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神經(jīng)內(nèi)科病例討論副本演示文稿本文檔共30頁(yè);當(dāng)前第1頁(yè);編輯于星期二\4點(diǎn)8分(優(yōu)選)神經(jīng)內(nèi)科病例討論副本本文檔共30頁(yè);當(dāng)前第2頁(yè);編輯于星期二\4點(diǎn)8分大病例主訴:走路不穩(wěn)伴記憶力減退2周現(xiàn)病史:患者源于入院前2周無(wú)明顯誘因出現(xiàn)走路不穩(wěn)伴記憶力減退,自覺(jué)四肢乏力,雙下肢為主,右肢為主,有時(shí)有手抖癥狀,伴反應(yīng)遲鈍,記憶力明顯減退,怕亂、易心煩,間斷有胸悶癥狀,為求診治收入院。患者自發(fā)病以來(lái),精神尚可,二便如常,飲食睡眠可,體重?zé)o明顯減輕。本文檔共30頁(yè);當(dāng)前第3頁(yè);編輯于星期二\4點(diǎn)8分大病例既往史:既往高血壓病史10余年,近期口服“坎地沙坦、氨氯地平”,冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病史,家屬訴曾行“冠脈造影”無(wú)明顯異常;18天前前曾因高血壓病于心內(nèi)科住院治療,當(dāng)時(shí)血壓升高,最高達(dá)190/120mmHg,經(jīng)治療1天后血壓下降至正常。否認(rèn)“糖尿病”史,無(wú)手術(shù)、外傷、輸血史,無(wú)藥物過(guò)敏史,預(yù)防接種史不詳。本文檔共30頁(yè);當(dāng)前第4頁(yè);編輯于星期二\4點(diǎn)8分大病例個(gè)人史:生于原籍,久居當(dāng)?shù)兀吹竭^(guò)疫區(qū)及牧區(qū)。起居、生活、飲食規(guī)律,無(wú)煙酒等不良嗜好,居住條件良好,無(wú)有毒有害物質(zhì)接觸史,無(wú)性病史。本文檔共30頁(yè);當(dāng)前第5頁(yè);編輯于星期二\4點(diǎn)8分大病例婚姻史:適齡結(jié)婚,非近親結(jié)婚,配偶體健,育一子一女月經(jīng)史:月經(jīng)史大致正常。家族史:家族中否認(rèn)有“結(jié)核、肝病、性病”等傳染疾病,否認(rèn)有遺傳病史,無(wú)同病患者。本文檔共30頁(yè);當(dāng)前第6頁(yè);編輯于星期二\4點(diǎn)8分大病例–專科查體神情語(yǔ)利,精神狀態(tài)可。自知力存在,定向力、記憶力、計(jì)算力檢查略減退。嗅覺(jué)粗側(cè)正常;遠(yuǎn)、近視力可;視野粗側(cè)無(wú)缺損;眼底未窺入;瞬目反射存在;左瞳孔:右側(cè)瞳孔2.5mm:2.5mm,直接、間接光反應(yīng)存在,調(diào)節(jié)反射好,眼動(dòng)可,未見(jiàn)眼震;顳肌、咬肌肌力好,張口下頜無(wú)偏斜,角膜反射存在,下頜反射正常;額紋兩側(cè)對(duì)稱,皺眉閉目有力,鼓腮無(wú)漏氣,伸舌居中,無(wú)舌肌震顫。本文檔共30頁(yè);當(dāng)前第7頁(yè);編輯于星期二\4點(diǎn)8分大病例–??撇轶w左肢肌力近V級(jí),右側(cè)肢體肌力V-級(jí),肌張力略高,呈齒輪樣增高,無(wú)不自主運(yùn)動(dòng),雙側(cè)肱二、三頭肌腱反射(++),橈骨骨膜反射(++),雙側(cè)跟膝腱反射(++),雙側(cè)感覺(jué)對(duì)稱存在,雙側(cè)巴氏征(-),未見(jiàn)明顯肌陣攣。頸軟,克氏征(-),指鼻試驗(yàn)穩(wěn)準(zhǔn),無(wú)皮膚泌汗異常,無(wú)大小便障礙。本文檔共30頁(yè);當(dāng)前第8頁(yè);編輯于星期二\4點(diǎn)8分輔助檢查
血化驗(yàn)生化正常,血常規(guī)及凝血檢查正常,LDH正常。甲狀腺功能回報(bào):抗甲狀腺球蛋白抗體:10.00IU/ml、甲狀腺過(guò)氧化物酶抗體:5.00IU/ml、游離三碘甲狀腺原氨酸:2.77pg/ml、游離甲狀腺素1.00ng/dl、促甲狀腺素:7.63uIU/ml。本文檔共30頁(yè);當(dāng)前第9頁(yè);編輯于星期二\4點(diǎn)8分輔助檢查2014-01-13頭MRI回報(bào):右側(cè)頂顳枕葉及左頂葉皮層、右顳葉、右側(cè)扣帶回皮層下廣泛異常信號(hào),首先考慮缺血性改變,請(qǐng)結(jié)合臨床,必要時(shí)MRS進(jìn)一步檢查。本文檔共30頁(yè);當(dāng)前第10頁(yè);編輯于星期二\4點(diǎn)8分輔助檢查頭頸CTA示:1.兩側(cè)CCA末端分叉部鈣化斑塊,LICA起始處中度狹窄。2.兩側(cè)SCA近端斑塊,伴局部輕度狹窄。3.兩側(cè)小腦下前動(dòng)脈及小腦上動(dòng)脈近端重度狹窄。4.RPCA遠(yuǎn)段局部輕度狹窄。5.甲狀腺左葉低密度結(jié)節(jié),請(qǐng)結(jié)合超聲及實(shí)驗(yàn)室檢查。本文檔共30頁(yè);當(dāng)前第11頁(yè);編輯于星期二\4點(diǎn)8分輔助檢查(心內(nèi)科住院)曾行甲狀腺彩超,回報(bào)示甲狀腺結(jié)節(jié)。于2014-01-21復(fù)查頭MRI回報(bào):右側(cè)頂顳枕葉及左頂葉皮層、右顳葉、右側(cè)扣帶回皮層下病變較前無(wú)明顯變化,結(jié)合臨床。本文檔共30頁(yè);當(dāng)前第12頁(yè);編輯于星期二\4點(diǎn)8分輔助檢查腦電圖回報(bào):異常腦電圖及地形圖,各導(dǎo)聯(lián)見(jiàn)大量規(guī)律出現(xiàn)3-4Hz中等波幅三相慢波活動(dòng)。腫瘤標(biāo)記物及風(fēng)濕免疫學(xué)檢查回報(bào)未見(jiàn)異常。MRS(波普分析)待查。腰穿腦脊化驗(yàn)待查。本文檔共30頁(yè);當(dāng)前第13頁(yè);編輯于星期二\4點(diǎn)8分影像學(xué)檢查T1本文檔共30頁(yè);當(dāng)前第14頁(yè);編輯于星期二\4點(diǎn)8分影像學(xué)檢查T2本文檔共30頁(yè);當(dāng)前第15頁(yè);編輯于星期二\4點(diǎn)8分影像學(xué)檢查DWI本文檔共30頁(yè);當(dāng)前第16頁(yè);編輯于星期二\4點(diǎn)8分影像學(xué)檢查DWI本文檔共30頁(yè);當(dāng)前第17頁(yè);編輯于星期二\4點(diǎn)8分影像學(xué)檢查FLAIR本文檔共30頁(yè);當(dāng)前第18頁(yè);編輯于星期二\4點(diǎn)8分入院后治療及轉(zhuǎn)歸結(jié)合患者發(fā)病前有血壓驟降過(guò)程,呈急性起病,頭MRI回報(bào)首考缺血性病變,故入院時(shí)首考腦血管病低灌注因素所致可能性大,給予改善循環(huán)、抗血小板聚集、腦細(xì)胞代謝等治療。經(jīng)治療患者肢體乏力、記憶力減退等癥狀無(wú)明顯好轉(zhuǎn),復(fù)查頭MRI病灶較前無(wú)明顯變化。本文檔共30頁(yè);當(dāng)前第19頁(yè);編輯于星期二\4點(diǎn)8分入院后治療及轉(zhuǎn)歸
家屬述患者來(lái)院前近1個(gè)月有間斷失眠、忘事情況,仔細(xì)詢問(wèn)患者訴有上肢間斷“肉跳”情況,不頻繁(肉眼未見(jiàn))。結(jié)合腦電圖檢查考慮CJD不除外,建議上級(jí)醫(yī)院就診,于天津武警總醫(yī)院復(fù)查腦電圖仍示三相波,復(fù)查頭MRI示較我院無(wú)明顯變化。后于武警總醫(yī)院行腰穿檢查14-3-3蛋白呈陽(yáng)性,診斷為CJD,目前患者已死亡本文檔共30頁(yè);當(dāng)前第20頁(yè);編輯于星期二\4點(diǎn)8分定位診斷患者記憶力減退,定位于大腦皮層,查體右側(cè)肢體肌力減退,定位于左側(cè)椎體束,間斷手抖癥狀,右肢肌張力略高,呈齒輪樣增高,定位于椎體外系,綜合定位于廣泛大腦皮層。本文檔共30頁(yè);當(dāng)前第21頁(yè);編輯于星期二\4點(diǎn)8分定性診斷1、老年女性患者,亞急性起病2、既往高血壓病、冠心病史3、本次主訴走路不穩(wěn)、記憶力減退入院,查體同前4、頭核磁示右側(cè)頂顳枕葉及左頂葉皮層、右顳葉、右側(cè)扣帶回皮層下廣泛異常信號(hào)5、異常腦電圖及地形圖,各導(dǎo)聯(lián)見(jiàn)大量規(guī)律出現(xiàn)3-4Hz中等波幅三相慢波活動(dòng)。綜合考慮定性為中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病可能性大本文檔共30頁(yè);當(dāng)前第22頁(yè);編輯于星期二\4點(diǎn)8分初步診斷初步診斷1.Creutzfeldt-Jakob???2.高血壓病3.冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病本文檔共30頁(yè);當(dāng)前第23頁(yè);編輯于星期二\4點(diǎn)8分鑒別診斷
1、本疾病精神與智能障礙要與阿爾茲海默病及帕金森氏病晚期相鑒別,CJD進(jìn)展迅速,阿爾茲海默病與帕金森氏病則進(jìn)展緩慢,無(wú)其他局灶癥狀及體征,再者AD及PD腦電圖檢查無(wú)典型的周期性三相波。本文檔共30頁(yè);當(dāng)前第24頁(yè);編輯于星期二\4點(diǎn)8分鑒別診斷2、椎體外系損害須與肝豆?fàn)詈俗冃?、橄欖體-腦橋-小腦萎縮等鑒別。核磁檢查結(jié)果不支持上述診斷。本文檔共30頁(yè);當(dāng)前第25頁(yè);編輯于星期二\4點(diǎn)8分鑒別診斷
影像學(xué)需與腦血管病、副腫瘤綜合征、線粒體腦病、橋本氏腦病、抗NMDA受體腦炎等可影響大腦皮層的疾病疾病鑒別。行甲狀腺抗體及腫瘤標(biāo)記物檢查未見(jiàn)異常,未行MRS及子宮附件、腰穿檢查。本文檔共30頁(yè);當(dāng)前第26頁(yè);編輯于星期二\4點(diǎn)8分討論1、定義:CJD是指由阮蛋白感染而表現(xiàn)為精神障礙、癡呆、帕金森樣表現(xiàn)、共濟(jì)失調(diào)、肌陣攣、肌肉萎縮等慢性、進(jìn)展性疾病。本病好發(fā)于50-70歲人群,男女均可發(fā)病,大部分為散發(fā)性,部分為家族遺傳性,少數(shù)為醫(yī)源性,潛伏期可達(dá)4-30年,本患者68歲,無(wú)家族史,為散發(fā)病例。2、病因:CJD病因可概括為外源性阮蛋白感染及內(nèi)源性阮蛋白基因突變。本文檔共30頁(yè);當(dāng)前第27頁(yè);編輯于星期二\4點(diǎn)8分討論3、病理:大體病理可見(jiàn)腦呈海綿狀變性,皮質(zhì)、基底節(jié)及脊髓萎縮;顯微鏡下可見(jiàn)神經(jīng)元丟失、星形膠紙細(xì)胞增生、海綿狀變性,即細(xì)胞漿內(nèi)空泡形成和感染腦組織內(nèi)可發(fā)現(xiàn)異常PrP淀粉樣斑塊,無(wú)炎癥反應(yīng)。4、臨床表現(xiàn):CJD多為慢性或亞急性起病,緩慢進(jìn)行性發(fā)展。臨床上主要變現(xiàn)為皮質(zhì)損害、小腦功能損害、脊髓前角損害及椎體束損害等癥狀及體征。依據(jù)臨床表現(xiàn)可分為3個(gè)階段:
本文檔共30頁(yè);當(dāng)前第28頁(yè);編輯于星期二\4點(diǎn)8分討論(1)早期:表現(xiàn)為精神與智力障礙為主,類似神經(jīng)衰弱或抑郁表現(xiàn)。(2):中期以進(jìn)行性癡呆、肌陣攣、精神異常、椎體束征和椎體外系表現(xiàn)為最常見(jiàn),部分患者可出現(xiàn)視幻覺(jué)且部分患者為首發(fā)癥狀,肌陣攣被認(rèn)為是此期特征性臨床表現(xiàn)。(3):晚期出現(xiàn)二便失禁、無(wú)動(dòng)性緘默、昏迷或去皮層強(qiáng)直狀態(tài)。本患者處于早中期狀態(tài)。本文檔共30頁(yè);當(dāng)前第29頁(yè);編輯于星期二\4點(diǎn)8分討論輔助檢查
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