髓質(zhì)海綿腎的影像診斷

髓質(zhì)海綿腎的影像診斷第一頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期二第二頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期二是一種先天性、可能具有遺傳傾向的良性腎髓質(zhì)囊性病變,其特征為腎髓質(zhì)集合管和錐體部的乳頭管呈梭形或小囊狀擴(kuò)張,常伴發(fā)感染和尿路結(jié)石形成。臨床上少見發(fā)病率約為1/5000男性與女性之比大約為2.5：1大多為中年人髓質(zhì)海綿腎

(medullaryspongekidney,MSK)第三頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期二1931年意大利人Lenarduzzi在兩個(gè)慢性尿路感染病人的IVP片上發(fā)現(xiàn)有分布與錐體一致的腎內(nèi)小管擴(kuò)張之異常。1949年Cacchi和Ricci報(bào)道了一組類似病例，根據(jù)其在腎剖面錐體呈多孔狀或海綿狀，解剖病理學(xué)及組織學(xué)上為腎錐體內(nèi)集合管呈梭形或囊狀擴(kuò)張之改變，正式將其命名為髓質(zhì)海綿腎。起源第四頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期二多因腎乳頭先天性發(fā)育異常。乳頭管進(jìn)入腎小盞部位有類似括約肌的作用,這種結(jié)構(gòu)組織肥厚、過緊,導(dǎo)致乳頭管和集合管梗阻而出現(xiàn)小囊狀擴(kuò)張；其解剖異常引起局部尿液滯留而使尿鹽沉積在呈囊狀擴(kuò)張的集合管或乳頭管內(nèi),并發(fā)感染和出血時(shí)則可促進(jìn)結(jié)石形成。病因第五頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期二海綿腎僅限于髓質(zhì),多為雙側(cè)性（80%）。早期無合并癥的患者,腎臟大小正常,晚期錐體可以膨大。切面上可見腎錐體呈囊性變,形成無數(shù)小孔,如海綿狀,同一腎臟的各個(gè)錐體病變可相差懸殊。囊腫大小1-4mm,偶達(dá)6-7mm,多為球形,有時(shí)為多角形或不規(guī)則形。顯微鏡檢查可見腎髓質(zhì)的多發(fā)性小囊腫,由擴(kuò)張的集合管形成,囊內(nèi)可見濃縮的膠樣物質(zhì)或小結(jié)石。易伴發(fā)腎結(jié)石和腎盂腎炎,腎皮質(zhì)可見灶狀纖維化。病理第六頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期二第七頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期二多數(shù)MSK患者早期無明顯癥狀,癥狀常在40-60歲時(shí)出現(xiàn)。主要癥狀包括：腎絞痛：腎絞痛多因小結(jié)石的排出引起,對于不明原因的腎臟多發(fā)結(jié)石要想到MSK的可能。因小結(jié)石自乳頭管脫出可成為游離結(jié)石而引起相應(yīng)的癥狀。血尿及尿頻：血尿可由結(jié)石引起,尿液在髓質(zhì)內(nèi)潴留和結(jié)石的形成成為尿路感染反復(fù)的原因。尿路感染發(fā)生率為30%左右。一般不引起腎功能損害,但少部分患者由于病史長,反復(fù)結(jié)石梗阻及感染,可產(chǎn)生繼發(fā)性腎小管酸中毒,后期可出現(xiàn)慢性腎功能不全。臨床表現(xiàn)第八頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期二KUB特點(diǎn)為雙腎實(shí)質(zhì)內(nèi)可見多發(fā)結(jié)石。質(zhì)量良好的IVP可見造影劑早期充盈擴(kuò)張的腎集合管,在錐體內(nèi)表現(xiàn)為粗條紋影向外放射或腎錐體、腎小盞周圍可見被造影劑充盈的梭形小囊,呈蒲扇狀、葡萄串樣或花蕾狀改變,腎小盞增寬,杯口擴(kuò)大。擴(kuò)張的集合管顯影比腎盞早，而解壓后當(dāng)腎盂腎盞內(nèi)造影劑已排空時(shí)，擴(kuò)張的集合管內(nèi)還可顯影一段時(shí)間。影像學(xué)表現(xiàn)--KUB+IVP第九頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期二KUB第十頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期二IVP第十一頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期二CT平掃：沿腎椎體呈放射狀、簇狀排列的多發(fā)小斑點(diǎn)狀結(jié)石或鈣化影，其周圍有小囊狀或梭形低密度影增強(qiáng)掃描：擴(kuò)張腎集合管內(nèi)可見造影劑充盈,腎錐體內(nèi)可見條紋狀或小囊狀造影劑聚集,伴有結(jié)石時(shí)可造成結(jié)石影覆蓋或結(jié)石影增大的假象，擴(kuò)張的集合管內(nèi)造影劑排空較為延遲。影像學(xué)表現(xiàn)--CT第十二頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期二女，7歲，血尿1周第十三頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期二第十四頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期二第十五頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期二第十六頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期二第十七頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期二MR：腎髓質(zhì)集合管擴(kuò)張囊變表現(xiàn)為點(diǎn)狀、條管狀及多發(fā)小囊狀的長T1長T2信號(hào)。信號(hào)改變與腎盂、腎盞積水及以腎皮質(zhì)發(fā)病為主的常見腎囊腫有所不同，MSK的T1信號(hào)較高，T2信號(hào)較低。囊狀病灶張力較低，體積不會(huì)太大，大多在10mm以內(nèi)。在顯示小結(jié)石方面遠(yuǎn)遜于其它影像學(xué)檢查，對有些聚集在一起的海綿腎小結(jié)石T2可顯示為點(diǎn)狀或小結(jié)節(jié)狀低信號(hào)。影像學(xué)表現(xiàn)--MRI18第十八頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期二MSK患者，男，27歲第十九頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期二第二十頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期二腎鈣質(zhì)沉著癥：見于甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)、腎小管酸中毒、維生素D過多癥、慢性腎小球腎炎等，表現(xiàn)為腎集合管內(nèi)及周圍彌漫性鈣鹽沉著，一般無腎集合管擴(kuò)張和乳頭囊腔形成，鈣化較彌漫并涉及腎皮質(zhì)。腎結(jié)核：病變范圍廣泛，不局限于髓質(zhì)，