溶血性貧血的護(hù)理查房課件

目錄CONTENTS01病例介紹02護(hù)理診斷及措施03疾病介紹04知識(shí)拓展01病例介紹個(gè)人信息床號(hào)：10732姓名：張帥

性別：男年齡：2歲6月

住院號(hào)：919046入院日期：2017-04-29主訴：皮膚黃染兩天初步診斷：1.溶血性貧血2.上呼吸道感染病例介紹04-29搶救室患兒兩天前無明顯誘因下出現(xiàn)皮膚黃染，漸加重，皮膚黃染明顯，伴精神萎，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查血紅蛋白35g/L。05-03我科鞏固治療及完善相關(guān)檢查。05-08患兒出院目前患兒一般情況尚可，大小便外觀未見異常，復(fù)查血紅蛋白97g/L，今予出院。04-29至05-02PICU入院后予輸血，拉氧頭孢抗感染，碳酸氫鈉堿化尿液，阿拓莫蘭保肝穩(wěn)定細(xì)胞膜，磷酸肌酸鈉營(yíng)養(yǎng)心肌治療。病例介紹患兒解醬油色尿一次，惡心伴嘔吐胃內(nèi)容物兩次，查血紅蛋白26g/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)0.147*10^12/L，血壓100/40mmHg。予生理鹽水?dāng)U容，地塞米松、阿拓莫蘭、蘇打糾酸等治療。轉(zhuǎn)入PICU患兒兩天前無明顯誘因下出現(xiàn)皮膚黃染，漸加重，今日皮膚黃染明顯，伴精神萎，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查血紅蛋白35g/L。搶救室病程介紹血常規(guī)WBC×10^9/LN%L%Hbg/LPLT×10^9/LCRPmg/L網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)×10^9/L04-2933.926528.726389510.14704-3028.3169.420.6782955905-0113.8167.124.7732401905-0213.995237.9923031905-057.894842.585259<805-0797ICU2017-04-291患兒呼吸稍促，面色蒼，查體：T38.3℃，P188次/分，R29次/分，BP126/82mmHg，血氧飽和度92%，發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)中等，神志清，反應(yīng)差，呼吸稍促，面色蒼黃，咽部充血，口唇白。雙肺呼吸音粗，心音稍鈍，HR188次/分，患兒因皮膚黃染兩天，解醬油色尿一次入院，患兒近期有口服蠶豆史，患兒母親祖籍廣西。血常規(guī)提示小細(xì)胞性貧血，直接抗人球蛋白試驗(yàn)及間接抗人球蛋白試驗(yàn)均陰性。故溶血性貧血診斷明確，G6PD缺乏癥可能性大。給予心電監(jiān)護(hù)、吸氧、記24小時(shí)尿量，予蘇打擴(kuò)容糾酸；患兒因血紅蛋白26g/L,予AB型RH(D)陽性250ml輸注，糾正貧血。病程介紹ICU2017-04-302患兒昨日夜間有一次醬油尿150ml，醬油色大便80ml。查體：神清，精神尚可，全身皮膚輕度黃染，雙側(cè)呼吸音粗，輔檢：2017-04-30鐵蛋白>1500.0ng/ml；肺炎支原體抗體1:40；患兒近3天有發(fā)熱，腹瀉情況，血常規(guī)白細(xì)胞均明顯升高，CRP高，考慮合并上呼吸道感染，治療上今加用拉氧頭孢抗感染，碳酸氫鈉堿化尿液，阿拓莫蘭保肝穩(wěn)定細(xì)胞膜，磷酸肌酸鈉營(yíng)養(yǎng)心肌治療，繼觀。ICU2017-05-013患兒今小便顏色較黃，全身皮膚黃染較前好轉(zhuǎn)，雙側(cè)呼吸音粗，輔檢：血沉5mm/h；痰培養(yǎng)：卡他布蘭漢菌；患兒血清鐵蛋白明顯升高，考慮與急性溶血有關(guān)。患兒抗感染治療后體溫正常，白細(xì)胞、CRP均較前下降，治療有效，現(xiàn)無肉眼血尿，尿色較深，繼用碳酸氫鈉堿化尿液，阿拓莫蘭保肝，磷酸肌酸鈉營(yíng)養(yǎng)支持治療，注意定期復(fù)查血常規(guī)，繼觀。ICU2017-05-0111:364檢驗(yàn)科電話報(bào)危急值示：心損4項(xiàng)(心損3項(xiàng),BNP)：肌鈣蛋白I0.53ng/ml，B型鈉尿肽測(cè)定146pg/ml；患兒已予磷酸肌酸那營(yíng)養(yǎng)心肌治療。現(xiàn)患兒一般情況可，體溫正常，心率波動(dòng)在88-130次/分，暫無特殊處理，繼觀。ICU2017-05-025患兒小便顏色轉(zhuǎn)淡，24小時(shí)入量1369.5ml，出量575ml。全身皮膚黃染稍好轉(zhuǎn)，雙側(cè)呼吸音粗，今患兒現(xiàn)出入量不等，尿量較少，予加用呋塞米利尿,需警惕急性溶血引起腎損傷，今予復(fù)查腎功能、電解質(zhì)?；純禾蹬囵B(yǎng)中見卡他布蘭漢菌，β-內(nèi)酰胺酶陽性，現(xiàn)患兒體溫平穩(wěn)，無明顯咳嗽咳痰，血常規(guī)白細(xì)胞、CRP較前下降，治療有效，暫不予調(diào)整抗生素，注意復(fù)查。治療上今繼予堿化尿液，穩(wěn)定細(xì)胞膜，營(yíng)養(yǎng)心肌支持治療?；純喊l(fā)病前有明確食用“蠶豆”情況，出血溶血情況，與家長(zhǎng)溝通后予完善G6PD缺乏癥基因檢測(cè)，繼觀。在蠶豆傳粉和成熟時(shí)，家長(zhǎng)要注意避免帶孩子到蠶豆地。紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)有遺傳缺陷者在食用青鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉后皆會(huì)發(fā)生急性溶血性貧血癥蠶豆病，致病機(jī)制尚未十分明了。新生兒期，血紅蛋白＜145g/L，為貧血。全身皮膚黃染稍好轉(zhuǎn)，雙側(cè)呼吸音粗，今患兒現(xiàn)出入量不等，尿量較少，予加用呋塞米利尿,需警惕急性溶血引起腎損傷，今予復(fù)查腎功能、電解質(zhì)。患兒近3天有發(fā)熱，腹瀉情況，血常規(guī)白細(xì)胞均明顯升高，CRP高，考慮合并上呼吸道感染，治療上今加用拉氧頭孢抗感染，碳酸氫鈉堿化尿液，阿拓莫蘭保肝穩(wěn)定細(xì)胞膜，磷酸肌酸鈉營(yíng)養(yǎng)心肌治療，繼觀。輕度貧血：血紅蛋白120g/L~144g/L。檢驗(yàn)科電話報(bào)危急值示：心損4項(xiàng)(心損3項(xiàng),BNP)：肌鈣蛋白I0.目前患兒一般情況尚可，大小便外觀未見異常，復(fù)查血紅蛋白97g/L，今予出院。慎用退燒藥：去痛片、阿斯匹林、使痛寧、奎尼丁、安他唑林、小兒退熱栓、左旋多巴、安痛定等。知識(shí)缺乏—與家長(zhǎng)缺乏蠶豆病相關(guān)知識(shí)有關(guān)紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)有遺傳缺陷者在食用青鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉后皆會(huì)發(fā)生急性溶血性貧血癥蠶豆病，致病機(jī)制尚未十分明了。147*10^12/L，血壓100/40mmHg。5歲~11歲，血紅蛋白＜115g/L，為貧血?；純耗壳安∏榉€(wěn)定，大小便外觀色黃，，復(fù)查血常規(guī)示血紅蛋白較前有所上升，提示暫無溶血，今予停病重、吸氧、心電監(jiān)護(hù)，余治療不變，繼觀患兒病情變化情況。痰培養(yǎng)：卡他布蘭漢菌；按世界衛(wèi)生組織的貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)：目前患兒一般情況尚可，大小便外觀未見異常，復(fù)查血紅蛋白97g/L，今予出院。孩子是G6PD缺乏癥患者，父母日常應(yīng)做好保護(hù)措施。12歲~14歲，血紅蛋白＜120g/L，為貧血。新生兒貧血輕重的分度：107病程05-0305-0405-0505-08患兒目前體溫體溫正常，大便及尿色深黃，今治療上繼續(xù)予拉氧頭孢抗感染，阿拓莫蘭保肝穩(wěn)定細(xì)胞膜，磷酸肌酸鈉營(yíng)養(yǎng)心肌治療，密切注意患兒尿色、大便顏色，監(jiān)測(cè)血常規(guī)，警惕再溶血可能?；純耗壳安∏榉€(wěn)定，大小便外觀色黃，，復(fù)查血常規(guī)示血紅蛋白較前有所上升，提示暫無溶血，今予停病重、吸氧、心電監(jiān)護(hù)，余治療不變，繼觀患兒病情變化情況。目前患兒一般情況尚可，大小便外觀未見異常，復(fù)查血紅蛋白97g/L，今予出院?；純荷裰厩?，精神萎，面色蒼黃，咽充血，雙肺呼吸音粗，尿色深，監(jiān)測(cè)血常規(guī)、觀察大小便情況，予病重、吸氧、心電監(jiān)護(hù)，堿化尿液、抗感染、抗炎等對(duì)癥治療。02護(hù)理診斷及措施知識(shí)缺乏—與家長(zhǎng)缺乏蠶豆病相關(guān)知識(shí)有關(guān)有皮膚完整性受損的危險(xiǎn)—與溶血引起黃疸有關(guān)營(yíng)養(yǎng)不良——低于機(jī)體需要量與疾病導(dǎo)致食欲減退有關(guān)組織灌注量不足——與溶血引起的急性貧血有關(guān)護(hù)理診斷延時(shí)符護(hù)理診斷護(hù)理措施觀察患兒貧血進(jìn)展和速度，定時(shí)監(jiān)測(cè)血常規(guī)，并及時(shí)做好護(hù)理記錄。嚴(yán)密觀察尿色情況，隨著溶血停止，尿色逐漸由濃變淡，記錄尿量情況，遵醫(yī)囑予堿化尿液，防止酸性血紅蛋白阻塞腎小管。遵醫(yī)囑予輸血，及時(shí)補(bǔ)充損失的紅細(xì)胞，糾正貧血。操作時(shí)嚴(yán)格執(zhí)行三查七對(duì)。給予氧氣吸入，有利于糾正低氧血癥，并加速血紅蛋白與毒物分離，吸氧時(shí)保持氣道通暢并注意保暖。一般護(hù)理嚴(yán)密觀察記錄神志、生命體征、藥物效應(yīng)，特別對(duì)嚴(yán)重貧血患兒，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，給予處理。組織灌注量不足——與溶血引起的急性貧血有關(guān)及時(shí)輸入新鮮血，因蠶豆病患者G-6-PD缺乏，抗氧化物明顯下降，蠶豆中所含的物質(zhì)進(jìn)入體內(nèi)，可使血液中的氧化物質(zhì)增多，紅細(xì)胞被氧化而發(fā)生溶血。及時(shí)補(bǔ)充紅細(xì)胞，能阻止溶血發(fā)生，有利于補(bǔ)充血容量，糾正貧血。護(hù)理措施1營(yíng)養(yǎng)不良——低于機(jī)體需要量與疾病導(dǎo)致食欲減退有關(guān)

護(hù)理措施2有皮膚完整性受損的危險(xiǎn)—與溶血引起黃疸有關(guān)※衣服宜寬松、柔軟，保持衣物干凈整潔。※保持床鋪平整，清潔干燥無渣屑。※保持皮膚清潔。護(hù)理措施3知識(shí)缺乏——與家長(zhǎng)缺乏蠶豆病相關(guān)知識(shí)有關(guān)向家長(zhǎng)講解疾病的相關(guān)知識(shí)，做好家長(zhǎng)及患兒的心理護(hù)理，耐心細(xì)致地做好病情解答，向家長(zhǎng)介紹蠶豆病危害雖然嚴(yán)重，但現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對(duì)此病可防也可治，并且疾病的預(yù)后也好，取得理解，減少家屬的恐懼，得到患者的最佳配合。護(hù)理措施41.中草藥：除了必須隔離的各種蠶豆以及蠶豆制品，一些中草藥也不能服藥，如珍珠粉、金銀花、川蓮、牛黃、臘梅花、熊膽、保嬰丹等。2.慎用退燒藥：去痛片、阿斯匹林、使痛寧、奎尼丁、安他唑林、小兒退熱栓、左旋多巴、安痛定等。飲食用藥禁忌3.禁用消炎鎮(zhèn)痛藥：消炎痛、甲芬那酸、保泰松等。4.其他禁用藥物：利眠寧、甲基多巴、利福平、奎寧、氯霉素、氯磺丙脲、大劑量的維生素C和維生素K等。健康宣教孩子是G6PD缺乏癥患者，父母日常應(yīng)做好保護(hù)措施。1.在蠶豆傳粉和成熟時(shí)，家長(zhǎng)要注意避免帶孩子到蠶豆地。2.慎用殺蟲劑，其可能含有容易使血液溶解的成分。3.購(gòu)買樟腦丸不可選擇含萘的產(chǎn)品，最好不用其來驅(qū)蟲，另外，強(qiáng)力無比膏（無比滴）、冬青油軟膏、臭丸、紫藥水、顏料等用品也應(yīng)禁止使用。注意事項(xiàng)03疾病介紹ABOUTOURBUSINESS疾病概念臨床表現(xiàn)發(fā)病機(jī)制相關(guān)治療04-29至05-02已知有遺傳缺陷的敏感紅細(xì)胞，因G6PD的缺陷不能提供足夠的還原型輔酶Ⅱ，以維持還原型谷胱甘肽(GSH)的還原性(抗氧化作用)，在遇到蠶豆種某種因子后更誘發(fā)了紅細(xì)胞膜被氧化，產(chǎn)生溶血反應(yīng)。慎用殺蟲劑，其可能含有容易使血液溶解的成分。性別：男年齡：2歲6月按世界衛(wèi)生組織的貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)：予生理鹽水?dāng)U容，地塞米松、阿拓莫蘭、蘇打糾酸等治療。輕度貧血：血紅蛋白120g/L~144g/L。新生兒貧血輕重的分度：給予氧氣吸入，有利于糾正低氧血癥，并加速血紅蛋白與毒物分離，吸氧時(shí)保持氣道通暢并注意保暖。目前患兒一般情況尚可，大小便外觀未見異常，復(fù)查血紅蛋白97g/L，今予出院。1月~4月，血紅蛋白＜90g/L，為貧血。予1：5000高錳酸鉀溶液洗胃輕度貧血：血紅蛋白＜正常下限~90g/L。G-6-PD有保護(hù)正常紅細(xì)胞免遭氧化破壞的作用，新鮮蠶豆是很強(qiáng)的氧化劑，當(dāng)G-6-PD缺乏時(shí)則紅細(xì)胞被破壞而致病。向家長(zhǎng)講解疾病的相關(guān)知識(shí)，做好家長(zhǎng)及患兒的心理護(hù)理，耐心細(xì)致地做好病情解答，向家長(zhǎng)介紹蠶豆病危害雖然嚴(yán)重，但現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對(duì)此病可防也可治，并且疾病的預(yù)后也好，取得理解，減少家屬的恐懼，得到患者的最佳配合?；純航?天有發(fā)熱，腹瀉情況，血常規(guī)白細(xì)胞均明顯升高，CRP高，考慮合并上呼吸道感染，治療上今加用拉氧頭孢抗感染，碳酸氫鈉堿化尿液，阿拓莫蘭保肝穩(wěn)定細(xì)胞膜，磷酸肌酸鈉營(yíng)養(yǎng)心肌治療，繼觀。新生兒貧血輕重的分度：患兒兩天前無明顯誘因下出現(xiàn)皮膚黃染，漸加重，今日皮膚黃染明顯，伴精神萎，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查血紅蛋白35g/L。肺炎支原體抗體1:40；慎用退燒藥：去痛片、阿斯匹林、使痛寧、奎尼丁、安他唑林、小兒退熱栓、左旋多巴、安痛定等。

什么是蠶豆病？蠶豆病是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G-6-PD）缺乏所導(dǎo)致的疾病，表現(xiàn)為在遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺陷的情況下，食用新鮮蠶豆后突然發(fā)生的急性血管內(nèi)溶血。發(fā)病機(jī)制紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)有遺傳缺陷者在食用青鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉后皆會(huì)發(fā)生急性溶血性貧血癥蠶豆病，致病機(jī)制尚未十分明了。已知有遺傳缺陷的敏感紅細(xì)胞，因G6PD的缺陷不能提供足夠的還原型輔酶Ⅱ，以維持還原型谷胱甘肽(GSH)的還原性(抗氧化作用)，在遇到蠶豆種某種因子后更誘發(fā)了紅細(xì)胞膜被氧化，產(chǎn)生溶血反應(yīng)。G-6-PD有保護(hù)正常紅細(xì)胞免遭氧化破壞的作用，新鮮蠶豆是很強(qiáng)的氧化劑，當(dāng)G-6-PD缺乏時(shí)則紅細(xì)胞被破壞而致病。01030204早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛，繼之出現(xiàn)黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此后體溫升高，倦怠乏力加重，可持續(xù)3日左右。嚴(yán)重時(shí)有尿血、休克、心功能和腎功能衰竭，重度缺氧時(shí)還可見雙眼固定性偏斜。此時(shí)如不及時(shí)搶救可于一至二天內(nèi)死亡。與溶血性貧血出現(xiàn)的同時(shí)，出現(xiàn)嘔吐、腹瀉和腹痛加劇，肝臟腫大，肝功能異常，約50%患者脾大。嚴(yán)重病例可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭，若急救不及時(shí)常于1～2日內(nèi)死亡。大多食蠶豆后1至2天發(fā)病，早期癥狀有厭食、疲勞、低熱、惡心、不定性的腹痛，接著因溶血而發(fā)生眼角黃染及全身黃疸，出現(xiàn)醬油色尿和貧血癥狀。臨床表現(xiàn)投射效應(yīng)4予大劑量糖皮質(zhì)激素6堿化尿液，適當(dāng)予靜脈補(bǔ)液和使用利尿劑，積極防治溶血性尿毒癥綜合征132人工催吐予1：5000高錳酸鉀溶液洗胃25%硫酸鎂口服導(dǎo)瀉治療5必要時(shí)換血或輸入鮮血04知識(shí)拓展ABOUTOURBUSINESS貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)貧血輕重分度按世界衛(wèi)生組織的貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)：兒童6月~＜5歲，血紅蛋白＜110g/L，為貧血。5歲~11歲，血紅蛋白＜115g/L，為貧血。12歲~14歲，血紅蛋白＜120g/L，為貧血。我國(guó)小兒血液會(huì)議(1998年)建議：新生兒期，血紅蛋白＜145g/L，為貧血。1月~4月，血紅蛋白＜90g/L，為貧血。4月~6月，血紅蛋白＜100g/L，為貧血。

兒童貧血輕重的分度：

輕度貧血：血紅蛋白＜正常下限~90g/L。中度貧血：血紅蛋白＜90g/L~60g/L。重度貧血：血紅蛋白＜60g/L~30g/L。極重度貧血：血紅蛋白＜30g/L。

新生兒貧血輕重的分度：輕度貧血：血紅蛋白120g/L~144g/L。中度貧血：血紅蛋白＜120g/L~90g/L。重度貧血：血紅蛋白＜90g/L~60g/L。極重度貧血：血紅蛋白＜60g/L。THANKS謝謝欣賞患兒解醬油色尿一次，惡心伴嘔吐胃內(nèi)容物兩次，查血紅蛋白26g/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)0.147*10^12/L，血壓100/40mmHg。予生理鹽水?dāng)U容，地塞米松、阿拓莫蘭、蘇打糾酸等治療。轉(zhuǎn)入PICU患兒兩天前無明顯誘因下出現(xiàn)皮膚黃染，漸加重，今日皮膚黃染明顯，伴精神萎，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查血紅蛋白35g/L。搶救室病程介紹ICU2017-04-302患兒昨日夜間有一次醬油尿150ml，醬油色大便80ml。查體：神清，精神尚可，全身皮膚輕度黃染，雙側(cè)呼吸音粗，輔檢：2017-04-30鐵蛋白>1500.0ng/ml；肺炎支原體抗體1:40；患兒近3天有發(fā)熱，腹瀉情況，血常規(guī)白細(xì)胞均明顯升高，CRP高，考慮合并上呼吸道感染，治療上今加用拉氧頭孢抗感染，碳酸氫鈉堿化尿液，阿拓莫蘭保肝穩(wěn)定細(xì)胞膜，磷酸肌酸鈉營(yíng)養(yǎng)心肌治療，繼觀。107病程05-0305-0405-0505-08患兒目前體溫體溫正常，大便及尿色深黃，今治療上繼續(xù)予拉氧頭孢抗感染，阿拓莫蘭保肝穩(wěn)定細(xì)胞膜，磷酸肌酸鈉營(yíng)養(yǎng)心肌治療，密切注意患兒尿色、大便顏色，監(jiān)測(cè)血常規(guī)，警惕再溶血可能?；純耗壳安∏榉€(wěn)定，大小便外觀色黃，，復(fù)查血常規(guī)示血紅蛋白較前有所上升，提示暫無溶血，今予停病重、吸氧、心電監(jiān)護(hù)，余治療不變，繼觀患兒病情變化情況。目前患兒一般情況尚可，大小便外觀未見異常，復(fù)查血紅蛋白97g/L，今予出院。患兒神志清，精神萎，面色蒼黃，咽充血，雙肺呼吸音粗，尿色深，監(jiān)測(cè)血常規(guī)、觀察大小便情況，予病重、吸氧、心電監(jiān)護(hù)，堿化尿液、抗感染、抗炎等對(duì)癥治療。按世界衛(wèi)生組織的貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)：兒童6月~＜5歲，血紅蛋白＜110g/L，為貧血。5歲~11歲，血紅蛋白＜115g/L，為貧血。12歲~14歲，血紅蛋白＜120g/L，為貧血。我國(guó)小兒血液會(huì)議(1998年)建議：新生兒期，血紅蛋白＜145g/L，為貧血。1月~4月，血紅蛋白＜90g/L，為貧血。4月~6月，血紅蛋白＜100g/L，為貧血。

THANKS謝謝欣賞我國(guó)小兒血液會(huì)議(1998年)建議：按世界衛(wèi)生組織的貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)：5歲~11歲，血紅蛋白＜115g/L，為貧血。此時(shí)如不及時(shí)搶救可于一至二天內(nèi)死亡?！c溶血引起的急性貧血有關(guān)早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛，繼之出現(xiàn)黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此后體溫升高，倦怠乏力加重，可持續(xù)3日左右。觀察患兒貧血進(jìn)展和速度，定時(shí)監(jiān)測(cè)血常規(guī)，并及時(shí)做好護(hù)理記錄。2017-05-0111:36有皮膚完整性受損的危險(xiǎn)—與溶血引起黃疸有關(guān)孩子是G6PD缺乏癥患者，父母日常應(yīng)做好保護(hù)措施。蠶豆病是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G-6-PD）缺乏所導(dǎo)致的疾病，表現(xiàn)為在遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺陷的情況下，食用新鮮蠶豆后突然發(fā)生的急性血管內(nèi)溶血?；純耗壳安∏榉€(wěn)定，大小便外觀色黃，，復(fù)查血常規(guī)示血紅蛋白較前有所上升，提示暫無溶血，今予停病重、吸氧、心電監(jiān)護(hù)，余治療不變，繼觀患兒病情變化情況。147*10^12/L，血壓100/40mmHg。紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)有遺傳缺陷者在食用青鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉后皆會(huì)發(fā)生急性溶血性貧血癥蠶豆病，致病機(jī)制尚未十分明了。痰培養(yǎng)：卡他布蘭漢菌；新生兒期，血紅蛋白＜145g/L，為貧血。查體：神清，精神尚可，全身皮膚輕度黃染，雙側(cè)呼吸音粗，輔檢：2017-04-30鐵蛋白>1500.患兒兩天前無明顯誘因下出現(xiàn)皮膚黃染，漸加重，今日皮膚黃染明顯，伴精神萎，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查血紅蛋白35g/L?；純航裥”泐伾^黃，全身皮膚黃染較前好轉(zhuǎn)，雙側(cè)呼吸音粗，輔檢：血沉5mm/h；全身皮膚黃染稍好轉(zhuǎn)，雙側(cè)呼吸音粗，今患兒現(xiàn)出入量不等，尿量較少，予加用呋塞米利尿,需警惕急性溶血引起腎損傷，今予復(fù)查腎功能、電解質(zhì)。患兒神志清，精神萎，面色蒼黃，咽充血，雙肺呼吸音粗，尿色深，監(jiān)測(cè)血常規(guī)、觀察大小便情況，予病重、吸氧、心電監(jiān)護(hù)，堿化尿液、抗感染、抗炎等對(duì)癥治療。檢驗(yàn)科電話報(bào)危急值示：心損4項(xiàng)(心損3項(xiàng),BNP)：肌鈣蛋白I0.患兒目前體溫體溫正常，大便及尿色深黃，今治療上繼續(xù)予拉氧頭孢抗感染，阿拓莫蘭保肝穩(wěn)定細(xì)胞膜，磷酸肌酸鈉營(yíng)養(yǎng)心肌治療，密切注意患兒尿色、大便顏色，監(jiān)測(cè)血常規(guī)，警惕再溶血可能?；純航裥”泐伾^黃，全身皮膚黃染較前好轉(zhuǎn)，雙側(cè)呼吸音粗，輔檢：血沉5mm/h；禁用消炎鎮(zhèn)痛藥：消炎痛、甲芬那酸、保泰松等。觀察患兒貧血進(jìn)展和速度，定時(shí)監(jiān)測(cè)血常規(guī)，并及時(shí)做好護(hù)理記錄?！c溶血引起的急性貧血有關(guān)檢驗(yàn)科電話報(bào)危急值示：心損4項(xiàng)(心損3項(xiàng),BNP)：肌鈣蛋白I0.患兒近3天有發(fā)熱，腹瀉情況，血常規(guī)白細(xì)胞均明顯升高，CRP高，考慮合并上呼吸道感染，治療上今加用拉氧頭孢抗感染，碳酸氫鈉堿化尿液，阿拓莫蘭保肝穩(wěn)定細(xì)胞膜，磷酸肌酸鈉營(yíng)養(yǎng)心肌治療，繼觀。輕度貧血：血紅蛋白＜正常下限~90g/L。予生理鹽水?dāng)U容，地塞米松、阿拓莫蘭、蘇打糾酸等治療。新生兒貧血輕重的分度：雙肺呼吸音粗，心音稍鈍，HR188次/分，患兒因皮膚黃染兩天，解醬油色尿一次入院，患兒近期有口服蠶豆史，患兒母親祖籍廣西。04-29至05-02患兒兩天前無明顯誘因下出現(xiàn)皮膚黃染，漸加重，今日皮膚黃染明顯，伴精神萎，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查血紅蛋白35g/L。檢驗(yàn)科電話報(bào)危急值示：心損4項(xiàng)(心損3項(xiàng),BNP)：肌鈣蛋白I0.患兒今小便顏色較黃，全身皮膚黃染較前好轉(zhuǎn)，雙側(cè)呼吸音粗，輔檢：血沉5mm/h；予1：5000高錳酸鉀溶液洗胃肺炎支原體抗體1:40；觀察患兒貧血進(jìn)展和速度，定時(shí)監(jiān)測(cè)血常規(guī)，并及時(shí)做好護(hù)理記錄。給予心電監(jiān)護(hù)、吸氧、記24小時(shí)尿量，予蘇打擴(kuò)容糾酸；雙肺呼吸音粗，心音稍鈍，HR188次/分，患兒因皮膚黃染兩天，解醬油色尿一次入院，患兒近期有口服蠶豆史，患兒母親祖籍廣西。——與溶血引起的急性貧血有關(guān)早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛，繼之出現(xiàn)黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此后體溫升高，倦怠乏力加重，可持續(xù)3日左右。肺炎支原體抗體1:40；12歲~14歲，血紅蛋白＜120g/L，為貧血。住院號(hào)：919046及時(shí)補(bǔ)充紅細(xì)胞，能阻止溶血發(fā)生，有利于補(bǔ)充血容量，糾正貧血。按世界衛(wèi)生組織的貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)：床號(hào)：10732姓名：張帥痰培養(yǎng)：卡他布蘭漢菌；患兒兩天前無明顯誘因下出現(xiàn)皮膚黃染，漸加重，今日皮膚黃染明顯，伴精神萎，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查血紅蛋白35g/L?；純阂蜓t蛋白26g/L,予AB型RH(D)陽性250ml輸注，糾正貧血。此時(shí)如不及時(shí)搶救可于一至二天內(nèi)死亡。及時(shí)補(bǔ)充紅細(xì)胞，能阻止溶血發(fā)生，有利于補(bǔ)充血容量，糾正貧血。堿化尿液，適當(dāng)予靜脈補(bǔ)液和使用利尿劑，積極防治溶血性尿毒癥綜合征患兒解醬油色尿一次，惡心伴嘔吐胃內(nèi)容物兩次，查血紅蛋白26g/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)0.患兒目前體溫體溫正常，大便及尿色深黃，今治療上繼續(xù)予拉氧頭孢抗感染，阿拓莫蘭保肝穩(wěn)定細(xì)胞膜，磷酸肌酸鈉營(yíng)養(yǎng)心肌治療，密切注意患兒尿色、大便顏色，監(jiān)測(cè)血常規(guī)，警惕再溶血可能。予生理鹽水?dāng)U容，地塞米松、阿拓莫蘭、蘇打糾酸等治療?；純耗壳安∏榉€(wěn)定，大小便外觀色黃，，復(fù)查血常規(guī)示血紅蛋白較前有所上升，提示暫無溶血，今予停病重、吸氧、心電監(jiān)護(hù)，余治療不變，繼觀患兒病情變化情況。營(yíng)養(yǎng)不良——低于機(jī)體需要量與疾病導(dǎo)致食欲減退有關(guān)患兒兩天前無明顯誘因下出現(xiàn)皮膚黃染，漸加重，今日皮膚黃染明顯，伴精神萎，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查血紅蛋白35g/L?！陀跈C(jī)體需要量與疾病導(dǎo)致食欲減退有關(guān)大多食蠶豆后1至2天發(fā)病，早期癥狀有厭食、疲勞、低熱、惡心、不定性的腹痛，接著因溶血而發(fā)生眼角黃染及全身黃疸，出現(xiàn)醬油色尿和貧血癥狀。此時(shí)如不及時(shí)搶救可于一至二天內(nèi)死亡。住院號(hào)：919046輕度貧血：血紅蛋白＜正常下限~90g/L。予生理鹽水?dāng)U容，地塞米松、阿拓莫蘭、蘇打糾酸等治療。堿化尿液，適當(dāng)予靜脈補(bǔ)液和使用利尿劑，積極防治溶血性尿毒癥綜合征53ng/ml，B型鈉尿肽測(cè)定146pg/ml；予生理鹽水?dāng)U容，地塞米松、阿拓莫蘭、蘇打糾酸等治療?；純荷裰厩澹裎?，面色蒼黃，咽