肺淋巴上皮瘤樣癌-醫(yī)學(xué)課件

淋巴上皮瘤樣癌組織學(xué)與鼻咽未分化癌(泡狀細(xì)胞核）相似，發(fā)生于鼻咽以外的前腸起源的器官，如肺、胃、腮腺、胸腺等部位病例報道唐某，女，48歲，因“反復(fù)咳嗽、咳痰、低熱2月”入院，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院抗炎治療無效，CT示右下基底段見一軟組織影8.0X7.0cm并縱隔內(nèi)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。后于我院經(jīng)皮肺穿刺病理診斷為肺淋巴上皮瘤樣癌。肺LELC概述1987年Begin首先描述2004WHO歸為肺大細(xì)胞癌的一個亞型發(fā)病少見，文獻(xiàn)報道僅約150例臨床、病理與其他NSCLC有區(qū)別與EB病毒感染有關(guān)流行病學(xué)主要見于東亞，西方人少見男女發(fā)病無明顯差別中位發(fā)病年齡較NSCLC低10歲多發(fā)生于不吸煙者(69%)組織學(xué)特點與鼻咽未分化癌相似，癌細(xì)胞呈巢狀分布，間質(zhì)有豐富的淋巴細(xì)胞浸潤(主要是CD8＋和TIA-1陽性的細(xì)胞毒性T細(xì)胞)與EBV病毒關(guān)系東方人多EBV陽性，西方人否（73例亞洲人97.3%陽性，而8例西方人均陰性）發(fā)生于皮膚、膀胱、乳腺等部位淋巴上皮瘤樣癌與EBV感染無關(guān)臨床特點咳嗽（47％）、咯血（30％）、無癥狀（22％）、胸痛（13％)、氣促（5％）初診時病期：I39%；II14%；IIIA23%；IIIB10%；Ⅳ15%。影像學(xué)特點肺LELC明顯大于肺部非LELC腫瘤（45.67cm2vs17.71cm2,p<0.01)更接近縱隔，邊界更清晰，更少毛刺更多侵犯支氣管血管周圍淋巴結(jié)，包繞血管幾率更大診斷確診：細(xì)針穿刺或手術(shù)獲得組織學(xué)診斷ISH檢測EBER有助于判斷EBV感染的存在行鼻咽檢查鑒別診斷鼻咽未分化癌淋巴瘤黑色素瘤分期與NSCLCTNM分期相同治療

早期患者：完全手術(shù)切除，輔助放、化療地位不詳Chen報道手術(shù)切除5例肺LELC，3例存活超過5年，1例45月，1例38月局部晚期：術(shù)前可先輔助放療或新輔助化療Curcio報道cisplatin＋5-FU/CF，成功降期，隨后外科切除進(jìn)展期或有轉(zhuǎn)移：化療為主作者病例數(shù)方案結(jié)果ChanHo710DDP100mg/m2d15-FU1000mg/m2d2-45-FU1000mg/m2d1-4CF200mg/m2d1-4DDP100mg/m2d15例進(jìn)展后換二線:2IFO/CF/5-FU2TC1GEMZARPR71.4%PR60%SD10%PD30%mTTP7mmOS23.4m

1PR1SD預(yù)后肺LELC總預(yù)后明顯好于NSCLC5年生存率：Ⅰ期相似；Ⅱ期（62.5%VS30.3%,p<.05)；Ⅲ/Ⅳ(60.4%VS21.4%)存在復(fù)發(fā)和腫瘤壞死提示預(yù)后不良臨近較多CD8陽性Tc細(xì)胞、p