彌散性血管內(nèi)凝血4

彌散性血管內(nèi)凝血止血與凝血功能的基本概念1、止血功能的基本概念※血管的止血作用指血管損傷引起血液外流時(shí)，發(fā)生的以使血管傷口閉塞和防止血液過(guò)度流失為主要特點(diǎn)的生理性防御反應(yīng)※血小板的止血作用血小板在血管損傷處發(fā)生粘附和聚集，形成血小板血栓（初期止血）發(fā)生血液凝固反應(yīng)，形成大量Fbn，聯(lián)系血小板和其它血細(xì)胞，加固止血栓（二期止血）※凝血機(jī)制血管收縮，傷口變小，血管內(nèi)血流量減少2、凝血功能的基本概念指機(jī)體的血液由溶膠狀流體，轉(zhuǎn)變?yōu)槟z狀固體物質(zhì)的過(guò)程稱為凝血過(guò)程。血液中含有一系列具有凝血功能的蛋白質(zhì)（酶原、輔酶）和鈣離子，構(gòu)成凝血系統(tǒng)。凝血過(guò)程是指在一定條件下，凝血因子激活，產(chǎn)生凝血酶，進(jìn)而使可溶性Fbg轉(zhuǎn)變?yōu)椴蝗苄訤bn細(xì)絲，導(dǎo)致血液凝固的過(guò)程DIC的概念5彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）是一種繼發(fā)性的、以廣泛微血栓形成并相繼出現(xiàn)止、凝血功能障礙為病理特征的臨床綜合征DIC的概念止、凝血功能障礙始動(dòng)環(huán)節(jié)凝血系統(tǒng)激活病因一定條件彌散性血管內(nèi)凝血的病因DIC的基礎(chǔ)疾病引起DIC的基礎(chǔ)疾病或病理過(guò)程稱為DIC的病因疾病分類常見(jiàn)原發(fā)病或病理過(guò)程感染性疾病敗血癥、內(nèi)毒素血癥廣泛組織損傷大手術(shù)、大面積挫傷或燒傷產(chǎn)科并發(fā)癥羊水栓塞、胎盤早剝、宮內(nèi)死胎滯留急性白血病急性早幼粒白血病其它類別休克、惡性實(shí)體瘤、肝、腎疾患、膠原性疾病、代謝性疾病、心血管疾病、血管內(nèi)溶血DIC

的發(fā)病機(jī)制DIC的發(fā)生機(jī)制DIC的發(fā)生機(jī)制是指凝血系統(tǒng)激活，在各器官組織微循環(huán)廣泛形成微血栓，并最終導(dǎo)致出血（正常止、凝血功能的障礙）的機(jī)制10DIC的發(fā)病機(jī)制1、組織損傷：TF、溶酶體酶釋放2、微血管血管內(nèi)皮細(xì)胞的廣泛刺激和損傷3、白細(xì)胞激活和大量紅細(xì)胞破壞4、內(nèi)、外源性促凝物質(zhì)進(jìn)入血液體內(nèi)凝血功能的異常激活（一）凝血系統(tǒng)的激活1、組織損傷嚴(yán)重創(chuàng)傷和燒傷、大手術(shù)、產(chǎn)科意外、組織大量壞死、癌組織壞死或轉(zhuǎn)移、白血病放療或化療使大量白細(xì)胞破壞釋放大量TF溶酶體酶凝血激活（一）凝血系統(tǒng)的激活2、血管內(nèi)皮損傷感染、內(nèi)毒素血癥、Ag-Ab復(fù)合物、持續(xù)缺血缺氧引起酸中毒、顆粒或膠體物質(zhì)進(jìn)入循環(huán)血小板激活VEC表達(dá)大量TF白細(xì)胞作用內(nèi)皮損傷（一）凝血系統(tǒng)的激活3、其它激活凝血系統(tǒng)的途徑①白細(xì)胞激活或破壞，釋放出溶酶體酶②腫瘤細(xì)胞來(lái)源的促凝物質(zhì)③胰蛋白酶進(jìn)入循環(huán)④外源性動(dòng)物毒素⑤大量溶血，紅細(xì)胞釋放紅細(xì)胞素和ADP的作用

凝血系統(tǒng)激活微血栓形成引起出血1、凝血與抗凝血失平衡2、血小板數(shù)量↓，功能障礙3、血管結(jié)構(gòu)損傷細(xì)胞和體液抗凝（包括纖溶）的影響血管舒縮活性的影響影響DIC發(fā)生

發(fā)展的因素影響DIC發(fā)生發(fā)展的因素，即DIC的誘因，是指機(jī)體存在一些生理或病理性條件，使在促凝因素作用于機(jī)體時(shí)，容易使凝血過(guò)度激活，促進(jìn)DIC發(fā)生的各種因素DIC的誘因DIC的影響因素（一）單核巨噬細(xì)胞功能受損（二）嚴(yán)重肝功能障礙（三）血液的高凝狀態(tài)（四）微循環(huán)障礙（五）機(jī)體纖溶系統(tǒng)功能狀態(tài)（一）單核巨噬細(xì)胞功能受損單核巨噬細(xì)胞具有吞噬清除各種促凝物質(zhì)的作用。單核巨噬細(xì)胞功能受損，易發(fā)生感染、內(nèi)皮損傷，也易在促凝因素作用下引起凝血過(guò)度激活臨床上使單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)功能減低或受損的因素※長(zhǎng)期大量應(yīng)用糖皮質(zhì)激素※反復(fù)感染※嚴(yán)重肝臟疾?。ǘ﹪?yán)重肝功能障礙（1）急性肝壞死：釋放大量TF和溶酶體酶（2）肝硬化晚期常有部分腸源性毒性物質(zhì)（包括內(nèi)毒素）進(jìn)入循環(huán)（3）嚴(yán)重肝功能障礙使機(jī)體凝血、抗凝功能都降低，如有促凝物質(zhì)進(jìn)入體內(nèi)，極易造成血栓形成或出血傾向（4）肝細(xì)胞與肝單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的吞噬功能降低

（三）血液高凝狀態(tài)血液高凝狀態(tài)指在某些生理或病理?xiàng)l件下，血液凝固性增高，使有利于血栓形成的狀態(tài)1、原發(fā)性高凝狀態(tài)見(jiàn)于遺傳性ATⅢ、PC、PS缺乏癥2、繼發(fā)性高凝狀態(tài)見(jiàn)于各種血液和非血液性疾病，如腎病綜合征、惡性腫瘤（尤其轉(zhuǎn)移時(shí)）、白血病、妊娠中毒癥等。酸中毒時(shí)機(jī)體出現(xiàn)高凝狀態(tài)3、生理性高凝狀態(tài)見(jiàn)于高年或妊娠后期（1）內(nèi)毒素、嚴(yán)重缺氧、酸中毒和白細(xì)胞產(chǎn)生的介質(zhì)作用下使VEC受損，激活凝血系（2）血流緩慢，血流淤滯，活化凝血因子不易被清除（3）肝、腎功能降低，難以清除活化凝血因子和纖溶產(chǎn)物（4）血管舒縮反應(yīng)障礙，有利于Fbn的沉著和微血栓的生成

（四）微循環(huán)障礙微循環(huán)障礙是指組織微循環(huán)功能障礙和/或結(jié)構(gòu)損傷，包括微血管舒縮性與通透性的變化，也包括微血流流量和流態(tài)的變化，導(dǎo)致對(duì)組織細(xì)胞供血的障礙和組織損傷DIC本身是微循環(huán)障礙的一種重要類型。除DIC外，主要由微血管舒縮性、通透性及微血流流量和流態(tài)變化為特征的微循環(huán)障礙，也容易發(fā)展成為有DIC樣病理變化的微循環(huán)障礙類型（1）高年、吸煙、妊娠后期、糖尿病患者（2）臨床上不恰當(dāng)?shù)厥褂美w溶抑制藥物如6-氨基己酸（EACA），過(guò)度抑制機(jī)體的功能，機(jī)體纖溶功能可降低（五）機(jī)體的纖溶功能狀態(tài)DIC的主要

臨床表現(xiàn)主要臨床表現(xiàn)（一）出血（二）休克（三）多臟器功能障礙（四）微血管病性溶血性貧血DIC患者約有70%～80%以不同程度出血為初發(fā)癥狀（紫癜、血泡、皮下血腫、采血部位出血、創(chuàng)面出血、外傷性出血等）1、各種凝血因子大量消耗；血小板明顯減少，功能障礙2、產(chǎn)生大量纖溶酶，使凝血因子的大量破壞3、

PLn降解Fbg/Fbn生成各種FgDP/FDP成分，具有強(qiáng)大的抗凝作用4、多種因素使微血管壁受損

（一）出血FgDP/FDP的抗凝作用纖維蛋白降解產(chǎn)物的抗凝作用1、X、Y片段可與纖維蛋白單體（FM）形成可溶性FM復(fù)合物（SFMC），起抗凝作用2、Y、E有抗凝血酶作用3、D片段對(duì)FM交連聚合有抑制作用；4、大部分成分能抑制血小板粘附和聚集3P試驗(yàn)原理可溶性纖維蛋白單體復(fù)合物（SFMC）凝血反應(yīng)纖維蛋白單體（FM）不溶性纖維蛋白（Fbn）繼發(fā)性纖溶激活（PLn）FgDP的X、Y片段FMX或Y片段硫酸魚(yú)精蛋白自動(dòng)聚合為纖維蛋白長(zhǎng)鏈3P試驗(yàn)陽(yáng)性（二）多臟器功能障礙1、微血栓形成，微循環(huán)灌流障礙，組織細(xì)胞損傷2、缺血與再灌注損傷3、白細(xì)胞激活和炎癥介質(zhì)的損傷作用（三）微循環(huán)障礙1、微血栓形成，使回心血量減少2、嚴(yán)重出血使血容量降低3、引起腎上腺素能神經(jīng)興奮；產(chǎn)生激肽、組胺等介質(zhì)，降低外周阻力，使血壓下降4、小片段FDP成分（A、B、C）能增強(qiáng)激肽和組胺的作用，使血管通透性增高5、心內(nèi)微血栓形成及肺內(nèi)廣泛微血栓阻塞，導(dǎo)致心功能降低和循環(huán)功能障礙在慢性和亞急性DIC時(shí)，微血管內(nèi)先形成Fbn細(xì)絲，血流并未被阻斷。紅細(xì)胞通過(guò)時(shí)受到血流沖擊、擠壓，因機(jī)械性損傷在循環(huán)中出現(xiàn)各種形態(tài)特殊的、損傷變形的紅細(xì)胞或紅細(xì)胞碎片（裂體細(xì)胞）這種紅細(xì)胞碎片并非僅見(jiàn)于DIC受損紅細(xì)胞脆性很高，易破裂發(fā)生溶血，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)貧血癥狀受損紅細(xì)胞脆性很高，易破裂發(fā)生溶血，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)貧血癥狀（四）微血管病性溶血性貧血DIC的

分期和分型（一）DIC的分期1、高凝期3、繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)期2、消耗性低凝期（一）DIC的分期1、高凝期※可有嚴(yán)重程度不同的微血栓形成※部分患者無(wú)明顯臨床癥狀

(急性DIC該期短，不易發(fā)現(xiàn))※實(shí)驗(yàn)檢查：有凝血和復(fù)鈣時(shí)間縮短，血小板粘附性增高2、消耗性低凝期※

纖溶系統(tǒng)激活，纖溶亢進(jìn)※大多有嚴(yán)重程度不同的臨床出血癥狀，嚴(yán)重病人有休克及多個(gè)器官功能障礙的臨床癥狀?！鶎?shí)驗(yàn)檢查：主要有纖溶活性增強(qiáng)的證據(jù)：①FDP增多，血漿中出現(xiàn)D-二聚體；②凝血塊或優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間縮短；③凝血酶時(shí)間延長(zhǎng)（反映FDP的抗凝作用）；④3P試驗(yàn)陽(yáng)性3、繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)期※大量凝血因子消耗和血小板減少※有嚴(yán)重程度不等的出血癥狀，可有休克或某臟器功能障礙的臨床表現(xiàn)※實(shí)驗(yàn)檢查：凝血和復(fù)鈣時(shí)間明顯延長(zhǎng)，血小板明顯減少；血漿Fbg、ATⅢ、PC等含量減少；部分病人有纖溶功能指標(biāo)方面的異常。（二）DIC的分型1、按DIC發(fā)生快慢分型（1）急性DIC（2）亞急性DIC（3）慢性DIC2、按機(jī)體的代償情況分型（1）失代償型（2）代償型（3）過(guò)度代償型DIC診斷

和防治的要點(diǎn)DIC的診斷問(wèn)題采用綜合分析，評(píng)價(jià)和估計(jì)DIC發(fā)病的可能性（一）病史（