第六章心血管

第六章心血管第一頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五

概述：是一種與咽喉部A組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)的變態(tài)反應(yīng)性疾病。主要累及全身結(jié)締組織，以形成風(fēng)濕小體為其病理特征。常侵犯心臟、關(guān)節(jié)、皮膚、皮下和血管的結(jié)締組織。心臟病變最重。發(fā)病年齡5-14歲，高峰年齡6-9歲，男女無差別，西部四川最高，以長江為界，南方高于北方（除粵）。以春秋冬多發(fā)。我國統(tǒng)計(jì)現(xiàn)有風(fēng)心病237—250萬人。第二頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五一病因及發(fā)病機(jī)理與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)的依據(jù)：1）發(fā)病前有溶鏈菌感染史。2）發(fā)病時(shí)95%血中有抗鏈球菌溶血素“o”滴度升高，>500單位。3）本病與鏈球菌感染的地區(qū)分布和氣候條件一致。4）用抗菌素預(yù)防治療有效。但不是鏈球菌直接感染依據(jù)1）非感染同時(shí)，而是感染2-3周后，與抗體形成時(shí)間相同。2）患者血液中從未發(fā)現(xiàn)過鏈球菌。第三頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五3）不是鏈球菌引起的化膿炎，而是特有的膠原纖維的纖維素樣壞死。發(fā)病機(jī)制1）抗原抗體交叉反應(yīng)學(xué)說：鏈球菌的細(xì)胞壁c抗原引起的抗體可與結(jié)締組織發(fā)生交叉反應(yīng)；鏈球菌壁的m抗原的抗體與心肌及平滑肌交叉反應(yīng)。（當(dāng)鏈球菌感染機(jī)體時(shí)，機(jī)體所產(chǎn)生的抗體既作用于細(xì)菌，又作用于自身的組織，形成交叉免疫反應(yīng)。）第四頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五2）自身免疫學(xué)說：鏈球菌抗原可能激發(fā)患者的自身免疫反應(yīng)。（感染因子致自身成分構(gòu)象改變成為異己物質(zhì)，而產(chǎn)生自身抗體）受寒、潮、病毒感染可誘發(fā)。鏈咽炎者僅1—3%發(fā)生風(fēng)濕病。雙胎同發(fā)高于雙卵雙胎。早期風(fēng)濕病稱為“風(fēng)濕熱”第五頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五二基本病理變化1.變質(zhì)滲出期結(jié)締組織基質(zhì)的粘液變性（淡蘭色）和纖維素樣壞死。在漿液及纖維素滲出的同時(shí)有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及單核細(xì)胞浸潤。1個(gè)月左右。病變過程：結(jié)締組織黏液樣變膠原纖維腫脹斷裂崩解為無定形物質(zhì)2.增生期病變部位：心肌間質(zhì)；病變特征：形成Aschoff小體。多位于小血管旁（？），梭形，中央為纖維素樣壞死，周圍纖維母細(xì)胞，淋巴細(xì)胞、風(fēng)濕細(xì)胞（源于巨噬細(xì)胞）

第六頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五纖維素樣壞死的基礎(chǔ)上，大量巨噬細(xì)胞增生，聚集并吞噬纖維素樣壞死后形成風(fēng)濕細(xì)胞（或阿少夫細(xì)胞），大量風(fēng)濕細(xì)胞聚集稱為風(fēng)濕小體。具有診斷意義。風(fēng)濕小體細(xì)胞成分：（1）Anitschkow細(xì)胞：胞漿豐富，噬堿性，核大、呈卵圓形。染色質(zhì)集中于核的中央，核的橫切面——梟眼狀，縱切面上——毛蟲狀。（2）阿少夫巨細(xì)胞：有1~4個(gè)泡狀的核，與Anitschkow細(xì)胞相似，胞漿噬堿性。（3）淋巴細(xì)胞和個(gè)別中性粒細(xì)胞。2~3個(gè)月左右。第七頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五風(fēng)濕性肉芽腫第八頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五

風(fēng)濕性心肌炎風(fēng)濕性肉芽腫形成第九頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五風(fēng)濕性肉芽腫↓纖維素樣壞死

第十頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五風(fēng)濕小體第十一頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五3.瘢痕期風(fēng)濕細(xì)胞、纖維母細(xì)胞變?yōu)槔w維細(xì)胞并產(chǎn)生膠原，形成梭形小瘢痕。2~3個(gè)月左右。以上3期反復(fù)發(fā)作，新舊病變并存，所以可以在同一個(gè)病人的病變中看到三期同時(shí)存在。風(fēng)濕病中具有診斷意義的是：Aschoff小體。風(fēng)濕病的基本病變是：纖維素樣變。第十二頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五風(fēng)濕性肉芽腫中風(fēng)濕細(xì)胞

第十三頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五三各器官病變（一）風(fēng)濕性心臟?。猴L(fēng)濕患者幾乎都有心臟炎，但輕不易覺察和可能不引起慢性風(fēng)心病而已。兒童患者65-80%有心臟炎的臨床表現(xiàn)，成人較少。17-18歲為高峰，風(fēng)心乃5-24歲心臟病死亡的主要原因?？梢苑譃轱L(fēng)濕性心內(nèi)膜炎、風(fēng)濕性心肌炎、風(fēng)濕性心外膜炎、風(fēng)濕性全心膜炎。第十四頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五1.風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎病變主在心瓣膜，以二尖瓣受損最多見，其次為二尖瓣和主動(dòng)脈瓣聯(lián)合損害。病變大體：最初為瓣膜腫脹、瓣膜內(nèi)出現(xiàn)黏液樣變性和纖維素樣壞死，漿液滲出和纖維素樣壞死，幾周后形成贅生物(verrucousvegetation)，所以又稱為疣狀心內(nèi)膜炎。錐生物特點(diǎn)：灰白半透明、附著牢固、不容易脫落（所以常常機(jī)化）。鏡下：疣狀贅生物---白色血栓，最后為化---纖維化---瘢痕，反復(fù)發(fā)作形成心瓣膜病。第十五頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五病變晚期，心內(nèi)膜下病灶發(fā)生纖維化，疣贅物也發(fā)生機(jī)化，由于風(fēng)濕病的特征就是反復(fù)發(fā)作，所以瘢痕形成越來越多，心壁內(nèi)膜可增厚、粗糙和皺縮，尤其是左心房后壁特別突出稱為馬氏斑（McCallum斑）。第十六頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五風(fēng)濕贅生物第十七頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五贅生物鏡下第十八頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五2.風(fēng)濕性心肌炎病變：主要累及心肌間質(zhì)的結(jié)締組織，形成風(fēng)濕小體，風(fēng)濕小體多見于室間隔和左室后壁。晚期形成梭形小瘢痕。兒童表現(xiàn)彌漫間質(zhì)心肌炎。臨表：心收縮力下降，第一心音低鈍，傳導(dǎo)阻滯，心率失常。第十九頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五第二十頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五3.風(fēng)濕性心包炎

病變：呈漿液性或漿液纖維素性炎。可形成心包積液、絨毛心和縮窄性心包炎?！敖q毛心”“盔甲心”臨床：叩診---心濁音界左右擴(kuò)大；聽診--心音遙遠(yuǎn)；x線---立位時(shí)燒瓶狀心。（三種可并存）第二十一頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五第二十二頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五風(fēng)濕性心外膜炎-絨毛心

第二十三頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五第二十四頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五

（二）風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

膝、踝、肩、腕、肘等大關(guān)節(jié)形成游走性漿液性關(guān)節(jié)炎。多見成年患者，以游走性紅、腫、熱、疼、功能障礙為主，不遺留關(guān)節(jié)變形。（舔過關(guān)節(jié)，咬住心臟）

（三）風(fēng)濕性動(dòng)脈炎累及冠狀動(dòng)脈、腎動(dòng)脈、腦動(dòng)脈等，血管壁結(jié)締組織粘液樣變性和纖維素樣壞死?？捎酗L(fēng)濕小體，后期管壁狹窄甚至閉塞。（四）皮膚病變第二十五頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五主要見于急性期

1.皮下結(jié)節(jié)：膝、踝、腕、肘等關(guān)節(jié)伸面皮下，直徑在0.5~2cm之間，圓形，質(zhì)硬，活動(dòng)，不痛。鏡下為風(fēng)濕小體，風(fēng)濕細(xì)胞和成纖維細(xì)胞呈柵欄狀排列。數(shù)周后結(jié)節(jié)纖維化形成瘢痕。

2.環(huán)形紅斑：出現(xiàn)與四肢和軀干的皮膚。1~2天消退。為真皮淺層的充血、水腫改變。（診斷意義）第二十六頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五皮下結(jié)節(jié)環(huán)形紅斑第二十七頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五（四）中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變病變主為風(fēng)濕性動(dòng)脈炎和皮質(zhì)下腦炎，后者表現(xiàn)為神經(jīng)細(xì)胞變性和膠質(zhì)細(xì)胞增生，膠質(zhì)結(jié)節(jié)形成。當(dāng)累及紋狀體、黑質(zhì)（錐體外系）部位時(shí)，患者常出現(xiàn)小舞蹈癥。多見于5~12歲兒童，女孩多見。（治療）第二十八頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五第二節(jié)

感染性心內(nèi)膜炎infectiveendocarditis概念：是由病原微生物直接感染心內(nèi)膜而引起的炎癥。通常分為急性和亞急性性兩種。一、急性感染性心內(nèi)膜炎本病起病急、病情重。主要有致病力強(qiáng)的化膿菌（癰、產(chǎn)褥熱、骨髓炎）---抵抗力下降---菌入血---膿毒敗血癥---正常心內(nèi)膜---侵犯二尖瓣、主動(dòng)脈瓣---第二十九頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五急性化膿性心內(nèi)膜炎---菌性疣狀贅生物---瓣膜潰爛、穿孔、破裂---含菌性栓子（栓外）---脫落引起遠(yuǎn)處器官的化膿性栓塞。50%數(shù)日或周內(nèi)死亡。（現(xiàn)已少見）第三十頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五第三十一頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五二、亞急性感染性心內(nèi)膜炎亦稱亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎(subacutebacterialendocarditis,SBE),臨床上遠(yuǎn)較急性感染性心內(nèi)膜炎多見而重要。病因：多由致病力較弱的草綠色鏈球菌引起。第三十二頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五發(fā)病機(jī)制：由體內(nèi)局部的感染灶或醫(yī)源性感染----細(xì)菌侵入血流---原有病變的心瓣膜（80%風(fēng)心、先心、心瓣膜修補(bǔ)術(shù)）---感染心內(nèi)膜引起炎癥。第三十三頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五病理變化以二尖瓣受損最多見，其次為二尖瓣和主動(dòng)脈瓣聯(lián)合損害。大體：在原有病變的瓣膜上形成贅生物，單個(gè)或多個(gè)，大小不一，息肉或菜花狀，灰黃，質(zhì)脆，易脫落。瓣膜不同程度變形，可發(fā)生潰瘍和穿孔和腱索斷裂。鏡下：贅生物由血小板、纖維素、壞死組織和細(xì)菌團(tuán)（栓內(nèi)）組成。潰瘍底部肉芽組織增生及淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤。第三十四頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五第三十五頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎第三十六頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五。第三十七頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五臨床與病理聯(lián)系1.心臟雜音：主要見于二尖瓣和主動(dòng)脈瓣瓣膜變形和腱索增粗縮短，導(dǎo)致瓣膜口狹窄和關(guān)閉不全，在相應(yīng)的部位可以聽到雜音，雜音可隨贅生物的變動(dòng)而變動(dòng)。2.敗血癥：贅生物中細(xì)菌及其毒素入血引起，表現(xiàn)為長期發(fā)熱、脾腫大、白細(xì)胞增多、血沉加快、貧血等。3.動(dòng)脈性栓塞：多見腦、其次腎、脾和心臟等動(dòng)脈栓塞?？梢鹌鞴俜歉腥拘怨Ｋ?/p>

第三十八頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五4免疫性合并癥：免疫復(fù)合物引起關(guān)節(jié)炎、甲下條紋狀出血、腎小球腎炎、出血點(diǎn)、皮膚壓痛小osler結(jié)節(jié)。第三十九頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五結(jié)局多數(shù)（90%）可以治愈，病程約6周，常遺留慢性心瓣膜病。瓣膜穿孔腱索斷裂致猝死。第四十頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五第三節(jié)心瓣膜病

valvularvitiumoftheheart概念：是指心瓣膜由于先天發(fā)育異?；蚝筇煨约膊≡斐傻钠髻|(zhì)性病變，表現(xiàn)為瓣膜口的狹窄和關(guān)閉不全。最后導(dǎo)致心力衰竭，引起全身血液循環(huán)障礙。第四十一頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五第四十二頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五瓣膜關(guān)閉不全和狹窄可以單獨(dú)發(fā)生，但通常情況下都是二者同時(shí)發(fā)生。病變可累及一個(gè)或兩個(gè)以上瓣膜或著是先后發(fā)生病變。瓣膜關(guān)閉不全：多是瓣膜增厚、變硬、卷曲、縮短或瓣膜的破裂和穿孔，亦可因?yàn)殡焖髟龃郑s短和粘連，使心瓣膜關(guān)閉時(shí)不能完全閉合，部分血流發(fā)生反流。瓣膜口狹窄；瓣膜互相粘連、瓣膜增厚、導(dǎo)致彈性減弱或喪失。第四十三頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五一、二尖瓣狹窄（mitralstenosis）

病因：風(fēng)濕內(nèi)膜炎，SBE。正常開放時(shí)面積約5cm2，狹窄時(shí)1-2cm2甚至0.5cm.瓣膜增厚、粘連、環(huán)硬、彈性下降。病理分型：1）隔膜型2）增厚型3）漏斗型

第四十四頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五血液動(dòng)力學(xué)改變：二狹—舒張期左房注入左室血流受阻---舒張期仍有部分血液滯留于左房---左房血容量增高---左房代償性擴(kuò)張肥大---失代償肌源性擴(kuò)張---因左房淤血---肺靜脈回流受阻---肺靜脈壓升高---肺小動(dòng)脈反射性收縮---肺動(dòng)脈壓升高---右心代償肥大---右心室肌源擴(kuò)張---右心房淤血擴(kuò)張---三尖瓣相對(duì)關(guān)閉不全---部分右心室血回右心房---大循環(huán)淤血。臨表：聽診心尖處舒張期隆隆樣雜音，X線呈“梨型心”?；颊叱霈F(xiàn)肺淤血和體循環(huán)淤血的表現(xiàn)，如（呼吸困難，紫紺，粉紅泡沫痰，二尖瓣面容，肝、脾腫大，頸靜脈怒張，下肢水腫）第四十五頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五二、二尖瓣關(guān)閉不全（病因同二狹，以瓣膜增厚變硬，卷曲縮短，腱索亦增粗、縮短為主。

血液動(dòng)力學(xué)改變：收縮期左室部分血流返流入左房---左房容量增大---左心房代償肥大→左心室肥大代償→左心房、室失代償擴(kuò)張→肺淤血→右心房、室失代償擴(kuò)張→體循環(huán)淤血。Mitralinsuffciency）第四十六頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五臨床：聽診---心尖部吹風(fēng)樣收縮期雜音。X線---球型心。癥狀同二狹。第四十七頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五三、主動(dòng)脈瓣狹窄（aorticstenosis）病因：慢性風(fēng)濕性主動(dòng)脈炎，先天發(fā)育異常，動(dòng)脈粥樣硬化引起的瓣膜鈣化。血液動(dòng)力學(xué)改變：主狹---左心排血量受限---左心室肥大（臨床代償期）→左心室擴(kuò)張（臨床失代償期）→左心房失代償肺淤血→右心房、室擴(kuò)張失代償→體循環(huán)淤血。臨床：聽診主動(dòng)脈瓣處收縮期吹風(fēng)樣雜音，X線呈“靴形心”。（向心性肥大）臨床先后出現(xiàn)心絞痛、脈壓減少。肺淤血癥狀。第四十八頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五四、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全（aorticinsuf