病理十二章泌尿系統(tǒng)疾病

renaltubuleglomusBowman'scapsule本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第1頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分Filteringmembrane

GlomerularBasementMembrane,

GBMPodocyte,footprocess,visceralepithelialEndothelialcell本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第2頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分Mesangium

：Mesangialcell&Mesangialmatrix本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第3頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分

第一節(jié)腎小球腎炎（glomerulonephritis,GN）概述：是一組以腎小球損害為主的超敏發(fā)應(yīng)性疾病分類(lèi)原發(fā)性腎炎：腎為唯一或主要受累臟器繼發(fā)性腎炎：系統(tǒng)紅斑狼瘡本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第4頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分病變范圍：彌漫性：雙側(cè)絕大多數(shù)腎小球受累局灶性：少數(shù)或部分腎小球受累球性：病變累及整個(gè)腎小球節(jié)段性：腎小球部分小葉或毛細(xì)血管袢受累back一般所指腎炎為原發(fā)性腎炎，臨床上有急慢性之分本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第5頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分一、病因和發(fā)病機(jī)制腎小球腎炎的發(fā)生大多由免疫因素引起：引起腎炎的抗原類(lèi)型：內(nèi)源性：腎性抗原：足突抗原非腎性抗原：DNA，細(xì)胞核，免疫球蛋白，腫瘤抗原外源性：細(xì)菌，寄生蟲(chóng)，病毒，異種血清，本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第6頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分抗原抗體復(fù)合物主要通過(guò)以下方式引起腎炎：1．原位免疫復(fù)合物形成

抗體與腎小球內(nèi)固有的或植入的抗原成分直接發(fā)生反應(yīng)，形成復(fù)合物。兩個(gè)動(dòng)物實(shí)驗(yàn)?zāi)Ｐ团c人體腎炎相似：（1）抗腎小球基底膜腎炎<5%用大鼠腎組織免疫兔后提取抗GMB抗體再注入大鼠體內(nèi)引起腎炎人：自身抗體產(chǎn)生抗體直接與GBM本身的抗原發(fā)生反應(yīng)引起腎炎（2）Heymann腎炎用近曲小管刷狀緣免疫大鼠－抗刷狀緣抗體刷狀緣與足突膜有共同抗原性免疫復(fù)合物形成，激活炎癥介質(zhì)本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第7頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分AntigenAntibodyBasementmembranedepositInsituimmunecomplexdeposition本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第8頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分Anti-GBMnephritis：linear

pattern本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第9頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2．循環(huán)免疫復(fù)合物沉積

由非腎小球性的內(nèi)源性或外源性可溶性抗原引起，相應(yīng)抗體在循環(huán)中形成免疫復(fù)合物，隨血流沉積于腎小球，引起免疫損傷，屬I(mǎi)II型變態(tài)反應(yīng)

電鏡：免疫復(fù)合物為高電子致密物，沉積與系膜區(qū)、內(nèi)皮下、上皮下。

免疫熒光：顆粒狀熒光免疫球蛋白和補(bǔ)體。本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第10頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分CirculatingcomplexSubepithelialdepositsSubendothelialdepositsCirculatingimmunecomplexdepositionCirculatingcomplexSubepithelialdepositsSubendothelialdepositsCirculatingimmunecomplexdeposition本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第11頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分granularpattern本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第12頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分細(xì)胞免疫性腎小球腎炎:細(xì)胞免疫產(chǎn)生的致敏T淋巴細(xì)胞引起腎小球損傷損傷機(jī)制—免疫復(fù)合物沉積，致敏T淋巴細(xì)胞后需要各種炎癥介質(zhì)參與引起腎小球損傷:補(bǔ)體-白細(xì)胞介導(dǎo)機(jī)制是引起腎小球改變的重要途徑激活補(bǔ)體，產(chǎn)生C5a等趨化因子，引起嗜中性白細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤(rùn)，嗜中性白細(xì)胞釋放蛋白酶、氧自由基和花生四烯酸等代謝產(chǎn)物，引起GBM降解、細(xì)胞損傷和腎小球?yàn)V過(guò)率降低。本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第13頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分1.腎小球細(xì)胞增多

腎小球系膜細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、上皮細(xì)胞（尤其壁層上皮細(xì)胞）增生，嗜中性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。二、基本病理變化本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第14頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分HEStaining：normalglomerulus本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第15頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分hypercellularity本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第16頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分

2．基底膜增厚由內(nèi)皮下、上皮下或基底膜本身的蛋白性物質(zhì)（如免疫復(fù)合物、淀粉樣物質(zhì)）的沉積引起。本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第17頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分GBMbecomethickGBMbecomethickGBMbecomethick本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第18頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分GBMbecomethick本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第19頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分GBMbecomethick本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第20頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分3．炎性滲出和壞死急性炎時(shí)，血漿蛋白，嗜中性粒細(xì)胞和纖維素滲出，血管壁纖維素樣壞死。本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第21頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分Hyalinization&sclerosis4．腎小球玻璃樣變和硬化本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第22頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分5.腎小管和間質(zhì)的改變上皮細(xì)胞變性管腔內(nèi)管型萎縮消失間質(zhì)充血水腫炎細(xì)胞浸潤(rùn),纖維化本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第23頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分三、臨床表現(xiàn)1．急性腎炎綜合征（acutenephriticsyndrome）血尿、蛋白尿、水腫、高血壓，重癥可有氮質(zhì)血癥或腎功能不全。2．腎病綜合征（nephriticsyndrome）

三高一低:高蛋白尿、高度水腫、高脂血癥、低蛋白血癥

本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第24頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分腎炎濾過(guò)膜通透性高度蛋白尿＞3.5g/24hr低蛋白血癥＜30g/L血漿膠體滲透壓組織間液高度水腫肝臟合成脂蛋白高脂血癥本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第25頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分3．無(wú)癥狀性血尿或蛋白尿（asymptomatichematuriaorproteinuria）持續(xù)或復(fù)發(fā)性肉眼或鏡下血尿，輕度蛋白尿。4．快速進(jìn)行性腎炎綜合征（rapidlyprogressivenephriticsyndrome）血尿、蛋白尿、少尿或無(wú)尿、氮質(zhì)血癥、引起急性腎衰竭。5．慢性腎炎綜合征（chronicnephriticsyndrome）各型腎炎終末階段的表現(xiàn)。氮質(zhì)血癥及尿毒癥。本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第26頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分（一）急性彌漫性增生性腎小球腎炎（acutediffuseproliferativeglomerulonephritis)毛細(xì)血管內(nèi)增生性GN病變特點(diǎn)：以毛細(xì)血管叢系膜細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞增生四、腎小球腎炎的病理類(lèi)型本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第27頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分1．病因和發(fā)病機(jī)制常由A族乙型溶血性鏈球菌感染引起的變態(tài)反應(yīng)性疾病。免疫復(fù)合物易在腎小球沉積，引起炎癥反應(yīng)。5-14y本型屬于免疫復(fù)合物性腎炎本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第28頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2．病理變化大體：

雙側(cè)腎臟腫大，包膜緊張，表面充血，稱(chēng)大紅腎。有的表面有散在粟粒大小出血點(diǎn)，稱(chēng)蚤咬腎。本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第29頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第30頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分鏡下：對(duì)稱(chēng)彌漫腎小球體積大，細(xì)胞數(shù)目增多毛細(xì)血管狹窄閉塞，纖維素性壞死。內(nèi)皮細(xì)胞系膜細(xì)胞中性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞腎小管：上皮細(xì)胞變性管型間質(zhì)：水腫充血本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第31頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分proliferativeendothelial&mesangialcells本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第32頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分Cellularswelling本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第33頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分免疫熒光：沿GBM和系膜區(qū)有散在的IgG和補(bǔ)體C3的沉積，呈顆粒狀熒光本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第34頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分Hump本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第35頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分HumpHumpEM：上皮下本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第36頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分redcellcast本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第37頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分Proteincast本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第38頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分3．臨床病理聯(lián)系急性腎炎綜合征尿的變化：少尿無(wú)尿血尿較早，蛋白尿較輕，管型。中度水腫：率過(guò)濾降低，水鈉潴留，變態(tài)反應(yīng)致毛細(xì)血管通透性增高所致，高血壓：

腎素不高，血容量增加嚴(yán)重者因少尿而出現(xiàn)氮質(zhì)血癥。4．轉(zhuǎn)歸多數(shù)兒童預(yù)后好，癥狀減輕和消失成人預(yù)后較差1-2%的病人轉(zhuǎn)為慢性。本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第39頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分（二）快速進(jìn)行性腎小球腎炎（rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN）新月體性GN毛細(xì)血管外性病變特點(diǎn)：腎小球囊壁層上皮細(xì)胞增生形成新月體（crescent）中青年本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第40頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分1、病因、分類(lèi)Ⅰ型RPGN：抗腎小球基底膜性腎炎。肺出血腎炎綜合征Goodpasturesyndrome

抗GBM抗體與肺泡基底膜交叉反應(yīng)，咯血、血尿、蛋白尿、輕度高血壓、腎衰。Ⅱ型RPGN：免疫復(fù)合物性腎炎。

Ⅲ型RPGN：免疫缺乏型，原因不明，血管炎。本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第41頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分Goodpasturesyndrome

IgG-ir本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第42頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分鏡下：腎球囊壁層上皮細(xì)胞增生和滲出的單核細(xì)胞形成新月體或環(huán)形體。原因：結(jié)果：球囊腔變窄或閉塞，壓迫毛細(xì)血管叢。腎小管上皮細(xì)胞玻璃樣變。2．病理變化

大體：雙腎腫大,色蒼白，皮質(zhì)表面常有點(diǎn)狀出血。細(xì)胞性纖維-細(xì)胞性纖維性本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第43頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分新月體(Crescent)腎球囊壁層上皮細(xì)胞增生，在血管球外側(cè)形成新月體或環(huán)狀體形成新月形或環(huán)狀結(jié)構(gòu)。Cellular

Crescent本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第44頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分Cellular

Crescent本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第45頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分Cellular

Crescent本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第46頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分Fibrous-cellular

Crescent本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第47頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分Fibrous-

Crescent本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第48頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分電鏡：GBM的缺損和斷裂

II型可見(jiàn)電子致密物免疫熒光：I型：線(xiàn)形熒光；

II型：不連續(xù)的顆粒狀熒光；

III型：陰性。本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第49頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分3．臨床病理聯(lián)系

快速進(jìn)行性腎炎綜合癥血尿明顯，蛋白尿較輕，高血壓、水腫。迅速出現(xiàn)少尿、無(wú)尿和氮質(zhì)血癥。形成新月體<80%預(yù)后稍好,>80%預(yù)后較差。本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第50頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分

1．病因和發(fā)病機(jī)制由不同類(lèi)型腎炎發(fā)展而來(lái)。發(fā)現(xiàn)已是慢性改變。

腎小球嚴(yán)重?fù)p傷導(dǎo)致腎小球纖維化、硬化和玻璃樣變。五、慢性腎小球腎炎（chronicglomerulonephritis）本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第51頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2、病變：

（1）大體：繼發(fā)性顆粒性固縮腎：變形、變小、變輕、變硬、變薄、細(xì)顆粒，皮質(zhì)變薄，皮髓質(zhì)界限不清，動(dòng)脈口哆開(kāi)、對(duì)稱(chēng)與原發(fā)性顆粒性固縮腎如何區(qū)別？本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第52頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分（2）光鏡：a、大部分（75%以上）腎小球玻璃樣變和硬化，呈“集中趨勢(shì)”，所屬腎小管萎縮、消失；b、病變輕的腎小球代償性肥大，所屬腎小管擴(kuò)張，有管型；c、間質(zhì)纖維增生淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)和小動(dòng)脈硬化。

本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第53頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分sclerosis本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第54頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第55頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分Massonstaining：sclerosisMassonstaining：sclerosis本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第56頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分Compensatoryhypertrophy本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第57頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分Tubulesareoftendilatedandfilledwithpinkcasts本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第58頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分Thearterywallsarethickened本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第59頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2、臨床：慢性腎炎綜合征（晚期）：①多尿、夜尿和低比重尿，可伴蛋白尿和血尿；②腎性高血壓；③貧血；④氮質(zhì)血癥、尿毒癥伴全身中毒癥狀。

預(yù)后差，死于尿毒癥、心力衰竭、腦溢血或繼發(fā)感染。本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第60頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分

第二節(jié)腎盂腎炎（pyelonephritis）概述：是由感染累及腎盂、腎間質(zhì)和腎小管的炎癥。分急性和慢性?xún)煞N，男：女=1：9-10。本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第61頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分病因和發(fā)病機(jī)制

主要由細(xì)菌感染引起，大腸桿菌占60-80%，其他為變形桿菌、產(chǎn)氣桿菌、腸桿菌和葡萄球菌等。感染途徑有兩種：（一）、急性腎盂腎炎(acutepyelonephritis)細(xì)菌引起的腎盂、腎間質(zhì)和腎小管的化膿性炎本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第62頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分

誘因：泌尿道粘膜損傷、尿路完全或不完全性梗阻、膀胱輸尿管尿液返流、全身抵抗力下降本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第63頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第64頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分大體：腎臟體積增大、充血，有膿腫形成,周?chē)凶霞t色充血帶。切面腎隨質(zhì)內(nèi)有黃色條紋，并向皮質(zhì)延伸，條紋融合處形成膿腫。腎盂粘膜充血水腫，有膿性滲出物。嚴(yán)重時(shí),腎盂內(nèi)積膿。

1、病理變化本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第65頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分gross：Micro-abscess本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第66頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分鏡下：特征性改變－－灶性腎間質(zhì)的化膿性炎或膿腫形成和腎小管壞死上行性感染腎盂粘膜血管擴(kuò)張充血，組織水腫并有大量嗜中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)和膿腫形成。病變向腎皮質(zhì)擴(kuò)展。下行性感染：皮質(zhì)間質(zhì)——腎盂本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第67頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第68頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分whitecellcast本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第69頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2、合并癥A急性壞死性乳頭炎（腎乳頭壞死）：可發(fā)生單個(gè)、多個(gè)或所有的乳頭壞死（凝固性壞死，因缺血和化膿發(fā)生的壞死）。本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第70頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分b．腎盂積膿：嚴(yán)重尿路阻塞，膿性滲出物不能排出，潴留于腎盂、腎盞及輸尿管內(nèi)。c．腎周?chē)撃[：腎內(nèi)化膿性改變可穿破腎包膜，在腎周?chē)纬赡撃[。本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第71頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分4、預(yù)后

一般預(yù)后較好，在短期內(nèi)治愈。尿路梗阻不能緩解，病情嚴(yán)重，可導(dǎo)致敗血癥，如并發(fā)腎乳頭壞死可引起急性腎衰竭。3、臨床病理聯(lián)系全身癥狀——發(fā)熱、寒戰(zhàn)、白細(xì)胞增多局部癥狀——腰部酸痛和腎區(qū)叩痛膀胱刺激癥狀——尿頻、尿急、尿痛尿的變化——膿尿、菌尿、蛋白尿、管型尿、血尿。白細(xì)胞管型

有診斷意義。本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第72頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分

（二）、慢性腎盂腎炎（chronicpyelonephritis）慢性腎間質(zhì)、腎盂炎癥、纖維化和疤痕形成，常伴有腎盂、腎盞變形本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第73頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分1、根據(jù)發(fā)生機(jī)制分兩型（1）．慢性阻塞性腎盂腎炎：尿路阻塞使感染反復(fù)發(fā)作——疤痕形成。（2）．返流性腎病或伴有返流的慢性腎盂腎炎：具有先天性膀胱、輸尿管返流或腎內(nèi)返流，反復(fù)感染。本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第74頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分Anomalous

scar2、病理變化（1）表面：一側(cè)或雙腎病變不對(duì)稱(chēng)：體積變小、質(zhì)地變硬、表面變形：不規(guī)則凹陷性疤痕為特征。本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第75頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分（2）切面：皮質(zhì)髓質(zhì)分界不清；腎乳頭萎縮；腎盂腎盞變形；腎盂黏膜粗糙，顆粒狀。本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第76頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分ChronicglomerulonephritisChronicpyelonephritis本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第77頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分（3）光鏡：不規(guī)則灶狀分布于相對(duì)正常腎組織之間①腎盂粘膜、腎間質(zhì)慢性非特異性炎癥；本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第78頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第79頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分②腎小管萎縮、壞死，有管型；③腎球囊周?chē)w維化，最終腎小球硬化；④小動(dòng)脈玻璃樣變及硬化。本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第80頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分3、臨床病理聯(lián)系：

①常急性發(fā)作；②腎小管功能受損多尿、夜尿，電解質(zhì)紊亂（鈉鉀、重碳酸鹽喪失）；③X線(xiàn)腎盂靜脈造影腎盂腎盞變形，腎臟體積縮?。虎苣I性高血壓；⑤晚期出現(xiàn)腎衰。與慢性腎小球腎炎何區(qū)別：病因、機(jī)制、炎癥性質(zhì)、病變特點(diǎn)（肉眼、鏡下）、臨床表現(xiàn)和結(jié)局。本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第81頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分THANKS本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第82頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分

最常見(jiàn)的腎臟惡性腫瘤，男：女=2-3：1，好發(fā)60-70歲。

腫瘤起源于腎小管上皮細(xì)胞，又稱(chēng)腎腺癌（renaladenocarcinoma）第三節(jié)腎和膀胱常見(jiàn)腫瘤一、腎細(xì)胞癌(renalcellcarcinoma)本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第83頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分1、病因與發(fā)病機(jī)制1）致癌性物質(zhì)：化學(xué)物質(zhì)、吸煙、高血壓、肥胖、接觸石棉及重金屬等2）遺傳性因素：Von-Hippel-Lindau（VHL）綜合癥遺傳性透明細(xì)胞癌遺傳性乳頭狀癌本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第84頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2、分類(lèi)和病理變化

鏡下：1透明細(xì)胞癌：瘤細(xì)胞體積較大，圓形或多邊形，胞質(zhì)豐富，透明或顆粒狀，間質(zhì)富有毛犀血管和血竇

本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第85頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2

乳頭狀癌：包括嗜堿和嗜酸性細(xì)胞兩個(gè)類(lèi)型腫瘤細(xì)胞立方或矮柱狀，乳頭狀排列中軸有砂粒體和泡沫細(xì)胞3嫌色細(xì)胞癌本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第86頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分大體：腫瘤可發(fā)生腎的任何部位，尤其上極。透明細(xì)胞癌常表現(xiàn)實(shí)性圓形腫物，常有假包膜，直徑3-15cm。切面呈淡黃色或灰白色，常有灶性出血、壞死、軟化或鈣化等，表現(xiàn)紅、黃、灰、白等多彩狀。乳頭狀癌可為多灶性或雙側(cè)性，瘤體大時(shí)可有出血和囊性變。侵犯腎靜脈—下腔靜脈---右心本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第87頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第88頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第89頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分Therenalcellcarcinomathatonsectioningismainlycysticwithextensivehemorrhage本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第90頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分Clearcellcarcinoma本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第91頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分clearcell

carcinoma本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第92頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分Capillary本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第93頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分Granularpinkcytoplasm本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第94頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分papillarycarcinoma本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第95頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分3、臨床病理聯(lián)系

腰部疼痛、腎區(qū)包塊和血尿三個(gè)典型癥狀具診斷意義。

腫瘤產(chǎn)生異位激素和激素樣物質(zhì)，如高鈣血癥、Cushing綜合征和高血壓等。預(yù)后較差，5年生存率約45%，無(wú)轉(zhuǎn)移可達(dá)70%。如腫瘤侵入腎靜脈和周?chē)M織，5年生存率15-20%。本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第96頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分

二、腎母細(xì)胞瘤（nephroblastoma）

又稱(chēng)Wilms瘤或腎胚胎瘤

起源于腎內(nèi)殘留的后腎胚基組織。多發(fā)生7歲以下，尤其1-4歲。是兒童腎臟最常見(jiàn)的惡性腫瘤。本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第97頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分1、發(fā)病機(jī)制腫瘤的發(fā)生與先天性畸形有一定關(guān)系：1）WAGR綜合癥：Wilms瘤、無(wú)虹膜、生殖泌尿道畸形、智力遲鈍2）Denys-Drash綜合癥:性腺不發(fā)育、腎臟病變3）Beckwith-Wiedemann綜合癥：器官肥大、偏身肥大、腎上腺皮質(zhì)肥大、Wilms瘤、軟組織腫瘤。本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第98頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2、病理變化

1）大體：腫瘤體積較大，邊界清楚，可有假包膜，約10%為雙側(cè)或多灶性。腫瘤質(zhì)軟，切面灰白或灰紅色，可有灶狀出血、囊性變或壞死，可見(jiàn)少量骨或軟骨。本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第99頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分Nephroblastoma

ThisisWilm'stumor：thissmallkidneyfroma4yearoldchildcontainsalobulatedtan-whitemass.Clinicalcourse:Hematuriaandpalpablemass本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第100頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第101頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分

2）鏡下：組織學(xué)特征：幼稚的腎小球或腎小管樣結(jié)構(gòu)。細(xì)胞成分：間葉組織細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞和幼稚細(xì)胞?！掀蛹?xì)胞體積小，圓形、多邊形或立方形，形成小管或小球樣結(jié)構(gòu)，也可出現(xiàn)鱗狀上皮分化?！g葉細(xì)胞多為纖維性或粘液性，細(xì)胞較小，梭形或星形，可出現(xiàn)橫紋肌、軟骨、骨或脂肪等?！呋字杉?xì)胞為小圓形或卵圓形原始細(xì)胞，胞漿極少。本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第102頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分Primaryglomerularandtubularstructures本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第103頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分Primarytubularstructures本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第104頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分Striated

muscledifferentiation本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第105頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分（三）臨床病理聯(lián)系

腹部腫塊，可達(dá)盆腔。也可出現(xiàn)血尿、腹痛或長(zhǎng)腸梗阻。腫瘤可侵犯腎周脂肪組織或腎靜脈。手術(shù)切除、放療和化療具有較好的療效。本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第106頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分泌尿系統(tǒng)最常見(jiàn)的惡性腫瘤。常發(fā)生50-70歲，男>女（一）病理變化好發(fā)部位：膀胱側(cè)壁和三角區(qū)近輸尿管開(kāi)口處。

大體：?jiǎn)伟l(fā)或多個(gè)，呈乳頭狀，也可呈息肉狀，有蒂與膀胱粘膜相連。分化較差者常呈扁平狀突起，基底寬，無(wú)蒂，可向周?chē)?rùn)。切面灰白色，可有壞死。

三、膀胱移行細(xì)胞癌（transitionalcellcarcinomaofthebladder）本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第107頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第108頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分

鏡下：根據(jù)腫瘤細(xì)胞的分化程度，分三級(jí)

I級(jí)：有典型的乳頭狀結(jié)構(gòu)，細(xì)胞具有一定的異型性，核分裂像較少。細(xì)胞層次增多，但極性無(wú)明顯紊亂。

II級(jí)：細(xì)胞層次明顯增多，極性消失，細(xì)胞異型性較明顯，細(xì)胞大小不等，形態(tài)不一，核染色深，核分裂像較多，有瘤巨細(xì)胞。

III級(jí)：異型性明顯，細(xì)胞排列分散，極性消失，大小不一，瘤巨細(xì)胞較多，核分裂像多腫瘤常浸潤(rùn)深肌層，并可侵及鄰近的器官。本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第109頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分Transitionalcellcarcinomagrade0本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第110頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分TransitionalcellcarcinomagradeⅡ本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第111頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第112頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分（二）臨床病理聯(lián)系

無(wú)痛性血尿。并發(fā)感染，出現(xiàn)尿頻、

尿急和尿痛等膀胱刺激癥狀。如腫瘤阻塞輸尿管開(kāi)口，可引起腎盂積水、腎盂腎炎或腎積膿。

I級(jí)雖可出現(xiàn)復(fù)發(fā)，10年生存率達(dá)98%，而

III級(jí)10年生存率僅40%。關(guān)鍵是早期診斷、早期治療并密切隨訪(fǎng)。

本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第113頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分病變特點(diǎn)：腎小球硬化，呈局灶性和節(jié)段性。

1．可發(fā)生幾種情況：（1）伴發(fā)于HIV病毒感染者或吸毒者；（2）IgA腎病等其他腎炎的繼發(fā)改變；（3）發(fā)生于其他腎臟疾病引起腎組織破壞之后；（4）作為原發(fā)性疾病。約80%表現(xiàn)腎病綜合征。（三）局灶性節(jié)段性腎小球硬化（focalsegmentalglomerulosclerosis）本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第114頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2．病理變化

鏡下：病變腎小球內(nèi)部分小葉和毛細(xì)血管袢內(nèi)系膜基質(zhì)增多，基底膜塌陷，透明物質(zhì)或脂質(zhì)沉積。病變持續(xù)腎小球硬化，相應(yīng)腎小管萎縮，間質(zhì)纖維化。

本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第115頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分電鏡：GBM增厚、塌陷等改變，足突細(xì)胞的足突消失。免疫熒光：受累部位IgM和補(bǔ)體沉積。3．臨床病理聯(lián)系血尿和高血壓，蛋白尿常為非選擇性，皮質(zhì)類(lèi)固醇療效差。成人預(yù)后較兒童差。本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第116頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分四、IgA腎病

IgAnephropathy，

Berger’Disease

全球最常見(jiàn)的腎炎類(lèi)型，我國(guó)大約占30%；機(jī)制不明，呼吸道炎癥時(shí)，粘膜IgA合成增加并在系膜區(qū)沉著。臨床：復(fù)發(fā)性肉眼血尿?yàn)橹?，蛋白尿輕。少數(shù)為腎病綜合征，多見(jiàn)于兒童和青年。本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第117頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分IgA-ir熒光：系膜區(qū)單純性IgA（++）沉積，為本病的特征及診斷依據(jù)。本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第118頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分Proliferativemesangialandmatrix光鏡：組織學(xué)改變顯多樣性，以系膜增生性病變最常見(jiàn)。本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第119頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第120頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分腎病綜合征（nephriticsyndrome）

三高一低:高蛋白尿、高度水腫、高脂血癥、低蛋白血癥

三、腎病綜合癥及相關(guān)的腎炎類(lèi)型本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第121頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分腎炎濾過(guò)膜通透性高度蛋白尿＞3.5g/24hr低蛋白血癥＜30g/L血漿膠體滲透壓組織間液高度水腫肝臟合成脂蛋白高脂血癥（脂尿）本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第122頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分（一）膜性腎小球腎炎（membranousglomerulonephritis）病變特點(diǎn)：上皮下出現(xiàn)含免疫球蛋白的電子致密物，基底膜彌漫性增厚，基底膜呈蟲(chóng)蝕狀。腎小球炎癥不明顯，膜性腎病1．病因原因不明，85%屬原發(fā)性，部分為繼發(fā)性：如乙肝，SLE，腫瘤等本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第123頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分為慢性免疫復(fù)合物性疾病損傷機(jī)制：

病變與Heymann腎炎相似。膜攻擊復(fù)合體C5b-C9,激活系膜細(xì)胞和上皮細(xì)胞→蛋白酶、氧化劑，可在無(wú)中性粒細(xì)胞參與時(shí)引起腎小球毛細(xì)血管壁損傷本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第124頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分2．病理變化

大體：大白腎

鏡下：毛細(xì)血管壁彌漫性進(jìn)行性增厚。免疫熒光：顆粒狀熒光；IgG和補(bǔ)體在基底膜沉積電鏡：上皮細(xì)胞腫脹，足突消失，上皮下有大量致密沉積物。釘狀突起銀染：基膜向外側(cè)增生形成釘突，梳齒狀。蟲(chóng)蝕狀。蟲(chóng)蝕狀空隙由基底膜物質(zhì)充填，腎小球硬化，玻璃樣變。本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第125頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分Capillarywallsarethickened本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第126頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分spikes本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第127頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分electrondensdepositsSpikeselectrondensdepositsSpikes本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第128頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分六胺銀染色本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第129頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分Silverstaining:spikesspikes本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第130頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分3、

臨床：病程長(zhǎng)，是引起成人腎病綜合癥最常見(jiàn)的原因。主要表現(xiàn)為腎病綜合征（非選擇性蛋白尿），激素治療不敏感，25%~40%患者發(fā)展為腎衰。本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第131頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分（二）微小病變性腎小球腎炎

（minimalchangeglomerulonephritis）病變特點(diǎn)：腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)有脂質(zhì)沉積?；蚍Q(chēng)脂性腎?。╨ipoidephrosis）1、損傷機(jī)制：T細(xì)胞功能異常有關(guān)。2、大體：腎臟腫脹，蒼白色，切面因腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)脂質(zhì)沉著而出現(xiàn)黃白色條紋。本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第132頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分

鏡下：近曲小管上皮細(xì)胞內(nèi)出現(xiàn)大量脂質(zhì)和玻璃樣小滴why。腎小球基本正常。電鏡：T細(xì)胞產(chǎn)生細(xì)胞因子作用于足細(xì)胞，足突彌漫性消失，胞體扁平，可見(jiàn)空泡變性?；啄ば螒B(tài)正常，無(wú)沉積物。免疫熒光:無(wú)本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第133頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分Footprocessesdisappear本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第134頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分Footprocessesdisappear本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第135頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分3、臨床:兒童腎病綜合征最常見(jiàn)原因（(選擇性蛋白尿）激、9w素治療敏感,預(yù)后好。本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第136頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分病變特點(diǎn)：主要病變系膜細(xì)胞增生、系膜基質(zhì)增多和GBM不規(guī)則增厚。分為：繼發(fā)性和原發(fā)性。原發(fā)性：分為I型和II型。（四）膜性增生性腎小球腎炎（membranoproliferativeglomerulonephritis）本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第137頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分1光鏡：系膜細(xì)胞及基質(zhì)增生，系膜區(qū)增寬，管壁增厚，分葉狀結(jié)構(gòu)更明顯。本文檔共150頁(yè)；當(dāng)前第138頁(yè)；編輯于星期三\6點(diǎn)53分

電鏡：I型內(nèi)皮下沉積。

II型GBM致密層內(nèi)出現(xiàn)沉積（致密沉積物?。?/p>

免疫熒光：I型C3的