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文檔簡介

矮小癥的護(hù)理查房Liulina1精選版課件ppt案例分析病史介紹患兒王佳雪女9歲因”身材矮小8年“入院,神志清楚,精神良好,營養(yǎng)欠佳,身高121cm,身長較同齡、同性別小兒低,門診以矮小癥收住。既往史

無肝炎、結(jié)核病史,否認(rèn)手術(shù)外傷史,無食物藥物過敏史,否認(rèn)有輸血史。家族史

父體質(zhì)——身高165cm母體質(zhì)——身高151cm輔助檢查骨齡片示——橈骨莖突開始出現(xiàn)磁共振——垂體平掃+增強未見明顯異常IGF-1(胰島素樣生長因子)-1——<25.00參考值:49-551ng/ml

IGFBP-3(胰島素樣生長因子結(jié)合蛋白-3檢測。)——2.35參考值:3~32ng/ml2精選版課件ppt矮身材住院患兒常規(guī)采血流程

入院第一天:收住入院,完成病歷書寫;開化驗單:血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、血脂、

血糖、甲狀腺功能,乙肝兩對半、生長激素申請單并做好標(biāo)記、垂體核磁共振、(女孩染色體);入院后正常飲食,晚飯后至第2天清晨空腹禁食,可以不禁水,可以準(zhǔn)備含糖飲料、餅干等。3精選版課件ppt矮身材住院患兒常規(guī)采血流程入院第二天:第二天清晨,選擇較粗的血管,打靜脈留置針;實驗開始前,空腹抽血:常規(guī)血+空腹生長激素(0管);后開始口服左旋多巴10mg/kg.次(或可樂定4mg/kg.次),記錄開始時間,分別予口服藥物后30分鐘、60分鐘、90分鐘抽生長激素2ml(注意試管類別、血量),標(biāo)記為:左旋多巴(或可樂定)生長激素(0管)、生長激素(1管)、生長激素(2管)、生長激素(3管),每次抽血期間監(jiān)測血壓,抽血后盡量減少試管晃動,血液沿著管壁緩慢流下,不要搖晃,結(jié)束后可用NS封閉靜脈留置針。4精選版課件ppt

入院第三天:1.晨空腹靜滴精氨酸,用NS3ml/kg+精氨酸2ml/kg靜脈輸入,要求30分鐘內(nèi)滴完,部分孩子液體量較大,可加壓在30分鐘內(nèi)滴完,在滴完后30分鐘、60分鐘、90分鐘、120分鐘分別抽血2ml,標(biāo)記試管號、核對病人信息、送檢。生長激素激發(fā)試驗0分鐘30分鐘60分鐘90分鐘120分鐘左旋多巴/可樂定——精氨酸——5精選版課件ppt

相關(guān)專業(yè)知識6精選版課件ppt指在相似環(huán)境下患者身高低于同種族、同性別、同年齡正常人群平均身高2個標(biāo)準(zhǔn)差(-2SD)或第3百分位以下。身材矮小定義7精選版課件ppt

生長激素缺乏性矮小(GHD)

非生長激素缺乏性矮?。ǚ荊HD)

矮身材8精選版課件ppt病因分類特殊外貌女孩,需檢查染色體65檢查腦垂體發(fā)育情況3檢查甲狀腺功能4檢查生長激素及胰島素生長因子(IGF)12檢查骨齡(SD)1據(jù)病史及身材不勻稱矮小癥的病因9精選版課件ppt矮小的病因分類——據(jù)病史A.父母身高和父母發(fā)育年齡父母平均身高即是遺傳潛力所確定兒童成年身高,也稱靶身高。如兒童身高不在預(yù)計的靶身高的百分位曲線范圍內(nèi),就需要尋找原因。預(yù)測身高的方法很多,最常用的有以下兩種10精選版課件ppt矮小的病因分類——據(jù)病史公式之一:男童身高=(父親身高+母親身高+13)/2±7.5cm女童身高=(父親身高+母親身高-13)/2±6cm公式之二:兒子身高=(父親身高+母親身高+13cm)/2±8.5cm女兒身高=(父親身高+母親身高-13cm)/2±8.5cm注:患兒身高接近遺傳靶身高,則可能為遺傳性或家族性矮小。否則另找原因11精選版課件ppt矮小的病因分類——據(jù)病史B.出生時生長體重低,生后的生長速度正?!獙m內(nèi)發(fā)育遲緩(或稱小于胎齡兒)C.如常患疾病,反復(fù)感冒、咳喘、腹瀉等—全身系統(tǒng)疾病,如先心,哮喘,慢性感染,肝、腎、肺功能不全。D.平時飲食習(xí)慣:偏食、挑食--營養(yǎng)不足E.運動睡眠習(xí)慣F.檢查:血尿便常規(guī),肝腎功,血脂血生化,微量元素,胰島素,血糖。

12精選版課件ppt矮小的病因分類——身材不勻稱外觀形體不勻稱:骨骼發(fā)育障礙性疾病,先天性甲減。先天性佝僂病先天性軟骨發(fā)育不全(腰前凸,臀后翹,O型腿)13精選版課件ppt矮小病因分類——骨齡(BA)骨齡(BA)代表發(fā)育年齡,根據(jù)X線的特定圖像確定,比實際年齡(CA)更能反映人體骨骼的成熟度BA通過觀察各骨化中心出現(xiàn)的時間、面積大小,判斷骨骼實際發(fā)育程度可計算預(yù)測身高(PH)骨齡(BA)、實際年齡(CA)、身高齡(HA)三者關(guān)系對診斷有重要價值

14精選版課件ppt矮小病因分類——甲狀腺功能遲發(fā)性甲狀腺功能減低發(fā)病年齡較晚,主要表現(xiàn)為生長緩慢伴有典型或不典型癥狀BA延遲,若BA落后不明顯,提示近期發(fā)病或病情較輕所有矮小兒童均應(yīng)查甲狀腺功能15精選版課件ppt矮小病因分類——檢查生長激素及胰島素生長因子(IGF)1

試驗分類方法篩查試驗運動試驗深睡眠試驗確診試驗GH藥物刺激試驗16非生長激素缺乏性矮小甲狀腺功能減低癥體質(zhì)性青春發(fā)育延遲宮內(nèi)發(fā)育遲緩、小于胎齡兒家族性矮小骨骼系統(tǒng)疾?。很浌前l(fā)育不良染色體疾?。合忍煨月殉舶l(fā)育不全(Turner)遺傳代謝性疾病:粘多糖病、特殊類型佝僂病全身各系統(tǒng)慢性疾病心理障礙性矮小特發(fā)性矮小17精選版課件ppt身高發(fā)育的影響因素種族、家族、青春期發(fā)育的早晚,人的身高70-80%取決于遺傳因素母親孕期:營養(yǎng)、疾病(妊高癥、糖尿病、感染)情緒、畸形(子宮、胎盤情況)、藥物、X-線、煙酒等營養(yǎng):適當(dāng)?shù)牧颗c比例使生長潛力充分發(fā)揮疾?。杭毙圆◇w重下降,慢性疾病影響身高、體重生活環(huán)境:居住條件:陽光、空氣、水生活條件:文化教養(yǎng)、運動、醫(yī)療保健

18精選版課件ppt生長速率減少需引起警戒2歲以下,每年生長速率<7cm4.5歲至青春期,每年生長速率<5cm青春期,每年生長速率<6cm19精選版課件ppt矮小癥需要做的檢查20精選版課件ppt測身高時注意脫鞋、站直、放松,查對正常值范圍(不同年齡、性別、地區(qū)、人種正常值范圍不同),身材比例等;矮小癥兒童到醫(yī)院就診時家長需提供以下資料:1、母親妊娠情況,還有嬰兒出生時情況,是否難產(chǎn)、窒息以及采用何種分娩方式,出生時身高和體重等。2、每年身高增長速度。3、父母身高和青春發(fā)育情況,家族中是否有矮身材。4、智力發(fā)育情況,有無慢性肝炎、腎臟疾病和哮喘病。5、是否用過影響生長發(fā)育藥物,如潑尼松(強的松)、地塞米松等糖皮質(zhì)激素等。測身高,問病史21精選版課件ppt正確測量身高軀體生長狀態(tài)(是否為勻稱性矮?。┯袩o骨骼畸形性征發(fā)育及其他相關(guān)體征體格檢查22精選版課件ppt1。血尿便三大常規(guī),肝腎功、血糖檢查:目的是檢測是否有貧血,感染,癌癥;是否有電解質(zhì)紊亂,腎臟疾病;是否蛋白尿或血尿等腎病。2。測骨齡和骨骺:目的是檢查骨齡的成熟度,即骨齡的大小,骨齡比實際年齡更能反應(yīng)孩子的發(fā)育情況。骨齡檢測為必檢項目。3。頭顱CT或MRI檢查,看腦垂體大小及有無占位性病變。4。甲狀腺功能、胰島素樣生長因子-1、胰島素樣生長因子結(jié)合蛋白-3檢測。5。生長激素(GH)激發(fā)試驗(2種藥物激發(fā)試驗)。6。染色體檢查。7。腎上腺B超檢查。實驗室檢查(必要時做):23精選版課件ppt生長激素的測定及激發(fā)試驗24精選版課件pptGH分泌特點(一)脈沖式分泌:

GH分泌的脈沖數(shù)和振幅在不同時間,不同人群差異很大。青春前期和青春期的青少年24小時的GH脈沖次數(shù)約為6-8次,約3-4小時1次晝夜節(jié)律:正常人入睡后45-90分鐘,血漿GH有明顯增高運動的影響:正常人劇烈運動后可引起GH明顯升高。運動實驗已作為兒童GHD的篩選實驗25精選版課件pptGH分泌特點(二)應(yīng)激狀態(tài)的影響:大多數(shù)應(yīng)激情況下可引起生長激素的分泌代謝物質(zhì)的影響:

急性低血糖是刺激GH分泌的強烈因素。相反,高血糖可抑制GH分泌高蛋白飲食或口服、靜點精氨酸,亮氨酸,甘氨酸和賴氨酸等可刺激GH分泌26精選版課件ppt生長激素分泌的刺激因素深睡眠運動應(yīng)激狀態(tài)低血糖藥物:胰島素(誘導(dǎo)低血糖)、可樂定、精氨酸等27精選版課件ppt生長激素分泌的抑制因素快眼運動睡眠心理因素中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分娩損傷藥物:糖皮質(zhì)激素等甲狀腺功能低下28精選版課件pptGH不缺乏兒童24小時GH分泌圖29精選版課件pptGH部分缺乏兒童24小時GH分泌圖30精選版課件ppt生長激素的測定睡眠:入睡后60’、90’運動試驗:晨空腹劇烈運動15-20分鐘藥物激發(fā)試驗:左旋多巴、精氨酸、胰島素、可樂定

注意:1.任何激發(fā)試驗均有15%的假陽性率(指GH分泌低下)2.主張選用作用方式不同的兩種藥物試驗:抑制生長抑素的藥物(胰島素、精氨酸、吡啶斯的明)興奮生長激素釋放激素的藥物(可樂定、左旋多巴)31精選版課件ppt

激發(fā)試驗一.為什么要做激發(fā)試驗?

因為生長素在體內(nèi)呈峰值分泌,隨時抽血檢驗不能檢測到峰值水平,也就不能知道小孩體內(nèi)生長素是否缺乏。它不比甲狀腺激素之類的這些平時在血液中濃度是恒定的激素,隨時采血就可以檢查。二.生長激素的分泌與調(diào)節(jié)特點:脈沖式分泌,與年齡相關(guān),青春發(fā)育中期分泌脈沖幅度最大,分泌量最多頻率:間隔約3~5小時高峰:睡后一小時分泌達(dá)高峰,分泌量是一天總量的一半以上。調(diào)節(jié):下丘腦分泌兩個神經(jīng)激素生長激素釋放激素(GHRH)生長激素釋放抑制激素(SRIH)中樞神經(jīng)系統(tǒng)通過多巴胺,

5-羥色胺和去甲腎上腺素等神經(jīng)遞質(zhì)調(diào)控GHRH和SRIH的分泌。32精選版課件ppt精氨酸-可樂定(或左旋多巴)聯(lián)合生長激素激發(fā)試驗全程空腹!可少量飲水試驗前禁食8小時(嬰兒至少禁食2-4小時),但不必禁水

生理鹽水3ml/kg

精氨酸0.5g/kgivgtt(最大劑量30g,半小時內(nèi)滴完)

可樂定4mg/kg.次PO或左旋多巴10mg/kg.次PO(劑量250mg/片)測血生長激素0’30’60’90’33精選版課件ppt可樂定和精氨酸可樂定可樂定是口服藥,有降壓作用,它主要抑制生長抑素分泌,從而激發(fā)體內(nèi)生長素的峰值。精氨酸精氨酸是氨基酸的一種、是稍后要靜脈滴注的藥物,它直接刺激體內(nèi)生長素的分泌,激發(fā)峰值的出現(xiàn)。34精選版課件ppt生長激素激發(fā)試驗可樂定激發(fā)試驗:口服可樂定,劑量按4μg/kg計算。分別于0、30min、60min、90min、120min取血測定血清GH。血清GH峰值常于60min~120min出現(xiàn)。副作用有嗜睡、惡心、嘔吐及血壓下降等。精氨酸激發(fā)試驗:方法同上,靜注精氨酸,劑量按0.5g/kg計算,最大劑量不超過30g,加入生理鹽水中靜滴30min。分別于0、30min、60min、90min、120min取血測定血清GH。血清GH峰值常于60min~120min出現(xiàn)。副作用包括惡心、血管收縮,酸中毒等,一般不嚴(yán)重。35精選版課件ppt

生長激素激發(fā)試驗最少兩次測定才有意義。試驗前需禁食8小時,不必禁水GH缺乏診斷常用藥物

藥物方法取血時間峰值出現(xiàn)時間(min)機理可樂定4ug/Kg或0.15mg/m2口服0,30,60,90分鐘60—90分鐘α-腎上腺能受體激動劑,刺激下丘腦GHRH分泌左旋多巴10mg/Kg或0.5g/1.73m20,30,60,90分鐘60—90分鐘介導(dǎo)下丘腦神經(jīng)遞質(zhì)多巴氨能途徑興奮刺激下丘腦GHRH分泌胰島素0.05U/Kg,靜注注射前、后15、30、45、60分鐘15-30分鐘誘導(dǎo)低血糖,刺激GH分泌。血糖降低至基礎(chǔ)值50%為有效刺激精氨酸0.5g/Kg靜脈滴注,最大量30g,30分鐘滴完滴注前、后30、60、90、120分鐘60-90分鐘通過α-受體介導(dǎo),抑制生長抑素的分泌36GH激發(fā)試驗的判定GH峰值的判斷:<5ug/L完全缺乏

5~10ug/L部分缺乏≥10ug/L正常37精選版課件ppt為什么要盡可能早的使用生長激素治療孩子骨齡越小,生長潛力越大.因此,對矮小兒童應(yīng)盡可能早地給予正規(guī)的生長激素替代治療,能獲得更高的成年身高,從而增進(jìn)患兒成年后的社會競爭力,改善生存質(zhì)量.同時越早治療所需的生長激素劑量越低,一定程度上節(jié)約了費用.另外,值得注意的是大部分孩子18歲后骨骺逐漸閉合,生長激素促進(jìn)身高的療效將受到影響。38矮小癥兒童的治療——針對病因全身慢性疾病——治療原發(fā)病營養(yǎng)缺乏——補充相應(yīng)營養(yǎng)元素,改善生活習(xí)慣甲狀腺功能減低——補充甲狀腺素生長激素缺乏——生長激素小于胎齡兒——生長激素特納綜合癥——生長激素特發(fā)性矮?。核袡z查均正常,無任何已知可致矮小的原發(fā)病,包括家族性及非家族性?!L激素39精選版課件ppt生長激素使用方法及作用劑量:據(jù)病因及年齡不同方法:每晚睡前皮下注射作用:提高生長速度,同時可降體脂,增肌肉組織,增加骨密度。療效:開始治療年齡越小,療效越好。

注:

GHD第一,二年長10~14cm/年,第三年至以后長7~8cm/年,終身高較未治療者增長20~30cm.矮小癥兒童的治療

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