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文檔簡介
瘢痕性類天皰瘡病因及發(fā)病機(jī)制新聞報(bào)道類天皰瘡是一類在臨床上以黏膜皮膚的厚壁張力性大皰為特征的疾病。分類：與口腔相關(guān)的兩類瘢痕性類天皰瘡2）大皰性類天皰瘡1）瘢痕性類天皰瘡（1）病因自身免疫性疾病
抗基底膜抗體成線性沉積：
常為免疫球蛋白G和C3（2）病理
上皮下皰
無棘層松解。
免疫熒光直接法（右圖）
基底膜區(qū)連續(xù)細(xì)長熒光帶天皰瘡分型及臨床表現(xiàn)新聞報(bào)道病因
病因
自身免疫學(xué)說臨床表現(xiàn)分為4類尋常型——口腔內(nèi)最常見增殖型——偶爾可見
落葉型
紅斑型1234一、尋常型天皰瘡
是一種嚴(yán)重的、慢性皮膚黏膜的自身免疫性疾病，不易愈合，病因不明
病理特點(diǎn)：棘層松解和上皮內(nèi)泡
9棘層松解和上皮內(nèi)泡104大特點(diǎn)揭皮試驗(yàn)陽性
棘層松解尼氏征陽性23411-2個或廣泛性水皰，皰壁薄而透明，易破，出現(xiàn)糜爛面11121、揭皮實(shí)驗(yàn)陽性
將皰壁撕去或者提取時連同鄰近外觀正常的粘膜一并無痛性地撕去，并遺留下一個鮮紅色的創(chuàng)面，這種現(xiàn)象被稱為揭皮實(shí)驗(yàn)陽性。122、棘層松解
在糜爛面的邊緣處將探針輕輕置于粘膜下方，探針可無痛性深入，這是棘層松解現(xiàn)象，對診斷有一定的意義。133、尼氏征陽性
在口腔內(nèi)，用舌舔粘膜，可使外觀正常的粘膜脫落或撕去，這些現(xiàn)象稱尼氏征陽性。14類型二、增殖性天皰瘡增殖性天皰瘡1類型類型唇紅顯著增殖外生殖器粘膜2發(fā)生部位水皰和糜爛面，及瘙癢3類型特點(diǎn)增殖性天皰瘡1類型類型落葉型天皰瘡1類型類型頭面部及軀干口腔黏膜少見2發(fā)生部位松弛大皰，皰壁薄易破，葉狀薄膜，有腥臭3類型特點(diǎn)三、落葉型天皰瘡類型紅斑型天皰瘡1類型類型頭面部，軀干上肢等，一般不累及下肢及粘膜2發(fā)生部位水皰和糜爛面，及紅斑鱗屑損害3類型特點(diǎn)四、紅斑型天皰瘡頭
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