第七十二章腎上腺疾病的外科治療

第七十二章腎上腺疾病的外科治療第一頁，共四十九頁，編輯于2023年，星期四學習要求1、了解皮質醇癥、原醛、兒茶酚胺癥的臨床表現、診斷和治療原則2、了解皮質醇癥、原醛、嗜鉻細胞瘤的術前準備和治療第二頁，共四十九頁，編輯于2023年，星期四復習思考題1、腎上腺疾病有哪些種類？2、什么是原醛？其特征表現有哪些？3、什么是庫興綜合癥？什么是庫興病？其特征性表現有哪些？二者如何鑒別？什么是兒茶酚胺癥？包括哪些種類？如何診斷？典型表現有哪些？腎上腺疾病的外科治療有哪些種類和方法？第三頁，共四十九頁，編輯于2023年，星期四十六世紀中期——

意大利外科醫(yī)師Eustachius發(fā)現人的腎臟上方有一類似三角形帽子樣的特殊結構，并繪制成圖譜——但對其功能一無所知。第四頁，共四十九頁，編輯于2023年，星期四*1806年Nichol——

在組織學上明確了這一結構由皮質和髓質二種不同的組織構成，并稱其為腎上腺（Adrenalglands）。

*1855年Addison——

首次描寫腎上腺破壞性病變（TB.）會引起患者全身軟弱無力和皮膚變黑等臨床表現。

第五頁，共四十九頁，編輯于2023年，星期四1856年BrownSequard——

實驗證實：摘除狗的這一結構（腎上腺），導致了狗的死亡。

——從此醫(yī)學家們開始對腎上腺的功能研究產生濃厚的興趣！第六頁，共四十九頁，編輯于2023年，星期四腎上腺的解剖與生理位置：腎上腺位于兩側腎上極附近，左側呈新月形，右側呈三角形。第七頁，共四十九頁，編輯于2023年，星期四腎上腺的解剖與生理組織學結構：皮質(cortex):90%髓質(medulla)皮質又分為：球狀帶束狀帶網狀帶第八頁，共四十九頁，編輯于2023年，星期四腎上腺的解剖與生理皮質分泌類固醇激素：球狀帶分泌鹽皮質激素——醛固酮束狀帶分泌糖皮質激素——皮質醇網狀帶分泌性激素——雄激素第九頁，共四十九頁，編輯于2023年，星期四腎上腺的解剖與生理髓質占10%，主要分泌腎上腺素和去甲腎上腺素第十頁，共四十九頁，編輯于2023年，星期四腎上腺的解剖與生理腎上腺各部位分泌功能異常皆可引起不同的疾病

皮質腫瘤引起

皮質功能亢進

腎上腺功能皮質增生引起

亢進性疾病

髓質腫瘤引起

髓質功能亢進

髓質增生引起

第十一頁，共四十九頁，編輯于2023年，星期四

皮脂腺瘤醛固酮增多癥

腎上腺皮質功能亢進皮質醇增多癥

皮質增生性征異常癥

髓質腫瘤嗜鉻細胞瘤

腎上腺髓質功能亢進

髓質增生髓質增生癥

腎上腺的解剖與生理第十二頁，共四十九頁，編輯于2023年，星期四原發(fā)性醛固酮增多癥（PrimaryHyperaldosteronism）體內醛固酮自主或部分自主分泌增加，導致自發(fā)性腎素分泌抑制，產生以高血壓、低血鉀為特征的綜合征。原發(fā)病變在腎上腺者為Conn綜合征；發(fā)生在身體其他部位、不同病因的原醛癥統(tǒng)稱為低腎素醛固酮增多癥（Lowreninaldosteronism)第十三頁，共四十九頁，編輯于2023年，星期四原發(fā)性醛固酮增多癥病因及病理1、腎上腺皮質腺瘤：占原醛癥64%—90%；2、腎上腺皮質腺癌：1%3、原發(fā)性腎上腺皮質增生：0.5%4、特發(fā)性腎上腺皮質增生：占32%，表現為腎上腺皮質微結節(jié)樣增生（micronodularhyperplasia）或大結節(jié)樣增生（macronodularhyperplasia);第十四頁，共四十九頁，編輯于2023年，星期四原發(fā)性醛固酮增多癥5、糖皮質激素可抑制性原醛癥：系一種家族性遺傳性疾病。特點為ACTH分泌增加，應用糖皮質激素可抑制ACTH分泌，減少醛固酮的合成分泌；6、異位分泌醛固酮的腫瘤第十五頁，共四十九頁，編輯于2023年，星期四原發(fā)性醛固酮增多癥臨床表現1、高血壓2、低血鉀：肌無力，周期性麻痹。嚴重時可引起心肌損害。第十六頁，共四十九頁，編輯于2023年，星期四原發(fā)性醛固酮增多癥診斷：典型臨床表現實驗室檢查：低血鉀、高尿鉀、堿中毒、高醛固酮血癥、低血漿腎素活性、低鈉試驗陰性第十七頁，共四十九頁，編輯于2023年，星期四原發(fā)性醛固酮增多癥內分泌檢查：1、體位試驗：臥位和立位分別抽血測定患者血醛固酮、腎素活性、18-羥皮質酮及血鉀；2、地塞米松抑制試驗第十八頁，共四十九頁，編輯于2023年，星期四原發(fā)性醛固酮增多癥定位診斷：1、腎上腺B超檢查：準確率達70%2、CT：1cm以上的腫瘤發(fā)現率＞90%3、MRI4、核素碘化膽固醇掃描：鑒別診斷5、腎上腺靜脈導管術第十九頁，共四十九頁，編輯于2023年，星期四原發(fā)性醛固酮增多癥治療1、手術治療：⑴一側腎上腺切除術：腎上腺皮質腺瘤或皮質腺癌；⑵一側全切+另一側次全切：腎上腺皮質增生；⑶經腹腔鏡腎上腺腺瘤切除術：有經腹腔徑路和經腹膜后徑路二種手術方式第二十頁，共四十九頁，編輯于2023年，星期四原發(fā)性醛固酮增多癥2、藥物治療適應癥為：有手術禁忌的原醛癥、特發(fā)性腎上腺皮質增生、糖皮質激素可控制的原醛癥、不能根治的皮質癌；常用藥物為安體舒通、氯氨吡咪、三氨蝶呤等。腎上腺皮質癌可用雙氯苯二氯乙烷（mitotane,O,P’-DDD）；第二十一頁，共四十九頁，編輯于2023年，星期四皮質醇增多癥HYPERCORTISOLISM由于腎上腺皮質長期分泌過量皮質醇引起的一組綜合癥。HarveyCushing(1912)首先描述，亦稱庫欣綜合征（Cushing’ssyndrome）庫欣?。–ushing‘sdisease)專指垂體性皮質醇增多癥第二十二頁，共四十九頁，編輯于2023年，星期四皮質醇增多癥病因與病理1、ACTH依賴性皮質醇征（corticotropin-dependentCushing’ssyndrome）⑴庫欣?。–ushing’sdisease）：占皮質醇癥的70%⑵異位ACTH綜合征（ectopiccorticotropinsyndrome）：占10-20%第二十三頁，共四十九頁，編輯于2023年，星期四皮質醇增多癥2、ACTH非依賴性皮質醇征（corticotropin-independentCushing’ssyndrome)⑴腎上腺皮質腫瘤皮脂腺瘤：20%

皮脂腺癌：5%⑵腎上腺結節(jié)或腺瘤樣增生第二十四頁，共四十九頁，編輯于2023年，星期四皮質醇增多癥臨床表現典型表現為：1、向心性肥胖；2、皮膚菲薄、腹部及股部紫紋；3、糖耐量下降；4、高血壓、低血鉀；5、性腺功能紊亂；6、精神神經異常；7、青春期延遲、生長停滯第二十五頁，共四十九頁，編輯于2023年，星期四皮質醇增多癥診斷1、定性診斷：⑴血、尿皮質醇及其代謝產物測定：17-OH、17-KS等；⑵小劑量地塞米松抑制試驗；⑶胰島素誘發(fā)低血糖試驗；2、病因診斷：⑴大劑量地塞米松抑制試驗；⑵血漿ACTH測定；⑶甲吡酮試驗和CRH興奮試驗第二十六頁，共四十九頁，編輯于2023年，星期四皮質醇增多癥3、定位診斷：⑴腎上腺檢查：包括B超檢查、CT掃描和MRI檢查；⑵垂體檢查：蝶鞍側位攝片和正位體層攝片；CT蝶鞍體層掃描；MRI垂體掃描；對垂體微腺瘤的發(fā)現率達90%以上⑶異位ACTH綜合征：異位ACTH瘤的定位檢查第二十七頁，共四十九頁，編輯于2023年，星期四皮質醇增多癥治療1、垂體性的皮質醇癥：經鼻經蝶竇顯微手術切除垂體瘤是治療庫欣病的首選方法；腎上腺切除術是治療庫欣病的經典方法。國外為雙側全切，終生替代；國內為一側全切，一側次全切。均有發(fā)生Nelson綜合征的可能第二十八頁，共四十九頁，編輯于2023年，星期四皮質醇增多癥2、腎上腺腫瘤：皮脂腺瘤實行腺瘤摘除術，開放或經腹腔鏡手術均可；術中和術后應注意補充皮質激素，防止發(fā)生腎上腺皮質危象；腎上腺結節(jié)或腺瘤樣增生：手術治療皮質癌：應盡量手術切除原發(fā)腫瘤和轉移灶，輔以藥物治療（O,P’-DDD）第二十九頁，共四十九頁，編輯于2023年，星期四皮質醇增多癥3、異位ACTH綜合征：首選手術切除異位ACTH瘤4、藥物治療：輔助治療，用于術前準備或術后治療；圍手術期激素的應用：預防急性腎上腺危象。應用方案。第三十頁，共四十九頁，編輯于2023年，星期四兒茶酚胺增多癥發(fā)展史1886年Frankel首次報導——

尸檢1例18歲少女，發(fā)現其腎上腺有一腫瘤，并指出其生前有高血壓、心悸、發(fā)作性頭痛伴嘔吐等病史3年余。1893年Manasse報導——

第二例腎上腺腫瘤，并在病理上發(fā)現該腫瘤細胞對重鉻酸鹽有親和力。第三十一頁，共四十九頁，編輯于2023年，星期四兒茶酚胺增多癥1912年Pick

正式將上述的腎上腺命名為---

腎上腺嗜鉻細胞瘤（Adrenalpheochromocytoma）1937年Beer發(fā)現：

臨床上診斷為嗜鉻細胞瘤的患者，在發(fā)作高血壓時血中出現大量的腎上腺素。

第三十二頁，共四十九頁，編輯于2023年，星期四兒茶酚胺增多癥1945年Roth和Kvalo

提出用組織胺激發(fā)試驗來佐證本??；1949年Longino等

提出用作芐胺唑啉（Rigitine）降壓試驗以對抗血中的兒茶酚胺增多，緩介高血壓；1956后Armstrong

發(fā)明了測定尿中兒茶酚胺的代謝產物香草扁桃酸（Vanillymandelieacid,VMA）的定性、定量檢測方法。第三十三頁，共四十九頁，編輯于2023年，星期四兒茶酚胺增多癥由于：

診斷性藥物試驗在臨床上廣泛應用

醫(yī)學影像技術進步（B超、IVU、CT、MRI）

核素-r-閃爍照像診斷技術的發(fā)明

實驗室檢測技術的提高

——使臨床診斷嗜鉻細胞瘤的水平不斷提高

中國：至1999年醫(yī)學文獻共報導嗜鉻細胞瘤病例約1000例。第三十四頁，共四十九頁，編輯于2023年，星期四兒茶酚胺增多癥二十世紀60年代前

醫(yī)學家們一直認為：引起腎上腺髓質機能亢進的只有嗜鉻細胞瘤；無腫瘤的腎上腺髓質增生并不存在！第三十五頁，共四十九頁，編輯于2023年，星期四兒茶酚胺增多癥二十世紀70年代

吳階平院士（中國·北京）1977年：

正式提出腎上腺髓質增生（Adrenalmedullahyperplasia,AMH）是一獨立疾病，并報告一組17例詳細的臨床及病理資料加以論證。第三十六頁，共四十九頁，編輯于2023年，星期四兒茶酚胺增多癥因此，兒茶酚胺增多癥系嗜鉻細胞瘤（pheochrocytoma）與腎上腺髓質增生（adrenalmedullahyperplasia）的統(tǒng)稱共同特點為：腫瘤或增生的髓質嗜鉻細胞分泌大量兒茶酚胺（catecholamine,CA），引起高血壓、高代謝、高血糖等臨床表現第三十七頁，共四十九頁，編輯于2023年，星期四嗜鉻細胞瘤系發(fā)生于嗜鉻細胞的腫瘤；90%的嗜鉻細胞瘤發(fā)生于腎上腺髓質；10%發(fā)生于腎上腺之外的交感神經節(jié)細胞，主要見于脊柱旁交感神經節(jié)和腹主動脈分叉處的主動脈旁器嗜鉻細胞瘤能自主分泌兒茶酚胺，包括腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺第三十八頁，共四十九頁，編輯于2023年，星期四嗜鉻細胞瘤臨床表現多種多樣1、高血壓：持續(xù)性升高，陣發(fā)性加重；2、代謝紊亂：血糖升高、糖耐量下降；3、其他表現：胃腸道癥狀，眼底改變等第三十九頁，共四十九頁，編輯于2023年，星期四嗜鉻細胞瘤診斷1、定性診斷：⑴臨床表現：青壯年高血壓，陣發(fā)性發(fā)作；⑵實驗室檢查：尿兒茶酚胺及其代謝產物甲氧基腎上腺素和香草扁桃酸（VMA）測定是特異性篩選試驗；放免法測定學NE、E、DA是診斷的最敏感方法；第四十頁，共四十九頁，編輯于2023年，星期四嗜鉻細胞瘤⑶藥物試驗：高血壓者可作抑制試驗，常用的有酚妥拉明抑制試驗和可樂寧抑制試驗；血壓正常者可作藥物激發(fā)試驗，如胰高血糖素激發(fā)試驗和組織胺激發(fā)試驗；第四十一頁，共四十九頁，編輯于2023年，星期四嗜鉻細胞瘤2、定位診斷：⑴B超檢查腎上腺腫瘤；⑵CT斷層掃描腎上腺；⑶腔靜脈分段取血檢查；⑷131I-間位碘芐胍（131I-MIBG）掃描⑸MRI腎上腺掃描第四十二頁，共四十九頁，編輯于2023年，星期四嗜鉻細胞瘤治療手術切除嗜鉻細胞瘤