先天性主動(dòng)脈瓣狹窄

關(guān)于先天性主動(dòng)脈瓣狹窄第1頁(yè)，講稿共27頁(yè)，2023年5月2日，星期三主動(dòng)脈瓣狹窄1．先天性主動(dòng)脈瓣狹窄：常見(jiàn)先天性二葉瓣鈣化性AS，先天性二葉瓣畸形見(jiàn)于1％－2％的人群，男＞女，出生時(shí)多無(wú)交界處融合，故無(wú)狹窄，以后有1/3發(fā)生AS，由于畸形所致湍流對(duì)瓣葉的長(zhǎng)期創(chuàng)傷→纖維化與鈣化，成年期形成AS，為成人孤立性AS的常見(jiàn)原因。病因和病理第2頁(yè)，講稿共27頁(yè)，2023年5月2日，星期三主動(dòng)脈瓣狹窄2.炎癥性主動(dòng)脈瓣狹窄：風(fēng)濕性炎癥過(guò)程→瓣膜交界處融合，瓣葉纖維化、僵硬、鈣化和攣縮畸形→瓣口狹窄。幾乎無(wú)單純的AS，多伴有AI和二尖瓣損害。3.退行性主動(dòng)脈瓣狹窄：為65歲以上老年人單純AS的常見(jiàn)原因。無(wú)交界處的融合，瓣葉主動(dòng)脈面有鈣化結(jié)節(jié)贅生物，限制瓣口運(yùn)動(dòng)，常伴二尖瓣環(huán)鈣化。病因和病理第3頁(yè)，講稿共27頁(yè)，2023年5月2日，星期三主動(dòng)脈瓣狹窄成人主動(dòng)脈瓣口面積3-4cm2,輕度狹窄1.5－3cm2,中度狹窄1.0－1.5cm2,重度＜1.0cm2。當(dāng)瓣口面積減少1/2時(shí)，收縮期無(wú)明顯跨瓣壓差，LV-主A壓差仍在正常范圍＜5mmHg。瓣口面積≤1.0cm2時(shí)（減少至正常的1/4），左室收縮壓明顯↑，壓差顯著（＞50mmHg)。病理生理第4頁(yè)，講稿共27頁(yè)，2023年5月2日，星期三主動(dòng)脈瓣狹窄主動(dòng)脈狹窄后→LV射血受阻→左室后負(fù)荷↑（阻力增加）→CO↓。左室后負(fù)荷↑→左心室舒張末期壓

↑→LV代償肥厚，伴輕度擴(kuò)張而代償，以維持正常的CO→進(jìn)一部發(fā)展→左房壓↑→肺淤血→左室功能不全（晚期）。左房壓↑→LA肥厚→可維持心博量，但同時(shí)加重肺淤血。病理生理第5頁(yè)，講稿共27頁(yè)，2023年5月2日，星期三先天性主動(dòng)脈瓣狹窄流行病學(xué)主動(dòng)脈狹窄包括造成左心室排血梗阻的數(shù)種心臟血管畸形，其發(fā)病率在先天性心臟血管畸形中約占3～5％，多見(jiàn)于男性，男女之比約為3～4∶1。其中70％病變部位發(fā)生于主動(dòng)脈瓣膜部，其余病例狹窄病變可位于主動(dòng)脈瓣上方的升主動(dòng)脈根部、主動(dòng)脈瓣下方左心室流出道或左心室間隔。AS通常為緩慢進(jìn)行性疾病，LA、LV代償能力強(qiáng)所以即使先天性AS也往往在20歲以后出現(xiàn)癥狀第6頁(yè)，講稿共27頁(yè)，2023年5月2日，星期三1.如為主動(dòng)脈瓣狹窄，半月瓣增厚，融合成隔膜狀，中心有一小口，升主動(dòng)脈往往擴(kuò)張。2.如左心室流出道在主動(dòng)脈口下5～10mm處有一纖維環(huán)或纖維帶，則可形成瓣膜下狹窄。3.瓣膜上狹窄則由于主動(dòng)脈瓣遠(yuǎn)端的主動(dòng)脈壁失去彈性而形成皺褶，使左心室排血受阻。

注：上述三種中以瓣上狹窄最少見(jiàn)。此癥的相對(duì)發(fā)病率在我國(guó)較低。

狹窄分類第7頁(yè)，講稿共27頁(yè)，2023年5月2日，星期三先天性主動(dòng)脈瓣狹窄分類注：IHSS:特發(fā)性肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄

第8頁(yè)，講稿共27頁(yè)，2023年5月2日，星期三第9頁(yè)，講稿共27頁(yè)，2023年5月2日，星期三主動(dòng)脈瓣上狹窄第10頁(yè)，講稿共27頁(yè)，2023年5月2日，星期三威廉姆斯綜合癥威廉姆斯綜合癥是一種非遺傳性癥候群。在活著出生的嬰兒中，大約每?jī)扇f(wàn)人就有一個(gè)患有威廉姆斯綜合癥，發(fā)生前無(wú)法預(yù)測(cè)。它所帶來(lái)的身體上的問(wèn)題有心臟缺陷、腎臟損傷及缺乏協(xié)調(diào)性等，或許還會(huì)伴隨肌肉無(wú)力。在一些病例中可以發(fā)現(xiàn)的不同的大腦損傷問(wèn)題。第11頁(yè)，講稿共27頁(yè)，2023年5月2日，星期三威廉姆斯綜合癥：在幼兒及剛出生的嬰兒中，威廉姆斯綜合癥常表現(xiàn)為下跡象：吸吮有困難，導(dǎo)致喂食困難

血液中鈣含量高嗜睡身體發(fā)育遲緩斜視另外、所有患威廉姆斯綜合癥的人似乎都有心臟問(wèn)題，主要是主動(dòng)脈瓣上狹窄，這一種情況有時(shí)會(huì)發(fā)展為更為復(fù)雜的心臟問(wèn)題。第12頁(yè)，講稿共27頁(yè)，2023年5月2日，星期三威廉姆斯綜合癥威廉姆斯綜合癥兒童普遍的面部特征，這些特征被稱為“小精靈特征”。他們有很典型的寬大的嘴和大而松弛的下唇，鼻尖向上翻，稍稍凸出的臉頰和不規(guī)則的牙齒，牙縫很大第13頁(yè)，講稿共27頁(yè)，2023年5月2日，星期三主動(dòng)脈瓣狹窄臨床表現(xiàn)-AS三聯(lián)征心絞痛：見(jiàn)于60％的有癥狀者，運(yùn)動(dòng)誘發(fā)，休息緩解，或運(yùn)動(dòng)后，或休息，與體力活動(dòng)不一定有關(guān)。呼吸困難：見(jiàn)于90％有癥狀者，晚期肺淤血引起的首發(fā)癥狀。暈厥：常發(fā)生于直立、運(yùn)動(dòng)中或運(yùn)動(dòng)后即刻腦供血不足。第14頁(yè)，講稿共27頁(yè)，2023年5月2日，星期三主動(dòng)脈瓣狹窄臨床表現(xiàn)呼吸困難：勞力性呼吸困難往往是心功能能不全的表現(xiàn)，常伴有疲乏無(wú)力。隨著心力衰竭的加重，可出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸、咳粉紅色泡沫痰。多汗和心悸：此類患者出汗特別多，由于心肌收縮增強(qiáng)和心律失常，患者常感到心悸，多汗常在心悸后出現(xiàn)，可能與自主神經(jīng)功能紊亂，交感神經(jīng)張力增高有關(guān)。第15頁(yè)，講稿共27頁(yè)，2023年5月2日，星期三LV壁增厚：LV收縮壓↑和射血時(shí)間延長(zhǎng)，心肌耗氧量↑。LV肥厚：心肌毛細(xì)血管密度相對(duì)↓。LVEDP↑→壓迫心內(nèi)膜下動(dòng)脈→心肌供血↓LVEDP

↑→舒張期主A－LV壓差↓→減少冠狀動(dòng)脈灌注壓→冠脈供血↓AS→主動(dòng)脈根部流量↓→冠脈供血↓→心絞痛

運(yùn)動(dòng)可增加心肌工作和DO2↑→心肌缺血加重注：LVEDP：左心室舒張末期壓心肌缺血機(jī)制第16頁(yè)，講稿共27頁(yè)，2023年5月2日，星期三運(yùn)動(dòng)時(shí)周圍血管擴(kuò)張而AS限制CO的↑→腦供血不足運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致心肌缺血加重，CO↓→腦供血不足運(yùn)動(dòng)LVSBP↑，激活心內(nèi)壓力感受器→反射未運(yùn)動(dòng)肌肉組血管床不適當(dāng)?shù)財(cái)U(kuò)張→周圍血管阻力↓→腦供血不足暈厥發(fā)生機(jī)理第17頁(yè)，講稿共27頁(yè)，2023年5月2日，星期三暈厥發(fā)生機(jī)理運(yùn)動(dòng)后即刻發(fā)生者，為突然體循環(huán)靜脈回流↓→腦供血不足休息時(shí)暈厥，心律失?！鶦O↓猝死，20—25％可有，急性心肌缺血誘發(fā)致命心律失常→VF→停博。AS病人中約5％可無(wú)癥狀猝死。第18頁(yè)，講稿共27頁(yè)，2023年5月2日，星期三外周脈搏減弱（主動(dòng)脈瓣的射血呈持續(xù)性→外周脈搏振幅↓；SBP↓和DBP的逐漸↓或不變→脈壓變?。┲鰽的噴射音（短促而響亮的單音。由于AV開(kāi)放突然向前移動(dòng)，左室高速血流沖擊擴(kuò)張的主動(dòng)脈）S1后的收縮期噴射性雜音S1正常S2減弱或消失P2逆分裂老年鈣化性AS，雜音在心底部粗糙，放射至心尖，心尖區(qū)最響臨床表現(xiàn)-體征第19頁(yè)，講稿共27頁(yè)，2023年5月2日，星期三常見(jiàn)并發(fā)癥第20頁(yè)，講稿共27頁(yè)，2023年5月2日，星期三可多年無(wú)癥狀，但大部分患者進(jìn)行性加重出現(xiàn)癥狀后平均壽命：3年暈厥者3年，心絞痛為5年，左心衰＜2年死亡原因:左心衰70％;猝死15％感染性心內(nèi)膜炎5％主動(dòng)脈瓣狹窄預(yù)后第21頁(yè)，講稿共27頁(yè)，2023年5月2日，星期三主動(dòng)脈瓣狹窄治療-無(wú)癥狀期勸告避免劇烈體力活動(dòng)各種小手術(shù)前應(yīng)預(yù)防性抗感染防止心內(nèi)膜炎有風(fēng)濕活動(dòng)者應(yīng)抗風(fēng)濕治療一旦發(fā)生心房顫動(dòng)，應(yīng)盡早電轉(zhuǎn)復(fù)，否則可導(dǎo)致急性心力衰竭第22頁(yè)，講稿共27頁(yè)，2023年5月2日，星期三主動(dòng)脈瓣狹窄治療注意事項(xiàng)本病易合并冠心病有胸痛者需作冠狀動(dòng)脈造影，以診斷伴發(fā)的冠心病，此種情況應(yīng)用硝酸甘油舌下含服時(shí)注意劑量宜小，防止在原先存在心排血量減少基礎(chǔ)上劑量過(guò)大引起外周動(dòng)脈擴(kuò)張，導(dǎo)致暈厥發(fā)生；或因動(dòng)脈壓下降使冠脈血流更為減少。左心功能不全時(shí)可用利尿藥。但用量不宜過(guò)大，以免引起心排血量減少。第23頁(yè)，講稿共27頁(yè)，2023年5月2日，星期三主動(dòng)脈瓣狹窄治療-有癥狀期人工瓣膜置換術(shù)瓣膜分離術(shù)主動(dòng)脈球囊成型術(shù)第24頁(yè)，講稿共27頁(yè)，2023年5月2日，星期三主動(dòng)脈瓣狹窄治療-有癥狀期凡出現(xiàn)癥狀者，即應(yīng)考慮手術(shù)治療，手術(shù)指征：心絞痛、暈厥或左心衰竭無(wú)癥狀但左室功能進(jìn)行性減退，活動(dòng)