胃腸病和肝病學(xué)病理生理診斷治療中文翻譯版第103章短腸綜合征

SleisengerandFordtran'sGastrointestinalandLiverDisease–PathophysiologyDiagnosisTreatment,9thEd.(2010.01)病理生理學(xué)草酸鈣腎┈┈┈┈┈┈1790外科治療存活率與生活質(zhì)量AlanL. 即可發(fā)生。SBS輕者為有限回腸結(jié)腸切除，出現(xiàn)中等營(yíng)養(yǎng)，重者為廣泛小腸及結(jié)腸切除，伴十二指腸切除、近端空腸造瘺或空腸－結(jié)腸吻合，從而出現(xiàn)嚴(yán)重的營(yíng)養(yǎng)并發(fā)癥。SBS也可為性疾病或由各種各樣的性疾病引起。表要細(xì)心的隨訪。腸衰竭還可由慢性假性腸梗阻（見第120章）造成，無(wú)論是成人還是兒童。成人中口炎性腹瀉（見第104章）及兒童中性絨毛萎縮也可造成SBS。103－1SBS性絨毛萎縮慢性假性腸梗阻放射性腸炎硬皮病和混合性結(jié)締組織病SBS的發(fā)生率很難評(píng)估?；诙鹊臍W洲國(guó)家的數(shù)據(jù)分析，需要長(zhǎng)期腸外營(yíng)養(yǎng)支持的嚴(yán)重SBS的年發(fā)病SBS患者常常仍然需要積極的營(yíng)養(yǎng)監(jiān)測(cè)。由于昔單抗（一種TNF拮抗劑，可用于治療克羅恩?。┖酮M窄成形術(shù)已成為家常便飯，克羅恩病所致的SBS的正在逐漸減少。廣泛腸切除的主要是吸收表面積的損失，從而導(dǎo)致宏量營(yíng)養(yǎng)素、微量營(yíng)養(yǎng)素、電解質(zhì)和水的吸收99101103－2中進(jìn)行了說(shuō)明。從十二指腸一直到回些形態(tài)和功能上的差異，空腸的部分丟失在起初帶來(lái)的營(yíng)養(yǎng)素吸收要比相同長(zhǎng)度的回腸段丟失要更加了胃內(nèi)消化過程，從而導(dǎo)致胃內(nèi)容物與膽汁和胰液混合不足，酶的消化不充分和營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)消化不良等問題?？焖俚哪c道轉(zhuǎn)運(yùn)縮短了營(yíng)養(yǎng)素－腸上皮細(xì)胞接觸時(shí)間，因此單位腸段內(nèi)的吸收減少。空腸造瘺患者是103－3假定的SBS50g的面包后，未完全吸收的碳水化合物（CHO）的結(jié)腸吸收。未吸收的碳水化合物、非丙酸和丁酸，可產(chǎn)生72kcal的熱量。通過比較，正常人可通過30～60g多糖酵解吸收220～720mmol的SCFAs。圖103－4作為SBS患者重要的消化的結(jié)腸的作用。超過1000kcal/d（4.2MJ）的熱量可被結(jié)腸通過碳水化合物酵解期間合成的短鏈脂肪酸（SCFAs）這種代謝機(jī)制予以吸收；當(dāng)?shù)慕Y(jié)腸被切除時(shí)，大便中丟失的熱量將增加。103－2。7～9L6～8（9950cm63.2～8.3（3.2～8.3L/d66469，7120cm15有要維持水和電解質(zhì)的正平衡，至少需要100m功能完整的空腸，與滿足營(yíng)養(yǎng)吸收需要所必須的空腸長(zhǎng)度相似。嚴(yán)重鈉鉀鈣鎂鐵鋅銅腸道內(nèi)的離子轉(zhuǎn)運(yùn)，盡管這些溶質(zhì)也可在帶正電荷的Na的主動(dòng)吸收時(shí)被以溶劑拖曳的方式吸收。水是隨+的轉(zhuǎn)運(yùn)直接被成比例地轉(zhuǎn)運(yùn)到腸上皮細(xì)胞中的。a、HNaKATP（腺苷三磷酸酶N（103-590～120mmol/L的NaCl與50mmol/L～3～4LSBS圖103－5溶質(zhì)耦聯(lián)的Na+（ORS）N+丟失，并通過溶劑拖葡萄糖聚合物，半乳糖，肽或LATP，三磷酸腺苷；GLU，葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白；S，溶質(zhì)；SGLT，鈉－葡萄糖同向盡管速率不同。一些化合物的吸收僅限于小腸的某些部位（103－2）；因此，鈣、鎂、磷、鐵、水溶性及脂溶性維生素的吸收主要在十二指腸和近端空腸（見第99章和第100章。發(fā)生低鈣血癥以及低鎂血癥，盡管補(bǔ)充了鈣、鎂和維生素D。鈣鎂吸收不良是脂肪吸收不良造成的，因?yàn)樗谺12100cm的回腸切除可致中度的膽汁酸吸收不良和進(jìn)入結(jié)腸或經(jīng)造口泌增加，從而可加重腹瀉。更大范圍的回腸切除（大于100cm）可致嚴(yán)重的膽汁酸吸收不良，如果膽汁酸胰高血糖素樣肽12（GLP-1GLP-2），神經(jīng)降壓肽，YY（PYY）于回腸和近端結(jié)腸生成，而SBSSBSGLP－1，B12（100102，因?yàn)榧?xì)菌與養(yǎng)分吸收的腸上皮細(xì)胞的競(jìng)爭(zhēng)。然而，這些患者中快速的腸道轉(zhuǎn)運(yùn)可以消減細(xì)菌定植的風(fēng)險(xiǎn)。還缺乏證實(shí)細(xì)菌過度生長(zhǎng)在SBS患者吸收不良中所起作用的研究文獻(xiàn)。7例行空回腸旁路術(shù)（20cm2cm18（0%和40128%和50%。另一項(xiàng)對(duì)41例SB（空腸平均長(zhǎng)度119cm經(jīng)32.5L下降到0.9L患者體重增加，氮平衡從術(shù)后第一個(gè)月的+3.2g長(zhǎng)到術(shù)后第二個(gè)月的+7.8g0（平均空腸長(zhǎng)度，81cm）的研究中，還觀察到隨著時(shí)間的推移，礦物質(zhì)的吸收也有所改善，研究中鈣的吸收百分比與術(shù)后時(shí)間長(zhǎng)短有關(guān)。1～2僅通過胃腸外提供營(yíng)養(yǎng)的空腸造口動(dòng)物的回腸不能發(fā)生適應(yīng)性的增生。為了刺激適應(yīng)的進(jìn)程，鼓勵(lì)SBS患者于術(shù)后階段盡可能早地經(jīng)口結(jié)腸保持連續(xù)性的SBS適應(yīng)性增生是隱窩細(xì)胞產(chǎn)生速度增加的結(jié)果，可能是由因腸腔內(nèi)食物和腸道分泌物的存在而釋放的生長(zhǎng)因子介導(dǎo)的。血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子（VEGF，膽囊收縮素，胃泌素，胰島素，神經(jīng)降壓素，GLP-2，和L－谷氨酰胺已被證明可刺激實(shí)驗(yàn)動(dòng)物腸管的生長(zhǎng)；人類的研究沒有表明補(bǔ)充谷氨酰胺對(duì)增進(jìn)腸管適應(yīng)有任何價(jià)值。這些細(xì)胞生長(zhǎng)因子致DNA抑進(jìn)SBS藥物情況，以確保最佳的電解質(zhì)和水平衡。應(yīng)靜脈給予組胺H2受體拮抗劑或質(zhì)子泵抑制劑以抑制高胃泌素血癥數(shù)升之多，造成鈉、鉀，還可能包括鎂的大量丟失。術(shù)后稍晚階段，一旦血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定、足夠的腸道血流量已恢復(fù)、術(shù)后腸麻痹已消除，可開始進(jìn)行腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)管管飼，之后是經(jīng)口喂養(yǎng)。廣泛切除術(shù)后需微膠粒的增溶溶解才能被吸收的中鏈脂肪酸（MCTs）作為脂肪能量的來(lái)源。可通過Schilling試驗(yàn)評(píng)估1mg）。6H2受體拮抗劑或者口服或103－3洛派丁胺復(fù)方地芬諾酯（苯乙哌啶）－阿托品磷酸可待因酊替丁奧美拉唑（6～4）和苯乙哌啶（10～20，可待因（30～240，酊，以及奧曲肽（50～100天50%臟蛋白質(zhì)的合成，因此可抑制腸切除術(shù)后的腸道適應(yīng)；使用奧曲肽同樣可增加膽石癥的患病風(fēng)險(xiǎn)。α2－腎上腺可樂寧同樣對(duì)減輕腹瀉有用，它通過影響氯化物的吸收減輕腹瀉。經(jīng)皮給藥的治療措施避化并因而減少TPN的需要量。100～120mmol/L＜90mmol/L，即低于小腸內(nèi)的鈉鹽分泌濃度時(shí)，口服溶液后鈉鹽損失實(shí)際上將會(huì)反而增加。由于結(jié)腸具有吸收水鈉的能力，結(jié)腸完整患者不必使用ORS，必添加葡萄糖到ORS中，因?yàn)槠咸烟遣⒉荒茉黾踊啬c的水分吸收。除鈉鹽損失外，大量的重碳酸鹽和鎂也隨大便排出而損失掉了。（表103－4）。通常，這些食物不體小腸吸收；但是，當(dāng)它們消化地進(jìn)入結(jié)腸時(shí)，結(jié)腸細(xì)菌將這多達(dá)310～740kcal的熱量。其余的一些研究表明，完整的結(jié)腸每天可從發(fā)酵的或尚未吸收的碳水化合物以及水溶性纖維中吸收多達(dá)525～1170kcal的熱量。能量吸收的量與殘存的結(jié)腸長(zhǎng)度成比例，并可作為對(duì)乎也有所增加。SCFAs還促進(jìn)水鈉的吸收，雖然還未見大便液體與鈉鹽損失下降的臨的文獻(xiàn)。當(dāng)超過100cm的末端回腸已被切除，可發(fā)生脂肪的消化不良，這是因?yàn)槟扄}吸收不良導(dǎo)致微膠粒形成減少，用的，但只是在少數(shù)患者中使用，該療法大大減少了糞便脂肪，但大便量沒有改變或有所增加。消膽胺可能對(duì)減輕那些少于100cm的末端回腸被切除的患者的膽鹽相關(guān)的腹瀉有用，但對(duì)已切除更大范圍小腸103－4SBS支持大范圍腸切除術(shù)后患者攝入低脂飲食的文獻(xiàn)還很有限，雖然限制脂肪經(jīng)常會(huì)使有限末端回使患者的能量平衡；高脂膳食可增加二價(jià)陽(yáng)離子（Ca2,Mg2和Zn2）的丟失，減緩胃排空，并可過早產(chǎn)生飽脹感，從而減少了總能量。高脂肪膳食還會(huì)引起結(jié)腸中的水分分泌。只有嚴(yán)重SBS患者才需要長(zhǎng)期的PN（55%的依賴HPN支1～2TPN加自由一些，因?yàn)榈椭?、高碳水化合物或高脂、低碳水化合物飲食的能量吸收百分比是相似的。?yán)重SBS103－2B2TPN支持及維生素補(bǔ)充的近端空腸造口或十二指腸切除的患者外，患者很少出現(xiàn)這些維生素的缺乏。失去回腸可致膽酸和維生素B12患者與廣泛空腸切除患者一樣，都具有比僅有有限回腸被切除的患者更加明顯的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)、礦物質(zhì)、維生素和水電解質(zhì)吸收不良風(fēng)險(xiǎn)。與因吸收面積損失所致的脂溶性維生素缺乏（A,D,E,K）相比，因同時(shí)發(fā)脂吸收所的脂維素缺為見。每所需生素K此只要?dú)埓嬗薪Y(jié)腸的患者出現(xiàn)維生素K廣譜抗生素治療的患者同樣有維生素K缺乏的風(fēng)險(xiǎn)。鋅和硒在大便中以很高的濃度丟失掉。小腸液中的Zn12mg/L16mg/LTPN03標(biāo)是達(dá)到一個(gè)所有營(yíng)養(yǎng)需要均能滿足的穩(wěn)定狀態(tài)，最好僅僅通過口服攝食即可實(shí)現(xiàn)。一項(xiàng)對(duì)38103－5短腸綜合征患者維生素和礦物質(zhì)*鈣鎂鐵硒鋅可有差異。除另作說(shuō)明外，可經(jīng)口補(bǔ)充。在術(shù)后晚期階段，液體飲食由固體食物取代，在攝入普通營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)和液體期間，通過測(cè)量糞便脂肪、大便量、重量以及電解質(zhì)情況來(lái)對(duì)剩余小腸的吸收能力進(jìn)行再次評(píng)估。通常，SBS患者的脂肪吸收比氮和碳水化合物的吸收所受損害更嚴(yán)重一些。SBS患者最佳的飲食結(jié)構(gòu)已被討論過，文獻(xiàn)證明，結(jié)腸和剩SBS患者中氮是受到影響最小的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)。因?yàn)橐远暮腿男问降氖澄锏鞍椎奈瞻l(fā)生在非常近端給予聚合物ENEN6～150cm；觀察到的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)吸收沒有差異。Levy酸鹽。（參見本章“并發(fā)癥”的“草酸鈣腎”部分）（表103－6）。家庭胃腸外營(yíng)養(yǎng)要時(shí)，應(yīng)鼓勵(lì)患者超量攝食。隨著患者體重增加或保持額外的流體補(bǔ)充，TPN因此必須通過隧道式導(dǎo)管輸注到靜脈，如上腔靜脈或下腔靜脈，以降低和血栓形成的風(fēng)險(xiǎn)。一次TPNTPN性并發(fā)癥，包括空氣栓塞、低血糖和導(dǎo)管相關(guān)的教育與指導(dǎo)。如果患者有高血糖問題或需要注射胰島周期分批交付，因此患者需要一個(gè)于TPN的冰箱。應(yīng)對(duì)患者的家庭室內(nèi)環(huán)境進(jìn)行評(píng)估。應(yīng)確定TPN輸液位置和物資、導(dǎo)管和連接設(shè)備的位置?；颊呓?jīng)常會(huì)發(fā)現(xiàn)聯(lián)系Oley的本地區(qū)支持小組（1-800-776-OLEY或 這些超出了本章的范圍，但已在第5章和其他地方進(jìn)行了回顧（圖103－6和圖103－7）。TPN如果恰當(dāng)?shù)脑挘瑢?dǎo)管可無(wú)限期地留置。圖103－7血栓形成或非血栓形成所致的導(dǎo)管相關(guān)堵塞的診斷和治療指南。tPA：組織纖溶酶原激活物（tissuesminogenactivator）；TPN：全胃腸外營(yíng)養(yǎng)（totalparenlnutrition）。膽和膽囊排空可能是這類高的原因，因?yàn)樵S多這類患者依賴長(zhǎng)期的腸外營(yíng)養(yǎng)支持。部分SBSCCK（縮膽囊素）CCK能夠取得成功，還會(huì)導(dǎo)致部分患者出現(xiàn)、和腹痛等癥狀。15%TPN發(fā)生逆轉(zhuǎn)更快（9.444.1周。應(yīng)避免葡萄糖輸入過量（超過40大卡/公斤/天，即＞40kcal/kg/d）和過量的脂肪乳輸注（2.51.02.5g/kg/d，1.0防止必需脂肪酸缺乏。補(bǔ)充（肉毒堿）沒有作用。如果保留有結(jié)腸，廣泛回腸切除患者繼發(fā)于膽汁酸缺乏的脂肪吸收不良可導(dǎo)致患草酸鈣腎的風(fēng)險(xiǎn)鈣；多余的鈣沉淀膳食中的草酸鹽，檸檬酸鹽防止尿中的生長(zhǎng)。一個(gè)單一的病例報(bào)告描述了使用結(jié)合圖D-乳酸酸是SBS的一種罕見并發(fā)癥，僅見于保留有結(jié)腸的患者。酸通常因經(jīng)口攝入精制碳水吸收的D－乳酸可致發(fā)生代謝性酸，表現(xiàn)為特征性的眼球震顫、眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、精神錯(cuò)亂和行為不當(dāng)?shù)壬窠?jīng)系統(tǒng)征象。D－乳酸酸患者常常被懷疑喝醉了酒，但他們的血液含量是正常的。將證實(shí)代謝性酸和乳酸水平正常；然而，應(yīng)通知臨床測(cè)量D－乳酸濃度而非L-乳酸濃度?？赏ㄐ∮?.5mmol/L的正常水平相比）即可確診。治療包括用碳酸氫鈉糾正酸和停止經(jīng)口攝食，這通常會(huì)使神經(jīng)系統(tǒng)癥狀迅速減輕。抗生素治療改經(jīng)系統(tǒng)癥狀的中間介質(zhì)仍未可知，對(duì)正常人進(jìn)行D－乳酸灌注，在達(dá)到D－乳酸酸患者中通常觀察到的血液D－乳酸濃度時(shí)，他們并沒有出現(xiàn)任何神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。D－乳酸酸的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與韋（Wernicke）腦病高度相似。一例SBS患者通過補(bǔ)充維生素B1防止了D－乳酸酸復(fù)發(fā)最重要的外科手術(shù)是殘存小腸與剩余結(jié)腸的再次吻合。該手術(shù)有較低的率和，并使對(duì)未被小腸縱向延長(zhǎng)成形術(shù)（Bianhi術(shù)式）（圖3－9）能長(zhǎng)建為兩個(gè)“半截腸段”，然后以端對(duì)端的方式縫合這兩個(gè)“半截腸段”，從而使小腸長(zhǎng)度增加一倍（圖103－10）。雖然表面積并沒有真的增加，但腸管功能可有改善，從而可以減少或擺脫TPN。幾乎所有的見約100此手術(shù)只可作為考慮進(jìn)行小腸移植前應(yīng)該作出的最后嘗試，且應(yīng)由在這方面很有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)療中心進(jìn)行。到目前為止，還沒有對(duì)內(nèi)科治療和外科治療進(jìn)行對(duì)比分析的研究。一項(xiàng)不太復(fù)雜的手術(shù)，連續(xù)橫向腸成形術(shù)（serialtransverseenterosty，STEP），由Kim設(shè)計(jì)，是一項(xiàng)新的技術(shù)，在手術(shù)時(shí)，應(yīng)用一個(gè)線形的外科手術(shù)縫合器沿腸管的系膜邊緣交替對(duì)向不完全離斷并分（圖103－11“Z－Z100%（營(yíng)養(yǎng)吸收的改善即：除更低的技術(shù)要求外，由于避免了腸管橫斷，STEP術(shù)式可能更容易保持腸管。圖103－10以術(shù)中展示的Bianchi術(shù)式。A，手術(shù)鉗的尖端（頂端）在擴(kuò)張的腸管內(nèi)，腸管已被切開；每一個(gè)“半圖103－11連續(xù)橫向腸成形術(shù)（STEP）術(shù)中拍攝（A）及擬離斷位置的畫線（B）。STEP手術(shù)是應(yīng)用一個(gè)線形的外形成的內(nèi)陷處?；颊呋謴?fù)后的腸管形狀如圖c所示。頻繁出現(xiàn)嚴(yán)重脫水癥狀的患者，也可作為單獨(dú)小腸移植的候選者。醫(yī)療機(jī)構(gòu)已批準(zhǔn)其他的適應(yīng)癥，包日（國(guó)際小腸移植中心數(shù)據(jù)），已在全球范圍內(nèi)的例患者中開展了臺(tái)移植手術(shù)，其中909腸移植為76天，多聯(lián)合移植則為62天。信息見國(guó)際小腸移植中心，是：，每2年更新一次（上次更新為2007年）。的患者及移植物活數(shù)據(jù)見表103－7表103－71988年1月到期間因SBS而行小腸移植術(shù)后的患者和移植物存活率單獨(dú)小腸移植（n腸－肝移植（n多聯(lián)合移植（n=等待肝－腸移植患者的率明顯大于那些等待單獨(dú)肝移植患者。因此，推薦在第一次出現(xiàn)肝病指征時(shí)便早期轉(zhuǎn)診到小腸移植中心，即使最終沒有必要進(jìn)行移植手術(shù)。小腸移植和多聯(lián)合移植是昂貴的，一般來(lái)說(shuō)，費(fèi)用在25萬(wàn)～300萬(wàn)。移植術(shù)后并發(fā)癥以及術(shù)后最常見的原因包括急性排斥反應(yīng)、（通常是復(fù)雜的排斥反應(yīng)）等。除和排斥反應(yīng)反復(fù)住院費(fèi)用外，另外的抗排斥藥物費(fèi)用每年高達(dá)10,000。但是，對(duì)手術(shù)成功的患者，幾乎都成功擺脫TPN，盡管部分患者需要一些靜脈輸液。相對(duì)于家庭TPN每年10～15萬(wàn)外加因并發(fā)癥住院費(fèi)用，這筆費(fèi)用并不算高。然而，TPN的實(shí)際費(fèi)用（包括藥劑師費(fèi)用）接近20～30/天。小腸移植已達(dá)到一個(gè)可行但尚不實(shí)用，可考慮作為保守治療的SBS患者備選方案的階段。小腸移植所的最大的一個(gè)難題是如何平衡早期移植與晚期中轉(zhuǎn)移植的時(shí)間選擇點(diǎn)；后者往往需要TPNTPN（MELD評(píng)分還是C－均可用來(lái)預(yù)測(cè)需要長(zhǎng)期