淋巴和造血系統(tǒng)疾病課件

一、淋巴結(jié)反應(yīng)性增生淋巴結(jié)反應(yīng)性增生（reactivehyperplasiaofthelymphnode)病理改變

肉眼：輕度腫大

鏡下：淋巴濾泡增生（B細(xì)胞區(qū)）副皮質(zhì)區(qū)增生（T細(xì)胞區(qū)）竇組織細(xì)胞增生淋巴濾泡增生二、淋巴結(jié)的特殊感染各種特殊感染的特點(diǎn)：①由特殊的病原微生物引起

如結(jié)核桿菌等②一般多為肉芽腫性炎③經(jīng)特染可找到病原微生物④需特殊藥物治療（一）淋巴結(jié)結(jié)核

伴有干酪樣壞死的肉芽腫性炎

（二）淋巴結(jié)真菌感染曲菌（化膿性炎），新型隱球菌（肉芽腫性炎）造血系統(tǒng)腫瘤的特點(diǎn)：1、多為惡性。2、呈多發(fā)趨勢(shì)，晚期累及整個(gè)淋巴造血系統(tǒng)。3、青少年多見，對(duì)放療敏感。第二節(jié)

淋巴樣腫瘤

淋巴樣腫瘤指來源淋巴細(xì)胞及其前體細(xì)胞的惡性腫瘤，包括惡性淋巴瘤、淋巴細(xì)胞白血病，毛細(xì)胞白血病和漿細(xì)胞腫瘤等。

淋巴樣腫瘤可以看成是被阻斷在B細(xì)胞和T細(xì)胞分化過程中某一階段淋巴細(xì)胞的單克隆性增生所致。

發(fā)生部位：淋巴結(jié)、骨髓、脾臟、胸腺和結(jié)外淋巴組織等處。

機(jī)制：長(zhǎng)期攝入某些物質(zhì)，使甲狀腺素合成過程的某個(gè)環(huán)在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按照“風(fēng)濕”治療無效。Diffusecolloidgoiter早期：有活動(dòng)性，互相無融合。（一）分類、病因及發(fā)病機(jī)制

1.原發(fā)性糖尿病

(1)胰島素依賴型：又稱I型或幼年型，占10%左右。肉眼：不對(duì)稱結(jié)節(jié)狀增大，有的結(jié)節(jié)境界清楚(但無完整包膜)，切面可有出血、壞死、囊性變、鈣化和疤痕形成。光鏡：濾泡上皮增生呈立方或低柱狀，伴小濾泡和小假乳頭形成，膠質(zhì)較少，間質(zhì)充血。①病理特點(diǎn)：相對(duì)單一形態(tài)中等大小的淋巴樣細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)，其間散在吞噬核碎片的巨噬細(xì)胞。M6紅白血病5%分化成熟障礙—停止在母細(xì)胞階段③經(jīng)特染可找到病原微生物Ⅱ期：累及橫膈一側(cè)2個(gè)或以上淋巴結(jié)（Ⅱ）或直接蔓延至相鄰結(jié)外器官或組織（ⅡE）。④需特殊藥物治療⑥大多數(shù)病例屬B淋巴細(xì)胞腫瘤。Nodularcolliodgoiter視網(wǎng)膜病變：白內(nèi)障或失明。病因及發(fā)病機(jī)制

①是一種自身免疫性疾病

②遺傳因素

③精神創(chuàng)傷骨髓異常增生綜合征⑤腫瘤細(xì)胞沿肝竇在肝小葉內(nèi)浸潤(rùn)Lennert等提出的T和B細(xì)胞轉(zhuǎn)化理論(1975)淋巴樣腫瘤的分類

①

霍奇金淋巴瘤②非霍奇金淋巴瘤

B細(xì)胞淋巴瘤

T細(xì)胞淋巴瘤

NK細(xì)胞淋巴瘤

霍奇金淋巴瘤（HL）

特點(diǎn)：

①累及頸部淋巴結(jié)。

②以兒童和青年成人為主。

③腫瘤細(xì)胞（R-S細(xì)胞)常較少，散布于反應(yīng)性炎細(xì)胞之中;腫瘤細(xì)胞常為T細(xì)胞圍繞，形成玫瑰花環(huán)。

④特殊的臨床表現(xiàn)，包括全身癥狀如發(fā)熱。⑤擴(kuò)散方式很經(jīng)典。⑥大多數(shù)病例屬B淋巴細(xì)胞腫瘤。

病理變化

（1）病變部位

①一般從頸部淋巴結(jié)、鎖骨上淋巴結(jié)開始，其次為腋下LN，縱隔LN，腹膜后LN，主動(dòng)脈旁LN。相繼出現(xiàn)于縱隔、后腹膜、大動(dòng)脈旁淋巴結(jié)。淋巴結(jié)的無痛性，進(jìn)行性腫大是首發(fā)癥狀。

②多為單發(fā)性、晚期擴(kuò)散至肝、脾、骨髓、消化道。

（2）肉眼：淋巴結(jié)腫大，直徑達(dá)2-3cm，切面魚肉狀or橡膠狀，可見小壞死灶（黃白色）。

早期：有活動(dòng)性，互相無融合。

晚期：無活動(dòng)性，巨大腫大淋巴結(jié)融合成大的包塊，不易推動(dòng)。

霍奇金淋巴瘤（3）組織學(xué)

①組織結(jié)構(gòu)異型性：淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)完全破壞（副皮質(zhì)區(qū)→整個(gè)淋巴結(jié)）

多種炎細(xì)胞浸潤(rùn)的背景＋特征性的腫瘤細(xì)胞。不同程度的壞死，纖維化，以淋巴細(xì)胞為主的浸潤(rùn)。

霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤M0急性粒細(xì)胞白血病未分化型2%-3%Ⅱ期：累及橫膈一側(cè)2個(gè)或以上淋巴結(jié)（Ⅱ）或直接蔓延至相鄰結(jié)外器官或組織（ⅡE）。硬腦膜上亦有數(shù)個(gè)黃豆至蠶豆大小之綠色結(jié)節(jié)。⑤腫瘤細(xì)胞沿肝竇在肝小葉內(nèi)浸潤(rùn)第二節(jié)

淋巴樣腫瘤一種體內(nèi)胰島素相對(duì)或絕對(duì)不足或靶細(xì)胞對(duì)胰島素敏感性降低，或胰島素本身存在結(jié)構(gòu)上的缺陷而引起的碳水化合物、脂肪和蛋白質(zhì)代謝紊亂的一種慢性疾病。硬腦膜上亦有數(shù)個(gè)黃豆至蠶豆大小之綠色結(jié)節(jié)。（acutenonlymphocyticleukemia，ANLL）（為散發(fā)性甲狀腺腫的原因）Ⅲ期：累及橫膈兩側(cè)淋巴結(jié)（Ⅲ），再累及脾（ⅢS），或相鄰的其他器官或組織（ⅢE），或兩者同時(shí)受累（ⅢES）。例如為何病人出現(xiàn)神經(jīng)癥狀。其他組織或器官病變：皮膚黃色瘤、肝脂肪變和糖原沉積等。③富于淋巴細(xì)胞的經(jīng)典HL（LR)：①病理特點(diǎn)：相對(duì)單一形態(tài)中等大小的淋巴樣細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)，其間散在吞噬核碎片的巨噬細(xì)胞。②周圍血中白細(xì)胞數(shù)量↑或↓，可見大量病理改變

肉眼：輕度腫大

鏡下：淋巴濾泡增生（B細(xì)胞區(qū)）如硫脲類、磺胺藥等Burkitt淋巴瘤偶聯(lián)等缺陷肉眼：甲狀腺彌漫性對(duì)稱性增大，約為正常的2～4倍，表面光滑，血管充血，質(zhì)較軟，切面灰紅呈分葉狀，膠質(zhì)少，棕紅色，質(zhì)如肌肉。一種體內(nèi)胰島素相對(duì)或絕對(duì)不足或靶細(xì)胞對(duì)胰島素敏感性降低，或胰島素本身存在結(jié)構(gòu)上的缺陷而引起的碳水化合物、脂肪和蛋白質(zhì)代謝紊亂的一種慢性疾病。

②腫瘤細(xì)胞

a．Reed-sternberg細(xì)胞（R-S細(xì)胞）：具有診斷意義的細(xì)胞，多核瘤巨細(xì)胞，直徑20-50μm，細(xì)胞圓形或多邊形，細(xì)胞漿嗜酸性或嗜堿性。

細(xì)胞核：圓形，雙核或多核，染色質(zhì)濃縮。在核膜上，核膜增厚，水泡狀亮核。

核仁：大、3-4μm，個(gè)別7μm，嗜酸性中位核仁。

鏡影細(xì)胞：具有左右對(duì)稱性雙核的R-S細(xì)胞，最有診斷價(jià)值。

b．變型的R-S細(xì)胞：

a）單核R-S細(xì)胞（霍奇金細(xì)胞）：為大的單核瘤巨細(xì)胞，提示HL的可能。

b）陷窩細(xì)胞：細(xì)胞體積大，40-50μm，細(xì)胞核分葉狀并有復(fù)雜切跡，核仁不明顯，水腫性的細(xì)胞漿在常規(guī)制片過程中收縮，細(xì)胞周邊產(chǎn)生間隙-“陷窩”。

c）爆米花細(xì)胞：細(xì)胞核呈水泡狀增大，單核且多分葉狀－爆米花，核仁較典型R-S細(xì)胞小。

d）多形性或未分化的R-S細(xì)胞，瘤細(xì)胞體積大、不規(guī)則、多形性、核大、大核仁、核分裂像多見。

霍奇金淋巴瘤（鏡影細(xì)胞）霍奇金淋巴瘤（R-S細(xì)胞）霍奇金淋巴瘤（陷窩細(xì)胞）Ⅳ期：累及一個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官或組織，出現(xiàn)多發(fā)性或播散性病灶，可有或無淋巴結(jié)受累。B細(xì)胞淋巴瘤Ⅱ期：累及橫膈一側(cè)2個(gè)或以上淋巴結(jié)（Ⅱ）或直接蔓延至相鄰結(jié)外器官或組織（ⅡE）。（acutenonlymphocyticleukemia，ANLL）③臨床：兒童、青年，頜骨、顱面骨、腹腔器官、中樞NS，形成巨大包塊，高度惡性，生長(zhǎng)最快。③富于淋巴細(xì)胞的經(jīng)典HL（LR)：視網(wǎng)膜病變：白內(nèi)障或失明。（acutenonlymphocyticleukemia，ANLL）病史摘要：患者男，21歲，農(nóng)民?；羝娼鹆馨土觯ㄏ莞C細(xì)胞）雙側(cè)甲狀腺對(duì)彌漫性腫大，質(zhì)軟，表面光滑混合細(xì)胞型HL鏡影細(xì)胞實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：Hb98g/L，WBC11×109/L，其中原始細(xì)胞0.早期：有活動(dòng)性，互相無融合。慢性髓性增生性疾?、倩羝娼鹆馨土鎏悄虿〉闹委煱?（acutemyelogenousleukemia，AML）股骨干之骨髓呈灰紅色。硬腦膜上亦有數(shù)個(gè)黃豆至蠶豆大小之綠色結(jié)節(jié)。分化成熟障礙—停止在母細(xì)胞階段M1急性粒細(xì)胞白血病最少分化型20%慢性髓性增生性疾病在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按照“風(fēng)濕”治療無效。結(jié)節(jié)期：又稱結(jié)節(jié)性甲狀腺腫。細(xì)胞核：圓形，雙核或多核，染色質(zhì)濃縮。2、至甲狀腺腫因子作因霍奇金淋巴瘤分幾型？哪型預(yù)后最差？①病理特點(diǎn)：相對(duì)單一形態(tài)中等大小的淋巴樣細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)，其間散在吞噬核碎片的巨噬細(xì)胞。如卷心菜、芹菜、甘藍(lán)中含有的CLO4-等Burkitt淋巴瘤Ⅱ期：累及橫膈一側(cè)2個(gè)或以上淋巴結(jié)（Ⅱ）或直接蔓延至相鄰結(jié)外器官或組織（ⅡE）。如卷心菜、芹菜、甘藍(lán)中含有的CLO4-等Nodularcolliodgoiter②周圍血中白細(xì)胞數(shù)量↑或↓，可見大量病人的診斷及診斷依據(jù)。（一）淋巴結(jié)結(jié)核

伴有干酪樣壞死的肉芽腫性炎FAB分類根據(jù)白血病細(xì)胞的分化程度②以兒童和青年成人為主。分化成熟障礙—停止在母細(xì)胞階段腎臟病變

①腎臟體積增大

②結(jié)節(jié)性腎小球硬化

③彌漫性腎小球硬化

④腎小管—間質(zhì)性損害

⑤血管損害

⑥腎乳頭壞死結(jié)節(jié)硬化型HL(陷窩細(xì)胞）組織學(xué)分型

1）結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型HL

淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)部分或全部受累，病灶結(jié)節(jié)狀分布。

背景－小淋巴細(xì)胞

散布－上皮樣細(xì)胞和爆米花細(xì)胞

免疫表型、基因重排－B細(xì)胞腫瘤

多見于男性，預(yù)后好

2）經(jīng)典HL

①結(jié)節(jié)硬化型HL(NS)：由膠原纖維帶分割為多個(gè)細(xì)胞性結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)內(nèi)部的細(xì)胞構(gòu)成多樣，其它三型中出現(xiàn)的均可有。雖然典型的R-SCell少，但可見陷窩C，多見于年輕女性，預(yù)后較好。

結(jié)節(jié)硬化型HL結(jié)節(jié)硬化型HL(陷窩細(xì)胞）

②混合細(xì)胞型HL（MC）

病灶中彌漫性各種炎細(xì)胞的浸潤(rùn)（LC、嗜酸粒C、組織C、纖維母C）可出現(xiàn)輕度纖維化，壞死。

很易找到典型R-S等異型細(xì)胞，最多見，多見于男性，預(yù)后較好，由于病變播散常有全身癥狀。約占經(jīng)典HL的20%～25%，可轉(zhuǎn)為淋巴C減少型HL?；旌霞?xì)胞型HL鏡影細(xì)胞③富于淋巴細(xì)胞的經(jīng)典HL（LR)：

以小淋巴C為主的，缺乏嗜酸性和嗜中性粒細(xì)胞的，呈結(jié)節(jié)性或彌漫性，R-S細(xì)胞（爆米花樣細(xì)胞）及異型細(xì)胞占全部細(xì)胞的10%。約占HL5%?？赊D(zhuǎn)變?yōu)榛旌螩型。

富于淋巴細(xì)胞的經(jīng)典HL（爆米花樣C）

④淋巴細(xì)胞減少型HL（LD）：

彌漫性纖維化，細(xì)胞成分尤其淋巴細(xì)胞明顯減少，R-S細(xì)胞及變型R-S細(xì)胞增多。

彌漫纖維化型：纖維↑、蛋白沉積、少數(shù)細(xì)胞壞死。

網(wǎng)狀細(xì)胞型（霍奇金肉瘤）：

細(xì)胞豐富多形性R-S細(xì)胞+少量診斷性R-S細(xì)胞組成，壞死廣泛。多見于年長(zhǎng)者，進(jìn)展快，預(yù)后差。淋巴細(xì)胞減少型HL病理診斷

淋巴結(jié)活檢：R-S細(xì)胞、陷窩細(xì)胞

免疫組化：

CD20—結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型HD（+）

CD15—髓-單核細(xì)胞分化抗原80%（+）

CD30—活化淋巴細(xì)胞抗原70%（+）

臨床分期：Ⅰ期：累及單一淋巴結(jié)（Ⅰ）或累及單一淋巴結(jié)外器官或組織（ⅠE）。Ⅱ期：累及橫膈一側(cè)2個(gè)或以上淋巴結(jié)（Ⅱ）或直接蔓延至相鄰結(jié)外器官或組織（ⅡE）。Ⅲ期：累及橫膈兩側(cè)淋巴結(jié)（Ⅲ），再累及脾（ⅢS），或相鄰的其他器官或組織（ⅢE），或兩者同時(shí)受累（ⅢES）。Ⅳ期：累及一個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官或組織，出現(xiàn)多發(fā)性或播散性病灶，可有或無淋巴結(jié)受累。三、非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin’slymphoma，NHL）占淋巴瘤80-90%

淋巴結(jié)：占2/3

淋巴結(jié)外：占1/3（消化、呼吸道、皮膚、涎腺、甲狀腺、中樞NS）

NHL的病理學(xué)診斷：組織學(xué)分型和腫瘤細(xì)胞的免疫表型

Burkitt淋巴瘤

來源于濾泡中心富侵襲性的B細(xì)胞，非洲地區(qū)性、散發(fā)性、HIV相關(guān)性，與EB病毒感染有關(guān)。

①病理特點(diǎn)：相對(duì)單一形態(tài)中等大小的淋巴樣細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)，其間散在吞噬核碎片的巨噬細(xì)胞。滿天星(StarSky)現(xiàn)象。

用病理發(fā)現(xiàn)解釋臨床表現(xiàn)。及主要細(xì)胞類型分為M0-M7八個(gè)類型甲狀腺腫大+甲狀腺素中毒癥狀特點(diǎn)：

①累及頸部淋巴結(jié)。（non-Hodgkin’slymphoma，NHL）c）爆米花細(xì)胞：細(xì)胞核呈水泡狀增大，單核且多分葉狀－爆米花，核仁較典型R-S細(xì)胞小。肉眼：甲狀腺彌漫性對(duì)稱性顯著增大，有的可達(dá)500g以上，表面光滑，切面呈淡或棕褐色，半透明膠凍狀；富于淋巴細(xì)胞的經(jīng)典HL（爆米花樣C）節(jié)發(fā)生障礙T3T4TSH甲狀腺腫大病人的診斷及診斷依據(jù)。③富于淋巴細(xì)胞的經(jīng)典HL（LR)：Ⅱ期：累及橫膈一側(cè)2個(gè)或以上淋巴結(jié)（Ⅱ）或直接蔓延至相鄰結(jié)外器官或組織（ⅡE）。硬腦膜上亦有數(shù)個(gè)黃豆至蠶豆大小之綠色結(jié)節(jié)。這些離子形狀大小與I-相似，起競(jìng)爭(zhēng)抑制作用。光鏡：濾泡上皮增生呈立方或低柱狀，伴小濾泡和小假乳頭形成，膠質(zhì)較少，間質(zhì)充血。早期：有活動(dòng)性，互相無融合。第二節(jié)

淋巴樣腫瘤②以兒童和青年成人為主。神經(jīng)系統(tǒng)病變：肢體疼痛、麻木、感覺喪失、肌肉麻痹等，腦細(xì)胞也可發(fā)生廣泛變性。視網(wǎng)膜病變：白內(nèi)障或失明。Nodularcolliodgoiter偶聯(lián)等缺陷

②免疫表型和細(xì)胞遺傳學(xué)：

CD19、CD20、CD10、t（8，14）、t（2，8）、t（8，22）。

③臨床：兒童、青年，頜骨、顱面骨、腹腔器官、中樞NS，形成巨大包塊，高度惡性，生長(zhǎng)最快。

第三節(jié)髓樣腫瘤

來源于多能髓細(xì)胞樣干細(xì)胞的克隆性增生主要有三大類：急性粒細(xì)胞白血病慢性髓性增生性疾病骨髓異常增生綜合征一、急性髓性白血病（acutemyelogenousleukemia，AML）又稱急性非淋巴細(xì)胞白血?。╝cutenonlymphocyticleukemia，ANLL）

1）骨髓髓樣造血前身細(xì)胞單克隆↑，分化成熟障礙—停止在母細(xì)胞階段FAB分類根據(jù)白血病細(xì)胞的分化程度及主要細(xì)胞類型分為M0-M7八個(gè)類型

M0急性粒細(xì)胞白血病未分化型2%-3%M1急性粒細(xì)胞白血病最少分化型20%M2急性粒細(xì)胞白血病成熟型30%-40%M3急性早幼粒細(xì)胞白血病5%-10%M4急性粒、單核細(xì)胞白血病15%-20%M5急性單核細(xì)胞白血病10%M6紅白血病5%M7急性巨核細(xì)胞白血病1%2）病變①骨髓內(nèi)腫瘤細(xì)胞的彌漫性增生，全身各器官廣泛浸潤(rùn)，不形成腫塊②周圍血中白細(xì)胞數(shù)量↑或↓，可見大量原始細(xì)胞③腫瘤細(xì)胞在淋巴結(jié)副皮質(zhì)區(qū)及竇內(nèi)浸潤(rùn)④脾內(nèi)原始及幼稚細(xì)胞主要累及紅髓，在脾竇內(nèi)浸潤(rùn)⑤腫瘤細(xì)胞沿肝竇在肝小葉內(nèi)浸潤(rùn)急性髓性白血病

白血病是來源于造血干細(xì)胞的惡性腫瘤，在骨髓和外周血中可出現(xiàn)幼稚細(xì)胞；類白血病反應(yīng)是由于各種原因刺激造血組織而產(chǎn)生的異常反應(yīng)，表現(xiàn)為外周血白細(xì)胞數(shù)明顯增多，并有幼稚細(xì)胞出現(xiàn)，刺激因素消失后可恢復(fù)正常。白血病和類白血病反應(yīng)臨床病例討論

病史摘要：患者男，21歲，農(nóng)民。主訴：全身乏力1月余，雙上肢麻木癱瘓3天?，F(xiàn)病史：入院前1月余，患者感身軟乏力，食欲減退，服藥后好轉(zhuǎn)。入院前半月感雙腿疼痛，以休息睡覺時(shí)為甚。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按照“風(fēng)濕”治療無效。3天前雙下肢麻木強(qiáng)硬，伴腰痛、行走困難。1天前不能行走。既往史無特殊。體格檢查：體溫37-39℃，脈搏76次/min，呼吸20次/min，血壓120/70mmHg。發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)良好。左胸第一、二肋間有一包塊，質(zhì)硬，不活動(dòng)。左胸上部叩診呈濁音，呼吸音正常，無干濕羅音。心臟檢查未見異常。腹軟。左手握力下降。舌尖向左歪斜，腹壁反射消失。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：Hb98g/L，WBC11×109/L，其中原始細(xì)胞0.29，早幼粒細(xì)胞0.04。骨髓涂片檢查示原始粒細(xì)胞0.65，早幼粒細(xì)胞0.12。腦脊液蛋白6.4/L，Cl203mmol/L，細(xì)胞總數(shù)8×106/L。入院后因感染和衰竭死亡。尸體解剖摘要：左側(cè)胸膜近第二肋處，有一個(gè)直徑約3cm圓形結(jié)節(jié)，切開時(shí)切面呈綠色，一段時(shí)間后綠色消失。第二、三、六肋骨處也有1-2cm大的綠色結(jié)節(jié)。右胸膜臟層和壁層廣泛粘連。雙肺充血水腫。主動(dòng)脈內(nèi)膜有少量黃色脂質(zhì)沉著。肝腫大，重1650g。切面見右葉中心有一個(gè)綠色結(jié)節(jié)2cm大小。脾大，質(zhì)軟，切面呈灰紅色。胃底有花斑狀出血。膀胱粘膜出血。硬腦膜上亦有數(shù)個(gè)黃豆至蠶豆大小之綠色結(jié)節(jié)。腦干及脊髓灶性軟化，有黃豆大之病灶。股骨干之骨髓呈灰紅色。鏡下：股骨干及胸骨骨髓內(nèi)粒細(xì)胞增生，主要為原始粒細(xì)胞（原粒細(xì)胞和早幼粒細(xì)胞）。肝竇內(nèi)也可見原始粒細(xì)胞浸潤(rùn)，部分地區(qū)形成結(jié)節(jié)。脾臟紅髓內(nèi)原始粒細(xì)胞浸潤(rùn)。胸膜、硬腦膜上的綠色結(jié)節(jié)均為不成熟的粒細(xì)胞。腹膜后淋巴結(jié)、腦干、胸腰段脊髓的硬膜外，爽神，睪丸等處均可見原始粒細(xì)胞浸潤(rùn)。腰脊髓前角神經(jīng)細(xì)胞變性壞死。雙肺充血水腫，有灶性嗜中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，肺泡壁內(nèi)亦有原始粒細(xì)胞浸潤(rùn)。免疫組織化學(xué)染色示原始粒細(xì)胞為髓過氧化酶（myeloperoxidase）陽性反應(yīng)。討論：1.病人的診斷及診斷依據(jù)。2.死亡原因。3.胸膜、硬腦膜的腫瘤結(jié)節(jié)為什么呈綠色？有何意義？4.用病理發(fā)現(xiàn)解釋臨床表現(xiàn)。例如為何病人出現(xiàn)神經(jīng)癥狀。第九章一.名詞解釋：霍奇金淋巴瘤（何杰金氏?。㏑-S細(xì)胞（鏡影細(xì)胞）二.簡(jiǎn)答題1.霍奇金淋巴瘤分幾型？哪型預(yù)后最差？彌漫性非毒性

甲狀腺腫

單純性甲狀腺腫(simplegoiter)，是由于缺碘使甲狀腺素分泌不足，一般不伴甲狀腺功能亢進(jìn)。又稱地方性甲狀腺腫(endemicgoiter),也可為散發(fā)性。

甲狀腺的正常結(jié)構(gòu)與功能

病理變化

1.增生期：又稱彌漫性增生性甲狀腺腫。

肉眼：甲狀腺彌漫性對(duì)稱性中度增大，一般不超過150g(正常20g～40g)，表面光滑,切面棕紅色，質(zhì)較軟；

光鏡：濾泡上皮增生呈立方或低柱狀，伴小濾泡和小假乳頭形成，膠質(zhì)較少，間質(zhì)充血。甲狀腺功能無明顯改變。

2.膠質(zhì)貯積期：又稱彌漫性膠樣甲狀腺腫。

肉眼：甲狀腺彌漫性對(duì)稱性顯著增大，有的可達(dá)500g以上，表面光滑，切面呈淡或棕褐色，半透明膠凍狀；

光鏡：部分上皮增生，可有小濾泡或假乳頭形成，大部分濾泡上皮扁平，濾泡腔擴(kuò)大，腔內(nèi)貯積大量膠質(zhì)。

DiffusecolloidgoiterNormal

thyroidglandⅠ期：累及單一淋巴結(jié)（Ⅰ）或累及單一淋巴結(jié)外器官或組織（ⅠE）。肉眼：甲狀腺彌漫性對(duì)稱性增大，約為正常的2～4倍，表面光滑，血管充血，質(zhì)較軟，切面灰紅呈分葉狀，膠質(zhì)少，棕紅色，質(zhì)如肌肉。M5急性單核細(xì)胞白血病10%如卷心菜、芹菜、甘藍(lán)中含有的CLO4-等光鏡：部分上皮增生，可有小濾泡或假乳頭形成，大部分濾泡上皮扁平，濾泡腔擴(kuò)大，腔內(nèi)貯積大量膠質(zhì)。神經(jīng)系統(tǒng)病變：肢體疼痛、麻木、感覺喪失、肌肉麻痹等，腦細(xì)胞也可發(fā)生廣泛變性。彌漫纖維化型：纖維↑、蛋白沉積、少數(shù)細(xì)胞壞死。④脾內(nèi)原始及幼稚細(xì)胞主要累及紅髓，在②非霍奇金淋巴瘤混合細(xì)胞型HL鏡影細(xì)胞1）阻止碘的吸收及甲狀腺素的分泌的物質(zhì)：霍奇金淋巴瘤（HL）④脾內(nèi)原始及幼稚細(xì)胞主要累及紅髓，在甲狀腺功能無明顯改變。③臨床：兒童、青年，頜骨、顱面骨、腹腔器官、中樞NS，形成巨大包塊，高度惡性，生長(zhǎng)最快。彌漫性非毒性

甲狀腺腫光鏡：濾泡上皮增生呈立方或低柱狀，伴小濾泡和小假乳頭形成，膠質(zhì)較少，間質(zhì)充血。病史摘要：患者男，21歲，農(nóng)民。③臨床：兒童、青年，頜骨、顱面骨、腹腔器官、中樞NS，形成巨大包塊，高度惡性，生長(zhǎng)最快。血管病變從毛細(xì)血管到大中動(dòng)脈均可有不同程度的病變

3.（acutenonlymphocyticleukemia，ANLL）

3.結(jié)節(jié)期：又稱結(jié)節(jié)性甲狀腺腫。

肉眼：不對(duì)稱結(jié)節(jié)狀增大，有的結(jié)節(jié)境界清楚(但無完整包膜)，切面可有出血、壞死、囊性變、鈣化和疤痕形成。

光鏡：部分濾泡上皮柱狀或乳頭樣增生，小濾泡形成；部分上皮復(fù)舊或萎縮，膠質(zhì)貯積；間質(zhì)纖維組織增生、間隔包繞形成大小不一的結(jié)節(jié)狀病灶。

Nodularcolliodgoiter

1.缺碘

2.致甲狀腺腫因子的作用

3.高碘

4.遺傳與免疫1、缺碘

攝I-T4T3

TSH甲狀腺腫大

濾泡上皮細(xì)胞增生膠樣物質(zhì)儲(chǔ)留T3T4分泌趨近正常病因及發(fā)病機(jī)制

2、至甲狀腺腫因子作因機(jī)制：長(zhǎng)期攝入某些物質(zhì)，使甲狀腺素合成過程的某個(gè)環(huán)節(jié)發(fā)生障礙T3T4TSH甲狀腺腫大1）阻止碘的吸收及甲狀腺素的分泌的物質(zhì)：如水中的鈣和氟2）阻止I-向甲狀腺聚集的物質(zhì)如卷心菜、芹菜、甘藍(lán)中含有的CLO4-等這些離子形狀大小與I-

相似，起競(jìng)爭(zhēng)抑制作用。3）阻止碘化及縮合等如硫脲類、磺胺藥等3、高碘過多的氧化酶被占用、影響酪胺酸的氧化4、遺傳與免疫（為散發(fā)性甲狀腺腫的原因）

1）酶的遺傳性缺陷：過氧化酶、去鹵化酶、碘酪胺酸偶聯(lián)等缺陷

2）最近在一些患者的血中檢測(cè)出一種自身抗體“甲狀腺生長(zhǎng)免疫球蛋白”可刺激甲狀腺增生腫大早期無臨床癥狀；后期出現(xiàn)吞咽困難、呼吸困難及聲音嘶啞臨床病理聯(lián)系彌漫性毒性甲狀腺腫

簡(jiǎn)稱“甲亢”，又稱為突眼性甲狀腺腫，也有人將毒性甲狀腺腫稱之為Graves病或Basedow病。

甲狀腺腫大+甲狀腺素中毒癥狀女多于男。好發(fā)年齡20-50歲。病理變化

肉眼：甲狀腺彌漫性對(duì)稱性增大，約為正常的2～4倍，表面光滑，血管充血，質(zhì)較軟，切面灰紅呈分葉狀，膠質(zhì)少，棕紅色，質(zhì)如肌肉。

光鏡：

①濾泡上皮增生呈高柱狀，有的呈乳頭樣增生，并有小濾泡形成；

②濾泡腔內(nèi)膠質(zhì)稀薄，濾泡周邊膠質(zhì)出現(xiàn)許多大小不一的上皮細(xì)胞的吸收空泡；

③間質(zhì)血管豐富、充血，淋巴組織增生。

雙側(cè)甲狀腺對(duì)彌漫性腫大，質(zhì)軟，表面光滑

電鏡：濾泡上皮細(xì)胞漿內(nèi)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)豐富、擴(kuò)張，高爾基體肥大、核糖體增多，分泌活躍。

免疫熒光：濾泡基底膜上有IgG沉著。

甲狀腺腫大突眼

代謝亢進(jìn)心率、血壓神經(jīng)精神肌病2.臨床病理聯(lián)系甲狀腺腫大突眼病因及發(fā)病機(jī)制

①是一種自身免疫性疾病

②遺傳因素

③精神創(chuàng)傷糖尿病

一種體內(nèi)胰島素相對(duì)或絕對(duì)不足或靶細(xì)胞對(duì)胰島素敏感性降低，或胰島素本身存在結(jié)構(gòu)上的缺陷而引起的碳水化合物、脂肪和蛋白質(zhì)代謝紊亂的一種慢性疾病。其主要特點(diǎn)是高血糖、糖尿。臨床上表現(xiàn)為多飲、多食、多尿和體重減少(即“三多一少”)

（一）分類、病因及發(fā)病機(jī)制

1.原發(fā)性糖尿病

(1)胰島素依賴型：又稱I型或幼年型，占10%左右。青少年發(fā)病，急，重，快，胰島B細(xì)胞嚴(yán)重受損，胰島素分泌絕對(duì)不足，血中胰島素降低，引起糖尿病，易出現(xiàn)酮癥,治療依賴胰島素。

(2)非胰島素依賴型：又稱Ⅱ型或成年型，占90%，成年發(fā)病，緩，輕，慢，胰島數(shù)目正?；蜉p度減少，血中胰島素可正常、增多或降低，肥胖者多見，不易出現(xiàn)酮癥,不依賴胰島素治療。

2.繼發(fā)性糖尿病指已知原因造成胰島內(nèi)分泌功能不足所致的糖尿病。