漿細(xì)胞瘤演示文稿

漿細(xì)胞瘤演示文稿1本文檔共39頁；當(dāng)前第1頁；編輯于星期二\16點(diǎn)59分2漿細(xì)胞瘤本文檔共39頁；當(dāng)前第2頁；編輯于星期二\16點(diǎn)59分淋巴細(xì)胞的分化及成熟內(nèi)容漿細(xì)胞的簡介血細(xì)胞的分化及成熟漿細(xì)胞的功能1234漿細(xì)胞瘤免疫球蛋白結(jié)構(gòu)和功能漿細(xì)胞病567本文檔共39頁；當(dāng)前第3頁；編輯于星期二\16點(diǎn)59分漿細(xì)胞的簡介漿細(xì)胞（plasmacell）來源于B細(xì)胞，又稱效應(yīng)B細(xì)胞，是B淋巴細(xì)胞在抗原刺激下分化增殖而形成的一種不再具有分化增殖能力的終末細(xì)胞。漿細(xì)胞在體內(nèi)的分布與淋巴細(xì)胞大致相似，主要分布在淋巴結(jié)和脾臟。漿細(xì)胞具有合成、貯存抗體即免疫球蛋白的功能，參與體液免疫反應(yīng)。在分化過程中獲得特有的漿細(xì)胞抗原，是漿細(xì)胞區(qū)別于淋巴細(xì)胞的主要膜標(biāo)志。本文檔共39頁；當(dāng)前第4頁；編輯于星期二\16點(diǎn)59分急性髓細(xì)胞白血病慢性髓細(xì)胞白血病貧血血小板減少性紫癜急性淋巴細(xì)胞白血病慢性淋巴細(xì)胞白血病淋巴瘤、骨髓瘤淋巴瘤血細(xì)胞的分化及成熟1本文檔共39頁；當(dāng)前第5頁；編輯于星期二\16點(diǎn)59分血細(xì)胞的分化及成熟2本文檔共39頁；當(dāng)前第6頁；編輯于星期二\16點(diǎn)59分本文檔共39頁；當(dāng)前第7頁；編輯于星期二\16點(diǎn)59分血常規(guī)中的淋巴細(xì)胞是否區(qū)分T、B細(xì)胞？本文檔共39頁；當(dāng)前第8頁；編輯于星期二\16點(diǎn)59分淋巴細(xì)胞的分化及成熟1本文檔共39頁；當(dāng)前第9頁；編輯于星期二\16點(diǎn)59分淋巴細(xì)胞的分化及成熟2本文檔共39頁；當(dāng)前第10頁；編輯于星期二\16點(diǎn)59分抗原提呈細(xì)胞T輔助細(xì)胞本文檔共39頁；當(dāng)前第11頁；編輯于星期二\16點(diǎn)59分淋巴細(xì)胞的分化及成熟3本文檔共39頁；當(dāng)前第12頁；編輯于星期二\16點(diǎn)59分B細(xì)胞的成熟本文檔共39頁；當(dāng)前第13頁；編輯于星期二\16點(diǎn)59分漿細(xì)胞的功能漿細(xì)胞具有合成、貯存抗體即免疫球蛋白的功能。本文檔共39頁；當(dāng)前第14頁；編輯于星期二\16點(diǎn)59分免疫球蛋白本文檔共39頁；當(dāng)前第15頁；編輯于星期二\16點(diǎn)59分免疫球蛋白的種類本文檔共39頁；當(dāng)前第16頁；編輯于星期二\16點(diǎn)59分免疫球蛋白的功能本文檔共39頁；當(dāng)前第17頁；編輯于星期二\16點(diǎn)59分免疫球蛋白、M蛋白、M成分是相同概念嗎？區(qū)別和聯(lián)系？M蛋白又叫做monoclonalProtein,monoclonalimmunoglobulin,myelomaprotein,orM-spike。M蛋白是漿細(xì)胞或B淋巴細(xì)胞單克隆惡性增殖所產(chǎn)生的一種大量的異常免疫球蛋白，其本質(zhì)是一種免疫球蛋白或免疫球蛋白的片段。因其多見于多發(fā)性骨髓瘤(multiplemyeloma)、巨球蛋白血癥(macroglobulinemia)及惡性淋巴瘤(malignantlymphoma)，都是以M開頭的疾病，故稱為“M蛋白”。本文檔共39頁；當(dāng)前第18頁；編輯于星期二\16點(diǎn)59分小結(jié)漿細(xì)胞由B淋巴細(xì)胞分化而來，是淋巴細(xì)胞分化的終末狀態(tài)；漿細(xì)胞在機(jī)體免疫過程中（通過分泌抗體/免疫球蛋白）參與體液免疫過程。本文檔共39頁；當(dāng)前第19頁；編輯于星期二\16點(diǎn)59分漿細(xì)胞病漿細(xì)胞病是指漿細(xì)胞（或產(chǎn)生免疫球蛋白的B淋巴細(xì)胞）異常增生，并伴有單克隆免疫球蛋白或輕鏈異常增多的一組疾病。這組疾病共同特征：1、單克隆漿細(xì)胞異常增生；2、異常增生的單克隆漿細(xì)胞合成、分泌大量結(jié)構(gòu)均一的免疫球蛋白或輕鏈；3、正常多克隆漿細(xì)胞受到抑制，正常多克隆免疫球蛋白合成及分泌減少。本文檔共39頁；當(dāng)前第20頁；編輯于星期二\16點(diǎn)59分產(chǎn)生單克隆免疫球蛋白的其他病變：1、腫瘤：B細(xì)胞腫瘤—淋巴瘤、CLL；實體瘤—乳癌、結(jié)腸癌、前列腺癌；2、慢性炎癥—膠原病、病毒感染、藥物過敏等；3、其他：自體免疫性疾病—冷凝集素病、高球蛋白血癥、混合性冷球蛋白血癥。本文檔共39頁；當(dāng)前第21頁；編輯于星期二\16點(diǎn)59分

漿細(xì)胞增生程度有限（骨髓漿細(xì)胞<10%），且分化良好，免疫球蛋白多為多克隆性，僅少數(shù)為單克隆性且增多程度有限。本身不引起臨床癥狀。原發(fā)病治愈后，漿細(xì)胞增多癥狀消失。

由惡變單克隆漿細(xì)胞異常增生引起，分泌大量單克隆免疫球蛋白或輕鏈，具有顯著的臨床表現(xiàn)及病理特征。反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥：漿細(xì)胞病分類1良性良性單克隆免疫球蛋白?。ㄔl(fā)性，又稱意義未明的單克隆免疫球蛋白病，即MGUS）反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥（繼發(fā)性）惡性多發(fā)性骨髓瘤漿細(xì)胞瘤骨孤立性漿細(xì)胞瘤（原發(fā)于骨骼）髓外漿細(xì)胞瘤（原發(fā)于髓外）巨球蛋白血癥重鏈病淀粉樣變性協(xié)和血液病學(xué)，張之南，2004惡性漿細(xì)胞病：本文檔共39頁；當(dāng)前第22頁；編輯于星期二\16點(diǎn)59分漿細(xì)胞病分類2現(xiàn)代血液病診斷治療學(xué)，阮長耿，2007本文檔共39頁；當(dāng)前第23頁；編輯于星期二\16點(diǎn)59分單克隆性是惡性漿細(xì)胞病所共有的最為突出的特點(diǎn)。什么是單克隆性漿細(xì)胞增生？正常情況下，人體不同來源的漿細(xì)胞分泌不同化學(xué)結(jié)構(gòu)和免疫特性的免疫球蛋白；異常情況下，相同來源的漿細(xì)胞惡變增生，分泌大量同源的、結(jié)構(gòu)完全均一的單克隆免疫球蛋白。前B細(xì)胞前B細(xì)胞本文檔共39頁；當(dāng)前第24頁；編輯于星期二\16點(diǎn)59分M成分有無生物功能？既往曾普遍認(rèn)為“M”成分無任何生物功能。但近年來的研究發(fā)現(xiàn)，許多患者（包括MM）的“M”成分具有特異抗體特性，因而推測至少部分漿細(xì)胞病的發(fā)生與免疫反應(yīng)有關(guān)。盡管某些“M”成分具有抗體功能，但由于正常的多克隆性免疫球蛋白常同時減少，故而患者的免疫功能仍然減低。本文檔共39頁；當(dāng)前第25頁；編輯于星期二\16點(diǎn)59分漿細(xì)胞瘤MM：原發(fā)病變位置為骨髓，又稱漿細(xì)胞骨髓瘤、骨髓性漿細(xì)胞瘤、髓性漿細(xì)胞瘤。漿細(xì)胞瘤與MM有一定關(guān)系，但在臨床表現(xiàn)、治療方法及預(yù)后等方面均有所不同。漿細(xì)胞瘤骨孤立性漿細(xì)胞瘤（原發(fā)于骨骼）髓外漿細(xì)胞瘤（原發(fā)于髓外）本文檔共39頁；當(dāng)前第26頁；編輯于星期二\16點(diǎn)59分流行病學(xué)病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)分期（病程）治療預(yù)后本文檔共39頁；當(dāng)前第27頁；編輯于星期二\16點(diǎn)59分骨孤立性漿細(xì)胞瘤（SPB）骨孤立性漿細(xì)胞瘤（solitaryplasmacytomaofbone,SPB）：指原發(fā)于骨骼、單個孤立的漿細(xì)胞瘤。約占全部惡性漿細(xì)胞病的3%，是一種少見的惡性漿細(xì)胞病。男女發(fā)病率之比3:1。發(fā)病年齡較MM年輕（10歲）。多數(shù)患者超過50歲，部分發(fā)病年齡低于50歲，個別在20-30歲。本文檔共39頁；當(dāng)前第28頁；編輯于星期二\16點(diǎn)59分臨床表現(xiàn)骨損——以局部骨骼腫物伴有疼痛為特征。X線顯示病變多呈“多孔狀”或“肥皂泡狀”溶骨性改變，病變邊界常不像MM溶骨性病變那樣銳利、清晰。發(fā)病部位——脊柱多于周緣骨[脊柱（60%），周圍及四肢骨骼（25%-30%）]，最常受侵犯的部位是脊柱骨骼，其他好發(fā)部位依次為盆骨、股骨、肱骨和肋骨，顱骨受侵罕見（MM骨破壞好發(fā)部位：頭顱→椎體→肋骨→骨盆→肢體）。25%造成神經(jīng)損傷（脊髓或神經(jīng)根）。某些表現(xiàn)為末梢多神經(jīng)病變，皮膚及器官腫大（特別是淋巴結(jié)）。10-20%出現(xiàn)血清學(xué)改變——單克隆成分。本文檔共39頁；當(dāng)前第29頁；編輯于星期二\16點(diǎn)59分診斷標(biāo)準(zhǔn)，必須符合以下4條：1、在X線影像上呈現(xiàn)為單個溶骨性病變；2、腫瘤組織活檢證實為漿細(xì)胞瘤；3、多部位骨髓穿刺均為正常骨髓象；4、一般不伴有單克隆免疫球蛋白或輕鏈增多，若有增多，則應(yīng)隨孤立性漿細(xì)胞瘤的根治而消失。鑒別診斷：MMSPB骨骼受侵全身多發(fā)骨質(zhì)破壞除原發(fā)病灶外，其他骨骼及骨髓均正常血象貧血正常M蛋白99%伴有血/尿M蛋白異常大部分患者正常，僅10-20%伴有血/尿M蛋白異常骨髓象異常，漿細(xì)胞>15%正常感染常見少見腎損常見少見本文檔共39頁；當(dāng)前第30頁；編輯于星期二\16點(diǎn)59分病程孤立性漿細(xì)胞瘤可以進(jìn)展為MM，一般在3-5年內(nèi)發(fā)生，但部分患者可推遲至10余年，甚至20年后。進(jìn)展為MM后，臨床表現(xiàn)、治療方法以及預(yù)后均與MM相同。除進(jìn)展為MM外，也可侵犯局部鄰近淋巴結(jié)，很少侵犯軟組織。本文檔共39頁；當(dāng)前第31頁；編輯于星期二\16點(diǎn)59分治療及預(yù)后首選局部放射治療?？偡派鋭┝坎坏陀?0Gy(gray,戈瑞)。病變局限且易于切除者，可以手術(shù)治療，術(shù)后行局部放射治療。原則上不采用化療，但當(dāng)病情發(fā)展為MM時，應(yīng)按照MM治療常規(guī)進(jìn)行聯(lián)合化療。預(yù)后優(yōu)于MM，劣于髓外漿細(xì)胞瘤。少數(shù)患者可病情穩(wěn)定，長期存活10余年至20余年。本文檔共39頁；當(dāng)前第32頁；編輯于星期二\16點(diǎn)59分戈瑞(Gy)與西弗(Sv)當(dāng)量劑量（西弗）=吸收劑量（戈瑞）*輻射權(quán)重因數(shù)“吸收劑量”（absorbeddose）是電離輻射給予單位質(zhì)量物質(zhì)的能量，SI單位是焦耳·千克-1（J·kg-1），SI單位專名是戈[瑞]（gray），符號Gy，定義為1kg被輻照物質(zhì)吸收1焦耳的能量?！爱?dāng)量劑量”（equivalentdose）用來衡量輻射對生物組織的傷害，是反映各種射線或粒子被吸收后引起的生物效應(yīng)強(qiáng)弱的輻射量。SI單位是焦耳·千克-1（J·kg-1），SI單位專名是西弗（sievert），符號Sv，定義為每千克人體組織吸收1焦耳的能量。不同性質(zhì)的輻射，輻射權(quán)重因數(shù)不一樣。射線種類輻射權(quán)重因數(shù)X射線1γ射線1α射線20核泄漏輻射1本文檔共39頁；當(dāng)前第33頁；編輯于星期二\16點(diǎn)59分行為吸收輻射劑量1年自然環(huán)境對個人的輻射量3毫西弗1年攝入的空氣、食物、水中的輻射照射劑量0.25毫西弗戴夜光表1年0.02毫西弗乘飛機(jī)2000公里0.01毫西弗吸煙一年（20支/每天）0.5-1毫西弗1次X線胸片檢查0.1毫西弗全身PETCT（普通/增強(qiáng)）10-20毫西弗顱部CT2毫西弗胸部CT8毫西弗全身CT10毫西弗國際上公認(rèn)的個人安全劑量限值20毫西弗/年輻射劑量影響<100毫西弗無明顯的組織損傷1西弗惡心嘔吐2-5西弗引起脫發(fā)、出血>4西弗無醫(yī)學(xué)監(jiān)護(hù)的情況下50%的死亡率>6西弗很難存活>8西弗死亡率100%輻射對人體造成的影響日常生活中吸收的輻射量本文檔共39頁；當(dāng)前第34頁；編輯于星期二\16點(diǎn)59分髓外漿細(xì)胞瘤（EMP）髓外漿細(xì)胞瘤（extramedullaryplasmacytoma，EMP）：指原發(fā)于骨骼、骨髓之外任何其他部位（軟組織）的漿細(xì)胞瘤。占全部漿細(xì)胞病的4%。發(fā)病年齡與MM近似，男多于女。本文檔共39頁；當(dāng)前第35頁；編輯于星期二\16點(diǎn)59分臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)取決于腫瘤原發(fā)部位。骨髓檢查或放射線檢查均無MM的相關(guān)表現(xiàn)，15%-20%患者血清和/或尿液中可見單克隆球蛋白，但無貧血、高血鈣或腎損的證據(jù)。上呼吸道（常見于鼻咽部和鼻竇）75%鼻堵、鼻出血，局部隆起伴有疼痛和壓痛。下呼吸道4%淋巴結(jié)和脾臟6%淋巴結(jié)漿細(xì)胞瘤常見頸部多個淋巴結(jié)受累、腫大；脾臟漿細(xì)胞瘤常為多發(fā)性，導(dǎo)致脾腫大。皮膚及皮下組織4%胃腸道3%以胃漿細(xì)胞瘤最為多見，同時常有腸部病變，小腸、大腸各部分均可受累，引起相應(yīng)臨床癥狀。甲狀腺3%睪丸1%其他部位3%本文檔共39頁；當(dāng)前第36頁；編輯于星期二\16點(diǎn)59分診斷標(biāo)準(zhǔn)：1、漿細(xì)胞克隆性增殖造成髓外單一腫塊；2、骨髓涂片和活檢正常；3、骨骼檢查包括長骨的X線檢查正常；4、沒有因漿細(xì)胞病造成的貧血、高血鈣或腎損；5、血清或尿液單克隆免疫球蛋白缺乏或水平低下。鑒別診斷（與MM相比）：MM（髓外浸潤）SPBEMP骨骼受侵全身多發(fā)骨質(zhì)破壞除原發(fā)病灶外，其他骨骼及骨髓均正常正常軟組織腫塊發(fā)生率15%，頭、胸骨、鎖骨多見，胸壁、錐體旁也可見很少見常見于鼻咽部和鼻竇血象貧血正