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虹膜角膜內(nèi)皮綜合征Iridocornealendothelialsyndrome,ICE特點(diǎn)少見(jiàn)且嚴(yán)重,主要表現(xiàn)為角膜內(nèi)皮異常進(jìn)行性虹膜基質(zhì)萎縮、廣泛的周邊虹膜前粘連、房角關(guān)閉及繼發(fā)性青光眼。發(fā)病機(jī)制尚不確切病程呈進(jìn)行性發(fā)展預(yù)后較差,最終多因無(wú)法控制的眼壓及角膜內(nèi)皮失代償而失明。對(duì)CE綜合征認(rèn)識(shí)的發(fā)展1903年Harm虹膜萎縮原發(fā)性進(jìn)行青光眼性虹膜萎縮膜萎縮1956年Chandler青光眼Chandler綜角膜營(yíng)養(yǎng)不良合征角膜水腫單眼青光眼患1969年co0an-Reese者虹膜上結(jié)節(jié)er綜Chandle犬虹膜痣1979年Schiele認(rèn)為以上三種類(lèi)型是同一種疾病1979年Yano確提出將三者總稱(chēng)為虹膜角膜內(nèi)皮綜合征病因及發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制角膜內(nèi)皮細(xì)胞異常是CE綜合征的基本病變ewy等通過(guò)特殊的角膜內(nèi)皮顯微照相及掃描電子顯微鏡,揭示此種病人的角膜內(nèi)皮層存在一定數(shù)量的異常細(xì)胞(命名為“CE細(xì)胞”)ICE細(xì)胞有明顯的細(xì)胞結(jié)構(gòu)改變,表現(xiàn)為彌漫性角膜內(nèi)皮細(xì)胞喪失正常的鑲嵌排列及一致性的多角形,細(xì)胞內(nèi)可見(jiàn)暗區(qū),且其大小、形態(tài)、密度均呈多形性改變,如上皮細(xì)胞樣、成纖維細(xì)胞樣和炎性細(xì)胞樣改變炎癥血管學(xué)說(shuō)已證實(shí)本病虹膜血管有不同程度的閉塞,但造成該病變的原因不明Campbel膜學(xué)說(shuō)正常角膜內(nèi)皮細(xì)胞不斷病變基礎(chǔ)■→角膜內(nèi)皮細(xì)胞異常破壞減少姜縮失膜伸展越過(guò)前房角產(chǎn)生一由單層內(nèi)皮細(xì)胞到虹膜表面和后彈力膜樣組織的膜角膜水腫牽/引起如同邊一冷瞳孔向粘連處移位變形大泡性角膜病變膜牽引引起繼發(fā)虹膜缺血引起溶解性孔分型根據(jù)臨床表現(xiàn)分為三型原發(fā)性進(jìn)行性虹膜萎縮Chandler綜合

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