亞急性聯(lián)合變性的診斷

關(guān)于亞急性聯(lián)合變性的診斷第1頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三內(nèi)容

概念解剖基礎(chǔ)病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)病理改變

MRI診斷鑒別診斷預(yù)后第2頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三概念脊髓亞急性聯(lián)合變性

(subacutecombineddegeneration,

SCD)是維生素B12缺乏導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，故又稱維生素B12缺乏癥

第3頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三SCD發(fā)生于脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)的緩慢進(jìn)展的退行性變呈現(xiàn)進(jìn)行性感覺性共濟(jì)失調(diào)、痙攣性癱瘓、深感覺障礙及周圍神經(jīng)損害常伴貧血第4頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三SCD解剖基礎(chǔ)脊髓灰質(zhì)白質(zhì)前索側(cè)索后索第5頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三白質(zhì)前索側(cè)索皮質(zhì)脊髓側(cè)束脊髓丘腦側(cè)束脊髓小腦前后束脊髓丘腦前束

皮質(zhì)脊髓前束后索薄束

楔束

第6頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三后索（薄束、楔束）

傳導(dǎo)本體感覺+深感覺

踩棉花（患者閉眼時(shí)不能確定相應(yīng)部位、各關(guān)節(jié)的位置和運(yùn)動方向以及兩點(diǎn)間的距離）側(cè)索（皮質(zhì)脊髓側(cè)束、脊髓丘腦側(cè)束）

傳導(dǎo)痛溫覺+觸覺

第7頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三側(cè)索

脊髓小腦前束--本體感覺脊髓小腦后束--深感覺

第8頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三SCD病因VitB12攝入不足VitB12消耗增加VitB12吸收不良VitB12代謝障礙VitB12缺乏神經(jīng)系統(tǒng)損害貧血第9頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三主要位于脊髓、周圍神經(jīng)、視神經(jīng)和大腦白質(zhì)，而脊髓是最早最常受累部位，多從后索受累開始SCD發(fā)病機(jī)制

維生素B12是DNA和RNA合成時(shí)必須的輔酶，缺乏則導(dǎo)致核蛋白的合成不足，從而影響神經(jīng)系統(tǒng)甲基轉(zhuǎn)移化反應(yīng)，這些甲基轉(zhuǎn)移化反應(yīng)是合成神經(jīng)髓鞘必需的，所以維生素B12缺乏可導(dǎo)致髓鞘的脫失和軸索的變性第10頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三SCD臨床表現(xiàn)

40歲以上的成人，男女皆可患病，病情逐漸加重首先：全身乏力和對稱性肢體遠(yuǎn)端的麻刺、燒灼、發(fā)冷等感覺異常側(cè)索變性時(shí)：雙下肢無力或癱瘓，肌張力增高，腱反射亢進(jìn)后索變性時(shí)：下肢共濟(jì)失調(diào)，肢體動作笨拙，步態(tài)不穩(wěn)，容易跌倒，閉目難立晚期：有括約肌癥狀

第11頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三SCD病理改變

以中胸段脊髓后索及側(cè)索中的錐體束最早最常受累

早期為髓鞘的腫脹、斷裂，隨后出現(xiàn)軸索變性和脫失

類似改變也可發(fā)生于周圍神經(jīng)、視神經(jīng)和大腦白質(zhì)中，大腦灰質(zhì)、脊髓灰質(zhì)和腦膜一般不受累第12頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三

“倒V字征”或“反兔耳征”

在脊髓后索或/和側(cè)索見T1WI

稍低信號,T2WI高信號

-----神經(jīng)膠質(zhì)增生、水分增多所致

MRI診斷第13頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三MRI診斷脊髓后部的長T2異常信號改變并非SCD所特有若異常信號灶僅見于后索、側(cè)索，且沒有明確的節(jié)段性則應(yīng)高度懷疑SCD的可能性經(jīng)治療后，病灶縮小或消失，與臨床癥狀及體征的好轉(zhuǎn)呈正相關(guān)，可有力支持診斷第14頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三C3-6節(jié)段頸髓后部帶狀稍長T1、長T2信號T2WIT1WI病例一：女，54歲，雙手無力1月余，體重減輕約20斤，無貧血貌。第15頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三

后索

“倒V字征”

“反兔耳征”

T2WI第16頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三當(dāng)日查血維生素B12

41pg/ml

（正常值：180-914pg/ml；缺乏：＜145pg/ml）第17頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三T1WIT2WIT2WIT2WI病例二女，55歲，雙上肢麻木，臨床有貧血頸段及上胸段后索，范圍超過4個(gè)椎體第18頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三當(dāng)日查血維生素B12

35pg/ml

（正常值：180-914pg/ml；缺乏：＜145pg/ml）第19頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三T2WIT2WI病例三，女，65歲，握物不能，雙手麻木，針刺感脊髓后索典型“倒v字征”或“反兔耳征”第20頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三

病例四：

患者，男，76歲，雙手麻木。FS-T2WIT2WI第21頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三TRA-T2WI第22頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三鑒別診斷：多發(fā)性硬化病變位置：

顱腦和脊髓多發(fā)，脊髓病變呈多節(jié)段性分布臨床癥狀：有明顯的緩解復(fù)發(fā)交替病史第23頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三

患者，女，57歲，多發(fā)硬化2年，遺留左側(cè)肢體麻木不適。2013年3月2014年1月，胼胝體壓部病變消失T2WFLAIRDWIDWIADCADC第24頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三同一患者，頸髓內(nèi)病變(2014年1月)T2WIT1WIT2WI第25頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三另一脊髓脫髓鞘患者：女，24歲，雙下肢麻木無力1月余，加重3天。多節(jié)段,累及頸髓及胸髓，同時(shí)累及脊髓灰質(zhì)和白質(zhì)，不局限于脊髓后索或/和側(cè)索。T2WIT1WIT2WIT2WI第26頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三鑒別診斷：脊髓壓迫癥病變位置：

有明確的椎管狹窄部位臨床癥狀：

有神經(jīng)痛和感覺障礙平面

第27頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三男，68歲，無誘因出現(xiàn)頸項(xiàng)部酸脹不適伴上肢麻木。椎管狹窄明確，相應(yīng)部位脊髓受壓，萎縮、軟化征象。T2WIT2WI第28頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三鑒別診斷：脊髓梗死

超急性發(fā)病，快速進(jìn)行性四肢癱瘓，臨床表現(xiàn)重

病變多位于脊髓腹側(cè)，即脊髓前動脈供血區(qū)域，臨床上運(yùn)動功能障礙較感覺異常多見第29頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三SCD預(yù)后

發(fā)病3月內(nèi)積極治療可完全康復(fù)

超過3個(gè)月很難恢復(fù)

未經(jīng)治療，癥狀持續(xù)發(fā)展，2-3年可致死亡

早期診斷、及時(shí)治療是關(guān)鍵第30頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三小結(jié)

解剖學(xué)基礎(chǔ)---白質(zhì)纖維束病因、發(fā)病機(jī)制---維生素B