軟組織肉瘤診治指南

2023 年軟組織肉瘤診治指南軟組織肉瘤是常見腫瘤，美國2023(2023)年發(fā)病率為8680(10390)例，每年死亡率為平均3660(3680)例。軟組織肉瘤總體5年生存率為50-60%，目前，胃腸間質(zhì)瘤在美國每年約5000例。50%性纖維組織細胞瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤及未分化肉瘤、滑膜肉瘤及惡性50%位為肺、肝等處，2023年美國AJCC在診治指南中重劃分軟組織腫瘤分期。AJCC2023年第六版臨床分期：原發(fā)腫瘤(T) 遠處轉(zhuǎn)移(M)TxTxToT1T1aT1bT2T2aT2b原發(fā)腫瘤不能明確無原發(fā)腫瘤MxMoM1遠處轉(zhuǎn)移不能被評估無遠處轉(zhuǎn)移腫瘤＜5cm直徑表淺腫瘤遠處轉(zhuǎn)移深在腫瘤組織學(xué)分級腫瘤＞5cm直徑表淺腫瘤Gx無法評估分化好深在腫瘤G1G2G3中等分化分化差G4分化差或未分化區(qū)域淋巴結(jié)(N)Nx局部淋巴結(jié)不能評估No無局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移N1局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移12臨床分期MoG1-2MoMoMoM1G3-4G3-4任何分級G1低惡G2-3高惡G2-3高惡高或低任何分級高或低I期 T1a、1b、2a、2bNoIIMoG1-2MoMoMoM1G3-4G3-4任何分級G1低惡G2-3高惡G2-3高惡高或低任何分級高或低任何腫瘤大小任何腫瘤大小 NoN1N1病理組織學(xué)類型分類腺泡狀軟組織肉瘤小圓細胞腫瘤上皮樣肉瘤透亮細胞肉瘤骨外軟骨肉瘤骨外骨肉瘤胃腸間質(zhì)瘤尤因尤文氏肉瘤/原始神經(jīng)外胚層瘤

知起源肉瘤〔1〕〔2〕得到良好療效?！?〕打算進一步治療?！?〕病理切片要由有閱歷的病理專家審核報告，尤其是首次病理分類化及分子生物學(xué)診斷。肢體軟組織肉瘤B超、CT、MRI5cm查，一般認為CT適合腹、盆腔，MRI適合肢體腫瘤。常規(guī)檢查胸部X片以排解轉(zhuǎn)移。CT-PETPET/CTI期手術(shù)，不必穿刺，大的腫瘤要在治療前24小時內(nèi)穿刺，如證明為惡性，準(zhǔn)時，并要保證1c3大小，以利病理診斷。一般有閱歷的醫(yī)生可在術(shù)前依據(jù)一系列檢查評估出以下三項內(nèi)容：1、腫瘤可切除2、腫瘤無法切除但無遠處轉(zhuǎn)移3T1a-1b、No、Mo期的腫瘤〔表淺、小、低度惡性〕可以考慮大于2-3cm的切緣，假設(shè)有足夠的切緣可病理學(xué)檢查無腫瘤殘留，可以不放療。T2a-b、No、Mo期腫瘤〔低度惡性，表淺或深在〕推舉腫瘤廣泛切除術(shù)，＜5cm腫瘤不需術(shù)前放射，術(shù)后切緣＞3cm，也不必放射治療。II-III期病例〔高度惡性〕可以直接行外科廣泛切除術(shù)，假設(shè)腫瘤位于關(guān)可切除腫瘤的關(guān)心治療：4術(shù)前放療劑量可達50Gy，某些區(qū)域腫瘤殘瘤者，可用高劑量銥192或粒子內(nèi)照耀，術(shù)前放療易產(chǎn)生切口并發(fā)癥，有時需整形科修復(fù)。手術(shù)中覺察腫瘤鄰血管、神經(jīng)、難以保證切緣者，應(yīng)在四周放置銀夾標(biāo)記，以便術(shù)后放療，也可在術(shù)中置管，按巴黎系統(tǒng)排列，管距1cm，要求平直，術(shù)后幾天內(nèi)行高劑量銥 192內(nèi)照耀，腫瘤劑量為12-16Gy。術(shù)后放療瘤床劑量45-50Gy。還可以依據(jù)切緣狀況，再考慮增加10-20Gy劑量?！病侈D(zhuǎn)移危急、全身狀態(tài)好的狀況下應(yīng)用。目前術(shù)前動脈介入化療可使腫瘤縮小，利于手術(shù)切除，可在某些較大腫瘤中應(yīng)用。,目前已開頭用于臨床。VCD:長春堿:2mg,靜脈滴注,第1天環(huán)磷酰胺:1200mg/m2,靜脈滴注,第1天美斯納:240mg/m2,〔CTX0，4，8H〕175mg/m21天G-CS：300ug/d皮下注射，第5天起〔直至ANC到達119/L以上〕每3周一個療程IE方案：異環(huán)磷酰胺：1800mg/m2，靜脈滴注，第1-5天美斯納360mg/m2,〔IFO0，4，8H〕1-5天VP-16：100mg/m21-5天9G-CS：300ug/d皮下注射，第6天起〔直至ANC到達119/L以上〕每3周一個療程說明：1〕對于初治局限期患者，序貫賜予4個療程VCD方案和IE方案，然后承受局部治療〔手術(shù)或放療〕。2〕對于伴有遠處轉(zhuǎn)移患者，序貫賜予4個療程VCD方案和IE方案；必要時可以賜予轉(zhuǎn)移部位放療。3〕在承受VCD方案過程中，任何時候消滅腫瘤進展，均可立即換為IE方案。在IE方案中消滅進展，酌情賜予放療或挽救化療。軟組織肉瘤常用的其他化療方案：AD方案---21天為一周期ADM60㎎/IVd1DTIC750㎎/IVd1或ADM60/CIV96hDTIC750㎎/CIV96h2)------------------AIM方案21天為一周期ADM30㎎/㎡/dIVd1-2IFO3750㎎/㎡/dIVd1-2Mesna750㎎/IFOIFO4h、8hIVd1-2MAID---21天為一周期ADM60mg/m2CIV72hIFO7500mg/m2CIV72hDTIC900mg/m2CIV72hMesna10000mg/m2CIV96hIFO+EPI方案---21天為一周期EPI60mg/m2IVd1，2IFO1.8g/m2IVd1~5Mesna360mg/m2IFOIFO4h、8h，IVd1~5水化補液每天1500ml-2023mlG-CSF300ug，scd8~15gemcitabine+docetaxel方案---21天為一周期Gemzar900mg/m2IVd1，8TXT100mg/m2IVd8G-CSF300ug，scd9～15隨訪I期病例3-6個月隨訪復(fù)查，持續(xù)3年，包括B超、常規(guī)體檢、X線胸片，可以在6-12個月內(nèi)檢查一次，CT、MRI酌情應(yīng)用。3-4次，以后二年中每6個月復(fù)查一次B超，每年實行CT或MRI檢查。10年以內(nèi)，一般復(fù)發(fā)可能性較小，但仍需長期隨訪，包括定期X線胸片，BCT等。復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移性病例治療對某些較小的轉(zhuǎn)移灶無病癥者〔如肺小結(jié)節(jié)〕全身狀況打算。鏡等手段完成。，但假設(shè)術(shù)前放、化療則需明確組織學(xué)形態(tài)，CT、MRI檢查是必要的。原發(fā)腫瘤治療原發(fā)腫瘤假設(shè)小于5cm且四周組織器官無粘連，常能切除，術(shù)療。真正意義的完整切除在腹膜后肉瘤中僅占50%，主要是腫瘤與周圍臟檢，直接一次切除即可〔如低度惡性脂肪肉瘤〕。減量手術(shù)〔DebulkingOperation〕也是姑息性切除的方法之一。隨訪低度惡性肉瘤成功切除后，需每3-6個月行胸片、腹、盆腔CT檢查，2-3年，未完整切除或未能切除者類似上述復(fù)查周期。高度惡性肉瘤成功完整切除后更要進一步隨訪，胸片及CT3-4個362年。未完整切除者也同樣時間復(fù)查。胃腸道間質(zhì)瘤〔GIST 〕診療程序胃腸道間質(zhì)腫瘤診療程序中必要的工程包括病史和體格檢查〔H&P〕、腹部盆腔CT增加掃描和/或核磁共振掃描〔MRI〕、胸部X線片，有指斷，并且應(yīng)當(dāng)對病理標(biāo)進展CD117抗原〔該試劑盒可檢測KIT酷氨酸激酶受體，它是GIST的特征性標(biāo)記物〕的免疫組化染色，由于對于不能手術(shù)切除或轉(zhuǎn)移性GIST患者，應(yīng)用選擇酷氨酸激酶抑制劑〔即甲磺酸伊馬替尼，格列衛(wèi)〕初始治療對絕大多數(shù)GIST患者而言，甲磺酸伊馬替尼可以帶來長期的臨床獲II術(shù)切除和/或轉(zhuǎn)移性GIST，患者生存率特別高。同時還觀看到50%以上的患者顯示出客觀的治療反響。而以前的觀點認為GIST這類腫瘤對全部傳統(tǒng)的化療方案都不敏感，都應(yīng)與GIST進展鑒別診斷。GIST可以呈上皮樣8轉(zhuǎn)變，因而常常被誤診為分化差的癌性病變，所以應(yīng)當(dāng)考慮到GIST所具的〔或者切除腫瘤會給患者造成嚴峻的術(shù)后功能缺陷〕或者轉(zhuǎn)移性GIST的患者，應(yīng)在手術(shù)治療前選擇甲磺酸伊馬替尼治療。假設(shè)腫瘤出血或者腫瘤僅為局灶性轉(zhuǎn)移，可以考慮進展手術(shù)治療。假設(shè)GIST對甲磺酸伊馬替尼治療有反響，而且腫瘤縮小至可以手術(shù)切除，那么也有手術(shù)治療指征。此時，對于轉(zhuǎn)移性GIST患者，可能需要終生應(yīng)用甲磺酸伊〔腫瘤5>cm術(shù)中腫瘤破潰，出血