軟骨起源的骨腫瘤及腫瘤樣病變講課課件

軟骨起源的骨腫瘤及腫瘤樣病變MRI(T1WI)好發(fā)部位：長骨干骺端，也見于扁骨。腫瘤多位于干骺愈合前的骨骺。軟骨性病變的共同影像特性腫瘤多位于干骺愈合前的骨骺。無痛性腫塊，隨骨骼發(fā)育長大，骨發(fā)育停止腫塊亦不再長大。軟骨性病變的共同影像特性呈分葉狀，淺蘭色透明軟骨，可粘液變性和壞死中有鈣化或呈顆粒砂礫狀組織，軟骨細(xì)胞和透明軟骨細(xì)胞相似，手足的病灶很少惡變而扁骨較多。骨軟骨瘤基底可有蒂或無蒂與母骨相連，端部有1-6毫米軟骨帽（1厘米以內(nèi)為良性），腫瘤的生長過程與骨骺板區(qū)的正常發(fā)育相同。發(fā)病年齡：10-20歲。Maffueel’s綜合征最長受累的關(guān)節(jié)是膝關(guān)節(jié)，其次是髖關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)等。分化良好者瘤細(xì)胞與正常骺板軟骨細(xì)胞相似。惡變較孤立性骨軟骨瘤多見。在T2WI抑脂序列上可見非特異性的炎性反應(yīng)和關(guān)節(jié)腔積液。軟骨粘液樣纖維瘤

診斷？軟骨起源的骨腫瘤及

腫瘤樣病變?nèi)A中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)院李鋒TONGJIHOSPITAL2010軟骨起源的骨腫瘤及

腫瘤樣病變骨軟骨瘤（骨疣、骨贅）多發(fā)性骨軟骨瘤軟骨瘤軟骨母細(xì)胞瘤軟骨粘液樣纖維瘤滑膜骨軟骨瘤病軟骨肉瘤軟骨性病變的共同影像特性軟骨基質(zhì)X線表現(xiàn)為分葉狀低密度。軟骨鈣化：點(diǎn)狀、斑塊狀、條索狀、弧狀、半環(huán)和環(huán)狀MRI信號(hào)特征：T1W呈偏低信號(hào)，T2W呈分葉狀高信號(hào)，有低信號(hào)間隔分隔。骨軟骨瘤（又名骨贅）占良性骨腫瘤的45.5%。原因不明：骺板軟骨增殖或發(fā)育不全；骺板軟骨細(xì)胞移位；迷走軟骨細(xì)胞。發(fā)病年齡：10-20歲。好發(fā)部位：長骨干骺端，也見于扁骨。臨床癥狀多數(shù)無癥狀，大的腫瘤可觸及神經(jīng)有疼痛。無痛性腫塊，隨骨骼發(fā)育長大，骨發(fā)育停止腫塊亦不再長大。病理骨軟骨瘤基底可有蒂或無蒂與母骨相連，端部有1-6毫米軟骨帽（1厘米以內(nèi)為良性），腫瘤的生長過程與骨骺板區(qū)的正常發(fā)育相同。X線表現(xiàn)骨贅的骨皮質(zhì)和骨松質(zhì)骨與母骨的相應(yīng)結(jié)構(gòu)相連。骨贅端部可規(guī)則，或呈不規(guī)則的菜花狀，極少數(shù)大的腫瘤可環(huán)繞骨干。端部有不同程度的鈣化。腫瘤壓迫鄰近骨骼使之變形。CT、MRI檢查可觀察軟骨帽的厚度及軟組織情況。骨軟骨瘤（軟骨帽鈣化）發(fā)病部位：多發(fā)于指（趾）骨，掌骨，尤其足近節(jié)指骨近端、掌骨遠(yuǎn)端，其它則為肱骨、骨盆、股骨、肋骨、胸骨等。原因不明：骺板軟骨增殖或發(fā)育不全；特殊分化的良性軟骨性纖維瘤，過去稱為“粘液瘤”，易誤診軟骨肉瘤、粘液肉瘤。發(fā)病部位：多見于長骨干骺端，約3/4發(fā)生在股骨、肱骨近端，扁骨中以骨盆多見，其次為肋骨、肩胛骨。中央型單發(fā)性內(nèi)生軟骨瘤少數(shù)病變（尤其是原發(fā)性）進(jìn)展緩慢，病程短、癥狀重，預(yù)后差。出現(xiàn)疼痛時(shí)要警惕惡變。80%發(fā)生于11~30歲之間。好發(fā)部位：長骨干骺端，也見于扁骨。溶骨性骨質(zhì)破壞、邊界不清。多發(fā)生于四肢長骨，以股骨和肱骨多見。軟骨基質(zhì)X線表現(xiàn)為分葉狀低密度。端部有不同程度的鈣化。發(fā)病年齡：10-20歲。病理：其特征為產(chǎn)生不同比例的軟骨樣、纖維性與粘液樣組織。多發(fā)性骨軟骨瘤是一種常染色體顯性遺傳性疾病。有家族性。在病理上與單發(fā)的骨軟骨瘤沒有多大區(qū)別，但以無蒂常見。受累骨變形常較明顯。惡變較孤立性骨軟骨瘤多見。父親兒子軟骨瘤的分類中央型單發(fā)性內(nèi)生軟骨瘤多發(fā)性軟骨瘤

1.Maffueel’s綜合征

2.Olli’s綜合征骨旁型軟骨瘤臨床癥狀一般無癥狀，常因病理骨折而發(fā)現(xiàn)。出現(xiàn)疼痛時(shí)要警惕惡變。病理呈分葉狀，淺蘭色透明軟骨，可粘液變性和壞死中有鈣化或呈顆粒砂礫狀組織，軟骨細(xì)胞和透明軟骨細(xì)胞相似，手足的病灶很少惡變而扁骨較多。單發(fā)內(nèi)生軟骨瘤起源于骨髓腔內(nèi)錯(cuò)位的殘留的軟骨生長而成。發(fā)病年齡：多見于20-40歲，10歲以下少見；男女發(fā)病率相等。發(fā)病部位：多發(fā)于指（趾）骨，掌骨，尤其足近節(jié)指骨近端、掌骨遠(yuǎn)端，其它則為肱骨、骨盆、股骨、肋骨、胸骨等。骨旁型軟骨瘤是內(nèi)生軟骨瘤的表面型多發(fā)生在兒童和年輕人最常發(fā)生于長骨，肱骨近段易發(fā)軟骨母細(xì)胞瘤

占良性骨腫瘤3.46%可能起源于軟骨胚芽細(xì)胞。80%發(fā)生于11~30歲之間。多發(fā)生于四肢長骨，以股骨和肱骨多見。影像學(xué)表現(xiàn)腫瘤多位于干骺愈合前的骨骺。腫瘤多呈圓形或橢圓形，局限性骨質(zhì)破壞。邊緣清楚，常有硬化。20%~50%的病例可有鈣化。MR在T1WI上呈低信號(hào)、在T2WI上呈高信號(hào)。在T2WI抑脂序列上可見非特異性的炎性反應(yīng)和關(guān)節(jié)腔積液。

軟骨母細(xì)胞瘤合并骨巨細(xì)胞瘤滑膜軟骨瘤病是以關(guān)節(jié)腔內(nèi)多發(fā)軟骨結(jié)節(jié)為特征。類似的病變也可發(fā)生在腱鞘、滑膜囊或關(guān)節(jié)旁的結(jié)締組織內(nèi)。最長受累的關(guān)節(jié)是膝關(guān)節(jié)，其次是髖關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)等。病理上實(shí)際上是滑膜組織的多中心性軟骨化生。臨床及影像學(xué)表現(xiàn)本病多見于青壯年，男性多于女性。多數(shù)病例單關(guān)節(jié)病變。主要表現(xiàn)為受累關(guān)節(jié)的疼痛、腫脹和或多受限。即使多發(fā)游離體也很少有關(guān)節(jié)絞鎖現(xiàn)象。X線表現(xiàn)為關(guān)節(jié)內(nèi)多數(shù)圓形或卵圓形鈣化或骨化的結(jié)節(jié)影。直徑由數(shù)毫米到數(shù)厘米。

軟骨粘液樣纖維瘤臨床表現(xiàn)及其它；特殊分化的良性軟骨性纖維瘤，過去稱為“粘液瘤”，易誤診軟骨肉瘤、粘液肉瘤。臨床癥狀輕，病程長，11~30歲多見，占71%，好發(fā)長骨干骺端和骨端，超過40%以上發(fā)生在脛骨上端，其次是股骨。X線表現(xiàn)：干骺端和骨端偏心性骨質(zhì)膨脹，多呈蜂窩狀，與長軸方向一致，內(nèi)見粗細(xì)懸殊的骨小梁，周邊有骨質(zhì)硬化。病理：其特征為產(chǎn)生不同比例的軟骨樣、纖維性與粘液樣組織。膨脹、骨小梁粗細(xì)不等軟骨肉瘤分類中心型：起源于髓腔，呈中心性生長。周圍型：起源于皮質(zhì)或骨膜向外生長。原發(fā)性軟骨肉瘤：以中心型居多。繼發(fā)性軟骨肉瘤多為內(nèi)生軟骨瘤、骨軟骨瘤惡變。發(fā)病情況發(fā)病率：僅次于成骨肉瘤。發(fā)病年齡：原發(fā)性多見于30歲以上，繼發(fā)性多在40歲以上。男女比例約2:1。發(fā)病部位：多見于長骨干骺端，約3/4發(fā)生在股骨、肱骨近端，扁骨中以骨盆多見，其次為肋骨、肩胛骨。一般無癥狀，常因病理骨折而發(fā)現(xiàn)。呈分葉狀，淺蘭色透明軟骨，可粘液變性和壞死中有鈣化或呈顆粒砂礫狀組織，軟骨細(xì)胞和透明軟骨細(xì)胞相似，手足的病灶很少惡變而扁骨較多。最長受累的關(guān)節(jié)是膝關(guān)節(jié)，其次是髖關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)等。呈分葉狀，淺蘭色透明軟骨，可粘液變性和壞死中有鈣化或呈顆粒砂礫狀組織，軟骨細(xì)胞和透明軟骨細(xì)胞相似，手足的病灶很少惡變而扁骨較多。無痛性腫塊，隨骨骼發(fā)育長大，骨發(fā)育停止腫塊亦不再長大。病理：其特征為產(chǎn)生不同比例的軟骨樣、纖維性與粘液樣組織。溶骨性骨質(zhì)破壞、邊界不清。80%發(fā)生于11~30歲之間。分化不良的瘤細(xì)胞似原始間葉細(xì)胞，瘤組織軟似肉芽組織鈣化不明顯。原因不明：骺板軟骨增殖或發(fā)育不全；軟骨性病變的共同影像特性病理上實(shí)際上是滑膜組織的多中心性軟骨化生。分化良好者瘤細(xì)胞與正常骺板軟骨細(xì)胞相似。軟骨起源的骨腫瘤及腫瘤樣病變最長受累的關(guān)節(jié)是膝關(guān)節(jié)，其次是髖關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)等。臨床表現(xiàn)

多數(shù)病變（尤其是繼發(fā)性），發(fā)展緩慢，病程長，癥狀輕，預(yù)后較好。少數(shù)病變（尤其是原發(fā)性）進(jìn)展緩慢，病程短、癥狀重，預(yù)后差。臨床癥狀：局部疼痛，骨性腫疼，骨盆腫瘤有壓迫癥狀。病理分化良好者瘤細(xì)胞與正常骺板軟骨細(xì)胞相似。病灶呈藍(lán)白色，珍珠狀半透明的組織組成，內(nèi)有黃白色斑點(diǎn)狀鈣化和骨化，可粘液變性腫瘤有潛在的擴(kuò)散能力，所以病灶的范圍有時(shí)難以確定。分化不良的瘤細(xì)胞似原始間葉細(xì)胞，瘤組織軟似肉芽組織鈣化不明顯。影像學(xué)表現(xiàn)溶骨性骨質(zhì)破壞、邊界不清。臨近骨皮質(zhì)可有不同程度的膨脹、變薄，骨皮質(zhì)或骨性包殼可被破壞而形成大小不等的軟組織影。破壞區(qū)和軟組織內(nèi)可見數(shù)量不等、分布不均、疏密不一或密集成堆的鈣化影。鈣化表現(xiàn)為密度不均邊緣清楚或不清，半環(huán)形或沙碩樣。周圍性的軟骨肉瘤多為骨軟骨瘤惡變而來。MR：T1WI呈低信號(hào)或等信號(hào)，惡性程度高的常更低。T2WI，低度惡性的腫瘤因含透明軟骨而呈均勻的高信號(hào)，但惡性程度高的信號(hào)強(qiáng)度不均勻。右股骨近端及小轉(zhuǎn)子骨質(zhì)破壞，大量環(huán)形、弧形及點(diǎn)狀鈣化股骨近端溶骨性破壞，內(nèi)見不規(guī)則條狀、點(diǎn)狀鈣化軟骨肉瘤軟骨基質(zhì)X線表現(xiàn)為分葉狀低密度。起源于骨髓腔內(nèi)錯(cuò)位的殘留的軟骨生長而成。X線表現(xiàn)：干骺端和骨端偏心性骨質(zhì)膨脹，多呈蜂窩狀，與長軸方向一致，內(nèi)見粗細(xì)懸殊的骨小梁，周邊有骨質(zhì)硬化。軟骨鈣化：點(diǎn)狀、斑塊狀、條索狀、弧狀、半環(huán)和環(huán)狀溶骨性骨質(zhì)破壞、邊界不清。在T2WI抑脂序列上可見非特異性的炎性反應(yīng)和關(guān)節(jié)腔積液。軟骨性病變的共同影像特性一般無癥狀，常因病理