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第二十章自身免疫性疾病(Autoimmunedisease/鏡念自身免疫:機體對自身成分發(fā)生免疫應答的現(xiàn)象。生理自身免疫現(xiàn)象舉例①正常人血清中多種針對衰老、死亡細胞的自身抗體;②MHC限制性;③獨特性免疫網(wǎng)絡自身免疫病:因自身免疫應答而產(chǎn)生自身組織損傷或功能障礙,出現(xiàn)臨床癥狀。自身免瘦病的特點檢測到自身抗體/自身反應性T自身抗體或應答T細胞→作用于自身組織細胞→造成損傷或功能障礙轉(zhuǎn)歸與自身免疫應答的強度有關多數(shù)病因不清。遺傳傾向,多見女性反復發(fā)作,慢性遷延。>可復制出相似的動物模型,應用患者血清或淋巴細胞可使疾病被動轉(zhuǎn)移。原發(fā)型AID:原因不明,與遺傳相關。◆器官特異性自身免疫病:特定器官如胰島素依賴性糖尿病,橋本氏甲狀腺炎今非器官特異性自身免疫病:多種器官組織,如:SLE.RA繼發(fā)型AID:與用藥、外傷、感染有關,預后良好。兩種美型的自身免疫病暑官特異性菲番官特異哇多發(fā)性硬代(2露性淞廢顯2(惡性貧血皮糕痞圖26.4雖然非器官特異性疾病的特征性癥狀發(fā)生在、關節(jié)、腎贓和肌肉,但在特定的疾病中,個別器的損害更為突出,例如系統(tǒng)性紅斑狼痃(S配)中的腎和類風濕關炭中的關節(jié)自身免疫性疾病的免疫損傷機制■自身抗體引起的自身免疫性疾病Ⅱ型超敏反應自身抗體-免疫復合物引起的自身免疫性疾?、笮统舴磻鲎陨矸磻訲引起的自身免疫性疾?、粜统舴磻愖陨砜贵w!靶抗原/靶細胞型效應細胞常見疾病紅細胞表面Ag自身免疫性溶血性貧血抗細胞表面血小板表面Ag血小板減少性紫癜抗原的抗體粒細胞表面Ag中性粒細胞減少癥TSH受體型超敏反應突眼性甲狀腺腫(激動(Graves'disease抗細胞「神經(jīng)肌肉接頭表面受體的乙酰膽堿受體重癥肌無力(MG)抗體(抑制)胰島素受體低血糖(激動劑樣)抗細胞內(nèi)成基底膜Ⅳ型Ag肺出血腎炎綜合癥分的抗體Goodpasture’ssyndrome)自身抗體/效應細胞靶抗原/靶細胞常見疾病類型Ⅲ型超敏反核抗原系統(tǒng)性紅斑狼瘡抗核抗體systemiclupus(ANA)erythematosus,SLE)類風濕性關節(jié)炎應抗變性gG變性lgG(rheumatoid抗體(RF)arthritis,RA)cD8+cTL胰島β細胞胰島素依賴性糖尿CIDDM)超cD4+Th1中樞神經(jīng)內(nèi)髓小鼠實驗性變態(tài)反應性腦鞘蛋白MBP)脊髓膜炎(EAE),多發(fā)反性硬化應正常狀態(tài)異常狀態(tài)抗TSH受體的抗體TSHTSH受體TSH受體000o甲狀腺素。?!慵谞钕偎亍UG闆r下,垂體分泌的TSH刺抗TSH受體的抗體過度刺激激甲狀腺上皮細胞分泌甲狀腺素甲狀腺上皮細胞分泌甲狀腺素毒性彌漫性甲狀腺腫(Graves病)發(fā)病機制示意圖正常狀態(tài)異常狀態(tài)神經(jīng)末梢神經(jīng)末梢AChACh受體9ACh受體抗ACh受體的抗體神經(jīng)沖動傳導至運動終板,引趕ACh的釋放并結(jié)合抗ACh受體的抗體與ACh受

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