左上臂孤立性纖維腫瘤富于多核巨細胞亞型

右上臂軟組織梭形細胞腫瘤

棗陽市一醫(yī)院，病理科門診資料

患者，男，48歲，右上臂包塊一年余；觸及皮下較表淺一直徑2ＣＭ腫物、質(zhì)韌界清、活動度可。豐富的瘤細胞，梭形、部分核巨大，漿少，有粘附性，示軟組織腫瘤瘤細胞大小不一，巨核怪異、較多裸核。大核似退變，紅染粘液物細胞學診斷ＦＮＡＣ:右上臂考慮軟組織腫瘤（細胞豐富、祼核明顯異型）。請切除后病檢確診。大體標本巨檢：灰白結(jié)節(jié)2.8*2*1.5cm，切面灰白質(zhì)中結(jié)節(jié)狀，包膜完整。鏡下所見腫瘤邊界清楚邊界清楚，浸潤脂肪組織瘤細胞有稀疏區(qū)及密集區(qū)分布密集區(qū)稀疏區(qū)，血管豐富區(qū)圍血管狀旋渦狀排列.區(qū)束狀、旋渦排列區(qū)巨大怪異核，及玻變膠原與血管區(qū)怪核區(qū)高倍，核分裂少多核巨、梭形核區(qū)及色素樣結(jié)晶物(可能與穿刺有關(guān)的吞噬含鐵血黃素細胞）診斷？請討論本院診斷（右上臂）軟組織梭形細胞腫瘤，背景大量退變的異型巨核細胞。

考慮為1.孤立性纖維性腫瘤。2.非典型性神經(jīng)纖維瘤伴廣泛退行性變性.3.軟組織肉瘤。待免疫組化確診。

免疫組化IHC：

Vim(+)，CD34(+)，S-100(散在+/-)，Act(-)，des(-)，CD56(-)，Myogenin(漿+)，MyoD1(漿+)，Ki-67(LI8%)，F(xiàn)LI-1(-)，GFAP(-)，CK-P(-)，EMA(-)。初步診斷（右上臂）軟組織梭形細胞腫瘤，背景大量退變的異型巨核細胞、Ki67增殖指數(shù)8%左右、退變細胞亦為陽性；梭形細胞未見明顯異型、散在表達S-100?？紤]為

1.孤立性纖維性腫瘤。2.非典型性神經(jīng)纖維瘤伴廣泛退行性變性.建議赴上級醫(yī)院會診進一步明確診斷。武漢上級醫(yī)院會診結(jié)果（右上臂）孤立性纖維性腫瘤，富于多核巨細胞亞型。注：資料有限，此亞型認知甚少。鑒別診斷孤立性纖維性腫瘤（IHC：CD34、Bcl-2+，S-100-)不典型神經(jīng)纖維瘤（IHC：CD34、Bcl-2+，S-100+)軟組織（滑膜）肉瘤（IHC：Bcl-2+、CD34-)軟組織（滑膜）肉瘤滑膜肉瘤（ＳＳ）1.好發(fā)于15-40歲，肢體（80%-95%；約60%下肢、膝關(guān)節(jié)周圍，上肢：約23前臂、手腕、肩、上臂、肘部和手部、關(guān)節(jié)旁軟組織內(nèi)，與腱、腱鞘和滑囊結(jié)構(gòu)緊密相連。2.病程長、2-4年。3.具有間葉和上皮雙相性分化的惡性腫瘤，鏡檢如下圖所示。4.IHC：雙相型ＡＥ1/ＡＥ3+、ＥＭＡ+、ＣＫ7+、ＣＫ19+；單相纖維型ＣＫ7+、Bcl-2+、calponin+;CD34-非典型性神經(jīng)纖維瘤體積較大或病程較長，內(nèi)見散在的、核有異型的細胞、畸形核大深染，核內(nèi)包涵體，核仁不明顯，核分裂少。IHC:S-100陽性細胞比神經(jīng)鞘瘤少，與其不同，腫瘤EMA陰性，但殘存的神經(jīng)束膜細胞可以陽性。神經(jīng)纖維瘤的神經(jīng)束膜細胞表達EMA，EMA在診斷神經(jīng)粘液瘤中有用，因為大多數(shù)腫瘤細胞巢周圍有神經(jīng)束膜細胞，外周神經(jīng)束膜腫瘤偶可表達GFAP，而其他軟組織良性腫瘤不表達。神經(jīng)鞘瘤中A區(qū)表達S-100比B區(qū)強，在一個周圍神經(jīng)腫瘤中，存在大量S-100陽性細胞，應考慮為神經(jīng)鞘瘤。偶爾平滑肌瘤可表達S-100，但還表達Desmin、a-SMA和MSA等肌源性標記物，可與神經(jīng)鞘瘤鑒別。神經(jīng)鞘瘤B區(qū)表達CD34，但A區(qū)不表達CD34*孤立性纖維性腫瘤SFT是一種間葉源性腫瘤,起源于CD34陽性的樹突狀間質(zhì)細胞,此種細胞彌漫性分布于人體的結(jié)締組織中，文獻中，已有用此細胞命名SFT的報道，稱為樹突狀間質(zhì)細胞瘤，具有向纖維母細胞、肌纖維母細胞分化的特征，常示明顯的血管外皮瘤樣結(jié)構(gòu)，可發(fā)生于全身多種組織，以胸膜最常見，多發(fā)生于20-70歲成人,無性別差別.生物學行為分：良性SFT:無以下條件的：即細胞成分增加、壞死、多形性和核分裂數(shù)增多（>4/10HPF）交界性SFT:瘤細胞含有不典型區(qū)域,細胞密度增加,核有異型性,核分裂象增多,但不>4/10HPF,可見小壞死灶.惡性SFT(罕見)的診斷標準:1.腫瘤直徑>10CM;瘤細胞高度密集區(qū),如肉瘤樣;瘤細胞異型性顯著,胞核呈多形性;核分裂象增多、易見.2.>4/10HPF；大范圍的出血、壞死；侵襲性生長至鄰近組織。1931年該腫瘤伴為胸膜的間質(zhì)腫瘤首次被報道，20世紀90年代逐步認識了肺外部位孤立性纖維性腫瘤。IHC：常見具有診斷意義的：有CD34強陽性（惡性者常陰），Vim陽性，Bcl-2陽性（現(xiàn)認為比CD34意義大），部分區(qū)域顯示彌漫的CD99陽性；灶性或弱陽性表達Actins。注：此例診斷思路：軟組織腫瘤+異形核+臨床資料，考慮良性或交界性腫瘤，但需排除肉瘤！孤立性纖維性腫瘤診斷要點:

1.細胞稀少區(qū)和細胞豐富區(qū)交替分布.2.兩者之間有粗的玻璃樣變膠原和分支狀”鹿角樣”血管分隔.3.圓形和梭形腫瘤細胞無異型性,胞質(zhì)少,細胞界限不清,核空泡狀.4.常見粘液變、纖維化和間質(zhì)肥大細胞浸潤.5.分裂象少.