脊索瘤的影像學表現(xiàn)

病史患者女，42歲主訴：以“頸部疼痛9月，伴頭部疼痛6月”入院現(xiàn)病史：患者自述無明顯誘因出現(xiàn)陣發(fā)性頸部疼痛，呈針刺樣，伴麻木9個月，約6個月前出現(xiàn)陣發(fā)性頭痛，呈針刺樣，疼痛劇烈，疼痛時出現(xiàn)頸部活動障礙，否認雙上肢疼痛、麻木，無疼痛時否認頸部活動障礙，局部未發(fā)現(xiàn)包塊，否認局部壓痛。實驗室檢查：腫抗及其他檢查無特殊異常。脊索瘤的影像學表現(xiàn)病理（寰椎腫物）粘液及壞死組織背景中可見多灶上皮樣細胞，伴有輕度異型，考慮為脊索瘤伴有壞死及骨質(zhì)破壞。免疫組化結(jié)果:AE1/AE3(CK)(+),EMA(-),Ki67(5%+),S-100(+),Vimentin(+),SOX10(-),P16(E6H4)(-)脊索瘤的影像學表現(xiàn)脊索瘤的影像學表現(xiàn)

姓名：王彥龍

日期：2019.7.9脊索瘤的影像學表現(xiàn)概述脊索瘤是起源于人體中胚層脊索結(jié)構殘余組織的原發(fā)性低度惡性骨腫瘤，約占原發(fā)惡性骨腫瘤的1%~4%。好發(fā)于中軸骨的頭端和尾端，即蝶枕部和骶尾部。男較女稍多見，任何年齡都可發(fā)病，其中骶尾部發(fā)病高峰年齡為50~60歲，而顱底部發(fā)病年齡相對較輕。腫瘤生長緩慢，具有局部侵襲性，臨床癥狀主要與病變發(fā)生的部位相關，顱底部脊索瘤主要表現(xiàn)為頭痛、頭暈、復視、視力模糊等，而骶尾部脊索瘤主要表現(xiàn)為骶尾部疼痛，可觸及包塊，雙下肢麻木等。脊索瘤的影像學表現(xiàn)病理特點分為經(jīng)典型、軟骨樣型和去分化型3種組織學亞型經(jīng)典型最常見，占總數(shù)80％~85％，腫瘤由大量空泡狀上皮細胞和黏液基質(zhì)組成，纖維組織將腫瘤分隔呈分葉狀。軟骨樣型占5％~15％，其鏡下特點除經(jīng)典型所見外，還含有多少不等的透明軟骨樣組織。去分化型占10％，含經(jīng)典型成分和惡性間充質(zhì)成分，鏡下腫瘤增殖活躍并可見核分裂象，黏液含量顯著減少；該型可經(jīng)血行轉(zhuǎn)移及蛛網(wǎng)膜下腔種植性播散，可繼發(fā)于放療后或惡變，常在診斷后6~12個月死亡。脊索瘤的影像學表現(xiàn)影像表現(xiàn)

CT：表現(xiàn)為位于中線區(qū)域、具有不同程度的膨脹性、溶骨性骨質(zhì)破壞伴類圓形或不規(guī)則軟組織腫塊形成，腫塊呈不均勻等或稍低、稍高密度，病變內(nèi)或周邊可見斑點狀或不規(guī)則狀殘存骨質(zhì)或鈣化。腫塊密度多不均勻，是由于腫瘤內(nèi)含空泡的液滴狀細胞、黏液樣物質(zhì)及腫瘤囊變、出血、壞死、骨化或鈣化原因造成。脊索瘤的影像學表現(xiàn)MRI一般在T1WI呈低信號為主混雜信號，T2WI以高信號為主混雜信號，T1WI可見高信號，可能與腫瘤內(nèi)粘蛋白堆積及出血有關。T2WI高信號與脊索瘤的粘液間質(zhì)和分泌粘液的液滴狀細胞有關。T2WI序列上高信號內(nèi)可見低信號分隔，低信號的可能原因是具有含鐵血黃素、纖維間隔等，特征性的外周及分隔呈“蜂房狀”、“篩網(wǎng)狀”輕中度強化的特點，是脊索瘤的特征性改變。脊索瘤的影像學表現(xiàn)腫瘤在MRI上還可見明顯的假包膜和分葉，可向椎管延伸，侵犯椎體或位于椎管內(nèi)的高度高于軟組織腫塊與椎體交界處高度，即所謂的“反引號”征，這個征象其他腫瘤相對少見，也是脊索瘤的一個重要特征。脊索瘤雖然是發(fā)生于中線部位的腫瘤，但從不發(fā)生在椎間盤，可能破壞或包埋椎間盤。有文獻研究認為腫瘤內(nèi)的橫線影，即“分節(jié)現(xiàn)象”，可能為破壞的殘存椎間盤，但腫瘤內(nèi)“分節(jié)現(xiàn)象”并非脊索瘤特征性改變，文獻報道骶骨骨巨細胞瘤、巨大的神經(jīng)源性腫瘤也有椎間盤殘存的趨勢。脊索瘤的影像學表現(xiàn)斜坡脊索瘤患者女，62歲脊索瘤的影像學表現(xiàn)脊索瘤的影像學表現(xiàn)鼻咽部骨外脊索瘤男，19歲。主訴：鼻癢、清涕、打鼾半年，鼻內(nèi)鏡示鼻中隔偏曲、鼻孔內(nèi)見息肉樣腫物。脊索瘤的影像學表現(xiàn)脊索瘤的影像學表現(xiàn)脊索瘤的影像學表現(xiàn)脊索瘤的影像學表現(xiàn)頸椎脊索瘤男，32歲，C6脊索瘤脊索瘤的影像學表現(xiàn)脊索瘤的影像學表現(xiàn)脊索瘤的影像學表現(xiàn)脊索瘤的影像學表現(xiàn)骶尾部脊索瘤患者男，54歲，以“發(fā)現(xiàn)骶尾部腫物5月”入院脊索瘤的影像學表現(xiàn)骶尾部脊索瘤脊索瘤的影像學表現(xiàn)脊索瘤的影像學表現(xiàn)骶尾部脊索瘤伴椎管受累女，71歲，“發(fā)現(xiàn)骶骨占位半月余”脊索瘤的影像學表現(xiàn)脊索瘤的影像學表現(xiàn)脊索瘤的影像學表現(xiàn)鑒別診斷

骨巨細胞瘤：多同時累及椎體和附件，單獨累及椎體很少見；骨質(zhì)膨脹較脊索瘤明顯，周圍一般無骨質(zhì)反應性增生硬化，內(nèi)部鈣化極為少見，T2WI信號偏低；如果兩者信號相似，需結(jié)合CT根據(jù)骨質(zhì)改變進行鑒別診斷。脊索瘤的影像學表現(xiàn)骨巨細胞瘤女，52歲，“右下肢疼痛1月余”脊索瘤的影像學表現(xiàn)脊索瘤的影像學表現(xiàn)脊索瘤的影像學表現(xiàn)脊索瘤的影像學表現(xiàn)神經(jīng)源性腫瘤：常圍繞一側(cè)椎孔呈偏心性生長，主要引起椎管或椎孔的擴大變形，周圍骨質(zhì)輕度硬化，邊界清楚，典型者呈“啞鈴型”表現(xiàn)，腫瘤內(nèi)常發(fā)生囊變、壞死。脊索瘤的影像學表現(xiàn)神經(jīng)源性腫瘤男，54歲，“間斷性左腰部、臀部、大腿酸脹不適4月”脊索瘤的影像學表現(xiàn)脊索瘤的影像學表現(xiàn)脊索瘤的影像學表現(xiàn)脊索瘤的影像學表現(xiàn)脊索瘤的影像學表現(xiàn)軟骨肉瘤：一般位于附件骨，表現(xiàn)為溶骨性骨質(zhì)破壞，腫塊內(nèi)伴點狀、弧狀及弓環(huán)狀鈣化，與脊索瘤的點片狀鈣化不同，增強后內(nèi)部間隔及外周呈花