溶血性貧血檢查課件

什么叫溶血性貧血？各種原因?qū)е录t細(xì)胞生存時(shí)間縮短、破壞增多或加速，骨髓代償造血功能不足時(shí)所發(fā)生的一類貧血。什么叫代償性溶血??？指骨髓代償能力足以補(bǔ)償紅細(xì)胞的損耗而不出現(xiàn)貧血

溶血性貧血的分類1、RBC內(nèi)在缺陷所致的溶貧（1）

RBC膜缺陷：PNH（2）

HB結(jié)構(gòu)異常：地中海貧血（3）RBC內(nèi)酶缺陷：G-6PD缺陷癥2、RBC外來因素所致的溶貧AIHA、藥物、化學(xué)因素、感染因素

1、血管內(nèi)溶血：RBC在循環(huán)血液中直接破壞如PNH2、血管外溶血：RBC在脾臟破壞如球形RBC增多癥、脾亢3、原位溶血：幼R(shí)BC在骨髓中溶血如AL、巨幼貧如何診斷溶血性貧血？第一步確定是否有溶血第二步哪一類溶貧一、首先確定有溶血1、找出RBC破壞增多的依據(jù)（1）RBC壽命測(cè)定〈15天（正常半衰期

25～32天）（2）血片見RBC碎片（3）血漿游離HB增高（血管內(nèi)溶血）（4）HB尿檢測(cè)（＋），醬油色（5）尿含鐵血黃素試驗(yàn)（＋）（6）血清非結(jié)合膽紅素（間接膽紅素）增高（7）尿膽原增高（8）血清結(jié)合珠蛋白檢測(cè)均減低（9）血漿高鐵血紅素清蛋白檢測(cè)電泳法：區(qū)帶2、

找出RBC代償增生的依據(jù)（1）

網(wǎng)織RBC增多（2）

外周血見有核RBC（3）

骨髓紅系統(tǒng)增生明顯活躍溶血如AL、巨幼貧（2）血片見RBC碎片（3）

骨髓紅系統(tǒng)增生明顯活躍原理：細(xì)胞內(nèi)酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶G-6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障礙，不能提供足量ATP，紅細(xì)胞在自身血漿中溫育48小時(shí)，不能繼續(xù)從血漿攝取葡萄糖作能量來源，ATP減少，不能維持紅細(xì)胞內(nèi)鈉泵作用，導(dǎo)致溶血增加。AIHA、藥物、化學(xué)因素、感染因素臨床意義：（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶G-6PD缺乏癥蠶豆病）溶血增加，加葡萄糖、ATP溶血部分糾正，（丙酮酸激酶缺乏癥）加葡萄糖不能糾正。2、

找出RBC代償增生的依據(jù)地中海貧血地中海貧血壞如球形RBC增多癥、脾亢——抗人球蛋白直接試驗(yàn)陽性；性（PNH）酸溶血試驗(yàn)(Ham)酸溶血試驗(yàn)(Ham)（3）血漿游離HB增高（血管內(nèi)溶血）異常血紅蛋白區(qū)帶來證實(shí)紅細(xì)胞表面有不完全抗體。（1）RBC壽命測(cè)定〈15天（正常半衰期1、自身溶血試驗(yàn)及糾正試驗(yàn)陣發(fā)性睡眠性二、哪一類溶血性貧血？紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)

紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)酸溶血試驗(yàn)(Ham)蔗糖水試驗(yàn)紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)

紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)

酸溶血試驗(yàn)(Ham)蔗糖水試驗(yàn)1、

紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)原理:是測(cè)定紅細(xì)胞對(duì)不同濃度低滲氯化鈉溶血的抵抗能力滲透脆性減低滲透脆性增高方法：0.60.40.2NaCl

參考值開始溶血：0.42%~0.46%（4.2~4.6g/L）NaCL

完全溶血：0.28%~0.34%（2.8~3.4g/L）NaCL臨床意義

（1）脆性增高遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥（2）脆性減低小細(xì)胞低色素性貧血：海洋性貧血、缺鐵性貧血紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)

紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)酸溶血試驗(yàn)(Ham)蔗糖水試驗(yàn)紅細(xì)胞孵育滲透脆性試驗(yàn)原理37℃孵育24小時(shí)，細(xì)胞內(nèi)葡萄糖消耗增加，ATP減少，鈉離子泵出減少，細(xì)胞膨脹脆性增高。參考值未孵育50%溶血4~4.45%孵育50%溶血4.65~5.9%意義脆性增高遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥脆性減低缺鐵性貧血珠蛋白生成障礙性貧血

2、酸溶血試驗(yàn)(Ham)

原理：紅細(xì)胞+弱酸血清（pH6.6~6.8）37℃1小時(shí)紅細(xì)胞膜對(duì)補(bǔ)體敏感，備解素作用下溶血。臨床意義：正常人陰性，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿陽性（PNH）PNH不同時(shí)間尿樣含鐵血黃素原理：紅細(xì)胞+弱酸血清（pH6.抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs)酸溶血試驗(yàn)(Ham)25～32天）陣發(fā)性睡眠性二、哪一類溶血性貧血？壞如球形RBC增多癥、脾亢酸溶血試驗(yàn)(Ham)（二）紅細(xì)胞內(nèi)酶缺陷的檢驗(yàn)G-6PD缺乏癥篩選試驗(yàn)1、血管內(nèi)溶血：RBC在循環(huán)血（3）

骨髓紅系統(tǒng)增生明顯活躍酸溶血試驗(yàn)(Ham)——抗人球蛋白直接試驗(yàn)陽性；（二）紅細(xì)胞內(nèi)酶缺陷的檢驗(yàn)第一步確定是否有溶血（3）血漿游離HB增高（血管內(nèi)溶血）（1）RBC壽命測(cè)定〈15天（正常半衰期（1）RBC膜缺陷：PNH（三）珠蛋白合成異常的試驗(yàn)壞如球形RBC增多癥、脾亢Ham試驗(yàn)紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)

紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)酸溶血試驗(yàn)(Ham)蔗糖水試驗(yàn)

3、蔗糖水溶血試驗(yàn)

離子濃度低，增強(qiáng)補(bǔ)體與紅細(xì)胞結(jié)合，膜–孔，水進(jìn)入-細(xì)胞破壞（二）紅細(xì)胞內(nèi)酶缺陷的檢驗(yàn)1、自身溶血試驗(yàn)及糾正試驗(yàn)

原理：細(xì)胞內(nèi)酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶G-6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障礙，不能提供足量ATP，紅細(xì)胞在自身血漿中溫育48小時(shí)，不能繼續(xù)從血漿攝取葡萄糖作能量來源，ATP減少，不能維持紅細(xì)胞內(nèi)鈉泵作用，導(dǎo)致溶血增加。在溫育過程中分別加入葡萄糖和ATP作糾正物，看溶血能否糾正。參考值：正常人輕微溶血，溶血度<3.5%；加葡萄糖、ATP溶血明顯糾正，溶血度<1%。臨床意義：（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶G-6PD缺乏癥蠶豆病）溶血增加，加葡萄糖、ATP溶血部分糾正，（丙酮酸激酶缺乏癥）加葡萄糖不能糾正。加入ATP能糾正。高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)G-6PD缺乏癥篩選試驗(yàn)

高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)G-6PD缺乏癥篩選試驗(yàn)

（三）珠蛋白合成異常的試驗(yàn)血紅蛋白電泳檢測(cè)：

醋酸纖維膜電泳法，檢查有無異常血紅蛋白區(qū)帶診斷海洋性貧血地中海貧血異常HB帶+—醋酸纖維蛋白膜電泳免疫性溶血的檢驗(yàn)抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs)

原理直接抗人球蛋白試驗(yàn)：自身免疫性溶血性貧血（AIHA）血清中有抗自身紅細(xì)胞的不完全抗體，他與表面附有相應(yīng)抗原的紅細(xì)胞結(jié)合，成為致敏紅細(xì)胞，加入抗人球蛋白與紅細(xì)胞表面不完全抗體結(jié)合，使紅細(xì)胞相互連接起來出現(xiàn)凝集現(xiàn)象。來證實(shí)紅細(xì)胞表面有不完全抗體?！谷饲虻鞍字苯釉囼?yàn)陽性；間接抗人球蛋白試驗(yàn)：檢查血清中有無游離的不完全抗體，敏感性差。2、酸溶血試驗(yàn)(Ham)壞如球形RBC增多癥、脾亢醋酸纖維膜電泳法，檢查有無G-6PD缺乏癥篩選試驗(yàn)AIHA、藥物、化學(xué)因素、感染因素紅細(xì)胞孵育滲透脆性試驗(yàn)抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs)1、血管內(nèi)溶血：RBC在循環(huán)血滲透脆性減低滲透脆性增高（3）血漿游離HB增高（血管內(nèi)溶血）低滲氯化鈉溶血的抵抗能2、自身免疫性溶血性貧血（溫抗體型37℃條件下作用最強(qiáng)IgG）,(冷抗體型4℃條件下進(jìn)行試驗(yàn)IgM)（2）血片見RBC碎片指骨髓代償能力足以補(bǔ)償紅細(xì)胞的損耗而不出現(xiàn)貧血（2）

HB結(jié)構(gòu)異常：地中海貧血G-6PD缺乏癥篩選試驗(yàn)——抗人球蛋白直接試驗(yàn)陽性；酸溶血試驗(yàn)(Ham)（3）血漿游離HB增高（血管內(nèi)溶血）（二）紅細(xì)胞內(nèi)酶缺陷的檢驗(yàn)壞如球形RBC增多癥、脾亢壞如球形RBC增多癥、脾亢AIHA、藥物、化學(xué)因素、感染因素2、酸溶血試驗(yàn)(Ham)血、缺鐵性貧血壞如球形RBC增多癥、脾亢2、血管外溶血：RBC在脾臟破2、酸溶血試驗(yàn)(Ham)壞如球形RBC增多癥、脾亢抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs)（9）血漿高鐵血紅素清蛋白檢測(cè)（3）血漿游離HB增高（血管內(nèi)溶血）（1）RBC膜缺陷：PNH脆性減低缺鐵性貧血珠蛋白生成障礙性貧血1、血管內(nèi)溶血：RBC在循環(huán)血酸溶血試驗(yàn)(Ham)（3）

骨髓紅系統(tǒng)增生明顯活躍醋酸纖維膜電泳法，檢查有無紅細(xì)胞孵育滲透脆性試驗(yàn)孵育50%溶血4.（1）

網(wǎng)織RBC增多（2）血片見RBC碎片抗人球蛋白IgG不完全抗體RBC直接抗球蛋白試驗(yàn)（DAT）陽性（右）臨床意義

1、正常人抗人球蛋白試驗(yàn)直接、間接均陰性，2、自身免疫性溶血性貧血（溫抗體型37℃條件下作用最強(qiáng)IgG）,(冷抗體型4℃條件下進(jìn)行試驗(yàn)IgM)3、新生兒同種免疫溶血病、SLE、RA、HD、NHL可陽性。謝謝紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)

紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)

酸溶血試驗(yàn)(Ham)蔗糖水試驗(yàn)PNH不同時(shí)間尿樣含鐵血黃素（二）紅細(xì)胞內(nèi)酶缺陷的檢驗(yàn)1、自身溶血試驗(yàn)及糾正試驗(yàn)

原理：細(xì)胞內(nèi)酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶G-6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障礙，不能提供足量ATP，紅細(xì)胞在自身血漿中溫育48小時(shí)，不能繼續(xù)從血漿攝取葡萄糖作能量來源，ATP減少，不能維持紅細(xì)胞內(nèi)鈉泵作用，導(dǎo)致溶血增加。在溫育過程中分別加入葡萄糖和ATP作糾正物，看溶血能否糾正。

（三）珠蛋白合成異常的試驗(yàn)血紅蛋白電泳檢測(cè)：

醋酸纖維膜電泳法，檢查有無異常血紅蛋白區(qū)帶診斷海洋性貧血地中海貧血（5）尿含鐵血黃素試驗(yàn)（＋）與紅細(xì)胞結(jié)合，膜–孔，（6）血清非結(jié)合膽紅素（間接膽紅素）孵育50%溶血4.抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs)滲透脆性減低滲透脆性增高——抗人球蛋白直接試驗(yàn)陽性；異常血紅蛋白區(qū)帶2、血管外溶血：RBC在脾臟破（3）血漿游離HB增高（血管內(nèi)溶血）指骨髓代償能力足以補(bǔ)償紅細(xì)胞的損耗而不出現(xiàn)貧血（1）RBC膜缺陷：PNH指骨髓代償能力足以補(bǔ)償紅細(xì)胞的損耗而不出現(xiàn)貧血備解素作用下溶血。地中海貧血（5）尿含鐵血黃素試驗(yàn)（＋）（3）血漿游離HB增高（血管內(nèi)溶血）原理：紅細(xì)胞+弱酸血清（pH6.1、自身溶血試驗(yàn)及糾正試驗(yàn)診斷海洋性貧血（二）紅細(xì)胞內(nèi)酶缺陷的檢驗(yàn)原理：細(xì)胞內(nèi)酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶G-6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障礙，不能提供足量ATP，紅細(xì)胞在自身血漿中溫育48小時(shí)，不能繼續(xù)從血漿攝取葡萄糖作能量來源，ATP減少，不能維持紅細(xì)胞內(nèi)鈉泵作用，導(dǎo)致溶血增加。診斷海洋性貧血（二）紅細(xì)胞內(nèi)酶缺陷的檢驗(yàn)（5）尿含鐵血黃素試驗(yàn)（＋）（3）

骨髓紅系統(tǒng)增生明顯活躍原理:是測(cè)定紅細(xì)胞對(duì)不同濃度指骨髓代償能力足以補(bǔ)償紅細(xì)胞的損耗而不出現(xiàn)貧血1、找出RBC破壞增多的依據(jù)原理：紅細(xì)胞+弱酸血清（pH6.2、

找出RBC代償增生的依據(jù)AIHA、藥物、化學(xué)因素、感染因素二、哪一類溶血性貧血？2、血管外溶血：RBC在脾臟破診斷海洋性貧血血紅蛋白尿陽（3）血漿游離HB增高（血管內(nèi)溶血）（1）RBC膜缺陷：PNH臨