川崎病(Kawasaki-Disease)皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征課件

川崎病

（KawasakiDisease）皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征勝利油田中心醫(yī)院翟繼民實用文檔日本小兒科教授川崎富作於1961年實用文檔病因尚未明確一般認(rèn)為可能是多種病原，包括ＥＢ病毒、逆轉(zhuǎn)錄病毒（retrovirus），或鏈球菌、丙酸桿菌感染、支原體、立克次體、塵螨環(huán)境污染或化學(xué)物品過敏實用文檔病機免疫失衡CD4/CD8上升

實用文檔發(fā)病率８０％～８５％患者在５歲以內(nèi)，好發(fā)于６～１８個月嬰兒。男孩較多，男∶女為１．３～１．５∶１無明顯季節(jié)性，或謂夏季較多１９８７～１９９１年，住院病例１９６９例，并有每年增加趨勢。我國４歲以內(nèi)患者占７８．１％，男∶女為１．６∶１有遺傳傾向?qū)嵱梦臋n病理變化——Ｉ期小動脈、小靜脈和微血管及其周圍的發(fā)炎中等和大動脈及其周圍的發(fā)炎淋巴細(xì)胞和其它白細(xì)胞的浸潤及局部水腫實用文檔病理變化——Ⅱ期小血管的發(fā)炎減輕以中等動脈的炎變?yōu)橹?，多見冠狀動脈瘤及血栓大動脈少見全血管性炎變單核細(xì)胞浸潤或壞死性變化較著實用文檔病理變化——Ⅲ期小血管及微血管炎消退中等動脈發(fā)生肉芽腫實用文檔病理變化——Ⅳ期血管的急性炎變大多都消失，代之以中等動脈的血栓形成、梗阻、內(nèi)膜增厚而出現(xiàn)動脈瘤以及瘢痕形成臟器外的中等或大動脈，多侵犯冠狀動脈、腋、髂動脈及頸、胸、腹部其它動脈臟器內(nèi)動脈，涉及心、腎、肺、胃腸、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和腦等全身器官實用文檔病理變化血管炎變之外，病理還涉及多種臟器，尤以間質(zhì)性心肌炎、心包炎及心內(nèi)膜炎最為顯著，可波及傳導(dǎo)系統(tǒng)，往往在Ｉ期病變時引致死亡Ⅲ、Ⅳ期則常見缺血性心臟病變，心肌梗塞可致死亡動脈瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因?qū)嵱梦臋n診斷標(biāo)準(zhǔn)不明原因的發(fā)熱，持續(xù)５天或更久雙側(cè)結(jié)膜充血口腔及咽部粘膜彌漫充血，唇發(fā)紅及干裂，并呈楊梅舌發(fā)病初期手足硬腫和掌跖發(fā)紅，以及恢復(fù)期指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮軀干部多形紅斑，但無水皰及結(jié)痂頸淋巴結(jié)的非化膿性腫脹，其直徑達(dá)１．５cm或更大但如二維超聲心動圖或冠狀動脈造影查出冠狀動脈瘤或擴張，則四條主要癥狀陽性即可確診實用文檔診斷標(biāo)準(zhǔn)實用文檔診斷方法B超造影電子束CT實用文檔并發(fā)癥-冠狀動脈病變一過性冠狀動脈擴張占４６％，冠狀動脈瘤占２１％冠狀動脈擴張在發(fā)病第３天即可出現(xiàn)，第４周之后很少出現(xiàn)新的病變大多數(shù)冠狀動脈瘤呈自限性經(jīng)過本病的冠狀動脈病變以累及其主干近端，左前降支最多見其次為左冠狀動脈主干及右冠狀動脈，左回旋支少見罕見孤立的遠(yuǎn)端動脈瘤實用文檔冠脈瘤的發(fā)生因素男性年齡小病變位于遠(yuǎn)端未用過丙球治療瘤體大（≥8mm）實用文檔冠狀動脈造影的適應(yīng)證有心肌缺血癥狀持續(xù)心臟瓣膜病變Ｘ-線平片示冠狀動脈鈣化超聲心動圖顯示持久的冠狀動脈瘤實用文檔川崎病其他的心血管病變心肌炎充血性心力衰竭心包炎心包積液心律失常瓣膜性心臟病。瓣膜病變發(fā)生于1-2%未治療病例，大多數(shù)為二尖瓣和主動脈返流實用文檔治療-急性期丙種球蛋白口服阿司匹林皮質(zhì)激素必須強調(diào)在發(fā)病后１０天之內(nèi)用藥

實用文檔治療-恢復(fù)期抗凝治療溶栓治療冠狀動脈成形術(shù)外科治療左主干高度閉塞多枝高度閉塞左前降支近高度閉塞對嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全病例，內(nèi)科治療無效，可行瓣膜成形術(shù)或瓣膜置換術(shù)。實用文檔手術(shù)結(jié)果日本報道接受冠狀動脈分流術(shù)的６２例川崎病患者