主動(dòng)脈夾層課件

主動(dòng)脈夾層

2023/7/1概述主動(dòng)脈夾層

(AorticDissecctionAD)系主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂后循環(huán)中的血液通過裂口進(jìn)入主動(dòng)脈壁內(nèi)

,導(dǎo)致血管壁分層

發(fā)病率ＡＤ的平均年發(fā)病率為

25～30/100萬人口,在美國每年至少發(fā)病

2000例ＡＤ最常發(fā)生在

50～70歲的男性,男女性別比約3∶1,40歲以下的比較罕見

,此時(shí)應(yīng)除外有家族史者及馬凡綜合征或先天性心臟病等。

40歲以下的ＡＤ患者

50%發(fā)生于妊娠婦女

2023/7/12023/7/1ThoracicaortaAbdominalaortaAorticdissectionAortaBloodinwallofarteryBloodinartery

2023/7/1發(fā)病機(jī)制

本病主要表現(xiàn)為主動(dòng)脈中層的退行性變

,

任何破壞中層彈性或肌肉成分完整性的疾病進(jìn)程或其他條件都能使主動(dòng)脈易患夾層分離。主要易患因素高血壓，主動(dòng)脈粥樣硬化：約占70%～90%主動(dòng)脈中層病變：Marfan綜合征、EhlersDanlos綜合征內(nèi)膜撕裂：二葉主動(dòng)脈瓣、主動(dòng)脈狹窄壁中血腫蔓延妊娠，主動(dòng)脈炎，創(chuàng)傷等2023/7/1病理分型

分類方法

對(duì)受累主動(dòng)脈的部位及范圍進(jìn)行定義

DeBakey法的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型Stanford法Ａ和Ｂ型解剖分類法根據(jù)病程分類2023/7/1DeBakey分型DeBakeyⅠ型夾層起自升主動(dòng)脈

,累及主動(dòng)脈弓或以遠(yuǎn)Ⅱ型夾層僅累及升主動(dòng)脈

Ⅲ型夾層起自降主動(dòng)脈

,并向遠(yuǎn)端擴(kuò)展

,罕有逆行累及主動(dòng)脈弓

2023/7/1Stanford分型StanfordＡ和Ｂ型Ａ型不論起源，所有累及升主動(dòng)脈的夾層為Ａ型Ｂ型未累及升主動(dòng)脈的夾層為Ｂ型2023/7/1解剖分類解剖分類為近端夾層和遠(yuǎn)端夾層。近端夾層包括DeBakeyⅠ和Ⅱ型或StanfordＡ型

遠(yuǎn)端夾層包括DeBakeyⅢ型或StanfordＢ型

2023/7/1病程分類

急性期起病2周以內(nèi)為急性期

慢性期起病超過2月為慢性期亞急性期主動(dòng)脈夾層2周~2月以內(nèi)

未經(jīng)治療的AD患者,發(fā)病第一個(gè)24小時(shí)內(nèi)每小時(shí)死亡約1%,半數(shù)以上一周內(nèi)死亡;約70%二周內(nèi)死亡;約90%一年內(nèi)死亡?？梢娫摬樾难芗膊≈兄旅募痹\之一

2023/7/1臨床表現(xiàn)

特點(diǎn)：多樣性,復(fù)雜性,易漏診,易誤診

疼痛出血癥狀缺血癥狀壓迫癥狀心功能不全癥狀2023/7/1疼痛74%～90%的急性AD患者首發(fā)癥狀為突發(fā)性劇烈“撕裂樣”或“刀割樣”胸痛

,持續(xù)不緩解

,與急性心肌梗塞時(shí)胸痛呈進(jìn)行性加重不同,AD的疼痛往往有遷移的特征

,提示夾層進(jìn)展的途徑。疼痛的位置反映了主動(dòng)脈的受累部位

胸痛

可見于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型ＡＤ腹部劇痛常見于Ⅲ型ＡＤ2023/7/1主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全突發(fā)主動(dòng)脈反流是Ａ型AD常見并發(fā)癥目前認(rèn)為其發(fā)病原因可能系夾層引起瓣環(huán)擴(kuò)大或瓣葉受累

,或撕裂的內(nèi)膜片突入左室流出道所致易誤診為其他病因所致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全2023/7/1急性心肌梗塞冠狀動(dòng)脈開口受累，導(dǎo)致急性心肌梗塞，以右冠多見這種情況可能掩蓋AD的診斷，如進(jìn)行溶栓治療會(huì)引起嚴(yán)重后果，早期死亡率高達(dá)71%，因此臨床上必須高度重視這種特殊情況。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在進(jìn)行溶栓或抗凝治療前，首先要除外AD

2023/7/1心包填塞

積液可由病變主動(dòng)脈周圍炎性滲出反應(yīng)引起

,也可由于AD短暫破裂或滲漏造成心包積血臨床易誤診為心包炎2023/7/1休克

多由于Ⅲ型ＡＤ并發(fā)外膜破裂所致易誤診為消化性潰瘍、肝硬化、支氣管擴(kuò)張、肺結(jié)核和腫瘤等2023/7/1神經(jīng)系統(tǒng)病變神志異常、昏迷、偏癱、截癱及抽搐等易誤診為腦血管意外。發(fā)病機(jī)制無名動(dòng)脈或左頸總動(dòng)脈受累可發(fā)生腦血管意外夾層動(dòng)脈瘤的夾層阻斷了主動(dòng)脈進(jìn)入腦脊髓的直接分支開口

,或夾層動(dòng)脈瘤內(nèi)血腫延伸至主動(dòng)脈重要分支

,引起分支口狹窄、閉塞而致腦脊髓急性缺血。2023/7/1嚴(yán)重的腎血管性高血壓、腎衰竭

常見于Ⅲ型ＡＤ

,是由于主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤病變累及腎動(dòng)脈或血腫壓迫腎動(dòng)脈引起腎動(dòng)脈狹窄

,造成急性腎衰竭

臨床易誤診為其他疾病引起的腎衰竭2023/7/1其它罕見的臨床表現(xiàn)聲音嘶啞上呼吸道阻塞吞咽困難咳血或嘔血等

2023/7/1體征血壓與脈搏心臟體征胸部體征腹部體征神經(jīng)系統(tǒng)體征2023/7/1影像學(xué)診斷

常規(guī)的實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)ＡＤ的診斷幫助不大

,胸部平片僅有輔助診斷價(jià)值

目前可用于此的診斷方法包括主動(dòng)脈造影術(shù)計(jì)算機(jī)體層攝影

(CT)磁共振

(MRI)經(jīng)胸或經(jīng)食管的超聲心動(dòng)圖(UCG)血管內(nèi)超聲。2023/7/1主動(dòng)脈造影突出優(yōu)點(diǎn)是確診ＡＤ首要、準(zhǔn)確、可靠的診斷方法

,早期報(bào)道其敏感性和特異性為

88%和95%缺點(diǎn)屬于有創(chuàng)性檢查

,有潛在危險(xiǎn)性

,且準(zhǔn)備及操作費(fèi)時(shí)

,已少用于急診2023/7/1CT、MRICT:其診斷AD敏感性為83%～94%,特異性為87%～100%MRI:其敏感性和特異性均為

98%,目前被認(rèn)為是診斷主動(dòng)脈夾層分離的金標(biāo)準(zhǔn)2023/7/1經(jīng)胸腔UCG或經(jīng)食管TEE經(jīng)胸腔超聲心動(dòng)圖敏感性僅為

59%～85%,特異性為77%

食管超聲心動(dòng)圖

(TEE)目前認(rèn)為,TEE是一項(xiàng)能在急診室完成的快速、準(zhǔn)確、簡(jiǎn)便的診斷方法

,且能為心血管外科提供有價(jià)值的信息,對(duì)評(píng)估AD是一項(xiàng)易行且成功率高的診斷技術(shù)其診斷AD的敏感性達(dá)到98%～99%,特異性達(dá)77%～97%2023/7/1血管內(nèi)超聲血管內(nèi)超聲是最近發(fā)展的一項(xiàng)新技術(shù)

,可以確定病變主動(dòng)脈的解剖細(xì)節(jié)和夾層分離的范圍。2023/7/1

幾種影像檢查對(duì)AD診斷作用的評(píng)估2023/7/1幾種影像檢查對(duì)AD實(shí)用性的評(píng)估2023/7/1診斷要點(diǎn)

①高血壓患者突發(fā)胸背及上腹部撕裂樣痛

,鎮(zhèn)痛劑不能緩解

②疼痛伴休克樣證候

,而血壓反而升高或正?；蛏越档?/p>

③短期內(nèi)出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和

(或)二尖瓣關(guān)閉不全的體征

,可伴有心力衰竭

④突發(fā)急腹癥、神經(jīng)系統(tǒng)障礙、急性腎衰竭或急性心包填塞等

⑤胸片顯示主動(dòng)脈增寬或外形不規(guī)則

⑥本病確診有賴于影像學(xué)診斷技術(shù)2023/7/1治療

藥物治療手術(shù)血管內(nèi)導(dǎo)管介入治療2023/7/1藥物治療ＡＤ的藥物治療的必要性藥物治療是懷疑ＡＤ或確診ＡＤ后能立即進(jìn)行的治療

對(duì)于無并發(fā)癥的遠(yuǎn)端夾層療效明確

,不亞于外科治療.長期適當(dāng)?shù)乃幬镏委熞彩歉纳坡詩A層預(yù)后的重要措施。ＡＤ的藥物治療有二個(gè)主要目標(biāo)一是降低血壓至患者能耐受的最低水平

,使主動(dòng)脈壁壓力盡可能低二是抑制心臟左室收縮

,降低ｄｐ/ｄｔ,使搏動(dòng)性張力下降。2023/7/1藥物治療較理想的藥物為Β受體阻滯劑或其他同時(shí)具有負(fù)性肌力藥物抗高血壓作用的藥物

鈣通道阻滯劑

利尿劑控制血壓

血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑血管緊張素受體拮抗劑鎮(zhèn)靜劑通便藥對(duì)癥、支持治療2023/7/1藥物治療

藥物治療指征:①無并發(fā)癥的ＤｅＢａｋｅｙⅢ型ＡＤ②穩(wěn)定的孤立的主動(dòng)脈弓夾層③穩(wěn)定的慢性夾層④病情已不可能實(shí)施手術(shù)2023/7/1手術(shù)手術(shù)治療指征近端夾層分離首選手術(shù)治療

遠(yuǎn)端夾層分離伴下列情況需選手術(shù)治療

進(jìn)展的重要臟器損害

局部壓迫癥狀直徑大于5厘米動(dòng)脈破裂或接近破裂(如囊狀主動(dòng)脈瘤形成

)主動(dòng)脈瓣反流逆行進(jìn)展至升主動(dòng)脈馬凡綜合征的夾層分離觀察并無顯著區(qū)別。急性期應(yīng)內(nèi)科治療,期間若出現(xiàn)主動(dòng)脈破裂、主動(dòng)脈進(jìn)行性擴(kuò)張、不能控制的胸背疼痛和高血壓,則必須立即中轉(zhuǎn)手術(shù)。近年來,血管腔內(nèi)介入技術(shù)的迅速發(fā)展,使部分ＤｅＢａｋｅｙⅢ型患者經(jīng)血管腔內(nèi)介入療法治愈。2023/7/1手術(shù)根部替換：Bentall術(shù)、David術(shù)、Cabrol術(shù)、同種帶瓣主動(dòng)脈替換升主動(dòng)脈替換：Wheat術(shù)弓部替換及象鼻手術(shù)：Elephanttrunk胸主動(dòng)脈替換：腹主動(dòng)脈替換：胸、腹主動(dòng)脈替換：全替換主動(dòng)脈替換：主動(dòng)脈夾層內(nèi)膜開窗術(shù)：2023/7/1導(dǎo)管介入治療方法對(duì)無導(dǎo)管介入禁忌癥的Ｂ型夾層患者主要采取近端破口未閉，有血液流入假腔者用帶膜支架封閉破口，阻斷真假腔之間的血流