麻風(fēng)病科普知識

麻風(fēng)病科普知識麻風(fēng)病是由麻風(fēng)桿菌引起的一種慢性傳染病，主要侵犯皮膚和周圍神經(jīng)。麻風(fēng)桿菌是由挪威學(xué)者韓森于1874年首先發(fā)現(xiàn)，所以麻風(fēng)病也叫韓森氏病。未經(jīng)治療的麻風(fēng)病人是唯一的已知傳染源。一、世界防治麻風(fēng)病日的時間及由來每年1月的最后一個星期日，是“世界防治麻風(fēng)病日”。世界防治麻風(fēng)病日(也叫國際麻風(fēng)節(jié))的由來是1954年法國慈善家佛勒豪(RaoulFollerean1903-1977)律師,為喚起人們寬容地對待麻風(fēng)病人,尊重他們的人格和自由,鼓勵和幫助他們得到與其他病人一樣的治療和生活.在巴黎發(fā)起建立“國際麻風(fēng)節(jié)”，目的是讓全世界了解麻風(fēng)是可以治愈的,過去恐懼和歧視麻風(fēng)的現(xiàn)象再也不能持續(xù)下去了，呼吁人們伸出援助之手。目前世界上許多國家都在這一天舉行各種形式的活動，目的是調(diào)動社會各種力量來幫助麻風(fēng)病人克服生活和工作上的困難，獲得更多的權(quán)利。中國“世界防治麻風(fēng)日”是由中國麻風(fēng)防治協(xié)會首屆理事會倡儀，并決定于1988年開始進行“世界防治麻風(fēng)病日”自上而下的、全國性的宣傳、科普活動，目的是普及麻風(fēng)防治知識，消除麻風(fēng)恐怖和歧視，吸引社會各界關(guān)心和參加消滅麻風(fēng)的事業(yè)，對在我國消滅麻風(fēng)病的偉大事業(yè)起促進作用。二、早期麻風(fēng)病期在一年以內(nèi)，無畸殘，皮損少，皮膚和神經(jīng)損害不嚴(yán)重，在廣義上可稱為早期麻風(fēng)。任何一型麻風(fēng)都有早期的含義。由于主動發(fā)現(xiàn)麻風(fēng)患者的難度太大，從現(xiàn)場防治的角度出發(fā)，任何一型麻風(fēng)患者在其損害不嚴(yán)重，無畸殘，治愈后將不會有后遺癥時將其發(fā)現(xiàn)，就是廣義上的早期發(fā)現(xiàn)，這就要求我們在防治工作中不漏診一個病人,達到及時發(fā)現(xiàn)，及時給予聯(lián)合化療。從生物學(xué)角度上考慮，麻風(fēng)的早期診斷難度很大。首先麻風(fēng)是一個臨床的疾病。一定要出現(xiàn)臨床癥狀時才能確診為麻風(fēng)。因為在麻風(fēng)高流行區(qū)健康人帶有抗酸菌的亞臨床感染是常見的現(xiàn)象，但他們沒有發(fā)病，依靠機體免疫力，所帶的抗酸菌很快消失。不能將這類健康帶菌者診斷為麻風(fēng)。其次早期麻風(fēng)患者癥狀輕微，很少有患者在極為早期階段主動就診。故目前討論早期診斷，從廣義的角度考慮各型早期麻風(fēng)較有現(xiàn)實意義。三、麻風(fēng)病的早期癥狀和體征麻風(fēng)病的臨床表現(xiàn)是多樣性的，為描述方便可以分為三部分：A.“原發(fā)”性損害是指由麻風(fēng)菌直接導(dǎo)致的各種各樣的皮損和周圍神經(jīng)損傷。皮損可以是一處或多處，通常其顏色均較周圍的正常皮膚淺一些，有時這些損害也可以是淡紅或銅色的。以斑診、丘診、斑塊、彌漫浸潤、結(jié)節(jié)、潰瘍?yōu)槌Ｒ姟Ｉ窠?jīng)損傷如爪形手、腕下垂、足下垂等。麻風(fēng)皮損大多數(shù)緩慢發(fā)生、發(fā)展，但以反應(yīng)形式為首發(fā)癥狀者也因麻風(fēng)病人機體免疫力不一，發(fā)病后臨床表現(xiàn)各異，一般分為結(jié)核樣型麻風(fēng)、界線類麻風(fēng)。多數(shù)皮損麻木無汗，但少數(shù)有癢感或奇癢。并伴有感覺障礙：感覺喪失是麻風(fēng)病的典型特點，皮膚損害處可顯示不同程度的溫覺、痛覺等感覺障礙。B.麻風(fēng)菌抗原誘導(dǎo)的免疫反應(yīng)性損害是指麻風(fēng)菌在體內(nèi)死亡后會釋放抗原，誘發(fā)機體產(chǎn)生免疫反應(yīng)和組織損傷，如麻風(fēng)結(jié)節(jié)性紅斑、虹膜睫狀體炎和神經(jīng)炎等。這些表現(xiàn)一般出現(xiàn)在皮膚和周圍神經(jīng)損害之前，但有時也可發(fā)生較早，成為首發(fā)和突出表現(xiàn)，常引起誤診。請您注意對皮膚和周圍神經(jīng)檢查，可疑時請轉(zhuǎn)有關(guān)?？漆t(yī)生協(xié)助診斷。C.神經(jīng)損傷主要見于周圍神經(jīng)干，表現(xiàn)為皮膚的感覺障礙和受損神經(jīng)所支配的肌肉變的軟弱無力。周圍神經(jīng)損害后的并發(fā)癥：如手足麻木、無汗，晚期可出現(xiàn)皸裂、潰瘍，甚至骨和組織吸收。以上表現(xiàn)可相互重疊和交叉，一般病期越短，神經(jīng)損害的可能性越小，因此，早期診斷和治療，對預(yù)防畸殘有重要意義。四、麻風(fēng)病的分型及癥狀麻風(fēng)病的分類在麻風(fēng)病防治與科研工作中具有重要意義。隨著對麻風(fēng)病認(rèn)識的深入以及醫(yī)學(xué)技術(shù)水平的提高，麻風(fēng)病的分類方法亦在不斷發(fā)展。根據(jù)麻風(fēng)病免疫“光譜”學(xué)說，1962年有人提出了“五級分類法”。結(jié)核樣型(tubrculoidleprosy,TT)界線類偏結(jié)核樣型(boderlinetuberculoidleprosy,BT)中間界線類(boderlinelerosy,BB)界線類偏瘤型(boderlineleprornatousleprosy,BL)瘤型(lepromatousleprosy,LL)未定型(inderminateleprosy,I)現(xiàn)根據(jù)五級分類法，對各型麻風(fēng)癥狀特點分述如下：(一)結(jié)核樣型麻風(fēng)本型病人的免疫力較強，麻風(fēng)桿菌被局限于皮膚和神經(jīng)。皮膚損害有斑疹和斑塊，數(shù)目常一、二塊，邊緣整齊、清楚、常有明顯的感覺(濕、痛、觸)障礙分布不對稱，損害處毳毛脫落，這是很重要的特征。好發(fā)于四肢、面部、肩部和臂部等易受磨擦的部位。斑疹顏色有淺色和淡紅色，表面常無鱗屑。斑塊的顏色常為暗紅色，輪廓清楚，邊緣高起有的向內(nèi)傾斜，移行到變平的萎縮中心，有的趨向于邊緣厚度不同的半環(huán)形、環(huán)形或弓狀。表面多干燥有鱗屑，有時可見多數(shù)小丘疹堆積而成的損害。損害的附近可摸到粗大的皮神經(jīng)。有時損害附近的淋巴結(jié)也變大。眉毛一般不脫落。本型的周圍神經(jīng)受累后(如耳大神經(jīng)、尺神經(jīng)、腓神經(jīng)等)，神經(jīng)桿變粗大呈梭狀、結(jié)節(jié)狀或串珠狀，質(zhì)硬有觸痛，多為單側(cè)性，嚴(yán)重時因發(fā)生遲發(fā)型超敏反應(yīng)可形成膿瘍或瘺管。部分病人中人神經(jīng)癥狀而無皮膚損害，稱為純神經(jīng)炎。臨床上表現(xiàn)神經(jīng)粗大，相應(yīng)部位的皮膚感覺障礙和肌無力。神經(jīng)受累嚴(yán)重時，神經(jīng)營養(yǎng)、運動等功能發(fā)生障礙，則出現(xiàn)大小魚際肌和骨間肌萎縮，形成“爪手”(尺神經(jīng)受累)、“猿手”(正中神經(jīng)受累)、“垂腕”(橈神經(jīng)受累)、“潰瘍”、“兔眼”(面神經(jīng)受累)、“指(趾)骨吸收”等多種表現(xiàn)。畸形發(fā)生比較早。本型查菌一般為陰性。麻風(fēng)菌素實驗為強陽性。細菌免疫功能正常或接近正常。組織病理變化為結(jié)核樣肉芽腫，其特點是在表皮下看不見“無浸潤帶”，抗酸染色查不到抗酸桿菌。少數(shù)病人不經(jīng)治療可以自愈，若經(jīng)治療消退較快。一般預(yù)后良好，但形成的畸形常不易恢復(fù)。(二)界線類偏結(jié)核樣型麻風(fēng)本型發(fā)生的與結(jié)核樣型相似，為斑疹和斑塊，顏色淡紅、紫紅或褐黃，邊界整齊清楚，有的斑塊中央出現(xiàn)“空白區(qū)”或“打洞區(qū)”(又稱無浸潤區(qū)、免疫區(qū))，形成內(nèi)外邊緣都清楚的環(huán)狀損害，洞區(qū)以內(nèi)的皮膚似乎正常。損害表面大多光滑，有的上附少許鱗屑。損害數(shù)目多發(fā)，大小不一，有的散在，以軀干、四肢、面部為多，分布較廣泛，但不對稱。雖有感覺障礙，但較TT輕而稍遲。眉睫一般不脫落。神經(jīng)受累粗大而不對稱，不如TT粗硬而不規(guī)則。粘膜、淋巴結(jié)、睪丸、眼及內(nèi)臟受累較少而輕。本型查菌一般為陽性，細胞密度指數(shù)(對數(shù)分類法，后同)1～3＋。麻風(fēng)菌素試驗為弱陽性、可疑或陰性。細胞免疫功能試驗較正常人低下。組織病理變化與TT相似，但上皮樣細胞周圍的淋巴細胞較少、較松散。在表皮下可見有一狹窄的“無浸潤帶”，切片抗酸染色無或有少許麻風(fēng)桿菌。預(yù)防一般較好?！吧壏磻?yīng)”可變TT，“降級反應(yīng)”可變?yōu)锽B。麻風(fēng)反應(yīng)后易致畸形和殘廢。(三)中間界線類麻風(fēng)本型皮損的特點為多形性和多色性。疹型有斑疹、斑塊、浸潤等。顏色有葡萄酒色、枯黃色、棕黃色、紅色、棕褐色等。有時在一塊皮損上呈現(xiàn)兩種顏色。邊緣部分清楚，部分不清楚。損害的形態(tài)有帶狀、蛇行狀或不規(guī)則形，若為條片狀，則一側(cè)清楚，一側(cè)浸潤不清。若為斑塊，中央有“打洞區(qū)”，其內(nèi)環(huán)清楚高起，漸向外體面斜，外緣浸潤而不清，呈倒碟狀外觀。有的損害呈紅白的環(huán)狀或多環(huán)狀，形似靶子或徽章，稱為“靶形斑”“徽章樣斑”。有的病人面部皮損呈展翅的蝙蝠狀，顏色灰褐，稱為“蝙蝠狀面孔”。常見一個病人不同部位的皮膚上存在似瘤型和結(jié)核樣型的損害。有時可見到“衛(wèi)星狀”損害。害的解剖學(xué)分布明顯提示感染是通過傷口經(jīng)皮膚進行傳播的。皮損解剖學(xué)分布的其它研究并沒有與這種假設(shè)相一致，但是可能與昆蟲叮咬的感染相一致。免疫預(yù)防在已經(jīng)開展的某些隨機對照試驗中，BCG的預(yù)防接種顯示能夠降低麻風(fēng)發(fā)病的危險。其保護作用在不同的試驗中有所不同，為20-80%，其原因尚不清楚。BCG的重復(fù)接種能增加對麻風(fēng)感染的保護性，在BCG中加入熱滅活麻風(fēng)桿菌（HKML）并不能增加BCG本身原有的保護性。然而，這一點在所有的臨床試驗中并不完全相同；在南印度的一項試驗中，BCG+HKML的聯(lián)合應(yīng)用其保護作用將近是BCG單獨應(yīng)用時的兩倍。BCG的保護作用在15歲以下兒童中最高。ICRC疫苗也表現(xiàn)出對麻風(fēng)感染的明顯保護作用。目前的研究提示，可能會開發(fā)出對麻風(fēng)感染更有保護作用的疫苗?；瘜W(xué)預(yù)防在多項試驗中，已經(jīng)對麻風(fēng)的化學(xué)預(yù)防進行了研究?；诎北巾炕蚣∪庾⑸涠阴０北巾康幕瘜W(xué)預(yù)防其對麻風(fēng)的總保護作用大約為60%。然而，在接受化學(xué)預(yù)防后，保護作用隨時間而下降。在一項服用單劑量RMP（25mg/kg）的非對照試驗中，估計的保護效果為35-40%。其它因素?fù)?jù)認(rèn)為社會-經(jīng)濟環(huán)境在麻風(fēng)中發(fā)揮重要的作用，這些環(huán)境的改善使得發(fā)病率下降。住房環(huán)境、每個家庭或每個房間內(nèi)的人口數(shù)，以及家庭規(guī)模也被認(rèn)為是影響發(fā)病率重要的因素。營養(yǎng)的因素也影響到個體的易感性。麻風(fēng)流行病學(xué)與控制的主要指標(biāo)指標(biāo)是用來測量規(guī)劃目標(biāo)實現(xiàn)情況的一種工具。患病率患病率將涉及到需要或正在接受化療的人數(shù)。發(fā)病率年發(fā)病率是指某一年度在人群中發(fā)生的新病例數(shù)。理論上，發(fā)病率是表明在特定人群內(nèi)目前發(fā)生麻風(fēng)危險的最佳估計。發(fā)病率也反映了在先前數(shù)年中麻風(fēng)桿菌在人群中的傳播類型。新病例發(fā)現(xiàn)率新病例的發(fā)現(xiàn)率是發(fā)病率的最符合邏輯的替代指標(biāo)。新發(fā)現(xiàn)病人中2級殘疾損害的比例已經(jīng)表明新發(fā)現(xiàn)的具有殘疾損害的患者的比例與發(fā)現(xiàn)前的延遲期有關(guān)。兒童比例這是一個重要的流行病學(xué)指標(biāo)，在新發(fā)現(xiàn)的病人中存在高比例的兒童患者則表明目前存在麻風(fēng)感染的有效傳播。