第四篇第十四章肝硬化演示文稿

第四篇第十四章肝硬化演示文稿當(dāng)前第1頁\共有37頁\編于星期六\9點優(yōu)選第四篇第十四章肝硬化當(dāng)前第2頁\共有37頁\編于星期六\9點病因和發(fā)病機制

病毒性肝炎酒精中毒：80g/d,10年血吸蟲病膽汁淤積循環(huán)障礙工業(yè)毒物、藥物營養(yǎng)障礙

代謝障礙血色病肝豆?fàn)詈俗冃?/p>

Alpha-1抗胰蛋白酶缺乏免疫紊亂自身免疫性肝炎原因不明非酒精性脂肪性肝炎當(dāng)前第3頁\共有37頁\編于星期六\9點網(wǎng)狀支架塌陷：廣泛肝細(xì)胞變性壞死、肝小葉纖維支架塌陷再生結(jié)節(jié)形成：殘存肝細(xì)胞不沿原支架排列再生，形成不規(guī)則結(jié)節(jié)狀肝細(xì)胞團(tuán)假小葉形成：大量纖維結(jié)締組織增生，形成纖維束，自匯管區(qū)-匯管區(qū)或自匯管區(qū)-中央靜脈延伸擴展，包繞再生結(jié)節(jié)或?qū)埩舾涡∪~重新分割肝內(nèi)血循環(huán)紊亂：血管床縮小、閉塞或扭曲，血管受再生結(jié)節(jié)擠壓；肝內(nèi)門靜脈、肝靜脈和肝動脈小支相互形成支通吻合支等，形成門脈高壓肝硬化的演變發(fā)展過程當(dāng)前第4頁\共有37頁\編于星期六\9點各種原因肝細(xì)胞彌漫變性壞死,肝小葉纖維支架塌陷纖維組織增生、肝細(xì)胞結(jié)節(jié)狀再生損傷與修復(fù)反復(fù)交替肝小葉結(jié)構(gòu)改建、肝血液循環(huán)途徑改建,肝變形、變硬門靜脈高壓癥、肝功能不全

當(dāng)前第5頁\共有37頁\編于星期六\9點病理

小結(jié)節(jié)性肝硬化直徑多在3～5mm，不超過1cm，最常見大結(jié)節(jié)性肝硬化.

直徑10～30mm,最大達(dá)50mm大小結(jié)節(jié)混合性肝硬化大小結(jié)節(jié)混合血吸蟲病性肝纖維化形態(tài)學(xué)分類當(dāng)前第6頁\共有37頁\編于星期六\9點肝硬化的器官病理改變肝硬化門脈高壓和側(cè)枝循環(huán)開放脾臟腫大門脈高壓性胃病和腸病肝肺綜合征睪丸或卵巢、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)萎縮當(dāng)前第7頁\共有37頁\編于星期六\9點臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)多樣，起病常隱匿，病情進(jìn)展緩慢，可潛伏3～5年或10年以上，少數(shù)因短期大片肝壞死，3～6個月可發(fā)展成肝硬化臨床上分為肝功能代償期和失代償期

當(dāng)前第8頁\共有37頁\編于星期六\9點代償期

癥狀較輕、缺乏特異性疲乏無力、食欲減退，腹脹不適、惡心、上腹隱痛、輕微腹瀉。間斷性，因勞累或伴發(fā)病而出現(xiàn)，休息或治療后可緩解肝輕度腫大，質(zhì)地堅硬或偏硬，無或有輕度壓痛。脾輕-中度腫大肝功能檢查正?；蜉p度異常當(dāng)前第9頁\共有37頁\編于星期六\9點失代償期肝功能減退癥狀門脈高壓表現(xiàn)全身多系統(tǒng)表現(xiàn)當(dāng)前第10頁\共有37頁\編于星期六\9點肝功能減退的臨床表現(xiàn)全身癥狀：營養(yǎng)差、消瘦乏力、皮膚干枯、肝病面容，可有不規(guī)則低熱、夜盲、浮腫等消化系統(tǒng)癥狀：厭食，上腹部飽脹不適、惡心、納差、腹脹、腹瀉、黃疸等出血傾向和貧血：鼻衄、牙齦出血、皮膚紫癜、消化道出血。出血原因：

a.肝合成凝血因子減少

b.脾功能亢進(jìn)

c.毛細(xì)血管脆性增加當(dāng)前第11頁\共有37頁\編于星期六\9點內(nèi)分泌紊亂主要有雌激素↑、雄激素↓－男性患者常有性欲減退、睪丸萎縮、毛發(fā)脫落及乳房發(fā)育等女性有月經(jīng)失調(diào)、閉經(jīng)、不孕等；蜘蛛痣、毛細(xì)血管擴張、肝掌腎上腺皮質(zhì)激素↓－皮膚色素沉著繼發(fā)性醛固酮↑和抗利尿激素↑－對腹水的形成和加重有促進(jìn)作用當(dāng)前第12頁\共有37頁\編于星期六\9點門脈高壓癥表現(xiàn)

發(fā)生機制：門脈阻力增加門脈血流量增多

臨床表現(xiàn)脾腫大：脾功能亢進(jìn)側(cè)枝循環(huán)建立和開放：PVP>200mmH2O

食管靜脈曲張:胃冠狀V-食管V、肋間V、奇V

腹壁靜脈曲張：臍V-副臍V、腹壁V

痔靜脈擴張：直腸上V-直腸中、下V腹水：是LC最突出的臨床表現(xiàn)當(dāng)前第13頁\共有37頁\編于星期六\9點圖示側(cè)枝循環(huán)建立和開放當(dāng)前第14頁\共有37頁\編于星期六\9點腹水當(dāng)前第15頁\共有37頁\編于星期六\9點腹水形成的機制：鈉、水的過量潴留門脈高壓：PVP>300mmH2O低白蛋白血癥:<30g/L淋巴液生成增多繼發(fā)性醛固酮增多：致腎鈉重吸收增多抗利尿激素增多：致水重吸收增多有效循環(huán)血容量不足當(dāng)前第16頁\共有37頁\編于星期六\9點肝觸診早期：表面尚平滑晚期：表面顆粒狀，可觸及結(jié)節(jié)，常無壓痛其他：黃疸、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房發(fā)育、腹壁靜脈曲張等體征當(dāng)前第17頁\共有37頁\編于星期六\9點圖示肝掌和蜘蛛痣當(dāng)前第18頁\共有37頁\編于星期六\9點圖示男性乳房發(fā)育和腹壁靜脈曲張當(dāng)前第19頁\共有37頁\編于星期六\9點并發(fā)癥上消化道出血：最常見，原因：食管、胃底靜脈曲張門脈高壓性胃病消化性潰瘍

當(dāng)前第20頁\共有37頁\編于星期六\9點肝性腦病：最嚴(yán)重并發(fā)癥，最常見的死亡原因感染：肝硬化患者抵抗力下降，常并發(fā)細(xì)菌感染－肺部、膽道、敗血癥、自發(fā)性腹膜炎等自發(fā)性腹膜炎——致病菌多為革蘭陰性桿菌，表現(xiàn)為腹痛、腹水迅速增長、腹膜刺激征等

當(dāng)前第21頁\共有37頁\編于星期六\9點

肝腎綜合征(HRS)：又稱功能性腎衰

特征：自發(fā)性少尿或無尿氮質(zhì)血癥稀釋性低鈉血癥和低尿鈉腎臟無明顯病理改變

機理：腎血管收縮，致腎皮質(zhì)血流量和腎小球濾過率持續(xù)降低●交感神經(jīng)興奮性增高，去甲腎分泌增加●腎素-血管緊張素系統(tǒng)活性增強●腎PGs合成減少，血栓素（TXA2）

增多●內(nèi)毒素血癥：增加腎血管阻力●白細(xì)胞三烯產(chǎn)生增加，引起腎血管收縮當(dāng)前第22頁\共有37頁\編于星期六\9點肝肺綜合征:指嚴(yán)重肝病、肺血管擴張和低氧血癥組成的三聯(lián)征原發(fā)性肝癌：多在大結(jié)節(jié)或大小結(jié)節(jié)混合型肝硬化基礎(chǔ)上發(fā)生。短期內(nèi)出現(xiàn)肝迅速增大、持續(xù)肝區(qū)疼痛、肝表面發(fā)現(xiàn)腫塊或血性腹水，應(yīng)懷疑電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂：低鈉血癥、低鉀低氯血癥和代謝性堿中毒當(dāng)前第23頁\共有37頁\編于星期六\9點實驗室和其他檢查血常規(guī)：貧血、血象三少尿常規(guī)：有黃疸時膽紅素、尿膽原增加。有時可見蛋白、管型和血尿肝功能試驗：代償期大多正?；蜉p度異常，失代償期多有全面損害，ALT、AST、膽固醇脂、白蛋白、γ-球蛋白、PT

、PIIIP、透明質(zhì)酸酶、板層素。氨基比林、吲哚菁綠清除試驗異常免疫學(xué)檢查：T淋巴細(xì)胞、IgG、IgA、非特異性自身抗體（ANA、AMA、SMA）、病毒血清學(xué)標(biāo)記（+）當(dāng)前第24頁\共有37頁\編于星期六\9點腹水常規(guī)：漏出液

SBP：漏出液與滲出液之間

TB：淋巴細(xì)胞為主

PHC：血性影像學(xué)檢查：X-Ray:蟲蝕樣、蚯蚓狀充盈缺損→食道靜脈曲張B超：肝脾大小、形態(tài)；門靜脈與脾靜脈內(nèi)徑；腹水CT、MRI：顯示左右肝比例、肝脾表面狀況、腹水當(dāng)前第25頁\共有37頁\編于星期六\9點內(nèi)鏡檢查：胃鏡：直接窺見靜脈曲張的部位、范圍、程度、有無糜爛、出血等，對判斷出血部位、病因有重要意義，并可行內(nèi)鏡下治療腸鏡：痔靜脈曲張及門脈高壓性腸病腹腔鏡：觀察肝臟的大體形態(tài)并取肝組織活檢肝組織活檢：確定診斷、嚴(yán)重性、有無活動性肝炎、病因?qū)W診斷當(dāng)前第26頁\共有37頁\編于星期六\9點診斷標(biāo)準(zhǔn)

病史：肝炎、飲酒等肝功能減退和門脈高壓癥的臨床表現(xiàn)肝臟質(zhì)地堅硬有結(jié)節(jié)感肝功能試驗有陽性發(fā)現(xiàn)肝活檢有假小葉形成當(dāng)前第27頁\共有37頁\編于星期六\9點鑒別診斷肝腫大鑒別診斷慢性肝炎、肝癌、血吸蟲病、血液病等腹水鑒別診斷結(jié)核性腹膜炎、縮窄性心包炎、腹腔腫瘤、巨大卵巢囊腫肝硬化并發(fā)癥的鑒別診斷上消化道出血：消化性潰瘍、糜爛出血性胃炎、胃癌等肝性腦?。旱脱恰⒛蚨景Y、DM酮癥、中毒、腦血管意外等肝腎綜合征：慢性腎炎、腎小管壞死當(dāng)前第28頁\共有37頁\編于星期六\9點治療無特效治療針對病因及加強一般治療失代償期以對癥治療、改善肝功能和搶救并發(fā)癥為主治療原則：應(yīng)是綜合性的，首先針對病因進(jìn)行治療，后期主要針對并發(fā)癥治療當(dāng)前第29頁\共有37頁\編于星期六\9點一、一般治療休息飲食：高熱量，高蛋白質(zhì)，高維生素，易消化軟食肝功能顯著損害或有肝性腦病先兆時，限制或禁食蛋白質(zhì)腹水時應(yīng)少鹽或無鹽禁酒、避免進(jìn)食粗糙、堅硬食物，禁用損害肝臟的藥物支持治療:維持水、電解質(zhì)平衡應(yīng)用復(fù)方氨基酸、白蛋白或新鮮冰凍血漿二、藥物治療目前無有效逆轉(zhuǎn)肝硬化的藥物維生素、消化酶、水飛薊素、秋水仙堿、護(hù)肝等當(dāng)前第30頁\共有37頁\編于星期六\9點三、腹水治療1.限制鈉、水的攝入：無鹽或低鹽飲食鈉鹽：500～800mg(氯化鈉1.2～2.0g)／日水：1000ml／d左右，顯著低鈉血癥，500ml/日以內(nèi)2.利尿劑：主要使用螺內(nèi)酯（安體舒通）和呋塞米（速尿）聯(lián)合應(yīng)用，比例100mg：40mg

最大劑量：400mg/d：160mg/d原則：小劑量開始，防止低鉀及并發(fā)癥體重下降<0.5kg/天當(dāng)前第31頁\共有37頁\編于星期六\9點3.放腹水和輸注白蛋白適應(yīng)證：大量腹水，需放液減壓，同時輸注白蛋白40g/次4.提高血漿膠體滲透壓：定期、小量、多次輸注新鮮冰凍血漿，白蛋白5.腹水濃縮回輸：是治療難治性腹水的較好辦法5千～1萬ml→500ml回輸禁忌證：感染性或癌性腹水不良反應(yīng)和并發(fā)癥：發(fā)熱、感染、電解質(zhì)紊亂等當(dāng)前第32頁\共有37頁\編于星期六\9點6.腹腔-頸靜脈引流難治性腹水：經(jīng)限鈉水、利尿等常規(guī)治療6周無明顯好轉(zhuǎn)

TIPS：經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)（trans-jugularintrahepaticportosystemicshunt）能有效降低門靜脈壓力適用于食道靜脈曲張破裂大出血、難治性腹水易誘發(fā)肝性腦病當(dāng)前第33頁\共有37頁\編于星期六\9點四、門脈高壓癥的治療

1.藥物治療：血管收縮藥血管擴張藥聯(lián)合用藥

2.介入治療：經(jīng)皮經(jīng)肝胃冠狀靜脈栓塞術(shù)（PTO）脾栓塞術(shù)

TIPSS當(dāng)前第34頁\共有37頁\編于星期六\9點3.內(nèi)鏡治療：硬化療法套扎組織粘合劑注射4.手術(shù)治療：根據(jù)EV程度、脾臟大小及脾亢程度、上消化道出血的頻度及危險性、門脈及食管靜脈壓力、肝功能狀態(tài)及肝硬化病因綜合考慮目的：降低門脈壓力，消除脾功能亢進(jìn)方法：分流術(shù)、斷流術(shù)、脾切除術(shù)禁忌證