急慢性淋巴細(xì)胞白血病-課件

急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）概述ALL是由于原始及幼稚淋巴細(xì)胞在造血組織（特別是骨髓、脾和淋巴結(jié)）異常增殖并浸潤全身各組織臟器的一種造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病。概述AcutelymphocyticleukemiaischaracterisedbyproliferationofLymphoblastsinthebonemarrowandcommonlyinvolveaperipheralbloodPeroxidaseandSudanblackBnegativeInALLLymphoblastsoftencontainslargecourseclumpsofPASpositivematerialALLL1,L2,L3MIC分型臨床表現(xiàn)一、貧血：中至重度貧血，乏力、蒼白、頭痛、耳鳴等。二、發(fā)熱：白血病本身發(fā)熱：腫瘤性發(fā)熱。繼發(fā)感染發(fā)熱：以口腔、肛周、呼吸道、泌尿系、皮膚感染多見，嚴(yán)重時(shí)敗血癥，以G-桿菌敗血癥最常見。

臨床表現(xiàn)

三、出血：

皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑，鼻衄，牙齦出血，

內(nèi)臟出血：月經(jīng)過多，眼底出血，消化

道出血，血尿。

臨床表現(xiàn)四、浸潤

㈠淋巴結(jié)和肝脾腫大：50%ALL有淋巴結(jié)腫大；多數(shù)T-ALL有縱隔淋巴結(jié)腫大；部分患者有肝脾腫大。

臨床表現(xiàn)㈡骨骼和關(guān)節(jié)：胸骨下端壓痛是最主要的臨床體征。關(guān)節(jié)及骨骼疼痛，兒童多見。

臨床表現(xiàn)（三）髓外白血?。菏前籽∷柰鈴?fù)發(fā)的根源。1、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNS-L)：腦膜浸潤或腦實(shí)質(zhì)局部浸潤或顱神經(jīng)直接浸潤的表現(xiàn)，ALL多見。2、睪丸白血?。喊籽〖?xì)胞浸潤，單側(cè)無痛性腫大，多見于ALL。實(shí)驗(yàn)室檢查----血象骨髓象L1骨髓象L2骨髓象L3骨髓象FAB分型比較

ObservationALL-L1ALL-L2ALL-L3SizeUniformallysmallLarge,butvariableUniformallylargeShapeRegularIrregularOvaltoroundConsistancyof

appearanceHomogeneousHeterogeneousHomogeneousNucleusRound,regularwith

littlecleftsIrregular,clefted,indentedRegular,roundChromatinpatternHomogeneousVariableFinelystippledNucleoliNoneOneormore,large

prominentOneormoreprominentCytoplasmScanty

Basophilia:moderateVariableBasophilia:moderateAbundant

Basophilia:IntenseVacuoles

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Oftenpresent.細(xì)胞化學(xué)染色細(xì)胞化學(xué)染色免疫學(xué)檢驗(yàn)遺傳學(xué)及分子生物學(xué)檢驗(yàn)遺傳學(xué)及分子生物學(xué)檢驗(yàn)遺傳學(xué)及分子生物學(xué)檢驗(yàn)CNSL中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征（尤其是顱內(nèi)壓增高的癥狀和體征）腦脊液的改變：腦脊液壓力高（>200mmH2O），或>60滴/分清濁度隨所含的細(xì)胞數(shù)而異

WBC>0.01×109/L

蛋白質(zhì)（>450mg/L），Pandys'陽性糖定量減少

涂片可找到白血病細(xì)胞排除其他原因的中樞神經(jīng)系統(tǒng)或腦脊液有相似改變的疾病。診斷1.AL臨床表現(xiàn)+骨髓象2.骨髓原淋+幼淋≥25%，伴形態(tài)異常3.免疫學(xué)檢驗(yàn)4.遺傳與分子生物學(xué)檢驗(yàn)5.CNSL

預(yù)后成人>50歲、兒童2-10歲預(yù)后不佳WBC>50×109/L預(yù)后不佳亞二倍體、t（4；11）預(yù)后不佳思考復(fù)習(xí)題1.ALL實(shí)驗(yàn)室檢查2.ALL診斷

慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL）湖南省腦科醫(yī)院檢驗(yàn)科概述CLL是一種淋巴細(xì)胞克隆性增殖的腫瘤性疾病，主要以小淋巴細(xì)胞惡性增生為主，形態(tài)上類似成熟淋巴細(xì)胞，實(shí)際上是一種免疫功能缺陷的異常淋巴細(xì)胞。以小淋巴細(xì)胞在血液、骨髓和淋巴組織中不斷聚集為主要表現(xiàn)。大多數(shù)CLL為CD5+的B細(xì)胞型，少數(shù)為T細(xì)胞型。

概述CLL在西方國家是最常見的白血病，約占全部成人白血病的30%，男：女=1.3～

2.0：1，在亞洲人較少見。因免疫功能降低，常發(fā)生感染和AIHA。

臨床表現(xiàn)1.一般癥狀：疲乏、體力活動(dòng)能力下降、虛弱、貧血、出血、感染2.淋巴結(jié)腫大：無痛性淋巴結(jié)腫大（頸部、鎖骨上及腋窩）3.肝脾腫大4.浸潤表現(xiàn)：腎臟、眼球后、呼吸道、肺部

實(shí)驗(yàn)室檢查----血象1.正細(xì)胞正色素貧血NPlt2.L>5×109/L（10-200），成熟淋巴細(xì)胞為主>50%3.藍(lán)細(xì)胞明顯增多實(shí)驗(yàn)室檢查----骨髓象1.明顯活躍或極度活躍2.原淋+幼淋<5%，異常淋巴>40%，藍(lán)細(xì)胞多見3.紅系、粒系相對(duì)減少、巨核細(xì)胞正?；驕p少

細(xì)胞化學(xué)染色1.PAS陽性2.ACP+或-3.NAP

免疫學(xué)檢查1.B-CLL：κ或λ輕鏈，CD5、CD19、CD202.T-CLL：CD2、CD3、CD8(4)3.有低γ-球蛋白血癥，

4.Coomb，sTest常（+）

遺傳學(xué)與分子生物學(xué)檢查診斷CLL臨床表現(xiàn):(年齡大、肝脾淋巴結(jié)腫大)實(shí)驗(yàn)室檢查：血象（大量淋巴細(xì)胞）L>5×109/L，持續(xù)4W以上或L>10×109/L，持續(xù)4W以上（1）典型CLL：不典型L<10%

(2)CLL/PLL:幼稚淋巴11%-54%

（3）不典型CLL：不典型L>10%，但幼稚L<10%骨髓象：大量成熟淋巴細(xì)胞免疫學(xué)檢查

治療1.化療：CVP（環(huán)磷酰胺+長春新堿+強(qiáng)的松龍）

CHOP（環(huán)磷酰胺+長春新堿+阿霉素+強(qiáng)的松龍）2.生物治療：鼠抗人CD5單抗3.骨髓移植4.切脾5.加用大劑量丙球預(yù)后平均生存期3~25年，不繼發(fā)感染可長期生存。思考復(fù)習(xí)題1.CLL實(shí)驗(yàn)室檢查2.CLL診斷

多發(fā)性骨髓瘤（MM）鄒國英概述一種成熟和/或未成熟的漿細(xì)胞惡性腫瘤。其腫瘤細(xì)胞本質(zhì)起源于早B及早B細(xì)胞前體的干細(xì)胞。表現(xiàn)為骨髓中替代了正常的骨髓組織，并伴有免疫球蛋白基因重排（r.geneIg）造成大量分泌克隆性的免疫球蛋白所引起的多器官多系統(tǒng)損害的疾病。簡言之，是一種能合成單克隆免疫球蛋白或免疫球蛋白片段（M蛋白）的單一漿細(xì)胞株異常增生的一種惡性腫瘤?！癇lasts”“Mature”Mprotein-血清和/或尿中出現(xiàn)的一個(gè)B細(xì)胞株克隆失比例增殖分泌的單克隆免疫球蛋白或免疫球蛋白輕鏈99%的病例可出現(xiàn)可以是一個(gè)完整的分子或一個(gè)片段IgG>50%,IgA20-25%,IgD1-3%，lightchain20%IgE,IgMuncommon

-1%為不分泌型病因和發(fā)病機(jī)制感染:EB病毒細(xì)胞遺傳學(xué)和癌基因突變細(xì)胞因子參與發(fā)病:白介素-6生成失調(diào)能引起異常的漿細(xì)胞增殖，可能是骨髓瘤細(xì)胞的重要生長因子。環(huán)境流行病學(xué)特點(diǎn)惡性腫瘤中占1%，血液病中占10%發(fā)病率:7～8/10萬（歐洲），1.4～2.3/10萬（中國）2004美國約新增15，270例平均年齡：老年性疾病，男62歲女61歲男女之比約為3：2平均生存時(shí)間：約33個(gè)月死亡率：高，1～10年內(nèi)死亡臨床表現(xiàn)常見癥狀骨痛和病理性骨折:胸、肋、鎖骨連接處發(fā)生串珠樣結(jié)節(jié)者為本病特征。貧血和骨髓衰竭感染腎損較少見的癥狀急性高鈣血癥高粘滯綜合征（IgA多于IgG型，ESR增高，血粘度增加，頭暈、頭痛、視神經(jīng)受損、失眠等）神經(jīng)障礙淀粉樣變性凝血障礙（IgG、30%IgA型可發(fā)生）多發(fā)性骨髓瘤的典型的圓形的“打孔樣”損害

實(shí)驗(yàn)室檢查------血象正細(xì)胞正色素性貧血，RBC呈緡錢狀排列可見異常漿細(xì)胞（<20%，絕對(duì)值<2×109/L）實(shí)驗(yàn)室檢查------骨髓象骨髓瘤細(xì)胞呈彌漫性分布瘤細(xì)胞占骨髓有核細(xì)胞總數(shù)10%以上實(shí)驗(yàn)室檢查------骨髓象瘤細(xì)胞胞漿內(nèi)充滿桑椹狀淡藍(lán)色小體實(shí)驗(yàn)室檢查------骨髓象CellscontainingmultipleimmunoglobulinglobulesareknownasMottcells.1.大型瘤細(xì)胞胞漿內(nèi)充滿棒狀或菱形的結(jié)晶包涵物

2.瘤細(xì)胞

3.中幼紅細(xì)胞實(shí)驗(yàn)室檢查------骨髓象可見多核實(shí)驗(yàn)室檢查------血液生化異常球蛋白血癥：M蛋白血鈣、血磷測定：增高血清堿性磷酸酶：正常血清?2微球蛋白：增高血清乳酸脫氫酶：增高尿：蛋白尿、本周蛋白腎功能檢查1.NormalPlasma

2.PolyclonalHyperglobulinemia

3.MonoclonalSpike

4.BenceJonesproteinsinurineMM血清蛋白免疫固定電泳：SP—普通瓊脂糖凝膠電泳在γ區(qū)出現(xiàn)較濃重的M蛋白帶。G、A、M、κ、λ區(qū)帶為血清蛋白免疫固定電泳：在κ區(qū)（κ鏈）出現(xiàn)陽性區(qū)帶，為κ輕鏈型MMMM血清蛋白免疫固定電泳：SP—普通瓊脂糖凝膠電泳在γ區(qū)出現(xiàn)淺淡的M蛋白帶。G、A、M、κ、λ區(qū)帶為免疫固定電泳：在λ區(qū)（λ鏈）出現(xiàn)陽性區(qū)帶，為λ輕鏈型MMMM血清蛋白免疫固定電泳：SP—普通瓊脂糖凝膠電泳：可見γ區(qū)帶處有濃重的M蛋白帶。G、A、M、κ、λ區(qū)帶為免疫固定電泳：在A區(qū)（IgA）和κ區(qū)（κ鏈）有陽性區(qū)帶，其位置與M帶相同，表明血清中出現(xiàn)的單克隆球蛋白為異常I