癲癇年級課件

癲癇年級課件1第1頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月定義

癇性發(fā)作:是腦神經(jīng)元過度同步放電所致的短暫性腦功能失調(diào)，通常指一次發(fā)作過程,可同時有幾種癇性發(fā)作。（按照有關(guān)神經(jīng)元的部位和放電擴散范圍，可表現(xiàn)為運動、感覺、意識、精神、行為和自主神經(jīng)等功能異常）。2第2頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月癲癇的定義：是一組由大腦神經(jīng)元異常放電引起的短暫的中樞神經(jīng)系功能失常為特征的慢性疾病，具有突然發(fā)生，反復發(fā)作的特征。病理生理基礎：腦神經(jīng)元異常過度放電3第3頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月

病因：臨床上分四大類。1、原發(fā)性癲癇：病因不清，可能與遺傳有關(guān)（40%）。2、繼發(fā)性癲癇：由腦部病損和代謝障礙引起。4第4頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月1）顱腦外傷：包括產(chǎn)鉗損傷、腦挫裂傷、顱內(nèi)血腫、開放性腦穿通傷及顱腦手術(shù)，腦膜腦疤痕形成致癇灶。2）顱內(nèi)感染：各種病毒、細菌、霉菌及寄生蟲等所致的腦膜腦感染。5第5頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月3）先天發(fā)育異常：顱腦畸形、腦積水。4）腦血管?。杭s10%發(fā)生癲癇，多見于中老年。5）顱內(nèi)腫瘤：中老年常見。6）變性疾?。豪夏晷园V呆。3、隱源性癲癇：癥狀性癲癇，病因不明，比例大6第6頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月4、狀態(tài)關(guān)聯(lián)性癲癇發(fā)作：1）高熱、內(nèi)分泌改變、低血糖、電解質(zhì)失調(diào)2）缺氧：窒息，心功能衰竭、嚴重貧血、肺性腦病。3）中毒：CO、酒精、異煙肼、抗精神病藥過量。4）睡眠剝奪、過度飲水7第7頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月發(fā)病機制所有癇性發(fā)作均因腦部神經(jīng)元過度放電引起，其產(chǎn)生的機制主要是興奮過程的過盛，抑制過程的衰減及神經(jīng)膜本身的病理變化。8第8頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月正常神經(jīng)元具有規(guī)律性和穩(wěn)定的自發(fā)節(jié)律性放電，并有復雜的調(diào)節(jié)興奮和抑制系統(tǒng)。正常神經(jīng)放電頻率一般為1—10次/秒，病態(tài)神經(jīng)元可高達200—1000次/秒以上。反復性異常放電并以高度同步化迅速傳播至局部周圍及全腦，引起部分性發(fā)作和全身性發(fā)作。9第9頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月癲癇發(fā)作影響因素：

1、年齡

2、遺傳因素

3、睡眠

4、內(nèi)環(huán)境改變

5、腦功能狀態(tài)10第10頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月環(huán)境因素對癇性發(fā)作的影響

(1）年齡：有多種特發(fā)性癲癇的遺傳因素，其外顯率和年齡密切相關(guān)。（2）內(nèi)分泌：在女性患者中，少數(shù)患者僅在經(jīng)期內(nèi)有發(fā)作，稱為經(jīng)期性癲癇。更有少數(shù)患者僅在妊娠早期有發(fā)作，稱為妊娠性癲癇。11第11頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月

(3）睡眠：特發(fā)性GTCS常在晨醒后發(fā)生，嬰兒痙攣癥也有類似現(xiàn)象。（4）缺睡、疲勞、饑餓、飲酒、等常會誘發(fā)發(fā)作。12第12頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月癲癇診斷方法：1、癲癇診斷步驟（1）癲癇發(fā)作診斷及分類（2）癲癇與癲癇綜合征診斷（3）病因診斷13第13頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月2、癲癇臨床診斷（1）主要根據(jù)患者發(fā)作史（2）EEG（3）神經(jīng)影像學檢查14第14頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月

癲癇發(fā)作以臨床和腦電圖分類：部分性發(fā)作（局部起始的發(fā)作）。（1）單純部分性發(fā)作：不伴意識障礙，常有一側(cè)半球損害。15第15頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月（2）復雜部分性發(fā)作：伴有意識障礙，常有雙側(cè)半球損害。

a開始即有意識喪失

b先有單純部分性發(fā)作，繼有意識障礙。16第16頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月（3）部分發(fā)作發(fā)展到全身強直—陣攣發(fā)作：a單純部分發(fā)作繼發(fā)b復雜部分性發(fā)作繼發(fā)17第17頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月全面性發(fā)作（均有意識障礙及雙側(cè)大腦半球同時受累，發(fā)作起始時無局部癥狀）。（1）失神發(fā)作：

a典型失神發(fā)作

b非典型失神發(fā)作18第18頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月（2）肌陣攣發(fā)作（3）陣攣性發(fā)作（4）強直性發(fā)作（5）全面性強直—陣攣發(fā)作（GTCS）（6）失張力性發(fā)作3、不能分類的發(fā)作包括因資料不全而不能分類的各種發(fā)作以及迄今所描寫的類型不能包括者。19第19頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月臨床表現(xiàn)

反復發(fā)作及每次發(fā)作形式相同是本病的特征（發(fā)作性、短暫性、刻板性、間歇期如常人）。

20第20頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月癲癇患者有多種發(fā)作類型，每個癲癇患者可以只有一種發(fā)作類型，也可以有一種以上發(fā)作類型。癇性發(fā)作為臨床表現(xiàn)，有一種或數(shù)種發(fā)作類型而且反復發(fā)作者即為癲癇。

21第21頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月常見類型表現(xiàn)如下：（一）單純部分性發(fā)作：起始癥狀提示病變部位。除良性中央回癲癇外，其余均為繼發(fā)性癲癇。發(fā)作局限于身體的某一部分，EEG可見局灶性放電。22第22頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月1、部分運動性發(fā)作：表現(xiàn)為一系列局部陣攣性抽搐。如抽搐始于手指并向前臂、上臂擴展，最后波及一側(cè)肢體稱杰克遜（Jackson）癲癇（中央前回刺激性病灶）。較嚴重的痙攣性發(fā)作后，常在發(fā)作部位遺留下暫時的癱瘓——Todd氏癱。23第23頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月2、部分感覺性發(fā)作：為陣發(fā)短暫的身體某一部位的感覺異常。①一般感覺性發(fā)作（體感性發(fā)作）：多發(fā)生于口角、舌部、手指或足趾。為麻、針刺、冷熱感、觸電感。24第24頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月②特殊感覺性發(fā)作：表現(xiàn)為視、聽、嗅、味幻覺。3、自主神經(jīng)性發(fā)作4、精神性發(fā)作：記憶扭曲、情感異常、幻覺或錯覺25第25頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月（二）復雜部分性發(fā)作：屬繼發(fā)性，系部分發(fā)作而有意識障礙的總稱。因發(fā)作是顳葉病變引起，又稱顳葉癲癇或精神運動性發(fā)作?？煞?組：26第26頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月1、以單純部分發(fā)作起病，隨后只出現(xiàn)意識障礙者；2、以單純部分發(fā)作起病，隨后出現(xiàn)意識障礙及自動癥者；3、以意識障礙起病者；4、以意識障礙和自動癥起病者。27第27頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月全面性發(fā)作重點內(nèi)容：定義失神發(fā)作與GTCS發(fā)作的主要臨床表現(xiàn)抗癲癇藥物治療原則主要發(fā)作類型的首選用藥28第28頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月（三）全面性強直—陣攣發(fā)作（GTCS）

簡稱大發(fā)作，特點：突發(fā)意識喪失，全身抽搐。15%的病人有先兆，時間短暫，幾秒鐘，有胃氣上升、眩暈、惡心、視物變形、無名恐懼。發(fā)作分三期：29第29頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月1、強直期：

突然意識喪失，跌倒在地，全身骨骼肌收縮；上肢屈曲，下肢伸直，眼球上斜，瞳孔散大，光反應消失，呼吸暫停，心率上升，血壓上升，持續(xù)10—30秒。30第30頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月2、陣攣期：全身反復、連續(xù)、短促的節(jié)律性抽動，有唇舌咬傷，持續(xù)1/2—1分鐘，常伴二便失禁。3、陣攣后期：陣攣過后呼吸逐漸平穩(wěn)，隨后P、Bp和瞳孔恢復正常，意識逐漸蘇醒。發(fā)作開始至意識恢復歷時5—10分鐘。醒后感頭痛、疲乏、肌肉酸痛，對發(fā)作無記憶（發(fā)作后狀態(tài)）。

31第31頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月（四）失神發(fā)作（既往稱小發(fā)作）

以短暫的意識障礙為特征，多見于兒童和少年期。表現(xiàn)為突然發(fā)生和突然中止的意識喪失，持續(xù)5—30秒，呼之不應，活動及言語中斷，可伴有簡單的自動性動作，如擦鼻、咀嚼、吞咽、一般不會跌倒，手持物可能墜落。醒后對發(fā)作無記憶。32第32頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月輔助檢查1、腦電圖：是診斷癲癇的最有價值的檢查方法，可以用于明確癲癇的診斷，有助于確定癲癇類型，監(jiān)測治療效果，客觀評價預后。EEG多表現(xiàn)為棘波、棘慢波、尖波、尖慢波、暴發(fā)性慢波、棘慢綜合波等。EEG：是最常用的檢查方法。但發(fā)作間期陽性率只有40%~50%。動態(tài)腦電圖監(jiān)測：可提高診斷陽性率。約70%~80%。Video-EEG：有助于鑒別癇性與非癇性發(fā)作。33第33頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月2、影像學檢查腦CT、核磁共振（MRI）、腦血管造影可以發(fā)現(xiàn)病灶。CT：可以明確顱內(nèi)是否有病灶，初步明確病灶的性質(zhì)與部位。MRI：較CT優(yōu)越。DSA：對于腦血管病的明確診斷價值很大。3、實驗室檢查：血Rt、血糖、血鈣、csf化驗，有助于明確病因，為治療提供一定依據(jù)。34第34頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月診斷1、首先要確定是否為癲癇。詳細病史+EEG+排除其它發(fā)作性疾病。2、確定發(fā)作類型：指導治療的用藥原則。3、查明癲癇病因。35第35頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月區(qū)別原發(fā)性和繼發(fā)性癲癇

家族史

病因發(fā)病年齡發(fā)作類型及表現(xiàn)原發(fā)性常有無青春期以前無先兆和定位體征，全面性發(fā)作繼發(fā)性少有有青春期以前30歲以后呈部分性發(fā)作，和全面性發(fā)作，有定位體征（除良性中央回癲癇）36第36頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月4、進一步明確全身性疾病和腦部疾?。ǜ鶕?jù)病史、影像學檢查、實驗室檢查）。鑒別診斷1、癔?。河旭⌒愿?，有精神刺激史，抽搐無規(guī)律性，呈四肢亂動，無意識喪失，瞳孔無改變，無舌咬傷。2、暈厥：腦部一過性廣泛缺血引起。表現(xiàn)為短暫性意識障礙，可伴抽搐，發(fā)作前有頭昏、心悸、面色蒼白、EEG可資鑒別。37第37頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月癲癇的藥物治療學藥物治療的一般原則1、起始治療原則2、首選用藥原則3、單藥治療原則4、聯(lián)合用藥原則5、長期治療原則6、增、減、停、換之用藥原則7、藥物監(jiān)測38第38頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月1、起始治療原則：一般認為在近1~2年內(nèi)有3次以上發(fā)作，應考慮藥物治療。除小兒發(fā)熱及腦部手術(shù)，一般不作預防用藥。2、首選用藥原則：根據(jù)不同發(fā)作類型，選用不同藥物是癲癇治療能否有效的重要因素。39第39頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月目前公認的首選用藥SPS------CBZ，VPA，PHT，PBCPS-------CBZ，VPAGTCS-----CBZ，VPA，PHT，PB失神發(fā)作----------VPA，已琥胺WEST綜合征---ATCH，強的松，氯硝安定L-G綜合征------VPA,氯硝安定40第40頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月3、單一用藥原則：盡可能的單一用藥。4、聯(lián)合用藥原則：最好不聯(lián)合用藥。因為AEDS之間的相互作用目前認識還不深入。必要時可以聯(lián)合用藥。原則：首先是根據(jù)發(fā)作類型，其次是要考慮藥物作用機制；再次是要考慮藥物間相互作用少。41第41頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月5、長期治療原則：大多數(shù)需要2-5年的長期治療，有些發(fā)作類型可能是終生治療。6、增、減、停、換藥原則：原則上是緩慢進行（漸加或漸減），尤其是考慮終止治療。7、藥物監(jiān)測：濃度監(jiān)測，效度監(jiān)測及毒副作用監(jiān)測。42第42頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月國際上公認的第一線AEDS（半減期，蛋白結(jié)合率，酶作用，毒副作用，治療效度）

PHT（苯妥英）

CBZ（卡馬西平）

PB（苯巴比妥類）

PMD（撲癇酮）

VPA（丙戊酸鈉）

BDZ（苯二氮卓類）

ESX43第43頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月近十年來新型AEDS簡介LTG-拉莫三嗪FBM-非氨酯TPM-托吡酯（妥泰）

CBZ、PHT降低其濃度VGB-氨已烯酸GBP-加巴噴丁等44第44頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月AEDS藥代動力學幾個影響藥代動力學有價值因素1、生物利用度2、半衰期3、肝酶的作用（誘導劑或抑制劑）4、降解代謝途徑45第45頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月手術(shù)治療指征:經(jīng)長時間正規(guī)單藥治療,或先后用兩種AEDs達到最大耐受劑量,以及經(jīng)過一次正規(guī)的,聯(lián)合治療仍不見效,可考慮手術(shù)治療.難治性癲癇:20%~30%復雜部分性發(fā)作患者用各種AEDs治療難以控制發(fā)作,如治療2年以上,血藥濃度在正常范圍之內(nèi),每月仍有4次以上發(fā)作手術(shù)方式:略46第46頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月其他輔助治療1.增強中樞抑制的藥物：

γ-氨基丁酸0.5poTid2.氟桂利嗪西比靈5mgQN47第47頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月癲癇持續(xù)狀態(tài)重點內(nèi)容定義搶救治療方案48第48頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月

癲癇持續(xù)狀態(tài)或癲癇狀態(tài)的定義：一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上或連續(xù)多次發(fā)作、發(fā)作間期意識或神經(jīng)功能未恢復至通常水平。49第49頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月病因與病理生理：原因：停藥不當不規(guī)范的AEDS治療誘因：感染、精神創(chuàng)傷、過勞、飲酒、孕產(chǎn)等病理生理：持續(xù)或反復的驚厥發(fā)作，會造成腦功能的損害，如病程超過1小時，可能留有神經(jīng)功能損害。50第50頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月癲癇持續(xù)狀態(tài)分類驚厥性全身性癲癇持續(xù)狀態(tài)非驚厥性全身性癲癇持續(xù)狀態(tài)單純部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)復雜部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)51第51頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月?lián)尵戎委煷胧?）對癥處理：暢通呼吸道，吸氧，全面電生理監(jiān)護，做好必要化驗。防墜床與誤吸窒息?？焖俳㈧o脈給液通路。降顱內(nèi)壓、預防感染、處理高熱等。52第52頁，課件共57頁，創(chuàng)作于2023年2月2）止驚厥，選藥如下A、安定：10-20mg/次，速度<2mg/分。15分鐘后可重復給藥一次。如癥狀得到控制，可選用安定100-200mg+500ml糖水中維持治療，如出現(xiàn)呼吸抑制，停止給藥（首選方案）。B、PHT：無此制劑（可作