考研rar等多個(gè)文件1生化復(fù)習(xí)

復(fù)習(xí)10一、氨基酸的分解二、氨基酸的合成一、氨基酸的分解代謝General

Metabolism

of

Amino

Acid氨基酸代謝庫(kù)(metabolic

pool)食物蛋白質(zhì)消化吸收組織蛋白質(zhì)分解合成合成

脫氨基作用NH3α-酮酸尿素糖氧化供能酮體脫羧基作用CO2胺類其他含氮化合物(purine,pyrimide)轉(zhuǎn)變氨基酸脫氨α

酮酸1、氧化：CO2、H2O、ATP2、提供可轉(zhuǎn)化為G（燃料）的3碳和4碳單位NH4

+1、再利用生成AA2、排泄：NH4+、尿素、尿酸氨基酸氧化脫氨的主要酶：（一）氧化脫氨基作用L-氨基酸氧化酶（活性低，分布于肝及腎臟）D-氨基酸氧化酶（活性強(qiáng)，但體內(nèi)D-氨基酸少）L-谷氨酸脫氫酶L-Glu氧化脫氨基作用L-谷氨酸脫氫酶(L-glutamate

dehydrogenase）分布：Liver，Kidney，Brain不需氧脫氫酶，輔酶：NAD+or

NADP+(－)：GTP、ATP(＋)：GDP、ADP+

H2O_H2O+

NH3COOH(CH2)2C=OCOOHa-酮戊二酸(CH2)2COOHCHNH2COOHL-谷氨酸L-谷氨酸脫氫酶NAD+NADH+H+(CH2)2COOHC=NHCOOHL-谷氨酸氧化脫氨基作用（二）轉(zhuǎn)氨基作用氨基轉(zhuǎn)移酶(aminotransferase)轉(zhuǎn)氨酶(transaminase)轉(zhuǎn)氨酶COOHNH2H

CCOOHR1C

OR2C

OR1NH2H

C氨基酸α-酮酸氨基酸(Donor

amino

acid)

COOH(New

amino

acid)α-酮酸(New

keto

acid)(Accepter

keto

acid)

COOH(

transaminase)R2谷丙轉(zhuǎn)氨酶(glutamic

pyruvic

transaminase,GPT)谷草轉(zhuǎn)氨酶(glutamic

oxaloacetic

transaminase,GOT)GluPyruvateα-Ketoglutarate(α-KG)AlaCOOHCH2CH2CHCOOHGPTNH2COOHCH2CH2

C

OCOOHCH3C

OCOOH3CHCH

NH2COOH②

肝細(xì)胞中轉(zhuǎn)氨酶活力比其他組織高出許多，是血液的100倍抽血化驗(yàn)若轉(zhuǎn)氨酶比正常水平偏高則有可能：肝組織受損破裂結(jié)合乙肝抗原等指標(biāo)進(jìn)一步確定原因查肝功抽血化驗(yàn)轉(zhuǎn)氨酶指數(shù)轉(zhuǎn)氨基作用的機(jī)制輔酶:磷酸吡哆醛+N3OH

CHCH2OPO3H2HO

C磷酸吡哆醛COOHR1

CHNH2氨基酸–H2O+H2OSchiff’s堿（醛亞胺）H2NCH2

NOH

CH3磷酸吡哆胺a-酮酸+COOHR1

CHO–H2O+H2O分子重排Schiff’s堿異構(gòu)體CH2OPO3H2轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨酶種類多、分布廣、活性高但氨基酸沒(méi)有真正脫掉氨基氧化脫氨基作用氨基酸氧化酶只有Glu脫氫酶分布廣、活性高，但肌肉缺乏——不是體內(nèi)主要的脫氨基方式最佳脫氨基的方式是？聯(lián)合脫氨基=轉(zhuǎn)氨基+脫氨基①轉(zhuǎn)氨酶與Glu脫氫酶的聯(lián)合脫氨基肝、腦、腎②嘌呤核苷酸循環(huán)肌肉、腦、腎（三）聯(lián)合脫氨基作用NH2RH

CC

OCOOHCH2

C

ONH3+

NADH

+

H+H2O

+

NAD+氨基酸α-酮酸COOHα-KGCOOHCH2CH2CH

NH2COOH谷氨酸COOH轉(zhuǎn)氨酶R谷氨酸脫氫酶1、轉(zhuǎn)氨和氧化脫氨COOHCH2產(chǎn)物NNNNRCH2COOHN

C

COO-HP5`-腺苷酸琥珀酸COOCOCH2COO--草酰乙酸2、嘌呤核苷酸循環(huán)谷氨酸轉(zhuǎn)氨酶α-氨基酸α-酮酸NH3NH3COCOOHCHNH3CH2COO-+天冬氨酸NNNNROHP5`次黃嘌呤核苷酸H2ONH3H2ONAD+NADH+H+NNNNH2PNR

5`腺苷酸CH

COOCHCOO延胡索酸HO

CH

COOCOOH2蘋果酸HH

C谷-草轉(zhuǎn)氨酶H2O反應(yīng)物α-酮戊二酸大部分AA將氨基交給Glu氧化脫氨Glu嘌呤核苷酸循環(huán){尿素{交給Asp（四）氨基酸的脫羧基作用1、直接脫羧基PLP2、羥化脫羧基1、動(dòng)物體內(nèi)氨的來(lái)源與去路Amino

Acid、堿基脫氨基(Deamination)腸道細(xì)菌的腐敗作用與尿素(Urea)的分解*腎小管上皮分泌—Gln的分解（五）氨的代謝2、氨的排泄水生生物直接擴(kuò)散脫氨（NH3）哺乳、兩棲動(dòng)物排尿素鳥類、爬蟲排尿酸1932年Hans

Krebs提出尿素循環(huán)(urea

cycle)鳥氨酸循環(huán)(ornithine

cycle)NH2NH2C

ONHNHC

NHNH2(CH2)3HC

NH2COOH鳥氨酸(CH2)3HC

NH2COOH瓜氨酸(CH2)3HC

NH2COOH精氨酸NH2C

ONH2尿素鳥氨酸精氨酸NH3尿素NH3+CO2H2O瓜氨酸2H

O2H

O5、尿素(urea)的生成CO2

+

NH3

+

H2O

+

2ATPH2N

C

O～P+2ADP

+

Pi氨基甲酰磷酸(Carbamoylphosphate)CPS-Ⅰ（1）氨基甲酰磷酸的合成氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ（線粒體）(carbamoyl

phophate

synthetaseⅠ,CPS-Ⅰ)ON-乙酰谷氨酸（AGA）AGACOOHCH3C

NH

CHO

CH2CH2COOH(N-acetyl

glutamatic

acid,AGA)（2）瓜氨酸的合成(Carbamoyl

phosphate)(Ornithine)(Citrulline)（3）精氨酸的合成（胞質(zhì)）（4）尿素的合成（胞質(zhì)）尿素生成的要點(diǎn)亞細(xì)胞定位：線粒體與細(xì)胞質(zhì)限速酶：氨甲酰磷酸合成酶耗能過(guò)程：4ATP/ureaN與C來(lái)源：氨基酸脫氨和CO2尿素合成的調(diào)節(jié)食物蛋白質(zhì)的影響CPS-Ⅰ的調(diào)節(jié)尿素合成酶系的調(diào)節(jié)（六）

α-酮酸的代謝生成

non-essential

amino

acid轉(zhuǎn)變成Carbohydrate及Lipids生糖氨基酸(glucogenic

amino

acid)生酮氨基酸(ketogenic

amino

acid)生糖兼生酮氨基酸(glucogenic

and

ketogenic

amino

acid)氧化供能碳骨架的氧化異檸檬酸延胡索酸蘋果酸草酰乙酸CoASH檸檬酸三羧酸循環(huán)乙酰CoAα-酮戊二酸琥珀酰CoA乙酰乙酰CoA苯丙氨酸酪氨酸亮氨酸賴氨酸色氨酸丙氨酸

蘇氨酸

甘氨酸

絲氨酸

半胱氨酸色氨酸丙酮酸精氨酸組氨酸

谷氨酰胺脯氨酸谷氨酸異亮氨酸甲硫氨酸纈氨酸苯丙氨酸酪氨酸天冬酰胺谷氨酰胺生酮氨基酸：亮、賴、苯丙、色、酪、異亮生糖氨基酸：甘、絲、丙……等多種氨基酸生酮兼生糖氨基酸：苯丙、酪、色、異亮甲基（-CH3）亞甲基（-CH2-甲烯基）次甲革（=CH- 甲炔基）甲?；?CHO）亞氨甲基（-CH=NH）特點(diǎn)：不能游離存在，以四氫葉酸為載體參與反應(yīng)。1、一碳單位與氨基酸代謝概念：氨基酸在分解過(guò)程中產(chǎn)生的含一個(gè)碳原子的基團(tuán)。（七）個(gè)別氨基酸代謝葉酸二氫葉酸還原酶NADPH（H+）二氫葉酸NADP+二氫葉酸還原酶NADPH（H+）四氫葉酸NADP+一碳單位的載體（四氫葉酸,FH4）的合成N5，N10-CH2-FH4N5N10-亞甲基四氫葉酸–

H2O+甘氨酸COOHCH

NH2

2+

FH4CH2OHCHNH2COOH絲氨酸一碳單位與氨基酸代謝+

CO2+

NH3N5，N10-CH

-FH42N5N10-亞甲基四氫葉酸NAD+NADH+H+HCOOH

+

FH4甲酸

ATPADP

+PiN10-CHO-FH4N10-甲酰四氫葉酸4COOH甘氨酸CH2NH2

+

FH+

FH4COOHCH2

CNH2N

NH組氨酸H谷氨酸+N5-CH=NH-FH4N5-亞氨基甲基四氫葉酸色氨酸+

FH4N10-CHOFH4N10-甲酰四氫葉酸HCOOH甲酸酪氨酸酶苯丙酮酸3'吲哚醌苯乙酸OHC

OCH2COOHC

OCH2黑色素CH2COOHHC

NH2O多巴醌OCH2COOHHC

NH2COOHHC

NH2CH2HOBH4BH2NADPHNADP+COOHHC

NH2HO神經(jīng)組織腎上腺HOCH2

NH2CH2HOHONH2HOHOCH2HC

OHHOCH2

NH2HC

OHCH3苯丙氨酸酪氨酸多巴胺去甲腎上腺素HO腎上腺素酪氨酸羥化酶CH2CH2COOHHC

NH2黑色素細(xì)胞HO多巴HO多巴苯丙氨酸羥化酶對(duì)羥苯丙氨酸尿黑酸延胡索酸+乙酰乙酸2、 芳香族氨基酸代謝與代謝病3、蛋氨酸的代謝蛋氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用:返回S-CH3(CH2)2CH-NH2COOH蛋氨酸腺苷轉(zhuǎn)移酶–

PPi

+PiAOOOH

OHOHO

P

OOHO

POHO

POOH+ATPAOCH2OH

OHS-腺苷蛋氨酸(SAM)CH3CH2S+CHNH2CH2COOH———————————————————————————甲基受體

甲基化產(chǎn)物

甲基受體

甲基化產(chǎn)物———————————————————————————去甲腎上腺素

腎上腺素

RNA甲基化的RNA甲基化的DNA胍乙酸

肌酸

DNA磷脂酰乙醇胺

磷脂酰膽堿

蛋白質(zhì)

甲基化的蛋白質(zhì)———————————————————————S-腺苷-蛋氨酸循環(huán)FH4N5-CH3-FH4轉(zhuǎn)甲基酶蛋氨酸S-CH3(CH2)2CH-NH2COOHATPPPi

+Pi2腺苷

H

O同型半胱氨酸HSCOOHH

C-NH2(CH2)2S-腺苷同型半胱氨酸

(SAH)ACH2OOH

OHS(CH

)2

2COOHN5-CH3-FH4

H C-NH2SAMAOCH2OH

OHCH3CH2S+CHNH2CH2COOHRHR-CH3二、氨基酸的合成CO2+H2O戊糖磷酸途徑葡萄糖葡糖-6-磷酸3磷酸-甘油酸丙酮酸三羧酸循環(huán)乙醛酸循環(huán)核糖-5-磷酸酵解組氨酸色氨酸

苯丙氨酸酪氨酸絲氨酸

半胱氨酸甘氨酸亮氨酸

異亮氨酸纈氨酸

丙氨酸草酰乙酸α-