肝性腦病指南演示文稿

肝性腦病指南年演示文稿本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第1頁(yè)；編輯于星期二\19點(diǎn)24分（優(yōu)選）肝性腦病指南年本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第2頁(yè)；編輯于星期二\19點(diǎn)24分定義肝性腦病（HE）：是急、慢性肝功能?chē)?yán)重障礙或門(mén)靜脈-體循環(huán)分流異常所致、以代謝紊亂為基礎(chǔ)、輕重程度不同的神經(jīng)精神異常綜合征。輕微型肝性腦病(minimalhepaticencephalopathy，MHE):常無(wú)明顯臨床癥狀，只有通過(guò)神經(jīng)心理測(cè)試才能發(fā)現(xiàn)。隱匿性肝性腦病（coverhepaticencephalopathy，CHE）：指無(wú)明顯臨床表現(xiàn)和生化異常，僅能用精細(xì)的心理智能試驗(yàn)和/或電生理檢測(cè)才可作出診斷的肝性腦病。本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第3頁(yè)；編輯于星期二\19點(diǎn)24分門(mén)體分流性腦病(porto-systemicencephalopathy，PSE)：強(qiáng)調(diào)門(mén)靜脈高壓，肝門(mén)靜脈與腔靜脈之間有側(cè)枝循環(huán)存在，從而使大量門(mén)靜脈血繞過(guò)肝流入體循環(huán)，是肝性腦病發(fā)生的主要機(jī)制。本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第4頁(yè)；編輯于星期二\19點(diǎn)24分病因?qū)е赂喂δ車(chē)?yán)重障礙的肝臟疾?。焊斡不ㄒ倚透窝祝⑺幬?、肝毒性物質(zhì)、妊娠急性脂肪肝、自免肝、嚴(yán)重膽道感染。門(mén)體分流異常：門(mén)體分流術(shù)（非選擇性）代謝異常：尿素循環(huán)關(guān)鍵酶異常本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第5頁(yè)；編輯于星期二\19點(diǎn)24分誘因上消化道出血感染大量排鉀利尿、放腹水高蛋白飲食催眠鎮(zhèn)靜藥、麻醉藥便秘尿毒癥外科手術(shù)本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第6頁(yè)；編輯于星期二\19點(diǎn)24分誘因1、上消化道出血

門(mén)脈供血↓肝細(xì)胞缺血缺氧→肝細(xì)胞壞死食道胃底靜脈曲張破裂肝動(dòng)脈血流量↓↑消化性潰瘍出血→循環(huán)血容量↓→腎濾過(guò)↓氨清除↓凝血因子缺乏…….胃腸積血氨產(chǎn)生增加

血氨↑本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第7頁(yè)；編輯于星期二\19點(diǎn)24分誘因2、感染自發(fā)性腹膜炎、肺部感染、尿路感染多見(jiàn)

組織分解代謝↑→產(chǎn)氨↑

脫水和/或休克，腎臟排氨↓

發(fā)熱、缺氧，使腦組織對(duì)氨和其

他毒性物質(zhì)的耐受性下降。感染本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第8頁(yè)；編輯于星期二\19點(diǎn)24分誘因3、電解質(zhì)酸堿平衡紊亂血容量↓腎小球?yàn)V過(guò)率↓血BUN↑嘔吐、腹瀉肝血流量↓血氨及其它有大量放腹水毒物質(zhì)的處理↓大量利尿電解質(zhì)丟失代謝性堿中毒腎排氨↓血氨肝性腦病本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第9頁(yè)；編輯于星期二\19點(diǎn)24分誘因4、攝取含氮物質(zhì)過(guò)多5、便秘6、經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門(mén)體分流術(shù)7、藥物：苯二氮卓類(lèi)、麻醉劑、酒精8、血管阻塞：肝門(mén)靜脈血栓9、原發(fā)性肝癌本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第10頁(yè)；編輯于星期二\19點(diǎn)24分發(fā)病機(jī)制病理生理基礎(chǔ)：肝細(xì)胞功能衰竭和門(mén)體分流存在。氨中毒學(xué)說(shuō)細(xì)菌感染與炎性反應(yīng)-氨基丁酸神經(jīng)遞質(zhì)與假性神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說(shuō)低鈉血癥錳中毒乙酰膽堿減少本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第11頁(yè)；編輯于星期二\19點(diǎn)24分氨中毒學(xué)說(shuō)一、氨的形成和代謝1、氨的形成胃腸道：血循環(huán)彌散至胃腸道尿素經(jīng)尿素酶分解（4g)，食物中的蛋白質(zhì)被細(xì)菌的氨基酸氧化酶分解腎臟：腎小管上皮細(xì)胞、谷胺酰胺酶分解谷胺酰胺為氨骨骼肌和心肌NH4NH3H+OH-+本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第12頁(yè)；編輯于星期二\19點(diǎn)24分2、氨的清除肝臟：鳥(niǎo)氨酸代謝環(huán)形成尿素腦、肝、腎：-酮戊二酸+NH3→谷氨酸谷氨酸+NH3→谷氨酰胺腎臟排氨：排尿素、排酸的同時(shí)也以NH4+形式大量排氨。肺：血氨過(guò)高時(shí)，肺部呼出少量

本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第13頁(yè)；編輯于星期二\19點(diǎn)24分三、氨對(duì)中樞神經(jīng)的毒性作用生成大量谷胺酰胺。谷胺酰胺可導(dǎo)致星形細(xì)胞腫脹、腦水腫。氨促進(jìn)谷氨酸鹽及活性氧釋放，啟動(dòng)氧化及氧化應(yīng)激反應(yīng)，導(dǎo)致線(xiàn)粒體功能及腦細(xì)胞能量代謝，促進(jìn)神經(jīng)元中凋亡級(jí)聯(lián)反應(yīng)的發(fā)生。氨直接導(dǎo)致抑制性與興奮性神經(jīng)遞質(zhì)比例失調(diào)，最終使抑制性神經(jīng)遞質(zhì)含量增加。本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第14頁(yè)；編輯于星期二\19點(diǎn)24分共識(shí)意見(jiàn)各種原因引起的急、慢性肝功能衰竭，尤其是肝硬化等終末期肝臟疾病是我國(guó)肝性腦?。p微型肝性腦病的主要原因（2b，A）大多數(shù)肝性腦病／輕微型肝性腦病的發(fā)生均有誘因[2b，A]。出血、感染和電解質(zhì)紊亂是常見(jiàn)誘因。氨中毒學(xué)說(shuō)仍然是肝性腦?。p微型肝性腦病的主要機(jī)制，多種因素相互協(xié)同，相互依賴(lài)，互為因果。共同促進(jìn)了肝性腦?。p微型肝性腦?。?b，B）本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第15頁(yè)；編輯于星期二\19點(diǎn)24分流行病學(xué)失代償期肝硬化患者常發(fā)生肝性腦病。發(fā)生率至少為30％；而且隨著肝功能損害的加重，其發(fā)生率也增加，并提示預(yù)后不良[2a，A]我國(guó)住院肝硬化患者中，輕微型肝性腦病的發(fā)生率約為39．9％。隨著肝功能損害的加重其發(fā)生率增加，且與病因無(wú)明顯相關(guān)性[2a，A]不同研究報(bào)道的輕微型肝性腦病發(fā)生率不盡一致。主要是由于受所調(diào)查患者的肝病嚴(yán)重程度及所采用的診斷標(biāo)準(zhǔn)(心理智力試驗(yàn)的選擇、異常值的確定)的影響而不同[2b，B]。本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第16頁(yè)；編輯于星期二\19點(diǎn)24分臨床表現(xiàn)取決于原有肝病的性質(zhì)、肝細(xì)胞損害的輕重緩急、誘因腦病、肝病本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第17頁(yè)；編輯于星期二\19點(diǎn)24分肝性腦病分類(lèi)（1998年，維也納）本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第18頁(yè)；編輯于星期二\19點(diǎn)24分肝性腦病分類(lèi)（1998年，維也納）分類(lèi)臨床表現(xiàn)A型急性肝功能衰竭基礎(chǔ)上，多無(wú)明顯誘因和前驅(qū)癥狀，常在起病數(shù)日內(nèi)由輕度的意識(shí)錯(cuò)亂迅速陷入深昏迷，甚至死亡，并伴有急性肝功能衰竭的表現(xiàn)。其病理生理特征之一是腦水腫和顱內(nèi)高壓B型門(mén)-體分流所致，無(wú)明顯肝功能障礙，肝活組織檢查證實(shí)肝組織學(xué)結(jié)構(gòu)正常C型腦病表現(xiàn)（反復(fù)發(fā)作）外，還常伴有慢性肝損傷及肝硬化等肝臟基礎(chǔ)疾病的表現(xiàn)。本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第19頁(yè)；編輯于星期二\19點(diǎn)24分West-Haven分級(jí)本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第20頁(yè)；編輯于星期二\19點(diǎn)24分West-Haven分級(jí)與SONIC分級(jí)本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第21頁(yè)；編輯于星期二\19點(diǎn)24分輔助檢查肝功能試驗(yàn)血氨：空腹靜脈正常值：18-72mol/L，動(dòng)脈血氨含量為靜脈的0.5-2.0倍。血氨水平與病情嚴(yán)重程度無(wú)關(guān)。神經(jīng)生理學(xué)檢測(cè)：腦電圖和腦誘發(fā)電位影像學(xué)檢查：頭顱及腹部CT、MRI神經(jīng)心理學(xué)測(cè)試：輕微型肝性腦病。傳統(tǒng)的紙-筆測(cè)試（PHES評(píng)分）、可重復(fù)性成套神經(jīng)心理狀態(tài)測(cè)驗(yàn)（RBANS）、ICT及CFF本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第22頁(yè)；編輯于星期二\19點(diǎn)24分NCT-A年齡異常值（均數(shù)＋2倍標(biāo)準(zhǔn)差）＜35歲＞34.3秒35～44歲＞45.7秒45～54歲＞52.8秒55～64歲＞61.9秒本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第23頁(yè)；編輯于星期二\19點(diǎn)24分DST年齡異常值（均數(shù)-2倍標(biāo)準(zhǔn)差）＜35歲＜40.5分35～44歲＜35.0分45～54歲＜28.5分55～64歲＜26.0分本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第24頁(yè)；編輯于星期二\19點(diǎn)24分診斷主要診斷依據(jù)急性肝功能衰竭、肝硬化和（或）廣泛門(mén)-體分流病史精神錯(cuò)亂、昏睡或昏迷等神經(jīng)精神異常肝性腦病的誘因血氨增高典型的腦電圖改變、心理智能測(cè)驗(yàn)可發(fā)現(xiàn)輕微型肝性腦病排除其他神經(jīng)精神異常本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第25頁(yè)；編輯于星期二\19點(diǎn)24分鑒別診斷精神疾病中毒性腦病，包括酒精性腦病或酒精戒斷綜合征、急性中毒、重金屬(汞、錳等)腦病等其他代謝性腦病，包括酮癥酸中毒、低血糖癥、低鈉血癥、腎性腦病、肺性腦病等顱內(nèi)病變，包括蛛網(wǎng)膜下腔、硬膜外或腦內(nèi)出血，腦梗死，腦腫瘤，顱內(nèi)感染，癲癇等本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第26頁(yè)；編輯于星期二\19點(diǎn)24分肝性腦病診斷與病情評(píng)估流程本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第27頁(yè)；編輯于星期二\19點(diǎn)24分治療原則尋找和去除誘因減少來(lái)自腸道有害物質(zhì)如氨等的產(chǎn)生和吸收適當(dāng)?shù)臓I(yíng)養(yǎng)支持及維持水電解質(zhì)平衡根據(jù)臨床類(lèi)型、不同誘因和疾病的嚴(yán)重程度制訂個(gè)體化的治療方案

本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第28頁(yè)；編輯于星期二\19點(diǎn)24分治療一、消除誘因慎用麻醉、鎮(zhèn)痛、催眠、鎮(zhèn)靜類(lèi)藥物，必要時(shí)可用東莨菪堿、異丙嗪及時(shí)控制感染及上消化道出血避免快速和大量、排鉀利尿和放腹水糾正水、電解質(zhì)和酸堿平衡失調(diào)保存大便通暢：白醋灌腸、乳果糖本文檔共31頁(yè)；當(dāng)前第29頁(yè)；編輯于星期二\19點(diǎn)24分二、減少腸內(nèi)有毒物的生成和吸收飲食：蛋白質(zhì)限制放寬，植物蛋白。灌腸或?qū)a：清除腸內(nèi)積食、積血生理鹽水或弱酸性溶液灌腸乳果糖灌腸：首選抑制細(xì)菌生長(zhǎng)：腸道非吸收抗生素應(yīng)用：利福昔明（rifaximin）-α晶