神經(jīng)系統(tǒng)變性性疾病

神經(jīng)系統(tǒng)變性性疾病第一頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日概念一組原因不明的慢性進(jìn)行性損害神經(jīng)系統(tǒng)等組織的疾病運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病多系統(tǒng)萎縮變性癡呆第二頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病Motorneurondisease,MND第三頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日下下上下腦干下下下上腦干第四頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日概念運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一系列以上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元改變?yōu)橥怀霰憩F(xiàn)的慢性進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、皮質(zhì)椎體細(xì)胞和椎體束的慢性進(jìn)行性疾病。臨床上兼有上和/或下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的體征，表現(xiàn)為肌無力、肌萎縮和椎體束征的不同組合，感覺和括約肌功能一般不受影響。第五頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日病因尚不明確，可能與下列因素有關(guān)：1.感染和免疫因素遺傳因素：2.金屬元素：3.遺傳因素：4.營養(yǎng)障礙：5.神經(jīng)遞質(zhì)第六頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日病理部位：皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)椎體細(xì)胞腦干下部運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核脊髓前角細(xì)胞椎體束病變：神經(jīng)元變性，數(shù)目減少第七頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日臨床表現(xiàn)根據(jù)受損部位的不同組合，分為四型：1.肌萎縮性側(cè)索硬化（ALS）上、下、腦干；30-60歲發(fā)病，男性多于女性；首發(fā)癥狀常為雙手，后上肢、下肢；晚期可出現(xiàn)延髓麻痹；有主觀、無客觀感覺異常3~5年死于呼吸肌麻痹；下腦干下上第八頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日臨床表現(xiàn)2.進(jìn)行性肌萎縮（PSMA）：脊髓前角細(xì)胞20-50歲左右發(fā)??；首發(fā)癥狀常為一側(cè)手肌無力、萎縮，

逐漸向近端發(fā)展；晚期全身；10年，死于肺部感染下第九頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日臨床表現(xiàn)3.進(jìn)行性延髓麻痹（PBP）：病變侵及腦橋和延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核；少見，40-50歲發(fā)??；構(gòu)音不清，吞咽困難，飲水嗆咳，咀嚼無力，舌肌萎縮伴肌束顫動(dòng)，咽反射消失，也可有下頜反射亢進(jìn)，強(qiáng)哭強(qiáng)笑，真、假性球麻痹并存；進(jìn)展快，預(yù)后不良，多在1~2年內(nèi)死于呼吸肌麻痹和肺內(nèi)感染。腦干第十頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日臨床表現(xiàn)4.原發(fā)性側(cè)索硬化（PLS）累及椎體束；罕見，中年發(fā)?。皇装l(fā)癥狀常為雙下肢、可逐漸累及上肢，

表現(xiàn)為四肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損癥狀；無感覺異常，無肌萎縮；可出現(xiàn)假性球麻痹。慢性進(jìn)展、存活較長時(shí)間上第十一頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日不典型MND癡呆、錐體外系、感覺異常、括約肌障礙、眼外肌麻痹發(fā)病機(jī)制不明第十二頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日輔助檢查1.EMG:神經(jīng)源性改變；2.肌肉活檢：神經(jīng)性肌萎縮；3.MRI：脊髓變細(xì)（腰頸膨大處明顯）4.腦脊液：壓力正常或低，蛋白正?；蜉p度增高，免疫球蛋白增高5.血液：CK正常或輕度高，CK-MB正常第十三頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日治療目前尚無有效治療；支持、對癥治療。第十四頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日多系統(tǒng)萎縮Multiplesystematrophy,MSA第十五頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日多系統(tǒng)萎縮（MSA）是一組原因不明的散發(fā)性、成年起病的進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)、多系統(tǒng)變性疾病。概念第十六頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日包括紋狀體黑質(zhì)系---帕金森綜合征（MSA-P）紋狀體黑質(zhì)變性（SND）橄欖-腦橋-小腦系--小腦性共濟(jì)失調(diào)（MSA-C）橄欖腦橋小腦萎縮（OPCA）脊髓的中間內(nèi)、外側(cè)細(xì)胞柱和Onuf核--自主神經(jīng)功能障礙自主神經(jīng)功能障礙的Shy-Drager綜合征（SDS）第十七頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日紋狀體--黑質(zhì)系（MSA-P）小腦性共濟(jì)失調(diào)（MSA-C）第十八頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日自主神經(jīng)功能障礙胸1-腰3骶2-4第十九頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日病因病理MSA的病因不明。目前涉及的有脂質(zhì)過氧化損傷、酶代謝異常、慢病毒感染、神經(jīng)元淍亡、少突膠質(zhì)細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)包涵體等。標(biāo)志是膠質(zhì)細(xì)胞中發(fā)現(xiàn)嗜酸性包涵體，神經(jīng)細(xì)胞變性脫失，膠質(zhì)細(xì)胞增生第二十頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日臨床表現(xiàn)特點(diǎn)為：（1）隱性起病，緩慢進(jìn)展，逐漸加重；（2）由單一系統(tǒng)向多系統(tǒng)發(fā)展，各組癥狀可先后出現(xiàn)，由互相重疊和組合。（3）臨床表現(xiàn)與病理學(xué)所見相分離。病理所見病變累及范圍往往較臨床所見為廣，這種分離現(xiàn)象除復(fù)雜的代償機(jī)制外，還可能與臨床檢查粗疏或臨床表現(xiàn)滯后于病理損害有關(guān)。第二十一頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日臨床表現(xiàn)起病年齡性別病程首發(fā)癥狀小腦癥狀自主神經(jīng)癥狀椎體外系癥狀MSA-P35-52Y男性多見3m-8y陽痿，尿便障礙++++++++MSA-C26-63Y男性略多6m-12y走路不穩(wěn)，共濟(jì)失調(diào)+++++++SND25-54Y男性略多3y-10y動(dòng)作減少，反應(yīng)遲鈍++++++第二十二頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日治療對癥治療1.體位性低血壓：米多君2.排尿功能障礙：曲司氯銨、奧昔布寧、特托羅定，解除逼尿肌痙攣3.帕金森綜合征：左旋多巴少數(shù)有效，帕羅西汀可能有效第二十三頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日變性相關(guān)性癡呆第二十四頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日癡呆（Dementia）為一種臨床綜合征，指成年后大腦病變所致的獲得性、持續(xù)性智能障礙，即在無意識(shí)障礙的情況下，出現(xiàn)記憶和認(rèn)知功能障礙階段，同時(shí)伴有社會(huì)、生活活動(dòng)能力減退。并且癥狀和功能損害至少己存在4～6個(gè)月。第二十五頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日

智能障礙(高級(jí)神經(jīng)功能紊亂)包括:記憶、語言、思維、視空間功能不同程度受損概括、計(jì)算、判斷、綜合、解決問題能力降低常伴人格異常、行為、情感異常病人日常生活、社交、工作能力明顯減退特點(diǎn)癡呆必須是獲得性而非先天性第二十六頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日認(rèn)知功能包括：注意力記憶力定向力語言能力視空間能力執(zhí)行功能（組織管理能力）第二十七頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日精神行為抑郁幻覺譫妄情感淡漠失抑制激惹、攻擊睡眠障礙第二十八頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日第二十九頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日額葉頂葉顳葉枕葉島葉邊緣系統(tǒng)丘腦小腦軀體運(yùn)動(dòng)言語表達(dá)工作記憶計(jì)劃、監(jiān)控注意、情緒抽象、意志AUBERT效應(yīng)軀體感覺符號(hào)處理視、空間機(jī)能聽覺信息整合聽覺語言感知記憶的儲(chǔ)存情緒的調(diào)節(jié)皮層盲視覺失認(rèn)癥視幻覺視物變形癥語言信息加工工作記憶內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)和感覺認(rèn)知（言語材料的認(rèn)知加工）情緒情感學(xué)習(xí)記憶計(jì)劃選擇注意內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)感覺記憶言語行為智力人格高級(jí)認(rèn)知加工第三十頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日

癡呆的病因變性病:

Alzheimer病(AD)Pick病\額顳葉癡呆（FTD）路易體癡呆(LBD)

Parkinson病皮層基底節(jié)變性Ｈuntington舞蹈病肝豆?fàn)詈俗冃苑亲冃圆?血管性癡呆

顱內(nèi)占位感染性癡呆

低氧和缺氧代謝性腦病

顱腦外傷中毒性腦病正常顱壓腦積水第三十一頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日

可治性病因

正常壓力腦積水

顱內(nèi)占位性病變

維生素B12缺乏

甲狀腺功能低下

神經(jīng)梅毒

肝性腦病

腎性腦病

肺性腦病

第三十二頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日癡呆的分類皮質(zhì)性癡呆皮質(zhì)下癡呆皮質(zhì)和皮質(zhì)下混合性癡呆第三十三頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日皮層性癡呆：Alzheimer病(AD)額顳葉癡呆（FTD）路易體癡呆（LBD）變性第三十四頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日皮質(zhì)下癡呆錐體外系綜合征

帕金森病亨廷頓病進(jìn)行性核上性麻痹肝豆?fàn)詈俗冃栽l(fā)性基底節(jié)鈣化彌散性Lewy體病腦積水：正常顱內(nèi)壓腦積水抑郁癥引起的癡呆綜合征（假性癡呆）白質(zhì)病變：多發(fā)性硬化、HIV腦病、可卡因腦病腦血管性癡呆：彌散缺血型：腔隙狀態(tài)、Binswanger病多梗死型關(guān)鍵部位梗死：海馬、丘腦、額葉底部或角回第三十五頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日皮質(zhì)和皮質(zhì)下混合性癡呆多梗死性癡呆感染性癡呆朊病毒癡呆：Jacob-Creutzfeldt病麻痹癡呆腦膿腫中毒和代謝腦病全身性疾病內(nèi)分泌障礙營養(yǎng)缺乏中毒重金屬暴露：錳、鋁等工業(yè)性癡呆第三十六頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日常見癡呆表現(xiàn)ADVDFTDLBDPDD臨床表現(xiàn)隱匿起病記憶障礙卒中內(nèi)3月內(nèi)發(fā)生波動(dòng)性進(jìn)展腦血管病危險(xiǎn)因素人格改變波動(dòng)性障礙視幻覺帕金森綜合征運(yùn)動(dòng)癥狀10年后出現(xiàn)更多認(rèn)知障礙有神經(jīng)定位體征其他認(rèn)知障礙人格障礙人格保留定向、記憶障礙輕回憶、再認(rèn)相對保留影像學(xué)顳葉、海馬萎縮梗死病灶額、前顳葉第三十七頁，共四十一頁，編輯于2023年，星期日量表1978年修訂的Hachinski缺血性量表臨床特征得分急性起病2卒中病史1神經(jīng)系統(tǒng)局灶癥狀2神經(jīng)系統(tǒng)局灶體征2頭顱低密度灶孤立的2

多發(fā)的

3＞5分：診斷血管性癡呆

3-4分：可疑血管性癡呆＜2分：排除血管性癡呆第三十八頁，共四十一頁