復(fù)雜先心病的手術(shù)方式選擇

復(fù)雜先心病的手術(shù)(shǒushù)方式選擇外科(wàikē)沈向東中國(guó)協(xié)和醫(yī)科大學(xué)阜外心血管病醫(yī)院中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院心血管病研究所第一頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選ppt復(fù)雜(fùzá)先心病的病理形態(tài)學(xué)分類復(fù)雜先心病的病理生理學(xué)改變肺血增多(肺高壓)肺血減少(紫紺)體、肺循環(huán)分隔(TGA)梗阻性病變(阻力負(fù)荷增加)回流性病變(容量負(fù)荷增加)第二頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選ppt肺血增多(zēnɡduō)(肺高壓)

手術(shù)禁忌癥全肺血管阻力(zǔlì)＞10wood單位（或800達(dá)因·秒·厘米-5）正常值：2.5-4wood單位（或200-300達(dá)因·秒·厘米-5）手術(shù)年齡共干3月DORV或TGA+VSD3-6月TECD6-12月VSD＜2歲第三頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選ppt肺血減少(jiǎnshǎo)(紫紺)Nakata指數(shù)＝左+右肺動(dòng)脈橫截面積（mm2）體表面積（m2）

McGoon率＝左+右肺動(dòng)脈直徑（分叉部）胸降主動(dòng)脈（膈水平）

瓣徑Z值＝瓣徑實(shí)測(cè)值－正常均值正常均值標(biāo)準(zhǔn)差

正常值＞300，＜150是根治術(shù)的禁忌癥正常值＞2，＜0.8是根治術(shù)的禁忌癥＜－3是根治術(shù)的禁忌癥第四頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選ppt體、肺循環(huán)分隔(TGA)間隔缺損，PDA和體肺側(cè)肢是存活的前提梗阻性病變(阻力負(fù)荷增加)主動(dòng)脈弓(zhǔdòngmàigōng)直徑60%，50%，40%左右心室容積指數(shù)回流性病變(容量負(fù)荷增加)第五頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選ppt常見復(fù)雜先心病的

手術(shù)(shǒushù)選擇第六頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選pptTGA的分類(fēnlèi)完全型TGA功能矯正(jiǎozhèng)型TGA解剖矯正型TGA解剖功能矯正型TGA第七頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選ppt完全(wánquán)型TGA右房右室主動(dòng)脈左房左室肺動(dòng)脈第八頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選ppt功能(gōngnéng)矯正型TGA（CTGA）右房左室肺動(dòng)脈左房右室主動(dòng)脈第九頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選ppt解剖(jiěpōu)矯正型TGA右房左室主動(dòng)脈左房右室肺動(dòng)脈第十頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選ppt解剖功能(gōngnéng)矯正型TGA右房右室肺動(dòng)脈左房左室主動(dòng)脈第十一頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選ppt完全(wánquán)型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（TGA）TGA的解剖右房右室主動(dòng)脈左房左室肺動(dòng)脈TGA的病理生理體循環(huán)和肺循環(huán)由串聯(lián)(chuànlián)變成并聯(lián)第十二頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選ppt單純(dānchún)TGA約占TGA總數(shù)的75%新生兒選用動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)（1975年Jatene）動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)的危險(xiǎn)(wēixiǎn)因素冠狀動(dòng)脈畸形，尤其是冠脈單開口和冠脈壁間走行生后2-4周，是動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)的最佳時(shí)期年齡＞4周的小嬰兒（4-8周）術(shù)中測(cè)壓，LV/RV（收縮壓）＞0.6-0.7行動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)第十三頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選ppt單純(dānchún)TGA嬰兒和大齡兒童肺動(dòng)脈環(huán)縮+動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)左室訓(xùn)練1-2周LV／RV(收縮壓)≥0.7，行動(dòng)脈switch手術(shù)心房調(diào)轉(zhuǎn)Senning手術(shù)(1959)、Mustard手術(shù)(1963)最佳適應(yīng)證是解剖矯正(jiǎozhèng)型TGA（極少）即：左房右室肺動(dòng)脈右房左室主動(dòng)脈目前發(fā)展中國(guó)家仍在應(yīng)用，且效果得到肯定心房調(diào)轉(zhuǎn)的缺點(diǎn)：遠(yuǎn)期心律失常（SVT）、腔靜脈回流受阻、右心功能不全，三尖瓣關(guān)閉不全第十四頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選ppt復(fù)雜(fùzá)TGA約占TGA總數(shù)的25%TGA合并VSD占20%TGA合并VSD+PS占5%其它(qítā)少見的還有TGA+PS，TGA+右室流出道梗阻及單心室等第十五頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選pptTGA合并VSD選用動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)+VSD修補(bǔ)最佳手術(shù)時(shí)期是生后3-6月內(nèi)手術(shù)禁忌癥是器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓合并器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓的大齡(dàlínɡ)兒童有人采用姑息心房調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)（曠置VSD）以部分緩解缺氧復(fù)雜(fùzá)TGA第十六頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選ppt復(fù)雜(fùzá)TGATGA合并LVOTO(肺A瓣及瓣下狹窄)

Rastelli手術(shù)(Circulation，1969，39：83)又稱TGA的的心室水平調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)生物材料的使用(shǐyòng)年限是長(zhǎng)期效果的主要影響因素首次手術(shù)的年齡越小，再次手術(shù)的次數(shù)越多Nikaidoh手術(shù)

(JThoracCardiovascSurg，1984，88：365)第十七頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選pptNikaidoh手術(shù)(shǒushù)第十八頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選pptTGA合并(hébìng)RVOTO(主動(dòng)脈瓣下狹窄)Damus-kaye-stansel手術(shù)(shǒushù)AnnThoracSurg，1975，20：724第十九頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選pptTGA合并(hébìng)RVOTO+三尖瓣小右室發(fā)育不全Fontan手術(shù)(shǒushù)+動(dòng)脈switch手術(shù)(shǒushù)JThoracCardiovascSurg，1980，80：621第二十頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選ppt

矯正(jiǎozhèng)型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（CTGA）CTGA的解剖(jiěpōu)右房左室肺動(dòng)脈左房右室主動(dòng)脈CTGA的病理生理體循環(huán)和肺循環(huán)維持串聯(lián)第二十一頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選pptDORV的臨床(línchuánɡ)分類VSD類(主動(dòng)脈瓣下室缺)四聯(lián)癥類(主動(dòng)脈瓣下室缺+PS)TGA類Taussig-Bing部分TGA肺動(dòng)脈瓣下VSD合并肺動(dòng)脈騎跨VSD遠(yuǎn)離(yuǎnlí)兩大動(dòng)脈開口類DORV合并心內(nèi)膜墊缺損第二十二頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選ppt

矯正(jiǎozhèng)型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（CTGA）功能矯治術(shù)適用于CTGA合并VSD、PS等解剖矯治術(shù)：雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)（Doubleswitch手術(shù)）合并VSD，心房調(diào)轉(zhuǎn)+動(dòng)脈switch手術(shù)合并VSD+PS，心房調(diào)轉(zhuǎn)+Rastelli手術(shù)心房調(diào)轉(zhuǎn)的選擇一般用Senning手術(shù)右位心或合并左并列心耳的CTGA用Mustard手術(shù)Doubleswitch手術(shù)的其它適應(yīng)(shìyìng)證TGA患者心房調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)后右心衰、三尖瓣關(guān)閉不全肺動(dòng)脈環(huán)縮+Doubleswitch術(shù)左室訓(xùn)練時(shí)間6月-1年第二十三頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選pptDoubleswitch手術(shù)(shǒushù)的動(dòng)脈水平調(diào)轉(zhuǎn)第二十四頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選pptDoubleswitch手術(shù)的心室水平(shuǐpíng)調(diào)轉(zhuǎn)第二十五頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選ppt右室雙出口(chūkǒu)(DORV)第二十六頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選pptTGA類DORV主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈前后排列、冠脈正常動(dòng)脈switch術(shù)+室缺修補(bǔ)術(shù)主動(dòng)脈、肺動(dòng)左右(zuǒyòu)排列心室內(nèi)隧道術(shù)動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)第二十七頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選pptTGA類DORV的心內(nèi)隧道(suìdào)手術(shù)McGoon手術(shù)(shǒushù)(主動(dòng)脈在前，肺動(dòng)脈在后)（JThoracCardiovascSurg，1972，64：430)Kawashima手術(shù)(主A在右，肺A在左)

(JThoracCardiovascSurg，1971，62：825)第二十八頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選pptMcGoon手術(shù)(shǒushù)第二十九頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選pptKawashima手術(shù)(shǒushù)第三十頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選pptKawashima手術(shù)(shǒushù)第三十一頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選ppt三尖瓣與肺動(dòng)脈瓣的距離越大越好VSD與主動(dòng)脈瓣口的距離越小越好VSD大小(dàxiǎo)（不小于主動(dòng)脈瓣環(huán)徑）三尖瓣腱索附著部位：圓錐間隔及內(nèi)隧道位置無(wú)重要腱索附著圓錐間隔發(fā)育的程度影響(yǐngxiǎng)心室內(nèi)隧道術(shù)是否可行的解剖學(xué)因素第三十二頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選pptTGA類DORV主動(dòng)脈、肺動(dòng)左右排列(páiliè)心內(nèi)管道手術(shù)(現(xiàn)已少用)Rastelli手術(shù)REV手術(shù)Rastelli手術(shù)的替代手術(shù)，以避免外管道置換后再手術(shù)(JThoracCardiovascSurg，1982，84：727)Nikaidoh手術(shù)第三十三頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選pptREV手術(shù)(shǒushù)第三十四頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選pptDORVwithnoncommittedVSD第三十五頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選ppt單心室(xīnshì)類手術(shù)

（單一房室連接）臨床指征單心室，三尖瓣閉鎖，二尖瓣閉鎖左心(zuǒxīn)或右心發(fā)育不全綜合征內(nèi)臟異位綜合征（多脾，無(wú)脾，心房異構(gòu)）十字交叉心及其他雙心室矯治效果不好的各種復(fù)雜畸形

第三十六頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選ppt單心室(xīnshì)雙心室(xīnshì)矯治單心室(xīnshì)矯治肺血減少肺血增多體肺分流無(wú)LVOTOLVOTO<3月PAB無(wú)SAoSAo6-12月雙向GleenCOA,<3月COA成形+PABCOA+SubAo無(wú)SAoSAo3歲完成FontanSubAo3月PAB+VSD擴(kuò)大Damus手術(shù)單心室類手術(shù)選擇第三十七頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選ppt單心室類

（單一房室(fánɡshì)連接）單心室(xīnshì)（功能）矯治雙心室(xīnshì)（解剖）矯治第三十八頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選ppt單心室(xīnshì)（功能）矯治肺血減少(jiǎnshǎo)（PS）肺血增多(zēnɡduō)（PH）第三十九頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選ppt肺血減少（PS）的單心室(xīnshì)矯治1-3月體肺分流(fēnliú)6-12月雙向Glenn手術(shù)(shǒushù)2-4歲完成Fontan手術(shù)第四十頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選ppt肺血增多(zēnɡduō)（PH）的單心室矯治無(wú)LVOTS有LVOTS1-3月PAB6-12月雙向Glenn手術(shù)(shǒushù)2-4歲完成(wánchéng)Fontan手術(shù)COACOA+SASSAS第四十一頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選ppt單心室(xīnshì)+COA矯治COA成形(chénɡxínɡ)+PAB雙向Glenn手術(shù)(shǒushù)完成Fontan手術(shù)1-3月6-12月2-4歲第四十二頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選ppt單心室(xīnshì)+COA+SAS矯治Damus-kaye-stansel+COA成形(chénɡxínɡ)雙向Glenn手術(shù)(shǒushù)完成Fontan手術(shù)第四十三頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選ppt單心室(xīnshì)+SAS矯治Damus-kaye-stansel手術(shù)(shǒushù)VSD擴(kuò)大(kuòdà)+PAB雙向Glenn手術(shù)完成Fontan手術(shù)第四十四頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選ppt15例（6天）COA成形(chénɡxínɡ)，PBA8例Gleen手術(shù)(shǒushù)（10月）7例Damus手術(shù)(shǒushù)（4月）5例Fontan完成（5歲）死亡2例，1例退回AnnThoracSurg，1999，68：962-6第四十五頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選ppt體肺分流(fēnliú)術(shù)目前主要選用的兩種術(shù)式改良B-T分流術(shù)中心分流術(shù)共同優(yōu)點(diǎn)(yōudiǎn)：簡(jiǎn)便易行，再次手術(shù)易于操作血管材料：Gore-Tex血管改良B-T分流術(shù)無(wú)名動(dòng)脈或右鎖骨下動(dòng)脈到右肺動(dòng)脈二級(jí)血管自控分流，不易分流過量中心分流升主動(dòng)脈到主肺動(dòng)脈中心血流，分流量難以掌握第四十六頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選ppt體肺分流術(shù)血管(xuèguǎn)大小選擇體重人工血管直徑<3kg3mm3-5kg3.5mm5-15kg4mm15-25kg5-6mm50kg8mm第四十七頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選ppt體肺分流術(shù)

對(duì)Fontan類手術(shù)的潛在(qiánzài)危險(xiǎn)肺動(dòng)脈變形肺血管阻力增加(zēngjiā)容量負(fù)荷增加導(dǎo)致心功能受損第四十八頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選ppt肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)環(huán)縮帶的大致長(zhǎng)度：20mm+體重(tǐzhòng)(Kg)原則動(dòng)脈氧飽和度和肺動(dòng)脈壓之間找到較理想的平衡點(diǎn)盡可能高的血氧飽和度盡可能低的肺動(dòng)脈壓第四十九頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選ppt肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)的手術(shù)(shǒushù)適應(yīng)證

訓(xùn)練左室作為動(dòng)脈凋轉(zhuǎn)或心房+動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)的預(yù)備手術(shù)LV/RV收縮壓達(dá)到0.7以上血氧飽和度在75%—80%以上否則加做體肺分流限制肺血流作為雙心室(xīnshì)矯治的預(yù)備手術(shù)維持血氧飽和度＞90%的前提下，降低肺動(dòng)脈壓。為Fontan手術(shù)作準(zhǔn)備盡可能降低肺動(dòng)脈壓，MPAP＜18—20mmHg要求血氧飽和度80—85%，（良好的麻醉，吸氧50%左右）對(duì)Fontan手術(shù)的潛在危險(xiǎn)可加重左室流出道梗阻第五十頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選ppt部分(bùfen)腔肺動(dòng)脈吻合術(shù)（PCPC）PCPC的病理生理學(xué)基礎(chǔ)提高動(dòng)脈血氧飽和度：90％左右減輕心臟容量負(fù)荷雙向Gleen手術(shù)的指征最佳年齡：6－12月肺動(dòng)脈壓：平均肺動(dòng)脈壓低于18－20mmHg發(fā)育良好的右肺動(dòng)脈，右肺動(dòng)脈與上腔靜脈直徑相近肺動(dòng)脈附加血流的作用“肝因子(yīnzǐ)”對(duì)肺微循環(huán)血管的維護(hù)作用肺血流量和肺動(dòng)脈壓的調(diào)控：上腔靜脈壓不高于心房壓的2倍為宜Hemi-Fontan手術(shù)第五十一頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選pptHemi-Fontan手術(shù)(shǒushù)第五十二頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選ppt

Fontan手術(shù)(shǒushù)的適應(yīng)證肺血管阻力4wood單位，理想值2wood單位肺動(dòng)脈壓15mmHg肺動(dòng)脈發(fā)育良好Nakata指數(shù)(zhǐshù)200-250McGoon率≥1.8單側(cè)肺動(dòng)脈缺如,另一側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育好，不是手術(shù)禁忌LVEDP12mmHg心室肥厚，COA，subAS房室瓣無(wú)返流年齡等多因素決定第五十三頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選ppt全腔靜脈(jìngmài)肺動(dòng)脈吻合術(shù)（TCPC）TCPC的病理生理基礎(chǔ)增加PCPC的效果“肝因子”對(duì)肺小血管的維護(hù)作用TCPC的手術(shù)方式(fāngshì)心內(nèi)隧道和心外管道開窗或不開窗手術(shù)年齡和管道的大小術(shù)后抗凝問題第五十四頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選ppt單心室

合并左室流出道梗阻的手術(shù)(shǒushù)選擇Dumas—Kaye—stansel手術(shù)(shǒushù)球室孔擴(kuò)大＋肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)第五十五頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選ppt單心室的室缺與傳導(dǎo)(chuándǎo)束的關(guān)系第五十六頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選ppt單心室(xīnshì)分隔術(shù)單心室的分隔術(shù)的手術(shù)指征VangraphAⅢ型單心室(SLL)左室容積＞正常值170%無(wú)房室瓣畸形無(wú)主動(dòng)脈瓣下梗阻無(wú)嚴(yán)重的心室肥厚(féihòu)單心室分隔術(shù)的一期矯治：2歲的兒童單心室分隔術(shù)的二期矯治嬰兒二期手術(shù)時(shí)間：6-12月后單心室分隔術(shù)是否是解剖矯治第五十七頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選ppt單心室(xīnshì)分隔術(shù)第五十八頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選ppt左心排血受阻(shòuzǔ)的復(fù)雜先心病左心發(fā)育不良綜合征(HLHS)(Hypoplasticleftheartsyndrome)主動(dòng)脈閉鎖(bìsuǒ)合并室間隔缺損主動(dòng)脈瓣和瓣下梗阻第五十九頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選pptHLHS的解剖(jiěpōu)主動(dòng)脈狹窄或閉鎖(bìsuǒ)+二尖瓣狹窄或閉鎖(bìsuǒ)

COA診斷標(biāo)準(zhǔn)左室舒張末容積指數(shù)20ml/m2左室長(zhǎng)軸/心室長(zhǎng)軸0.8主動(dòng)脈環(huán)徑5mm二尖瓣環(huán)徑8mm第六十頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選pptHLHS的病理(bìnglǐ)生理由解剖右室同時(shí)負(fù)擔(dān)體、肺循環(huán)PDA和PFO的存在(cúnzài)是循環(huán)維持的必要前提PFO：左向右分流；PDA：右向左分流PFO小PH重；PDA小體循環(huán)衰竭第六十一頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選pptHLHS的外科(wàikē)治療Norwood手術(shù)(shǒushù)半Fontan手術(shù)(shǒushù)Fontan手術(shù)新生兒期6-12月2歲Norwood手術(shù)：NEnglJMed，1983，308：23第六十二頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選pptNorwood手術(shù)(shǒushù)的目的右室到主動(dòng)脈的體循環(huán)血流通暢(tōngchàng)限制肺血流降低肺動(dòng)脈壓擴(kuò)大ASD以利肺靜脈回流第六十三頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選pptNorwood手術(shù)(shǒushù)12345678第六十四頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選ppt主動(dòng)脈閉鎖合并室缺的雙心室(xīnshì)矯治術(shù)AnnThoracSurg，1999，67：751第六十五頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選ppt主動(dòng)脈瓣和瓣下梗阻(gěngzǔ)的手術(shù)JThoracCardiovasSurg，1975，70：909Konno手術(shù)(shǒushù)第六十六頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選ppt主動(dòng)脈瓣和瓣下梗阻(gěngzǔ)的手術(shù)Ross-Konno手術(shù)(shǒushù)JThoracCardiovasSurg，1996，111：158第六十七頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選ppt主動(dòng)脈瓣和瓣下梗阻(gěngzǔ)的手術(shù)改良(gǎiliáng)Konno-Rastan手術(shù)JThoracCardiovasSurg1976,71：920第六十八頁(yè)，共七十四頁(yè)。精選ppt右心排血受阻(shòuzǔ)的

復(fù)雜先心病第六十九頁(yè)，共七十四頁(yè)。