴(kuò)區(qū)肺組織通氣減少彌散功能障礙V/Q↓低氧血癥動-靜脈分流第二十九頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六第三十頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六典型病例魏xx男32歲，因反復(fù)咳嗽、咳痰27年，加重3天入院。病史特征有反復(fù)咳嗽、咳痰史，感冒后加重，加重時痰量60－80ml/天，偶有咯血5－10ml/次。近3天感冒后咳嗽咳痰加重，咳黃綠色粘痰，量約50ml/日，同時伴有低熱，乏力，食欲減退。第三十一頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六臨床表現(xiàn)1、病史特點(diǎn)慢性經(jīng)過、年齡多在小兒或青年。幼時有肺炎、麻疹、百日咳等病史。2、癥狀特點(diǎn)a.慢性咳嗽、大量膿痰改變體位時分泌物刺激支氣管粘膜可引起咳嗽和排痰。第三十二頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六痰量：輕度：<10ml/d中度：10－150ml/d重度：>150ml/d

特征:凈置后分層；上層為泡沫，下懸膿性成分，下層為壞死組織沉淀物。

第三十三頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六臨床表現(xiàn)2、癥狀特點(diǎn)（續(xù)）反復(fù)咯血:50％－70％的患者有程度不等的咯血部分患者以反復(fù)咯血為唯一癥狀，臨床上稱為干性支氣管擴(kuò)張。反復(fù)肺部感染同一肺段反復(fù)發(fā)生肺炎，并遷延難愈。慢性中毒癥狀發(fā)熱、乏力、食欲減退、消瘦、貧血等。第三十四頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六體征雙肺呼吸音粗，左下背段可聞及中粗濕羅音和吸氣相干鳴音。胸片示：左下肺炎癥第三十五頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六4、體征特點(diǎn)：

①肺部體征：固定響亮濕羅音

②肺外體征：杵狀指、氣促、紫紺

③氣流阻塞征呼吸音減弱,呼氣延長或喘鳴

第三十六頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六5、輔助檢查：

①X線胸片：典型者蜂窩影、卷發(fā)影、液平

②CT及高分辨CT：柱狀或囊狀擴(kuò)張，后者將替代支氣管造影。

③支氣管造影：明確部位,形態(tài),范圍,程度。

④纖支鏡：局部造影，明確出血部位第三十七頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六診斷童年有誘發(fā)支氣管擴(kuò)張的呼吸道感染或全身性疾病病史。慢性咳嗽、大量咳膿痰、反復(fù)咯血和同一部位反復(fù)感染。肺部可聞及固定而持久的局限性粗濕羅音CT檢查(HRCT)可明確診斷。第三十八頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六支氣管擴(kuò)張碘油造影第三十九頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六MODERATEBRONCHIECTASIS-Coarsewhitelinesextendingoutfromhila第四十頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六支氣管囊狀擴(kuò)張第四十一頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六BRONCHIECTASIS

CTSCANSignetringsignTram-tracksStringofbeadsCirclesfilledwithairorairandfluidTubularandbranchingopacitiesBronchivisiblewithin1cmofthepleuraScarring第四十二頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六印戒征戒指征",即擴(kuò)張支氣管內(nèi)腔直徑大于鄰近血管橫斷面1.5倍第四十三頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六擴(kuò)張的支氣管管壁增厚第四十四頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六囊狀支氣管擴(kuò)張第四十五頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六Destroyedlung(Scarring)BRONCHIECTASIS第四十六頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六主要病理改變SignetringsignTram-tracksStringofbeadsCirclesfilledwithairorairandfluidTubularandbranchingopacitiesBronchivisiblewithin1cmofthepleuraScarring第四十七頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六BronchiectasisKARTAGENER’SSYNDROME第四十八頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六鑒別診斷1、慢性支氣管炎2、肺膿腫3、肺結(jié)核4、先天性肺囊腫5、彌漫性泛細(xì)支氣管炎第四十九頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六BarkerAF.Bronchiectasis.NEnglJMed2002;346:1383–93.第五十頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六治療原則：防治呼吸道反復(fù)感染，保持引流通暢。第五十一頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六（一）保持呼吸道引流通暢1、祛痰：禁用鎮(zhèn)靜劑或鎮(zhèn)咳劑2、應(yīng)戒煙,并避免其他刺激物3、體位引流,拍擊和震動胸部4、纖支鏡吸痰第五十二頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六（二）控制感染第五十三頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六預(yù)防性抗菌治療可降低細(xì)菌負(fù)荷(某種程度上與痰的膿性及破壞性彈性蛋白酶的活性有關(guān)),但有關(guān)是采用長期持續(xù)治療抑或間歇療法,以及有關(guān)特殊治療等方面尚無定論.第五十四頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六其它彌漫性慢性支氣管炎常伴有支氣管擴(kuò)張癥,應(yīng)作相應(yīng)處理β2-激動劑,茶堿以及皮質(zhì)激素可減輕氣流阻塞,促進(jìn)纖毛清除功能以及減輕炎癥如同時存在哮喘或變應(yīng)性支氣管肺曲菌病,皮質(zhì)激素對減輕炎癥反應(yīng)特別有益.對極易對真菌致敏的幼兒,皮質(zhì)激素可促進(jìn)真菌的清除.少數(shù)變應(yīng)性支氣管肺曲菌病使用伊曲康唑每日200~400mg口服,可減少皮質(zhì)激素的用量,降低血清IgE水平,增加氣流流速,但抗真菌藥物通常限用于侵入性曲菌感染.第五十五頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六（三）手術(shù)治療適應(yīng)癥：反復(fù)感染或大咯血，其病變范圍較局限，在一葉肺或一側(cè)肺組織，藥療效差者，且常發(fā)生威脅生命的大咯血者。第五十六頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六（四）、咯血的處理1、內(nèi)科處理：①通暢氣道②患側(cè)臥位③止血④鎮(zhèn)靜（亞冬眠）⑤抗感染⑥纖支鏡灌洗治療2、外科處理：急診手術(shù)。第五十七頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六預(yù)防1、防治麻疹、百日咳、支氣管肺炎、肺結(jié)核等慢性呼吸道感染。2、治療慢性副鼻竇炎和扁桃體炎。3、防止異物誤吸。4、提高免疫力。5、廣泛采用抗生素治療,6、改善生活條件和營養(yǎng)狀態(tài)第五十八頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六教學(xué)大綱-第四章支氣管擴(kuò)張癥

一、

概述二、

病因和發(fā)病機(jī)制支氣管感染和阻塞及外部牽拉。三、病理病理變化及其形態(tài)、好發(fā)部位。四、臨床表現(xiàn)（一）癥狀咳嗽、膿痰、發(fā)熱、反復(fù)咯血。（二）體征局限性濕羅音，杵狀指。

第五十九頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六Practicepoints?Bronchiectasisisirreversibleabnormaldilatationofoneor

morebronchi,withchronicairwayinflammation,associatedchroniccoughandsputumproduction,recurrentchest

infections,andairflowobstruction?Adiagnosisofbronchiectasisisusuallymadeclinicallyand

confirmedwithhigh-resolutioncomputedtomography(HRCT)

ofthechest?Progressivelungdamageresultsfroma‘viciouscycle’

ofrecurrentbacterialinfectionandapoorlyregulated

inflammatoryresponse第六十頁，共六十五頁，編輯于2023年，星期六PracticepointsRecentimmunogeneticevidencesuggeststhattheremaybe

alinkbetweenthelevelofnaturalkiller(NK)cellactivation

anddiseasesusceptibility,implicatingapredisposingrolefor

innateimmunemechanismsAdaptiveimmunemechanismsa