胃腸道間質(zhì)瘤臨床影像及病理課件

胃腸道間質(zhì)瘤臨床影像及病理（優(yōu)選）胃腸道間質(zhì)瘤臨床影像及病理CD34（血管、幼稚間葉組織）患者女，47歲，以“反復(fù)排黑便2天，伴暈厥2次”為主訴入院。GISTs的臨床癥狀無特異性，與腫瘤大小、發(fā)生部位、腫物與腸壁的關(guān)系以及腫瘤的良惡性有關(guān)。腫瘤較小者(直徑小于2cm)常無癥狀，往往在體檢和其它手術(shù)時無意中發(fā)現(xiàn)。3cm，CT值約32-45HU，增強(qiáng)后強(qiáng)化較明顯，CT值約78-95HU，鄰近腸管變窄。惡性間質(zhì)瘤，侵犯橫結(jié)腸。CD34陽性約80％(骨髓造血干細(xì)胞抗原)左下腹系膜區(qū)見團(tuán)塊狀密度增濃影，邊界較光整，最大層面約4.CD117常陽性接近100％（ckit原癌基因的產(chǎn)物）胃腸道間質(zhì)瘤臨床影像及病理復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移灶與原發(fā)灶影像表現(xiàn)相似術(shù)后病理：胃間質(zhì)瘤，危險程度中等，核分裂2-3/50HPF。＞5cm或僅＞10cm惡性間質(zhì)瘤，侵犯橫結(jié)腸。左下腹系膜區(qū)見團(tuán)塊狀密度增濃影，邊界較光整，最大層面約4.多數(shù)學(xué)者提出GISTs為一組獨(dú)立起源于胃腸道壁的間葉性腫瘤，是一種胃腸道原發(fā)性、非上皮性、非淋巴性、非平滑肌、非神經(jīng)鞘瘤性腫瘤。廣義上的Gilts包括發(fā)生于A胃腸道平滑肌細(xì)胞來源的腫瘤B神經(jīng)鞘細(xì)胞來源的腫瘤C平滑肌和神經(jīng)鞘細(xì)胞雙向分化的腫瘤D以及未定分化的腫瘤臨床表現(xiàn)胃腸間質(zhì)瘤約75%發(fā)生于50歲以上老年人，中位年齡為58歲，無明顯性別差異?？梢园l(fā)生在消化道從食道到肛門的任何部位，偶爾可原發(fā)于網(wǎng)膜、腸系膜和腹膜后。臨床表現(xiàn)GISTs的臨床癥狀無特異性，與腫瘤大小、發(fā)生部位、腫物與腸壁的關(guān)系以及腫瘤的良惡性有關(guān)。腫瘤較小者(直徑小于2cm)常無癥狀，往往在體檢和其它手術(shù)時無意中發(fā)現(xiàn)。腫瘤發(fā)生于胃腸道腔內(nèi)時大多表現(xiàn)為嘔吐、腹痛及消化道出血，而發(fā)生于胃腸道腔外的則主要表現(xiàn)為腹部包塊。最常見的臨床癥狀是中上腹部不適、腹部腫塊及便血。免疫組化與組織分型GISTs是胃腸非上皮梭形細(xì)胞瘤中最常見的腫瘤，具有多向性分化特點(diǎn)，He切片只能籠統(tǒng)之為GISTs。必須依靠免疫組化才能明確診斷與組織分型。CD117常陽性接近100％（ckit原癌基因的產(chǎn)物）CD34陽性約80％(骨髓造血干細(xì)胞抗原)這是病理診斷GISTs的最重要標(biāo)準(zhǔn)

免疫表型腫瘤CD117(c-kit原癌基因產(chǎn)物的)CD34（血管、幼稚間葉組織）SMAActin（平滑肌肌動蛋白）Desmin（平滑肌結(jié)蛋白）S-100（表達(dá)神經(jīng)、脂肪、軟骨）GISTs+幾乎100％+70～80％+30～40％幾乎陰性+5%平滑肌瘤_+10-15%++極少神經(jīng)細(xì)胞瘤-+--+影像學(xué)表現(xiàn)普通放射對GISTs的診斷價值有限，胃腸造影對腔內(nèi)或腔內(nèi)腔外型的可表現(xiàn)為管腔內(nèi)邊界較清楚的充盈缺損影，對于腔外型的可表現(xiàn)為外在弧形受壓改變。影像學(xué)表現(xiàn)GISTs的CT、MRI表現(xiàn)有一定的特征性，主要為胃腸道腔外生長腫塊，可侵犯系膜，包繞鄰近腸管；腫塊多富于血供，增強(qiáng)后腫塊強(qiáng)化顯著，且靜脈期強(qiáng)化程度高于動脈期，腫塊內(nèi)可因出血、壞死、囊變、液化而密度或信號不均；而淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見。CT表現(xiàn)

腫塊呈多種形態(tài)大多境界清晰光整，即使巨大惡性腫瘤，對周圍浸潤也相對輕微，僅表現(xiàn)邊緣模糊與正常胃腸壁分界清楚，不沿壁侵犯，壁柔軟腫塊以外生為主，不直接沿胃腸道壁浸潤蔓延，鄰近管壁無增厚CT表現(xiàn)腫塊密度均勻/不均，內(nèi)部出血、壞死變顯著可與胃腸腔相通，形成液氣平面腫塊多富血供，腫瘤實(shí)質(zhì)中等以上強(qiáng)化，鈣化不常見可有肝、腹膜、肺等轉(zhuǎn)移，但周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移罕見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移灶與原發(fā)灶影像表現(xiàn)相似食管鋇頭示食管下段邊界較清充盈缺損影，鄰近粘膜未見明顯破壞征氣鋇雙重造影示胃體腔內(nèi)軟組織影，邊界清，鄰近胃粘膜未見明顯破壞征GISTs是胃腸非上皮梭形細(xì)胞瘤中最常見的腫瘤，具有多向性分化特點(diǎn)，He切片只能籠統(tǒng)之為GISTs。女，73歲，胃外生性間質(zhì)瘤，伴鈣化，囊性變D以及未定分化的腫瘤A胃腸道平滑肌細(xì)胞來源的腫瘤女，60歲胃竇部大彎側(cè)間質(zhì)瘤，伴大片出血壞死氣鋇雙重造影示胃體腔內(nèi)軟組織影，邊界清，鄰近胃粘膜未見明顯破壞征4cm，CT值約33-44HU，增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化，CT值約77-91HU，與鄰近部分腸管壁分界不清?；颊吲?，47歲，以“反復(fù)排黑便2天，伴暈厥2次”為主訴入院。CD34（血管、幼稚間葉組織）GISTs的臨床癥狀無特異性，與腫瘤大小、發(fā)生部位、腫物與腸壁的關(guān)系以及腫瘤的良惡性有關(guān)。0cm以上，邊界不清或清，呈分葉；GISTs的臨床癥狀無特異性，與腫瘤大小、發(fā)生部位、腫物與腸壁的關(guān)系以及腫瘤的良惡性有關(guān)?？漳c一約6cmX6cmx4cm大小腫物，界清，密度不均，以向腔外生長為主。良性腫塊直徑多＜5.C平滑肌和神經(jīng)鞘細(xì)胞雙向分化的腫瘤患者女，60，以反復(fù)中上腹部悶痛1年，加劇10天為主訴入院術(shù)中見胃體前壁小彎側(cè)可觸及一8x5cm腫物，質(zhì)中，包膜完整。術(shù)后病理：胃間質(zhì)瘤，危險程度中等，核分裂2-3/50HPF。免疫組化：CD117+，CD34++十二指腸降段與水平段交界處見一結(jié)節(jié)狀軟組織密度影，向腸腔內(nèi)突出，最大截面約2.9cm×2.3cm，CT值約32-45HU，增強(qiáng)后強(qiáng)化較明顯，CT值約78-95HU，鄰近腸管變窄。

患者女，47歲，以“反復(fù)排黑便2天，伴暈厥2次”為主訴入院。術(shù)后病理示：十二指腸粘膜下間質(zhì)性腫瘤，腫物最大徑3.5cm，核分裂<5個/50HP，危險程度低患者，男，55歲，以間歇性便血3個月為主訴入院。十二指腸降段與水平段交界處見一結(jié)節(jié)狀軟組織密度影，向腸腔內(nèi)突出，最大截面約2.0c，密度均勻，與胃腸壁等密度，均勻強(qiáng)化，很少有壞死，邊緣清晰光整，無分葉，與鄰近結(jié)構(gòu)無粘連、浸潤左下腹系膜區(qū)見團(tuán)塊狀密度增濃影，邊界較光整，最大層面約4.患者女，47歲，以“反復(fù)排黑便2天，伴暈厥2次”為主訴入院。CD34陽性約80％(骨髓造血干細(xì)胞抗原)惡性間質(zhì)瘤，侵犯橫結(jié)腸?；颊吲?，60，以反復(fù)中上腹部悶痛1年，加劇10天為主訴入院病理診斷:空腸間質(zhì)瘤。良性腫塊直徑多＜5.D以及未定分化的腫瘤4cm，CT值約33-44HU，增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化，CT值約77-91HU，與鄰近部分腸管壁分界不清。左下腹系膜區(qū)見團(tuán)塊狀密度增濃影，邊界較光整，最大層面約4.6cm×4.4cm，CT值約33-44HU，增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化，CT值約77-91HU，與鄰近部分腸管壁分界不清。患者男，71歲，以“反復(fù)排黑便半年，加重7天”。免疫組化:Ki67（10%+），P53（+++），CD34（-），CD117（++），S100（個別細(xì)胞+），SMA（+++），Desmin（個別細(xì)胞+），DOG1（+++）；病理診斷:空腸間質(zhì)瘤。胃腸間質(zhì)瘤約75%發(fā)生于50歲以上老年人，中位年齡為58歲，無明顯性別差異。女，60歲胃竇部大彎側(cè)間質(zhì)瘤，伴大片出血壞死腫塊以外生為主，不直接沿胃腸道壁浸潤蔓延，鄰近管壁無增厚免疫組化：CD117+，CD34++普通放射對GISTs的診斷價值有限，胃腸造影對腔內(nèi)或腔內(nèi)腔外型的可表現(xiàn)為管腔內(nèi)邊界較清楚的充盈缺損影，對于腔外型的可表現(xiàn)為外在弧形受壓改變。惡性間質(zhì)瘤，侵犯橫結(jié)腸。腫塊以外生為主，不直接沿胃腸道壁浸潤蔓延，鄰近管壁無增厚GISTs的CT、MRI表現(xiàn)有一定的特征性，主要為胃腸道腔外生長腫塊，可侵犯系膜，包繞鄰近腸管；廣義上的Gilts包括發(fā)生于患者，男，55歲，以間歇性便血3個月為主訴入院。腫塊以外生為主，不直接沿胃腸道壁浸潤蔓延，鄰近管壁無增厚D以及未定分化的腫瘤患者女，52歲，以B超發(fā)現(xiàn)左中腹部實(shí)質(zhì)性占位為主訴入院術(shù)后病理：胃間質(zhì)瘤，危險程度中等。免疫組化：CD117+++，CD34++小腸腫物10x8x5cm，表面尚光滑，向腔內(nèi)外生長，局部管腔變窄，鄰近脂肪間隙模糊。核分裂/50個HPF腫瘤發(fā)生于胃腸道腔內(nèi)時大多表現(xiàn)為嘔吐、腹痛及消化道出血，而發(fā)生于胃腸道腔外的則主要表現(xiàn)為腹部包塊。患者男，71歲，以“反復(fù)排黑便半年，加重7天”。惡性間質(zhì)瘤，侵犯橫結(jié)腸。＜5cm或5-10cm容易/輕微侵犯鄰近結(jié)構(gòu)，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移；食管鋇頭示食管下段邊界較清充盈缺損影，鄰近粘膜未見明顯破壞征GISTs的臨床癥狀無特異性，與腫瘤大小、發(fā)生部位、腫物與腸壁的關(guān)系以及腫瘤的良惡性有關(guān)。免疫組化:Ki67（10%+），P53（+++），CD34（-），CD117（++），S100（個別細(xì)胞+），SMA（+++），Desmin（個別細(xì)胞+），DOG1（+++）；患者，男，55歲，以間歇性便血3個月為主訴入院。惡性間質(zhì)瘤，侵犯橫結(jié)腸。良性腫塊直徑多＜5.患者，男，55歲，以間歇性便血3個月為主訴入院。術(shù)后病理：胃腸間質(zhì)瘤，危險程度中至高。免疫組化：CD117+++，CD34+++空腸一約6cmX6cmx4cm大小腫物，界清，密度不均，以向腔外生長為主。男，43歲，胃竇部間質(zhì)瘤女，73歲，胃外生性間質(zhì)瘤，伴鈣化，囊性變女，60歲胃竇部大彎側(cè)間質(zhì)瘤，伴大片出血壞死最常見的臨床癥狀是中上腹部不適、腹部腫塊及便血。患者男，71歲，以“反復(fù)排黑便半年，加重7天”。惡性間質(zhì)瘤，侵犯橫結(jié)腸。容易/輕微侵犯鄰近結(jié)構(gòu)，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移；腫瘤發(fā)生于胃腸道腔內(nèi)時大多表現(xiàn)為嘔吐、腹痛及消化道出血，而發(fā)生于胃腸道腔外的則主要表現(xiàn)為腹部包塊。免疫組化：CD117+++，CD34++0c，密度均勻，與胃腸壁等密度，均勻強(qiáng)化，很少有壞死，邊緣清晰光整，無分葉，與鄰近結(jié)構(gòu)無粘連、浸潤惡性間質(zhì)瘤，侵犯橫結(jié)腸。男，43歲，胃竇部間質(zhì)瘤患者女，52歲，以B超發(fā)現(xiàn)左中腹部實(shí)質(zhì)性占位為主訴入院＜5cm或5-10cmGISTs是胃腸非上皮梭形細(xì)胞瘤中最常見的腫瘤，具有多向性分化特點(diǎn)，He切片只能籠統(tǒng)之為GISTs。胃外生性間質(zhì)瘤男，82歲，反復(fù)腹脹、惡心、嘔吐1個月。

惡性間質(zhì)瘤，侵犯橫結(jié)腸。病理免疫學(xué)判斷良惡性

危險因素良性低度中度高度大?。?cm＜2-5cm＜5cm或5-10cm＞5cm或僅＞10cm核分裂/50個HPF＜5＜56-10或＜5＞5或僅＞10病理免疫學(xué)判斷良惡性

腫瘤的惡性度也與解剖位置有關(guān)，約70%胃GIST表現(xiàn)為良性生物學(xué)特征，而約50%小腸GIST出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，惡性轉(zhuǎn)移以肝臟為主，其次為系膜和腹膜，而淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移相對少見。當(dāng)腫瘤浸潤?quán)徑M織器官，或伴有網(wǎng)膜、系膜、腹膜、肝臟轉(zhuǎn)移均提示惡性；雖然大腫塊和高核分裂像常提示惡性腫瘤,而小腫塊和低核分裂像并不能完全除外惡性可。惡性間質(zhì)瘤，侵犯橫結(jié)腸。術(shù)后病理示：十二指腸粘膜下間質(zhì)性腫瘤，腫物最大徑3.廣義上的Gilts包括發(fā)生于＞5cm或僅＞10cm＞5cm或僅＞10cm（優(yōu)選）胃腸道間質(zhì)瘤臨床影像及病理腫瘤發(fā)生于胃腸道腔內(nèi)時大多表現(xiàn)為嘔吐、腹痛及消化道出血，而發(fā)生于胃腸道腔外的則主要表現(xiàn)為腹部包塊。氣鋇雙重造影示胃體腔內(nèi)軟組織影，邊界清，鄰近胃粘膜未見明顯破壞征患者男，71歲，以“反復(fù)排黑便半年，加重7天”?；颊吣?，71歲，以“反復(fù)排黑便半年，加重7天”。S-100（表達(dá)神經(jīng)、脂肪、軟骨）患者男，71歲，以“反復(fù)排黑便半年，加重7天”。多數(shù)學(xué)者提出GISTs為一組獨(dú)立起源于胃腸道壁的間葉性腫瘤，是一種胃腸道原發(fā)性、非上皮性、非淋巴性、非平滑肌、非神經(jīng)鞘瘤性腫瘤。＞5cm或僅＞10cmGISTs的臨床癥狀無特異性，與腫瘤大小、發(fā)生部位、腫物與腸壁的關(guān)系以及腫瘤的良惡性有關(guān)。B神經(jīng)鞘細(xì)胞來源的腫瘤惡性間質(zhì)瘤，侵犯橫結(jié)腸。核分裂/50個HPF胃腸道間質(zhì)瘤臨床影像及病理4cm，CT值約33-44HU，增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化，CT值約77-91HU，與鄰近部分腸管壁