第脂肪酸的分解代謝

1.甘油三酯的消化：首先開始于胃中（胃脂肪酶），徹底消化在小腸，由胰脂肪酶完成本文檔共27頁(yè)；當(dāng)前第1頁(yè)；編輯于星期六\13點(diǎn)43分2.脂肪酸的吸收脂肪酸和2-單酰甘油由小腸上皮黏膜細(xì)胞吸收。隨后又經(jīng)黏膜細(xì)胞轉(zhuǎn)化為三脂酰甘油，后者和蛋白質(zhì)一起包裝成乳糜微粒釋放到血液，又通過(guò)淋巴系統(tǒng)運(yùn)送到各種組織。

本文檔共27頁(yè)；當(dāng)前第2頁(yè)；編輯于星期六\13點(diǎn)43分膽汁鹽包括：膽酸甘氨膽酸?；悄懰嶙饔茫鹤鳛檩d體將脂肪從小腸腔移送到上皮細(xì)胞本文檔共27頁(yè)；當(dāng)前第3頁(yè)；編輯于星期六\13點(diǎn)43分第二節(jié)脂肪酸的氧化

本文檔共27頁(yè)；當(dāng)前第4頁(yè)；編輯于星期六\13點(diǎn)43分1.脂肪酸的氧化分解部位

細(xì)胞液（原核）或線粒體基質(zhì)（真核）本文檔共27頁(yè)；當(dāng)前第5頁(yè)；編輯于星期六\13點(diǎn)43分2.脂肪酸的活化與轉(zhuǎn)運(yùn)

a、脂肪酸的活化

OR-C-OH+CoA-SH

脂酰-CoA合酶（線粒體外膜）

OR-C-SCoAATPAMP+PPi短鏈的脂酰-CoA分子(10個(gè)碳原子以下)可容易地滲透通過(guò)線粒體內(nèi)膜，但是更長(zhǎng)鏈的脂酰-CoA就不能輕易透過(guò)其內(nèi)膜，需要一個(gè)特殊的運(yùn)送機(jī)制。b、脂酰CoA的運(yùn)轉(zhuǎn)肉毒堿的作用本文檔共27頁(yè)；當(dāng)前第6頁(yè)；編輯于星期六\13點(diǎn)43分酯酰CoA進(jìn)入線粒體基質(zhì)示意圖

N+(CH3)3CH2HO-CH2COO-肉毒堿

OR-CN+(CH3)3CH2-O-CH2COO-酯酰肉毒堿CoASH

OR-C-S-CoA

OR-C-OHATPCoASHAMP+PPiβ-氧化線粒體內(nèi)膜內(nèi)側(cè)外側(cè)載體酯酰肉毒堿CoASH肉毒堿

OR-C-S-CoA脂酰肉堿轉(zhuǎn)移酶I

脂酰肉堿轉(zhuǎn)移酶II本文檔共27頁(yè)；當(dāng)前第7頁(yè)；編輯于星期六\13點(diǎn)43分3.脂肪酸的氧化途徑a、脫氫b、水化c、再脫氫

ＯR-CH=CH-C-SCoA

ＯR-CH2-

CH2C-SCoA

OHOR-CH-CH2C~SCoA

OOR-C-CH2C~SCoA

OR-C~ScoA

OCH3C~SCoA||+||d、硫解||||β-烯脂酰CoAβ-羥脂酰CoAβ-酮酯酰CoA本文檔共27頁(yè)；當(dāng)前第8頁(yè)；編輯于星期六\13點(diǎn)43分β-氧化的主要生化反應(yīng)酯酰CoA脫氫酶脂酰CoA

ＯRCH2CH2C-SCoA

ＯRCH=CH-C-SCoAβ-烯脂酰CoAOR-C~ScoA脂酰CoAOCH3C~SCoA

乙酰CoA||||+△2-烯酰CoA水化酶β-羥脂酰CoA脫氫酶

硫解酶H2OCoASHNAD+NADHFADFADH2OHORCHCH2C~ScoAβ-羥脂酰CoA||OORCCH2C-SCoAβ-酮酯酰CoA||脂肪酸在體內(nèi)氧化時(shí)在羧基端的β-碳原子上進(jìn)行氧化，碳鏈逐次斷裂，每次斷下一個(gè)二碳單位，即乙酰CoA，該過(guò)程稱作β-氧化。本文檔共27頁(yè)；當(dāng)前第9頁(yè)；編輯于星期六\13點(diǎn)43分氧化的生化歷程

乙酰CoAFADFADH2

NAD+NADHRCH2CH2CO-SCoA脂酰CoA脫氫酶脂酰CoA

β-烯脂酰CoA水化酶

β-羥脂酰CoA脫氫酶

β-酮酯酰CoA硫解酶RCHOHCH2CO~ScoARCOCH2CO-SCoARCH=CH-CO-SCoA+CH3CO~SCoAR-CO~ScoAH2O

CoASHTCA

乙酰CoA

乙酰CoA

乙酰CoAATPH20呼吸鏈H20呼吸鏈

乙酰CoA

乙酰CoA

乙酰CoA

乙酰CoA本文檔共27頁(yè)；當(dāng)前第10頁(yè)；編輯于星期六\13點(diǎn)43分β-氧化過(guò)程中能量的釋放及轉(zhuǎn)換效率凈生成：108–2=106ATP例：軟脂酸（16C）7次β-氧化8乙酰CoACH3(CH2)14COOH7

NADH7FADH210ATP

2.5ATP1.5ATP80ATP17.5ATP10.5ATP108ATPC15H31-CO-COA+7FAD+7COA8CH3COSCOA+7FADH2+7NADH+7H+本文檔共27頁(yè)；當(dāng)前第11頁(yè)；編輯于星期六\13點(diǎn)43分第三節(jié)不飽和脂肪酸的氧化本文檔共27頁(yè)；當(dāng)前第12頁(yè)；編輯于星期六\13點(diǎn)43分油酰CoA（918：1）CH3(CH2)7CH=CH-CH2(CH2)6CO-CoAOHCH3(CH2)7CH2-C-CH2-CO-CoAH6CH3-CO-CoACH3(CH2)7CH2-C=CH-CO-CoAHH2-反-十二碳烯酰CoAβ-氧化,三次循環(huán)烯酰CoA異構(gòu)酶烯酰CoA水合酶再開始β-氧化CH3(CH2)7-C=C-CH2-

CO-CoA3-順-十二碳烯酰CoA

HH1.單不飽和脂肪酸結(jié)果：少產(chǎn)生一分子FADH2本文檔共27頁(yè)；當(dāng)前第13頁(yè)；編輯于星期六\13點(diǎn)43分2.多不飽和脂肪酸的氧化

烯酰-CoA異構(gòu)酶本文檔共27頁(yè)；當(dāng)前第14頁(yè)；編輯于星期六\13點(diǎn)43分（2）多不飽和脂肪酸的氧化

脂酰-CoA脫氫酶2,4烯酰-CoA還原酶本文檔共27頁(yè)；當(dāng)前第15頁(yè)；編輯于星期六\13點(diǎn)43分（2）多不飽和脂肪酸的氧化

烯酰-CoA異構(gòu)酶本文檔共27頁(yè)；當(dāng)前第16頁(yè)；編輯于星期六\13點(diǎn)43分5.奇數(shù)碳原子脂肪酸的氧化大多數(shù)哺乳動(dòng)物組織中奇數(shù)碳原子的脂肪酸是罕見的，但在反芻動(dòng)物會(huì)發(fā)生。具有17個(gè)碳的直鏈脂肪酸可經(jīng)正常的β-氧化途徑，產(chǎn)生7個(gè)乙酰-CoA和1個(gè)丙酰-CoA。

琥珀酰CoA本文檔共27頁(yè)；當(dāng)前第17頁(yè)；編輯于星期六\13點(diǎn)43分丙酰-CoA的代謝甲基丙二酰CoA琥珀酰CoA羧化酶變位酶三羧酸循環(huán)ATP、CO2

生物素CoB12本文檔共27頁(yè)；當(dāng)前第18頁(yè)；編輯于星期六\13點(diǎn)43分6.產(chǎn)物乙酰CoA的代謝去路三羧酸循環(huán)乙酰CoA氧化脂肪酸膽固醇酮體合成最主要取決于草酰乙酸濃度本文檔共27頁(yè)；當(dāng)前第19頁(yè)；編輯于星期六\13點(diǎn)43分第四節(jié)酮體本文檔共27頁(yè)；當(dāng)前第20頁(yè)；編輯于星期六\13點(diǎn)43分酮體的代謝酮體的生成酮體的分解

脂肪酸β-氧化產(chǎn)物乙酰CoA,可進(jìn)入三羧酸循環(huán)氧化供能，然而在肝細(xì)胞中還有另一條去路。乙酰CoA可在肝細(xì)胞形成乙酰乙酸、D-β-羥丁酸、丙酮，這三種物質(zhì)統(tǒng)稱為酮體。酮體代謝異常癥狀本文檔共27頁(yè)；當(dāng)前第21頁(yè)；編輯于星期六\13點(diǎn)43分酮體的生成（在肝臟線粒體基質(zhì)）硫解酶2分子CH3COSCoACH3COCH2COSCoA乙酰乙酰CoAHOOCCH2-C-CH2COSCoA|CH3OH|羥甲基戊二酰CoA（HMGCoA）HMGCoA合酶CH3COSCoA+H2OCoASHCH3COCH2COOHCH3CHOHCH2COOH乙酰乙酸丙酮D--羥丁酸羥丁酸脫氫酶CO2NADH+H+NAD+CH3COCOOH脫羧酶CoASHHMGCoA裂解酶乙酰CoA本文檔共27頁(yè)；當(dāng)前第22頁(yè)；編輯于星期六\13點(diǎn)43分酮體的分解（肝外組織中）乙酰乙酰CoA硫解酶酮酰CoA-轉(zhuǎn)移酶琥珀酰CoACoASH--氧化乙酰乙酸脫氫酶NADH+H+NAD+乙酰CoA2D--羥丁酸琥珀酸本文檔共27頁(yè)；當(dāng)前第23頁(yè)；編輯于星期六\13點(diǎn)43分酮體代謝異常癥狀①血液中出現(xiàn)大量丙酮，它是有毒的。丙酮有揮發(fā)性和特殊氣味，常可從患者的氣息嗅到，可借此對(duì)疾患作出診斷。②血液中出現(xiàn)的乙酰乙酸和D--羥丁酸，使血液pH降低，以至發(fā)生“酸中毒”，另外尿中酮體顯著增高，這種情況稱為“酮病”上述的血液或尿中的酮體過(guò)高都可導(dǎo)致昏迷，有時(shí)甚至死亡。本文檔共27頁(yè)；當(dāng)前第24頁(yè)；編輯于星期六\13點(diǎn)43分第四節(jié)