甲狀旁腺功能亢進(jìn)

甲狀旁腺功能亢進(jìn)第一頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期一定義甲狀旁腺功能亢進(jìn)是指甲狀旁腺分泌過多甲狀旁腺激素（PTH）。甲狀旁腺自身發(fā)生了病變，如過度增生、瘤性變甚至癌變，由于身體存在其他病癥，如長期維生素D缺乏等都可能導(dǎo)致甲狀旁腺功能亢進(jìn)。甲狀旁腺功能亢進(jìn)可導(dǎo)致骨痛、骨折、高鈣血癥等，還可危害身體的其他多個系統(tǒng)，需積極診治。第二頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期一甲狀旁腺激素甲狀旁腺激素(parathyroidhormone)，是甲狀旁腺主細(xì)胞分泌的堿性單鏈多肽類激素。簡稱PTH。甲狀旁腺激素的主要功能是調(diào)節(jié)脊椎動物體內(nèi)鈣和磷的代謝，促使血鈣水平升高，血磷水平下降。體內(nèi)鈣代謝雖然受多種激素的影響，但是調(diào)節(jié)細(xì)胞外液中鈣離子濃度的兩種主要激素是PTH和甲狀腺濾泡旁細(xì)胞分泌的降鈣素。此外，PTH還間接促進(jìn)腸道對Ca2+的吸收。PTH對腎臟的直接作用是促進(jìn)腎小管對Ca2+的重吸收，因而減少Ca2+從尿中排泄。第三頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期一如果PTH的分泌過于旺盛，骨形成與骨消蝕的平衡遭到破壞，被增強(qiáng)的破骨活性占優(yōu)勢，長期下去會引起骨鈣質(zhì)的消蝕而易于骨折或骨畸形，并因血鈣量過高而導(dǎo)致一系列惡果。若PTH的分泌不足，腎臟的磷酸鹽排泄量減低，磷酸鈣沉積于骨。調(diào)節(jié)體內(nèi)鈣代謝的另一重要激素是降鈣素，它是由甲狀腺濾泡旁細(xì)胞分泌的一種肽類激素。降鈣素可以降低血鈣水平。第四頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期一臨床表現(xiàn)高鈣血癥：骨骼系統(tǒng)：1、早期：骨痛，特別是腰背痛、髖部、肋骨、四肢，局部可有壓痛。2、晚期：纖維囊性骨炎，可出現(xiàn)骨骼畸形和病理性骨折，身材矮小，行走困難，甚至臥床不起。部分患者出現(xiàn)骨囊腫，表現(xiàn)為局部骨質(zhì)隆起。泌尿系統(tǒng)：多尿、夜尿、口渴、腎結(jié)石、腎實(shí)質(zhì)硬化、腎絞痛、尿路感染。消化系統(tǒng)：食欲減退，腹脹，消化不良，便秘，惡心，嘔吐，頑固性消化性潰瘍中樞神經(jīng)系統(tǒng)：記憶力減退，情緒不穩(wěn)定，輕度個性改變，抑郁，嗜睡，幻覺，躁狂，昏迷神經(jīng)-肌肉系統(tǒng)：倦怠，四肢無力，以近端肌肉為甚，肌萎縮。軟組織：非特異性關(guān)節(jié)痛皮膚：皮膚瘙癢第五頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期一實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)：高血鈣：血鈣高于2.7mmol/L，即可認(rèn)為是高血鈣，但僅高血鈣尚不能定為甲旁亢，仍需要檢測PTH。血磷降低：血磷的正常值為0.97-1.45mmol/L，由于PTH抑制腎小管對磷的重吸收，使腎排磷增多，故典型的PHPT時血磷降低。但實(shí)際上，僅有約半數(shù)的PHPT的血磷降低，其余患者在正常底限。發(fā)展到后期如果發(fā)生慢性腎功能衰竭，血磷可能正常甚至偏高。血鎂及血鉀可降低：此與甲旁亢的腎臟病變所致的濃縮功能降低有關(guān)。血堿性磷酸酶（ALP）明顯增高。第六頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期一甲旁亢原發(fā)性繼發(fā)性第七頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期一原發(fā)性甲旁亢繼發(fā)性甲旁亢病因甲狀旁腺增生、腺瘤或腺癌腎功能不全、維生素D缺乏或抵抗血鈣升高或正常正常或降低血磷下降升高或正常血ALP明顯升高稍升高或者正常尿鈣增高正?；蚪档湍蛄自龈卟欢ㄑ}/磷比值﹥33﹤33骨病變特點(diǎn)骨膜下骨皮質(zhì)吸收，常見于中指指骨橈側(cè)，伴纖維囊性骨炎和（或）病理性骨折。骨膜下骨皮質(zhì)吸收，長骨近骨骺端較明顯，呈毛刷狀改變，伴佝僂-骨軟化癥表現(xiàn)。第八頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期一原發(fā)性甲旁亢原發(fā)性甲旁亢的發(fā)病率，白種人和黃種人差異很大，歐美的文獻(xiàn)報告白人可達(dá)1‰，黃種人原發(fā)性甲旁亢是少見病。周建平10年文獻(xiàn)進(jìn)行回顧性研究中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院的周建平，將1995-2004年間所有公開發(fā)表的臨床報道和臨床研究作為分析資料，共得到文獻(xiàn)110篇，通過一系列篩選，最后獲得有效文獻(xiàn)43篇。最后得到的病例總數(shù)為780例，其中男性患者259例，女性患者521例，男女比例為1:2。第九頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期一血清學(xué)檢查檢驗(yàn)項(xiàng)目總例數(shù)正常異常百分比（%）血鈣78013564582.7血磷50012532965.8血PTH416141599.8血ALP4417037184.1第十頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期一影像學(xué)檢查項(xiàng)目檢查總例數(shù)陽性數(shù)百分比（%）US46432169.2CT25519074.5ECT16213482.7第十一頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期一北京大學(xué)人民醫(yī)院的曲軍報道了11例繼發(fā)性甲旁亢患者術(shù)前檢查的比較結(jié)果：項(xiàng)目檢查發(fā)現(xiàn)數(shù)切除術(shù)理論數(shù)發(fā)現(xiàn)率（%）US（非專業(yè)）15262853.57US（專業(yè)）40414490.10CT16303250.00ECT20303262.50第十二頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期一原發(fā)性甲旁亢患者的病理類型病理類型例數(shù)百分比（%）甲狀旁腺瘤69388.7甲狀旁腺增生445.6甲狀旁腺癌273.5甲狀旁腺囊腫81.1第十三頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期一第十四頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期一甲狀旁腺的位置，數(shù)目及大小均多變，據(jù)各家報道，異位甲狀旁腺占3%-39%，常見的部位見表。位置例數(shù)百分比（%）頸動脈鞘818.2前上縱隔2045.5甲狀腺內(nèi)613.7胸骨后511.4椎前筋膜12.2咽旁12.2鎖骨下動脈旁12.2氣管食管溝內(nèi)12.2多發(fā)12.2異位甲狀旁腺的分布情況第十五頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期一手術(shù)治療手術(shù)指征：1、血鈣﹥3mmol/L，但對﹥3.24mmol/L者應(yīng)排除惡性腫瘤引起的高鈣血癥，并給予內(nèi)科治療降低血鈣。2、有代性骨病、腎結(jié)石和（或）腎盂腎炎伴腎鈣鹽沉著癥。3、有難以控制的并發(fā)癥，如消化性潰瘍、胰腺炎、精神病。4、血中PTH超過正常的2倍以上。第十六頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期一術(shù)中注意事項(xiàng)：1、第一次手術(shù)前定位檢查并非絕對必要，術(shù)中對每個腺體都應(yīng)探查。因少數(shù)病例為增生或偶見多個腺瘤。2、術(shù)中必須做冰凍切片，因?yàn)橛袝r腺瘤、腺癌與增生很難鑒別。3、如果找不到腺瘤或4個腺體均有病變，一般可做甲狀旁腺次全切除術(shù)，即切除3.5個腺體，保留約50mg腺體。也可將四枚全切，然后取50-100mg于前臂肌肉做自體移植。4、如果為腺癌，應(yīng)做根治手術(shù)。第十七頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期一繼發(fā)性甲旁亢病因：慢性腎功能衰竭導(dǎo)致鈣磷代謝紊亂，引起鈣缺乏和磷過多，刺激了甲狀旁腺激素升高，因此又發(fā)了甲狀旁腺功能亢進(jìn)。癥狀同原發(fā)性甲旁亢基本一致。第十八頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期一繼發(fā)性甲旁亢的手術(shù)指征患者意愿。鈣化防御。下列癥狀內(nèi)科治療無效：高鈣血癥；PTH>800pg/ml或者正常值的九倍以上；高磷血癥（鈣磷乘積>70);骨質(zhì)疏松。出現(xiàn)下列癥狀：瘙癢、病理性骨折、異位軟組織鈣化、嚴(yán)重的血管鈣化或者骨痛。第十九頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期一什么是鈣化防御呢？尿毒癥患者出現(xiàn)的鈣化防御綜合征，是由于伴有繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)引起的皮下組織和小動脈轉(zhuǎn)移性鈣化，從而導(dǎo)致皮膚缺血性潰瘍?？梢赃x擇的治療是有限的并不滿意，主要是支持治療，涉及多學(xué)科（專業(yè)）。嚴(yán)格控制尿毒癥和防止繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)是預(yù)防的關(guān)鍵。

潰瘍的局部治療和開放性燒傷治療類似，精確使用抗生素。傷口是否清創(chuàng)有爭議。直到現(xiàn)在甲狀旁腺切除后的效果仍然有爭議。一篇綜述中報道甲狀旁腺切除后患者的生存沒有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。然而，Hafner等認(rèn)為甲狀旁腺切除的患者49/70(70%)存活，而沒有切除的患者只有20/47(43%)存活。第二十頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期一術(shù)中術(shù)后注意事項(xiàng)由于繼發(fā)性甲旁亢術(shù)中可能遺漏病變腺體，故術(shù)中應(yīng)密切監(jiān)測ioPTH（術(shù)中模式甲狀旁腺素），每切除一枚甲狀旁腺后的