重癥肌無力個(gè)案查房演示文稿

重癥肌無力個(gè)案查房演示文稿本文檔共47頁；當(dāng)前第1頁；編輯于星期一\21點(diǎn)47分優(yōu)選重癥肌無力個(gè)案查房ppt本文檔共47頁；當(dāng)前第2頁；編輯于星期一\21點(diǎn)47分討論目的1、了解重癥肌無力疾病相關(guān)知識(shí)。2、熟悉重癥肌無力的護(hù)理、觀察要點(diǎn)。3、熟悉重癥肌無力的出院指導(dǎo)。本文檔共47頁；當(dāng)前第3頁；編輯于星期一\21點(diǎn)47分討論問題1、該患者于入院前在外院發(fā)生窒息的原因是什么，如何預(yù)防？2、如何進(jìn)行新斯的明試驗(yàn)？3、重癥肌無力可能發(fā)生的危象有哪些？如何處理？4、溴吡斯的明服藥注意事項(xiàng)有哪些？5、如何進(jìn)行出院指導(dǎo)？本文檔共47頁；當(dāng)前第4頁；編輯于星期一\21點(diǎn)47分病歷介紹基本情況：患者蔣某，女，20歲，住院號(hào)：492055，因眼瞼下垂、吞咽困難半月于4月29日18時(shí)30分入院?，F(xiàn)病史：患者及家屬（丈夫）訴約半月前無明顯誘因出現(xiàn)雙眼瞼下垂，眼裂變小，清晨及上午較輕，下午及晚上加重，逐漸出現(xiàn)吞咽困難，全身乏力，進(jìn)食及活動(dòng)后癥狀加重，無肢體麻木，無發(fā)熱，無明顯頭痛、頭暈，無視物模糊及視物重影，遂去湘潭市一醫(yī)院住院，考慮有“咽喉炎”等可能，予以消炎等治療癥狀并無好轉(zhuǎn)，30日因進(jìn)食嗆咳致窒息予氣管插管及呼吸機(jī)輔助呼吸后好轉(zhuǎn)拔管，為求進(jìn)一步診治轉(zhuǎn)來我院，收住我科。本文檔共47頁；當(dāng)前第5頁；編輯于星期一\21點(diǎn)47分病歷介紹既往史：既往體健，否認(rèn)“高血壓病、糖尿病、冠心病”病史，無“肝炎”、“結(jié)核”等傳染病史，否認(rèn)食物及藥物過敏史，無外傷、手術(shù)、輸血史。預(yù)防接種史不詳。入院查體：BP125/84mmHg，雙肺呼吸音粗，未聞及明顯干濕性啰音，心率120次/分，律齊，無雜音。腹軟，無壓痛、反跳痛，雙下肢無水腫。專科體查：神清，語利，聲音嘶啞，雙眼裂變小，雙瞳孔等大等圓約3mm大小，對(duì)光反應(yīng)靈敏，四肢肌力4級(jí)，肌張力正常，腱反射可，雙側(cè)病理征陰性。

本文檔共47頁；當(dāng)前第6頁；編輯于星期一\21點(diǎn)47分病歷介紹入院診斷：1、眼瞼下垂、吞咽困難查因：重癥肌無力？格林-巴利綜合征？副腫瘤綜合征？2、肺部感染本文檔共47頁；當(dāng)前第7頁；編輯于星期一\21點(diǎn)47分檢查結(jié)果2016.04.28湘潭市第一人民醫(yī)院頭部CT：未見明顯異常；肺部CT：雙肺炎癥。4-29心電圖提示竇性心動(dòng)過速逆鐘向轉(zhuǎn)位。4-30肺部CT右肺中葉及左下肺少許慢性炎癥，腹部泌尿b超提示右腎集合系統(tǒng)稍分離。4-3011:50行腰穿：腦脊液常規(guī)、生化、免疫、抗酸抗體，腦脊液培養(yǎng)正常。4-3019:15新斯的明實(shí)驗(yàn)陽性。5-1腦MRI平掃+增強(qiáng)掃描未見明顯異常。本文檔共47頁；當(dāng)前第8頁；編輯于星期一\21點(diǎn)47分檢查結(jié)果5-6甲狀腺B超提示甲狀腺雙側(cè)葉多個(gè)囊性結(jié)節(jié)，考慮多發(fā)膠質(zhì)潴留。5-7肌電圖提示右側(cè)面神經(jīng)（眼輪匝肌記錄）在重復(fù)低頻1HZ刺激下，CMAP波幅可見衰減現(xiàn)象；雙正中神經(jīng)、雙尺神經(jīng)CMAP波幅下降；左正中神經(jīng)、右尺神經(jīng)F波出現(xiàn)率下降。本文檔共47頁；當(dāng)前第9頁；編輯于星期一\21點(diǎn)47分檢驗(yàn)結(jié)果4-29血常規(guī)(五分群)：嗜中性粒細(xì)胞[NE%]，73.8%；稍高4-29凝血常規(guī)檢查：凝血酶原時(shí)間活動(dòng)度（PT-%），163.0%，國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比率(INR)，0.78INR，纖維蛋白原[FIB]，4.88g/L。4-29血生化：甘油三脂[TG]，2.18mmol/L；超敏C反應(yīng)蛋白[ohsCRP]，10.68mg/L；血清鈣[OCA]，2.07mmol/L；鈉[NA]，134.9mmol/L。5-1痰培養(yǎng)（2次）正常。5-3紅細(xì)胞沉降率測(cè)定(ESR)：血沉[ESR]，37mm/h。5-3抗核抗體、甲亢三項(xiàng)、甲狀腺抗體、降鈣素原、免疫五項(xiàng)正常。5-9血常規(guī)、電解質(zhì)正常本文檔共47頁；當(dāng)前第10頁；編輯于星期一\21點(diǎn)47分診療經(jīng)過入院后予下病危，入重癥監(jiān)護(hù)室，予上心電監(jiān)護(hù)及吸氧。抽血、完善心電圖、腹部+泌尿系B超、肺部CT、頭部磁共振等檢查，完善新斯的明試驗(yàn)。治療上予以抗感染、護(hù)胃、護(hù)腦、溴吡斯的明及對(duì)癥處理。4-2919:10患者吞咽困難，予插胃管。患者痰多，不能自行咳出，予吸痰護(hù)理、予硫酸沙丁胺醇+糜蛋白酶霧化吸入，予哌拉西林4.5gq8h。4-3015：00患者訴大便困難，遵醫(yī)囑予開塞露40ml射肛；19：15予新斯的明實(shí)驗(yàn)新斯的明注射液1mgim+阿托品0.5mgim,新斯的明實(shí)驗(yàn)陽性。本文檔共47頁；當(dāng)前第11頁；編輯于星期一\21點(diǎn)47分診療經(jīng)過5-1予溴吡斯的明60mgtid口服。5-2患者進(jìn)食無嗆咳，予拔除胃管。5-30:30患者入睡困難，遵醫(yī)囑予地西泮片5mg口服，14點(diǎn)予轉(zhuǎn)普區(qū)38床繼續(xù)治療，遵醫(yī)囑予停重癥監(jiān)護(hù)、記24h尿量，改一級(jí)護(hù)理，停病危改病重。5-48:48予停心電監(jiān)護(hù)。5-78:30患者因漏服溴吡斯的明出現(xiàn)氣促，予上心電監(jiān)護(hù)，吸氧，服用“溴吡斯的明”等對(duì)癥處理后患者癥狀逐漸改善。本文檔共47頁；當(dāng)前第12頁；編輯于星期一\21點(diǎn)47分診療經(jīng)過5-11患者一般情況良好，家屬要求出院。出院囑：1.注意休息避免受涼勞累，建議臥床休息，減少勞動(dòng)，如有乏力及氣促及時(shí)來我院住院治療。2.建議服用完藥物后神經(jīng)內(nèi)科門診隨診，指導(dǎo)或調(diào)整下一步用藥。

3.出院帶藥：溴吡斯的明一次一片(60mg)，每日三次（建議長(zhǎng)期服用）。本文檔共47頁；當(dāng)前第13頁；編輯于星期一\21點(diǎn)47分什么是重癥肌無力？本文檔共47頁；當(dāng)前第14頁；編輯于星期一\21點(diǎn)47分一、重癥肌無力-概念

重癥肌無力（mysastheniagravis,MG）是一種神經(jīng)-肌肉接頭傳遞功能障礙的獲得性自身免疫性疾病。主要由于神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體（acetylcholinereceptor,AChR）受損引起。臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和極易疲勞，活動(dòng)后癥狀加重，經(jīng)休息和膽堿酯酶抑制劑（cholinestesteraseinhibitors,ChEI）治療后癥狀減輕。發(fā)病率為(8-20)/10萬，患病率為50/10萬。

本文檔共47頁；當(dāng)前第15頁；編輯于星期一\21點(diǎn)47分

神經(jīng)-肌肉接頭（突觸）的構(gòu)成

神經(jīng)末端-突觸前膜肌膜的終板—突觸后膜突觸間隙遞質(zhì)本文檔共47頁；當(dāng)前第16頁；編輯于星期一\21點(diǎn)47分本文檔共47頁；當(dāng)前第17頁；編輯于星期一\21點(diǎn)47分二、重癥肌無力-病因與發(fā)病機(jī)制在細(xì)胞免疫和補(bǔ)體的參與下突觸后膜的AChR被大量破壞，導(dǎo)致突觸后膜傳遞障礙。胸腺中“肌樣細(xì)胞”載有AChR，在特定的遺傳素質(zhì)個(gè)體中，病毒或其它非特異性因子感染后，導(dǎo)致AChR構(gòu)型變化，刺激機(jī)體產(chǎn)生AChR抗體。重癥肌無力的發(fā)病與遺傳因素有關(guān)。本文檔共47頁；當(dāng)前第18頁；編輯于星期一\21點(diǎn)47分三、重癥肌無力-臨床表現(xiàn)-特征性表現(xiàn)

波動(dòng)性肌無力病態(tài)疲勞晨輕暮重本文檔共47頁；當(dāng)前第19頁；編輯于星期一\21點(diǎn)47分本文檔共47頁；當(dāng)前第20頁；編輯于星期一\21點(diǎn)47分四、重癥肌無力-臨床分型成人重癥肌無力可分以下5個(gè)類型Ⅰ型單純眼肌型Ⅱ型全身型輕度全身型

中度全身型Ⅲ型急性進(jìn)展型Ⅳ型晚發(fā)全身肌無力型Ⅴ型肌萎縮型本文檔共47頁；當(dāng)前第21頁；編輯于星期一\21點(diǎn)47分五、重癥肌無力-診斷疲勞試驗(yàn)陽性新斯的明試驗(yàn)陽性神經(jīng)肌肉電生理檢查：

重復(fù)神經(jīng)電刺激提示波幅遞減現(xiàn)象

單纖維肌電圖提示顫抖增寬AchR抗體滴度增高本文檔共47頁；當(dāng)前第22頁；編輯于星期一\21點(diǎn)47分六、重癥肌無力-

治療藥物治療膽堿酯酶抑制劑：溴吡斯的明、溴新斯的明腎上腺素皮質(zhì)激素：地塞米松、潑尼松免疫抑制劑：環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素本文檔共47頁；當(dāng)前第23頁；編輯于星期一\21點(diǎn)47分重癥肌無力-

其它治療胸腺治療：胸腺切除胸腺放射治療用于伴有胸腺腫瘤、胸腺增生、藥物治療困難者。血漿置換法：用于肌無力危象和難治性重癥肌無力。免疫球蛋白：0.4g/kg.d本文檔共47頁；當(dāng)前第24頁；編輯于星期一\21點(diǎn)47分患者在外院發(fā)生窒息的原因是什么？

我們?cè)撊绾晤A(yù)防？本文檔共47頁；當(dāng)前第25頁；編輯于星期一\21點(diǎn)47分

如何進(jìn)行新斯的明試驗(yàn)？本文檔共47頁；當(dāng)前第26頁；編輯于星期一\21點(diǎn)47分新斯的明試驗(yàn)成人肌肉注射，如有過量反應(yīng)，可予以肌肉注射阿托品0.5mg，以消除其M膽堿樣不良反應(yīng)。注射前可參照MG臨床絕對(duì)評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)。選取肌無力癥狀最明顯的肌群，記錄一次肌力，注射后每10分鐘記錄一次，持續(xù)記錄60分鐘，以改善最顯著時(shí)的單項(xiàng)絕對(duì)分?jǐn)?shù)，依照公式計(jì)算相對(duì)評(píng)分作為試驗(yàn)結(jié)果判定值相對(duì)評(píng)分=（試驗(yàn)前該項(xiàng)記錄評(píng)分-注射后每次記錄評(píng)分）/試驗(yàn)前該項(xiàng)記錄評(píng)分×100%，作為試驗(yàn)結(jié)果判定值。其中≤25%為陰性，>25%-<60%為可疑陽性，≥60%為陽性。如檢測(cè)結(jié)果為陰性，不能排除MG的診斷。本文檔共47頁；當(dāng)前第27頁；編輯于星期一\21點(diǎn)47分本文檔共47頁；當(dāng)前第28頁；編輯于星期一\21點(diǎn)47分

三個(gè)危象是什么？

如何處理？本文檔共47頁；當(dāng)前第29頁；編輯于星期一\21點(diǎn)47分重癥肌無力三個(gè)危象及處理肌無力危象為疾病嚴(yán)重發(fā)展的表現(xiàn)處理：應(yīng)酌情增加膽堿酯酶抑制劑劑量，直到安全劑量范圍內(nèi)肌無力癥狀改善滿意為止；如有比較嚴(yán)重的膽堿能過量反應(yīng)，應(yīng)酌情使用阿托品拮抗；如不能獲得滿意療效時(shí)考慮用甲基強(qiáng)的松龍沖擊；部分患者還可考慮同時(shí)應(yīng)用血漿交換或大劑量丙種球蛋白沖擊。

本文檔共47頁；當(dāng)前第30頁；編輯于星期一\21點(diǎn)47分重癥肌無力三個(gè)危象及處理膽堿能危象系抗膽堿酯酶藥物過量引起的呼吸困難，常伴瞳孔縮小、多汗、唾液分泌增多等。處理：應(yīng)盡快減少或者停用膽堿酯酶抑制劑，一般5-7天后再次使用，從小劑量開始逐漸加量，并可酌情使用阿托品；同時(shí)給予甲基強(qiáng)地松龍沖擊、血漿交換或靜脈注射免疫球蛋白。反拗危象系在服用抗膽堿酯酶藥物期間，因感染、手術(shù)、分娩等致病人對(duì)藥物治療無效，而出現(xiàn)呼吸困難。注射新斯的明無效，也不加重癥狀處理：停用抗膽堿酯酶藥物，輸液維持或改用其他治療方法。本文檔共47頁；當(dāng)前第31頁；編輯于星期一\21點(diǎn)47分危象分類鑒別項(xiàng)肌無力危象膽堿能危象

反拗性危象發(fā)生率多少少原因抗膽堿能藥不足抗膽堿能藥物過量抗膽堿能藥失效出汗少多不定流涎無多不定腹痛無明顯無肌肉震顫無明顯無瞳孔大小正常阿托品無效/加重改善無效本文檔共47頁；當(dāng)前第32頁；編輯于星期一\21點(diǎn)47分

溴吡斯的明服藥的注意事項(xiàng)有哪些？本文檔共47頁；當(dāng)前第33頁；編輯于星期一\21點(diǎn)47分新斯的明服藥的注意事項(xiàng)按時(shí)服藥，以維持穩(wěn)定的肌肉力量，不能自行減量或停藥。配合生活作息，調(diào)整服藥時(shí)間。耗費(fèi)體力的活動(dòng)盡量安排在服藥后的1—2小時(shí)進(jìn)行，若有咀嚼或吞咽困難時(shí)，可在飯前30分鐘服藥，有助于順利用餐；如果服藥30分鐘仍不能進(jìn)餐，可再等待30分鐘后進(jìn)餐；如果服藥1小時(shí)仍無法進(jìn)食，則應(yīng)及時(shí)報(bào)告醫(yī)生并進(jìn)行相應(yīng)處理。觀察藥物的不良反應(yīng)如腹痛、脹氣、腹瀉、惡心、嘔吐、流涎、肌抽動(dòng)、瞳孔縮小等。警惕過大劑量服用引發(fā)膽堿能危象。本文檔共47頁；當(dāng)前第34頁；編輯于星期一\21點(diǎn)47分護(hù)理診斷1.清理呼吸道無效：與咳嗽無力及分泌物增多有關(guān)2.有窒息的危險(xiǎn)：與肌無力致吞咽功能障礙有關(guān)3.生活自理缺失：與肌無力有關(guān)4.睡眠形態(tài)紊亂：與焦慮有關(guān)5.有受傷的危險(xiǎn)：與肌無力有關(guān)6.便秘：與長(zhǎng)期臥床有關(guān)7.潛在并發(fā)癥：重癥肌無力危象吸入性肺炎呼吸衰竭

下肢靜脈血栓形成8.焦慮、恐懼9.知識(shí)缺失本文檔共47頁；當(dāng)前第35頁；編輯于星期一\21點(diǎn)47分我們?cè)撊绾巫o(hù)理？本文檔共47頁；當(dāng)前第36頁；編輯于星期一\21點(diǎn)47分護(hù)理措施

一般護(hù)理1、安置患者于清潔、安靜的病房，以利充分休息。輕癥者鼓勵(lì)適當(dāng)活動(dòng)，防廢用綜合征，活動(dòng)以省力和不感到疲勞為原則，重癥患者臥床休息。2、生活協(xié)助：協(xié)助病人做好洗漱、進(jìn)食、穿衣、個(gè)人衛(wèi)生等生活護(hù)理，保持口腔清潔。3、注意防跌倒防墜床、防止受傷和壓瘡等皮膚并發(fā)癥。

本文檔共47頁；當(dāng)前第37頁；編輯于星期一\21點(diǎn)47分護(hù)理措施

飲食護(hù)理1、注意營(yíng)養(yǎng)均衡：宜多食高蛋白、高維生素、高纖維素及富含鉀、鈣飲食。2、防止嗆咳：避免讓患者單獨(dú)進(jìn)餐，食物以易咀嚼的軟食、半流、糊狀物或流質(zhì)為宜，謹(jǐn)防患者用餐時(shí)出現(xiàn)嗆咳甚至出現(xiàn)誤吸或窒息。3、記錄患者用餐時(shí)間：服藥后15-30分鐘左右進(jìn)食。如果患者在進(jìn)食時(shí)感到吞咽困難或咀嚼無力時(shí)，我們應(yīng)報(bào)告醫(yī)生，應(yīng)盡早為患者留置胃管鼻飼食物，以免發(fā)生進(jìn)食時(shí)窒息或不能保證足夠的營(yíng)養(yǎng)。本文檔共47頁；當(dāng)前第38頁；編輯于星期一\21點(diǎn)47分護(hù)理措施

用藥護(hù)理

1、抗膽堿酯酶藥物：從小劑量開始，以保證最佳效果和維持進(jìn)食能力為度。嚴(yán)格掌握用藥劑量和時(shí)間，如出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、出汗、流涎等不良反應(yīng)時(shí)，應(yīng)及時(shí)報(bào)告醫(yī)生進(jìn)行相應(yīng)的處理。2、腎上腺皮質(zhì)激素：長(zhǎng)期服藥者，要注意有無消化道出血、骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死等并發(fā)癥，定期監(jiān)測(cè)血壓、血糖和電解質(zhì)。3、免疫抑制劑：定期檢查血象，并注意肝、腎功能的變化，若出現(xiàn)血白細(xì)胞減少、血小板減少、胃腸道反應(yīng)、出血性膀胱炎等病人應(yīng)停藥。加強(qiáng)病人的保護(hù)性隔離，減少醫(yī)源性感染。4、注意用藥禁忌：避免應(yīng)用可能使肌無力癥狀加重甚至誘發(fā)危象的藥物。本文檔共47頁；當(dāng)前第39頁；編輯于星期一\21點(diǎn)47分護(hù)理措施肌無力危象的護(hù)理1、絕對(duì)臥床休息，抬高床頭。2、保持呼吸道通暢，鼓勵(lì)病人咳嗽和深呼吸，及時(shí)吸痰，清除口腔和鼻腔分泌物，遵醫(yī)囑予氧氣吸入。備好新斯的明、人工呼吸機(jī)等搶救藥品和器材，盡快解除危象，必要時(shí)配合行氣管插管、氣管切開和呼吸機(jī)輔助呼吸。本文檔共47頁；當(dāng)前第40頁；編輯于星期一\21點(diǎn)47分病情觀察密切觀察病情，注意呼吸頻率、節(jié)律與深度的改變。觀察有無呼吸困難加重、發(fā)紺、咳嗽無力、腹痛、瞳孔變化、出汗、唾液或喉頭分泌物增多等現(xiàn)象。避免感染、外傷、疲勞和過度緊張等誘發(fā)肌無力危象的因素。本文檔共47頁；當(dāng)前第41頁；編輯于星期一\21點(diǎn)47分心理護(hù)理建立良好的護(hù)患關(guān)系，用熱情、周到、耐心的服務(wù)取得患者的信任。對(duì)患者的心理問題及時(shí)疏導(dǎo)，耐心講解疾病的相關(guān)知識(shí)，消除患者的焦慮和恐懼心理。囑其家屬給予情感的支持，讓患者保持良好的心情，使其情緒穩(wěn)定，有利于早日康復(fù)。本文檔共47頁；當(dāng)前第42頁；編輯于星期一\21點(diǎn)47分出院指導(dǎo)1、堅(jiān)持按時(shí)服藥，不可隨意更改藥物的劑量或者停藥，外出時(shí)也應(yīng)不忘攜帶藥物和治療卡，常用的溴吡斯的明為抗膽堿酯酶劑，在餐前15~30分鐘口服，若發(fā)現(xiàn)肌無力加重、瞳孔縮小、出汗、肌束顫抖、大小便失禁等為膽堿能危象的表現(xiàn)，應(yīng)立即停藥，保持呼吸道通暢、立即就醫(yī)治療。2、嚴(yán)禁隨意服用可能加重肌無力的藥