大皰性皮膚病-課件

大皰性皮膚病

指一組在皮膚粘膜上發(fā)生水皰、大皰和糜爛等基本損害的皮膚疾病。1大皰性皮膚病ppt課件分類(lèi)1.按病因：（1）自身免疫性大皰病血清中和皮損處可檢測(cè)到自身抗體。（2）非自身免疫性大皰病不能檢測(cè)到自身抗體，發(fā)病大都與遺傳有關(guān)，因此又稱(chēng)為遺傳性大皰性皮膚病。2大皰性皮膚病ppt課件2.按組織病理：（1）表皮內(nèi)大皰病（2）表皮下大皰病3大皰性皮膚病ppt課件第一節(jié)天皰瘡一、概念：是一組累及皮膚粘膜的自身免疫性表皮內(nèi)大皰病。好發(fā)于中青年患者。4大皰性皮膚病ppt課件病因直接原因不明確可能因素：藥物、感染、遺傳等5大皰性皮膚病ppt課件發(fā)病機(jī)理是一種自身免疫性疾病表皮棘細(xì)胞間免疫球蛋白（天皰瘡抗體）沉積血循環(huán)中存在天皰瘡抗體，滴度與臨床活動(dòng)性相平行皮內(nèi)注射天皰瘡抗體可制造天皰瘡動(dòng)物模型免疫抑制劑治療有效血液透析清除循環(huán)抗體可使病情緩解6大皰性皮膚病ppt課件

機(jī)制自身抗體特異性沉積在表皮棘細(xì)胞間大量免疫球蛋白沉積產(chǎn)生的直接作用纖維蛋白溶酶原激活補(bǔ)體的激活破壞細(xì)胞-細(xì)胞間結(jié)合蛋白質(zhì)

7大皰性皮膚病ppt課件分型尋常型天皰瘡（PemphigusVulgaris，PV）增殖型天皰瘡（PemphigusVegetans）落葉型天皰瘡（PemphigusFoliaceus，PF）紅斑型天皰瘡（PemphigusErythematosus）8大皰性皮膚病ppt課件二、臨床表現(xiàn)：（1）尋常型天皰瘡：60%的患者首先累及口腔粘膜包括口唇、齒齦、頰粘膜和上顎粘膜等，表現(xiàn)為受累粘膜出現(xiàn)松弛性薄壁水皰、大皰和不規(guī)則糜爛面，疼痛明顯。后頭皮、面部、軀干、四肢等處出現(xiàn)紅斑、松弛性薄壁水皰、大皰和不規(guī)則糜爛面，疼痛明顯。水皰和大皰易破裂糜爛，尼氏征陽(yáng)性，糜爛面不易愈合。9大皰性皮膚病ppt課件尼氏征陽(yáng)性在水皰上擠壓，皰內(nèi)液體向周邊滲透牽拉破潰之皰壁，周?chē)砥みM(jìn)一步剝脫外觀正常皮膚用力摩擦可剝脫10大皰性皮膚病ppt課件尋常性天皰瘡11大皰性皮膚病ppt課件尋常性天皰瘡12大皰性皮膚病ppt課件（2）增殖型天皰瘡：為尋常型天皰瘡的“亞型”。皮損通常好發(fā)于腋窩、乳房下、腹股溝、肛周、外生殖器等處，表現(xiàn)為乳頭狀、菜花狀的肉芽增殖，表面糜爛，不易愈合。通常不累及口腔粘膜。13大皰性皮膚病ppt課件增殖性天皰瘡14大皰性皮膚病ppt課件15大皰性皮膚病ppt課件（3）落葉型天皰瘡：皮損通常好發(fā)于頭面、胸背上部，嚴(yán)重泛發(fā)全身，表現(xiàn)為淺表糜爛面上出現(xiàn)葉片狀的表皮剝脫或覆有葉片狀黃褐色油膩性痂屑。通常水皰少見(jiàn)，不累及粘膜。16大皰性皮膚病ppt課件落葉性天皰瘡17大皰性皮膚病ppt課件落葉性天皰瘡18大皰性皮膚病ppt課件（4）紅斑型天皰瘡：為落葉型天皰瘡的“亞型”。皮損主要發(fā)生于頭面、胸背上部和雙上肢，表現(xiàn)為紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)糜爛、脂溢性痂，痂不易脫落。水皰往往較少見(jiàn)，不累及粘膜。同時(shí)面部可出現(xiàn)類(lèi)似SLE的蝶形紅斑。19大皰性皮膚病ppt課件紅斑性天皰瘡20大皰性皮膚病ppt課件三、組織病理：天皰瘡基本的病理變化為棘層松解、表皮內(nèi)裂隙、水皰、皰腔內(nèi)棘層松解細(xì)胞。21大皰性皮膚病ppt課件四、診斷和鑒別診斷：診斷依據(jù)：（1）患者年齡（2）臨床表現(xiàn)（3）組織病理（4）免疫病理22大皰性皮膚病ppt課件治療首選治療糖皮質(zhì)激素根據(jù)病情的嚴(yán)重程度選擇劑量起始劑量潑尼松1mg/公斤體重·日病情未控制按～50%幅度加量，直至控制病情病情平穩(wěn)2～３周后逐漸減量常用藥物：強(qiáng)的松與強(qiáng)的松龍：口服氫化可的松：用于急性期迅速控制病情甲基強(qiáng)的松龍：口服或靜脈給藥

23大皰性皮膚病ppt課件并發(fā)癥的治療主要為使用大劑量激素引起的并發(fā)癥感染：肺部感染，皮膚感染類(lèi)固醇糖尿病類(lèi)固醇性高血壓消化性潰瘍與消化到出血精神癥狀

24大皰性皮膚病ppt課件次選治療主要選用的免疫抑制性藥物硫唑嘌呤：50mg，每日2～3次。嗎替麥考酚酯（MycophenolateMofetil）:2g/日其它免疫抑制性藥物環(huán)磷酰胺：200mg，隔日一次，靜脈注射。甲氨喋呤：10-25mg，iv，每周一次。雷公藤多甙：20mg，每日3次。25大皰性皮膚病ppt課件使用免疫抑制劑的指征：?jiǎn)为?dú)使用較大劑量糖皮質(zhì)激素不能夠控制病情，增加劑量受限存在長(zhǎng)時(shí)間應(yīng)用大劑量使用激素的禁忌癥，如近期感染、嚴(yán)重的糖尿病、高血壓等使用激素病情得到控制，但是需要很高的維持劑量，減量困難。

26大皰性皮膚病ppt課件其它治療輔助用藥：補(bǔ)充鈣、鉀等電解質(zhì)，糾正水、電解質(zhì)紊亂補(bǔ)充蛋白質(zhì)、維生素及熱量病情控制后定期隨診，調(diào)整藥物劑量，及時(shí)控制合并癥與并發(fā)癥

27大皰性皮膚病ppt課件局部治療清潔治療：1：8000高錳酸鉀溶液泡浴，清除分泌物、結(jié)痂及微生物使用撲粉、膏劑、油劑等保護(hù)皮膚和口腔、眼睛、外陰等粘膜防治感染。

28大皰性皮膚病ppt課件第二節(jié)大皰性類(lèi)天皰瘡一、概念：是一種自身免疫性表皮下大皰病。好發(fā)于50歲以上的中老年患者。29大皰性皮膚病ppt課件二、發(fā)病機(jī)制：與自身免疫有關(guān)三、臨床表現(xiàn)：皮損好發(fā)于軀干、四肢伸側(cè)、腋窩和腹股溝等處，嚴(yán)重泛發(fā)于全身，表現(xiàn)為在外觀正常皮膚或紅斑的基礎(chǔ)上發(fā)生張力性水皰、大皰，皰壁比較厚，不易破裂，糜爛面易于愈合，一般尼氏征陰性。通常無(wú)粘膜損害。

30大皰性皮膚病ppt課件31大皰性皮膚病ppt課件32大皰性皮膚病ppt課件33大皰性皮膚病ppt課件34大皰性皮膚病ppt課件輔助檢查病理組織學(xué)檢查：表皮下大皰形成，真皮內(nèi)嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。直接免疫熒光檢查：IgG或C3沿皮膚基底帶沉積，部分患者有IgM、IgA，IgE和IgD線狀沉積。間接免疫熒光檢查：部分患者循環(huán)中檢測(cè)到抗基底膜IgG抗體，少數(shù)患者為IgE或IgA。抗體滴度與病情嚴(yán)重程度不成正比。

35大皰性皮膚病ppt課件首選治療糖皮質(zhì)激素：根據(jù)病情的嚴(yán)重程度選擇劑量，個(gè)體差異較大，其始劑量0.5～1mg/公斤體重·日根據(jù)病情需要遞增劑量，直至控制病情病情控制后逐漸減少劑量。氨苯砜（DDS）：50mg，每日2～3次。局部治療與并發(fā)癥的治療：與“天皰瘡”相似

36大皰性皮膚病ppt課件副腫瘤性天皰瘡副腫瘤性天皰瘡（Paraneoplasticpemphigus,PNP）是1990年正式命名的一種自身免疫性大皰性疾病，以潛在的腫瘤和皮膚黏膜嚴(yán)重潰爛為特點(diǎn)，伴有呼吸等多系統(tǒng)損害，國(guó)外報(bào)告確診后大部分病人都在數(shù)年內(nèi)死亡。37大皰性皮膚病ppt課件流行病學(xué)男女患病情況相等平均發(fā)病年齡：50-60歲

38大皰性皮膚病ppt課件臨床表現(xiàn)PNP特征性表現(xiàn)：口腔、外陰黏膜、眼結(jié)膜廣泛糜爛,掌跖有水皰和苔癬樣皮損。嚴(yán)重疼痛性黏膜糜爛和多形性皮損棘層松解,苔蘚樣皮炎或角質(zhì)成細(xì)胞壞死存在對(duì)各種上皮蛋白的自身抗體,同時(shí)伴隨潛在腫瘤為特征39大皰性皮膚病ppt課件實(shí)驗(yàn)室檢查

皮損周?chē)恼Ｆつw或粘膜行直接免疫熒光檢查,顯示IgG沉積于表皮棘細(xì)胞間,這是最可靠的診斷依據(jù).間接免疫熒光檢查是檢測(cè)天皰瘡患者血清中天皰瘡抗體,天皰瘡損害僅局限于口腔時(shí),也可檢出血清中天皰瘡抗體.天皰瘡抗體滴度與疾病活動(dòng)程度相關(guān).40大皰性皮膚病ppt課件全面治療強(qiáng)的松龍聯(lián)合環(huán)磷酰胺沖擊治療

用造血干細(xì)胞移植治療

大劑量皮質(zhì)類(lèi)固醇沖擊治療

41大皰性皮膚病ppt課件護(hù)理問(wèn)題皮膚完整性受損：與全身水泡破潰糜爛有關(guān)疼痛：與皮膚粘膜破損有關(guān)有感染的危險(xiǎn)：與皮膚破潰應(yīng)用激素有關(guān)焦慮：與病情較重，愈后易復(fù)發(fā)有關(guān)睡眠形態(tài)紊亂：與環(huán)境改變疼痛有關(guān)42大皰性皮膚病ppt課件護(hù)理措施保持病室環(huán)境整潔安靜舒適，利于身心休息。保持床單位清潔，及時(shí)更換床單位。協(xié)助患者舒適體位，減輕疼痛。精神安慰和心理疏導(dǎo)，解除心理負(fù)擔(dān)。指導(dǎo)患者松弛療法，減輕焦慮。向患者講解疾病相關(guān)知識(shí)及感染發(fā)生的危險(xiǎn)因素，預(yù)防感染。43大皰性皮膚病ppt課件護(hù)理措施—口腔護(hù)理

生理鹽水加地塞米松10mg分次含漱,每天3次,防止口腔出血疼痛。復(fù)方氯已定含漱液分次含漱,每天4次,預(yù)防感染。復(fù)方維生素B12溶液含漱，每天4次，促進(jìn)潰瘍愈合。多飲水,餐后勤漱口。44大皰性皮膚病ppt課件護(hù)理措施—頸部深靜脈置管護(hù)理

處理：置管處用美皮康銀離子敷料，周?chē)彩苛钟图?，外用氣切紗?彈力繃帶存在問(wèn)題：頸部皮膚糜爛，置管固定困難，易感染45大皰性皮膚病ppt課件護(hù)理措施—胸背部皮膚護(hù)理

存在問(wèn)題：水皰破潰伴糜爛滲出