結(jié)締組織病實(shí)驗(yàn)室檢查簡介演示文稿

結(jié)締組織病實(shí)驗(yàn)室檢查簡介演示文稿本文檔共54頁；當(dāng)前第1頁；編輯于星期二\18點(diǎn)51分（優(yōu)選）結(jié)締組織病實(shí)驗(yàn)室檢查簡介本文檔共54頁；當(dāng)前第2頁；編輯于星期二\18點(diǎn)51分風(fēng)濕性疾病是一類侵犯關(guān)節(jié)，肌肉，韌帶，肌腱滑囊等運(yùn)動(dòng)器官，以疼痛為主要表現(xiàn)的疾病。(Rheumaticdisease)本文檔共54頁；當(dāng)前第3頁；編輯于星期二\18點(diǎn)51分自身免疫病風(fēng)濕性疾病結(jié)締組織病三者的關(guān)系本文檔共54頁；當(dāng)前第4頁；編輯于星期二\18點(diǎn)51分本文檔共54頁；當(dāng)前第5頁；編輯于星期二\18點(diǎn)51分系統(tǒng)性紅斑狼瘡類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎原發(fā)性干燥綜合征多發(fā)性肌炎/皮肌炎系統(tǒng)性硬化癥混合性結(jié)締組織病常見結(jié)締組織病本文檔共54頁；當(dāng)前第6頁；編輯于星期二\18點(diǎn)51分

特異性的檢測指標(biāo)各種自身抗體的測定特異性細(xì)胞免疫血清或病灶細(xì)胞因子測定及分析病變組織免疫病理檢查本文檔共54頁；當(dāng)前第7頁；編輯于星期二\18點(diǎn)51分目前比較公認(rèn)的部分標(biāo)志性抗體標(biāo)志抗體

相關(guān)疾病Sm抗體

系統(tǒng)性紅斑狼瘡雙鏈DNA抗體

系統(tǒng)性紅斑狼瘡SS-B抗體

干燥綜合癥著絲點(diǎn)抗體

進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥（局限型）Scl-70抗體

進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥（彌散型）高滴度抗RNP抗體混合性結(jié)締組織病Jo-1抗體

多發(fā)性肌炎/皮肌炎腎小球基底膜抗體肺腎綜合癥平滑肌抗體

Ⅰ型自身免疫性肝炎肝腎微粒體抗體

Ⅱ型自身免疫性肝炎可溶性肝/肝胰抗原抗體Ⅲ型自身免疫性肝炎線粒體抗體2型

原發(fā)性膽汁肝硬化絲集蛋白抗體

類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎肌內(nèi)膜抗體

膚質(zhì)過敏性腸病本文檔共54頁；當(dāng)前第8頁；編輯于星期二\18點(diǎn)51分非特異性的檢測指標(biāo)免疫球蛋白補(bǔ)體水平

CRP,ESR等反應(yīng)炎癥指標(biāo)血常規(guī)，尿常規(guī)肝腎功能

……本文檔共54頁；當(dāng)前第9頁；編輯于星期二\18點(diǎn)51分組織，器官特異性抗體組織，器官非特異性抗體自身抗體本文檔共54頁；當(dāng)前第10頁；編輯于星期二\18點(diǎn)51分抗核抗體是以真核細(xì)胞的核成分為靶抗原的器官非特異性自身抗體的總稱ANA的性質(zhì)主要是IgG,少數(shù)為IgM和IgA無器官和種屬特異性(Anti-nuclearantibody,ANA)ANA檢測已成為臨床上的一個(gè)極重要的自身免疫疫病的篩查實(shí)驗(yàn)。本文檔共54頁；當(dāng)前第11頁；編輯于星期二\18點(diǎn)51分本文檔共54頁；當(dāng)前第12頁；編輯于星期二\18點(diǎn)51分抗核抗體命名規(guī)則根據(jù)抗原的化學(xué)名稱命名：抗ds-DNA，抗His以相關(guān)疾病命名：抗SS-A，抗SS-B以第一位檢出該抗體的患者命名：抗Sm本文檔共54頁；當(dāng)前第13頁；編輯于星期二\18點(diǎn)51分抗DNA抗體抗非組蛋白抗體：ENA抗體，抗著絲點(diǎn)抗體等抗核仁抗體抗組蛋白抗體ANA抗體抗其他細(xì)胞成分抗體：抗線粒體，高爾基體等本文檔共54頁；當(dāng)前第14頁；編輯于星期二\18點(diǎn)51分本文檔共54頁；當(dāng)前第15頁；編輯于星期二\18點(diǎn)51分抗核抗體陽性的相關(guān)疾病疾病

ANA陽性率（100%）ANA檢測是疾病診斷所必須

藥物性狼瘡100混合性結(jié)締組織病100自身免疫性肝炎

100ANA檢測有助于疾病診斷

系統(tǒng)性紅斑狼瘡99-100系統(tǒng)性硬化97多發(fā)性肌炎/皮肌炎40-80干燥綜合癥

48-96ANA檢測有助于疾病的預(yù)后估計(jì)

幼年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎20-50抗磷脂抗體綜合癥40-50雷諾現(xiàn)象

20-60本文檔共54頁；當(dāng)前第16頁；編輯于星期二\18點(diǎn)51分在非結(jié)締組織?。ǜ腥拘约膊』蚰[瘤）中也可出現(xiàn)陽性正常人中（特別是老年人）也可出現(xiàn)陽性，但滴度低ANA檢測的臨床意義本文檔共54頁；當(dāng)前第17頁；編輯于星期二\18點(diǎn)51分本文檔共54頁；當(dāng)前第18頁；編輯于星期二\18點(diǎn)51分ANAtest本文檔共54頁；當(dāng)前第19頁；編輯于星期二\18點(diǎn)51分本文檔共54頁；當(dāng)前第20頁；編輯于星期二\18點(diǎn)51分

均質(zhì)型靶抗原:ss-DNA,ds-DNA,組蛋白，核小體本文檔共54頁；當(dāng)前第21頁；編輯于星期二\18點(diǎn)51分顆粒型靶抗原:nRNP,Sm，SS-A,SS-B本文檔共54頁；當(dāng)前第22頁；編輯于星期二\18點(diǎn)51分核膜型靶抗原:核孔復(fù)合物，板層素本文檔共54頁；當(dāng)前第23頁；編輯于星期二\18點(diǎn)51分核仁型靶抗原:Scl-70，原纖維蛋白，RNA多聚酶等本文檔共54頁；當(dāng)前第24頁；編輯于星期二\18點(diǎn)51分均質(zhì)型：高滴度主要見于SLE斑點(diǎn)型：高滴度常見于混合性結(jié)締組織病核膜型：高滴度主要見于SLE核仁型：高滴度主要見于進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥不同核型的臨床意義本文檔共54頁；當(dāng)前第25頁；編輯于星期二\18點(diǎn)51分常見的ENA抗體(Extractablenuclearantibody,ENA)中文英文主要疾病抗核糖核蛋白體Ribonucleoprotein,RNP(U1RNP)混合性結(jié)締組織病抗Sm抗體Anti-SmSLE抗SS-A抗體Anti-SS-A/Anti-R0干燥綜合癥抗SS-B抗體Anti-SS-B/Anti-La干燥綜合癥抗DNA拓?fù)洚悩?gòu)酶I抗體Anti-Scl70系統(tǒng)性硬化癥抗增殖細(xì)胞核抗原抗體Anti-PCNASLE抗合成酶抗體Anti-JO-1多發(fā)性肌炎/皮肌炎本文檔共54頁；當(dāng)前第26頁；編輯于星期二\18點(diǎn)51分本文檔共54頁；當(dāng)前第27頁；編輯于星期二\18點(diǎn)51分系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性結(jié)締組織病，由于體內(nèi)有大量致病性自身抗體和免疫復(fù)合物，造成組織損傷，臨床可以出現(xiàn)各個(gè)系統(tǒng)和臟器損害的癥狀。(systemiclupuserythematosus，SLE)本文檔共54頁；當(dāng)前第28頁；編輯于星期二\18點(diǎn)51分本文檔共54頁；當(dāng)前第29頁；編輯于星期二\18點(diǎn)51分(7)腎臟病變：尿蛋白>0.5g/d,或有細(xì)胞管型；(9)血液學(xué)異常：主要表現(xiàn)為白細(xì)胞、紅細(xì)胞和血小板減少等溶血性貧血改變；(10)免疫學(xué)異常：抗磷脂陽性、抗dsDNA抗體、抗Sm抗體三者之一陽性(11)抗核抗體陽性。

實(shí)驗(yàn)室診斷指標(biāo)本文檔共54頁；當(dāng)前第30頁；編輯于星期二\18點(diǎn)51分檢查均正常，癥狀消失癥狀群提示SLE疑診SLE部分陽性非SLEANA陽性ANA，CBC，血小板，尿液分析檢查均正常，癥狀持續(xù)均陰性確診SLE復(fù)查ANA，加測ds-DNA抗體，Sm抗體確診SLE疑診SLE非SLE本文檔共54頁；當(dāng)前第31頁；編輯于星期二\18點(diǎn)51分（一）狼瘡細(xì)胞陽性率為60％左右

（二）自身抗體ANA陽性抗dsDNA抗體陽性抗Sm抗體陽性抗紅細(xì)胞抗體、抗白細(xì)胞抗體及抗血小板

抗體陽性類風(fēng)濕因子陽性及循環(huán)免疫復(fù)合物升高等免疫學(xué)檢查本文檔共54頁；當(dāng)前第32頁；編輯于星期二\18點(diǎn)51分系統(tǒng)性紅斑狼瘡常見的自身抗體譜抗原

發(fā)生率(%)雙鏈DNA

60-90單鏈DNA

70-95組蛋白

30-70SS-A

20-60心磷脂

40-60RNA

50U1-nRNP

30-40Sm

20-40SS-B

20-40核糖體P蛋白

10Ku

10增殖性細(xì)胞核抗原3本文檔共54頁；當(dāng)前第33頁；編輯于星期二\18點(diǎn)51分

周圍血象中，紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板常減少5％～10％患者有溶血性貧血，Coombs試驗(yàn)陽性血沉增快，血清球蛋白及丙種球蛋白增高尿中有蛋白、紅細(xì)胞、管型。

一般檢查本文檔共54頁；當(dāng)前第34頁；編輯于星期二\18點(diǎn)51分

本病活動(dòng)期血清補(bǔ)體如C3、C4、CH50減少，尤以C3減少顯著皮膚狼瘡帶試驗(yàn)（LBT）可陽性其他檢查本文檔共54頁；當(dāng)前第35頁；編輯于星期二\18點(diǎn)51分RA是一個(gè)累及周圍關(guān)節(jié)為主的系統(tǒng)性炎癥性自身免疫病。主要表現(xiàn)為慢性、對(duì)稱性、進(jìn)行性多關(guān)節(jié)炎

關(guān)節(jié)滑膜的慢性炎癥、增生形成血管翳，侵犯關(guān)節(jié)軟骨、骨和肌腱等，導(dǎo)致關(guān)節(jié)破壞，最終關(guān)節(jié)畸形和功能喪失類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(Rheumatoidarthritis，RA)本文檔共54頁；當(dāng)前第36頁；編輯于星期二\18點(diǎn)51分RA診斷標(biāo)準(zhǔn)

（美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1987年）①晨僵持續(xù)1小時(shí)(每天)，病程至少6周；②有3個(gè)或3個(gè)以上的關(guān)節(jié)腫，至少6周；③腕、掌指、近端指關(guān)節(jié)腫，至少6周；④對(duì)稱性關(guān)節(jié)腫，至少6周；⑤有皮下結(jié)節(jié)；⑥手X線片改變(至少有骨質(zhì)疏松和關(guān)節(jié)間隙的狹窄)；⑦血清RF含量升高滿足4條或4條以上并排除其他關(guān)節(jié)炎即可診斷為RA本文檔共54頁；當(dāng)前第37頁；編輯于星期二\18點(diǎn)51分本文檔共54頁；當(dāng)前第38頁；編輯于星期二\18點(diǎn)51分自身抗體檢查類風(fēng)濕因子（rheumatoidfacter,RF）有IgM、1gG和IgA型臨床IgM型RF多見，見于約70％的患者，其滴度與RA的活動(dòng)性和嚴(yán)重性呈比例

RF也見于其他疾病，如其他結(jié)締組織病、肺結(jié)核和惡性腫瘤等5％的正常人出現(xiàn)低滴度的RF

本文檔共54頁；當(dāng)前第39頁；編輯于星期二\18點(diǎn)51分抗角蛋白抗體(anti-keratinantibodies,AKA)抗核周因子抗體(anti-perinuclearfactors,APF)抗聚角蛋白微絲蛋白抗體(anti-filaggrinantibody,AFA)抗環(huán)瓜氨酸肽抗體(anticycliccitrullinatedpeptideantibody,anti-CCP)

抗角蛋白抗體譜上述各抗體對(duì)RA的敏感性較RF低，特異性90％，較RF高，有助于RA的早期診斷本文檔共54頁；當(dāng)前第40頁；編輯于星期二\18點(diǎn)51分名稱陽性率（%）特異性（%）RF60～7086

AKA44～7390

APF48～6692

AFA47～6993

anti-CCP47～8296RA相關(guān)的自身抗體本文檔共54頁；當(dāng)前第41頁；編輯于星期二\18點(diǎn)51分其他檢查血常規(guī)(輕至中度貧血)，活動(dòng)期可有血小板增高紅細(xì)胞沉降率C反應(yīng)蛋白(Creactiveprotein,CRP)觀察疾病活動(dòng)性和嚴(yán)重性的指標(biāo)本文檔共54頁；當(dāng)前第42頁；編輯于星期二\18點(diǎn)51分干燥綜合征是一種主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。其免疫性炎癥反應(yīng)主要表現(xiàn)在外分泌腺體的上皮細(xì)胞，故又名自身免疫性外分泌病。臨床除有涎腺和淚腺受損功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。(Sj?gren’ssyndrome,SS)本文檔共54頁；當(dāng)前第43頁；編輯于星期二\18點(diǎn)51分本文檔共54頁；當(dāng)前第44頁；編輯于星期二\18點(diǎn)51分本文檔共54頁；當(dāng)前第45頁；編輯于星期二\18點(diǎn)51分抗SS-A抗體：最常見的自身抗體，約見于70％的患者；抗SS-B抗體：有稱是本病的標(biāo)記抗體，約見于45％的患者；類風(fēng)濕因子：約見于70％-80％的患者，且滴度較高；高免疫球蛋白血癥：均為多克隆性，約見于90％患者；細(xì)胞因子及淋巴細(xì)胞SS相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查本文檔共54頁；當(dāng)前第46頁；編輯于星期二\18點(diǎn)51分周圍血檢測：可以發(fā)現(xiàn)血小板低下，或偶有的溶血性貧血。尿：尿pH多次>6則有必要進(jìn)一步檢查腎小管酸中毒相關(guān)指標(biāo)。其他檢查本文檔共54頁；當(dāng)前第47頁；編輯于星期二\18點(diǎn)51分系統(tǒng)性硬化癥是一種以皮膚及各系統(tǒng)膠原纖維進(jìn)行性硬化為特征的結(jié)締組織病，可分為局限型和系統(tǒng)性兩型。前者局限于皮膚，后者可侵及肺、心、腎、胃腸等多種器官，病程呈慢性。(Sy