嬰兒肝炎綜合征教學(xué)課件

嬰兒肝炎綜合征

嬰兒肝炎綜合征簡稱嬰肝征，它不是一種獨立的疾病。而是指一組1歲以內(nèi)（包括新生兒期）起病，伴有血清膽紅素升高，肝臟腫大（或肝脾腫大）和肝功能損害的臨床癥候群。嬰兒肝炎綜合征簡稱嬰肝征，為兒科常見病。是指一組于嬰兒期（（包括新生）起病、伴有黃疸、病理性肝臟體征和血清丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶增高的臨床癥候群。以肝內(nèi)病變?yōu)橹?，病因?fù)雜，預(yù)后懸殊。

嬰兒肝炎綜合征病因（一）感染以病毒感染最多見，包括甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、?？刹《?、腺病毒、水痘病毒和EB病毒等。在我國，以巨細(xì)胞病毒（CMV）感染引起者較多見，約占本綜合征的40%-80%（二）遺傳性代謝缺陷1.糖代謝障礙如半乳糖血癥、遺傳性果糖不耐癥、糖原累積病Ⅳ型等。2.氨基酸代謝障礙如酪氨酸血癥等。3.脂類代謝障礙如尼曼-匹克病、高雪病、二羥酸尿癥等。4.其他代謝障礙如膽酸代謝異常、遺傳性血色病和α1抗胰蛋白酶缺乏癥等。（三）肝內(nèi)膽管及間質(zhì)發(fā)育障礙如肝內(nèi)膽管缺加入膽管發(fā)育不良、膽管囊性擴(kuò)張、肝纖維化等（四）其他如朗漢（Langhans）細(xì)胞性組織細(xì)胞增多癥、化學(xué)物和藥物中毒等。

四、實驗室和其他特殊檢查

（一）肝功能檢查

1.血清膽紅素血中結(jié)合膽紅素和非結(jié)合膽紅素值均升高，常以結(jié)合膽紅素升高為主2.血清丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶（ALT）升高程度不一，與肝細(xì)胞損害程度有關(guān)，當(dāng)病情恢復(fù)時逐漸降至正常。3.血清γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶（γ-GT）、5’-核苷酸酶（5’-NT）、堿性磷酸酶（AKP）和血清膽汁酸等檢查，在伴有膽汁淤積時明顯升高。4.凝血酶原時間能早期反映肝臟功能，當(dāng)肝細(xì)胞損害時凝血酶原時間顯著延長。（二）病原學(xué)檢測

1.病毒感染標(biāo)記物檢查如血抗HAV-IgM檢查有無甲型肝炎病毒感染；血清HBsAg、HBV-DNA檢查有無乙型肝炎病毒感染；血清抗CMV-IgM和血清抗EBV-IgM檢查有無巨細(xì)胞病毒和EB病毒感染。在新生兒因為產(chǎn)生IgM抗體的能力較弱，因而會有假陰性存在。此外進(jìn)行尿液CMV培養(yǎng)，能提高診斷率。2.細(xì)菌培養(yǎng)血培養(yǎng)和中段尿培養(yǎng)以發(fā)現(xiàn)有無敗血癥和泌尿系感染。3.血抗弓形蟲抗體檢查以發(fā)現(xiàn)弓形蟲感染。

（三）代謝病篩查如測尿液中的還原物質(zhì)和空腹血糖、半乳糖值以發(fā)現(xiàn)半乳糖血癥、果糖不耐癥或糖原累積病。測血清α1-AT值以發(fā)現(xiàn)α1-AT缺乏癥等。（四）影像學(xué)檢查作肝臟超聲、CT或MRI檢查或經(jīng)皮膽管選影可發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)膽管發(fā)育障礙。五、鑒別診斷應(yīng)與先天性肝外膽道閉鎖癥進(jìn)行鑒別。早期鑒別診斷有助于膽道閉鎖手術(shù)治療，同時又可避免對嬰肝征病人錯誤手術(shù)而加重病情。膽道閉鎖癥的主要癥狀與體征為進(jìn)行性黃疸加深，出生后一貫排灰白色大便；肝臟進(jìn)行性腫大，早期肝功能多屬正常，以后逐漸異常；常于3-4個月發(fā)現(xiàn)膽汁性肝硬化。1.血清膽紅素值動態(tài)變化肝炎者隨病程、病情可有波動，而膽道閉鎖者呈逐漸升高，以直接膽紅素升高顯著。2.十二指腸液顏色和膽紅素含量動態(tài)觀察嬰肝征時一般有如下幾種變化：①典型黃色液體，膽紅素濃度較高；②淡黃色液體，膽紅素濃度較低；③黃-淺白液體交替，膽紅素濃度隨之變化；④一過性白色液體，膽紅素缺如，當(dāng)肝細(xì)胞炎癥減輕時轉(zhuǎn)為黃色。膽道閉鎖者十二指腸液呈白色，膽紅素缺如大便白色。3.膽囊大小動態(tài)觀察用超聲技術(shù)觀察到正常嬰兒膽囊隨哺乳而變化，即在哺乳前較小，哺乳中增大，哺乳后變小。嬰肝征者有此動態(tài)變化，而膽道閉鎖者則無。4.肝穿刺作活組織檢查嬰肝征者肝小葉結(jié)構(gòu)紊亂，肝細(xì)胞呈點狀或片狀壞死，巨多核細(xì)胞多見，膽小管增生少，膽汁淤積較輕。膽道閉鎖者肝小葉結(jié)構(gòu)基本正常，肝細(xì)胞壞死不明顯，膽小管大量增生，膽汁淤積重，有膽栓形成，門管區(qū)和小葉周圍水腫和纖維化。5.剖腹探查。六、治療

（一）一般治療

1.護(hù)肝退黃茵桅黃5-10ml/次，加于50ml葡萄糖液中，每日靜注一次；大黃0.5g/kg，每日泡服；白蛋白按每次1g/kg靜注，每1-2日1次。2.出血傾向防治可先用維生素K、新鮮血靜注，或凝血酶原復(fù)合物（凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ）溶于5ml注射用水中靜注。3.營養(yǎng)適當(dāng)?shù)臓I養(yǎng)供給對肝臟的修復(fù)極其重要，若營養(yǎng)供給過多與不足都對肝臟不利。4.補(bǔ)充適量脂溶性維生素對淤膽型者尤為必要，維生素K110mg，每2周靜滴一次；維生素E10mg/kg（總量不超過200mg），每2周一次肌注；維生素A10萬IU，每2個月一次肌注；維生素D30萬-60萬U，每月一次肌注。（二）病因治療

1.若為CMV感染，可試用更昔洛韋每次5mg/kg靜滴（1h以上），一日2次，每次隔12h，一般療程2-4周，注意骨髓抑制等副作用。2.某些遺傳性代謝缺陷病如半乳糖血癥應(yīng)停用一切奶類和奶類制品，改用豆?jié){及蔗糖喂養(yǎng)；酪氨酸血癥給予低苯丙氨酸、低酪氨酸飲食。

（三）肝移植對遺傳代謝性、肝纖維化等引起者有條件時可予以肝移植治療。七、預(yù)后

本綜合征的預(yù)后與其病因密切相關(guān)，CMV感染引起者多數(shù)預(yù)后良好，病情可以完全恢復(fù)；遺傳代謝病和肝內(nèi)膽管及間質(zhì)發(fā)育障礙引起者，則病因不除，難能恢復(fù)。觀察要點1.黃疸程度：皮膚顏色及大便性質(zhì)及顏色2.精神狀態(tài)：有無納差，腹脹及腹瀉3.生命體征：心率，呼吸，血壓，脈搏。有無咳嗽和呼吸困難4.有無出血傾向護(hù)理措施1.按小兒血源性傳染病一般護(hù)理常規(guī)。2.預(yù)防感染傳播：血液體液隔離，必要時保護(hù)性隔離。保持室內(nèi)空氣新鮮，控制探視人員及陪護(hù)人員，以防交叉感染。3.休息：保證足夠的睡眠，一切治療護(hù)理集中進(jìn)行，防受驚。醫(yī)務(wù)人員進(jìn)行有創(chuàng)操作時，做好自我防護(hù)，戴手套，帽子，口罩及工作服。4.飲食：母乳喂養(yǎng)者除排除母乳性黃疸暫停3天外，繼續(xù)哺乳，人工喂養(yǎng)者，以牛奶喂養(yǎng)為主，輔食添加合理。5.針對病因，做好家長心理護(hù)理，解除家長焦慮情緒。八、嬰兒肝炎綜合征護(hù)理九、健康教育1.住院健康教育（1）定期洗澡更衣，以保持皮膚清潔，減少皮膚瘙癢，必要時涂外用藥止癢。（2）指導(dǎo)家學(xué)會黃疸的觀察。（3）指導(dǎo)科學(xué)合理飲食喂養(yǎng)。2.出院指導(dǎo)（1）出院后定期門診復(fù)查肝功能。（2）過多的用藥會增加肝臟，不宜過多用藥，禁忌使用對肝臟有毒性的藥物。（3）了解隨訪的意義和定期復(fù)查的重要性。謝謝！清新簡潔的PPT背景圖片《罪與罰》俄羅斯文學(xué)：深厚的人道主義傳統(tǒng)“單純樸素的風(fēng)格，流暢自如的文筆，假定在一個充滿不幸的世界中對我們的主要呼吁就是要我們?nèi)ダ斫馕覀兪芸嗍茈y的同胞，而且“不是用頭腦來同情——因為這還容易做到——而是要出于內(nèi)心”——這就是籠罩在整個俄國文學(xué)之上的那片云霧，它的魅力吸引著我們，使我們離開自己黯然失色的處境和枯焦灼熱的道路，到那片云霧中去舒展……”弗吉尼亞·沃爾夫

陀思妥耶夫斯基（1821-1881）陀思妥耶夫斯基是俄國19世紀(jì)的著名作家。他以獨特的精神人格和繁復(fù)多樣的文學(xué)創(chuàng)作，成為俄國19世紀(jì)文學(xué)史上的一座豐碑。對于陀氏的評價，歷來毀譽參半?！皻埧岬奶觳拧薄皭憾镜奶觳拧薄案锩谋撑颜摺薄白顐ゴ蟮奶觳拧薄叭说赖奶觳拧薄叭祟愳`魂的偉大拷問者”“批判現(xiàn)實主義大師”“現(xiàn)代主義的鼻祖”

一、生平與創(chuàng)作道路

彼得堡軍事工程學(xué)校畢業(yè)生；以翻譯《歐也妮·葛朗臺》進(jìn)入文壇（1844）,成為“自然派”作家之一。

1.40年代的創(chuàng)作：

成名作《窮人》（1846）涅克拉索夫驚呼“新的果戈理出現(xiàn)了”

：繼承描寫“小人物”（杰符什金）的傳統(tǒng)，著力表現(xiàn)“小人物”的豐富內(nèi)心世界、人格尊嚴(yán)感和朦朧的反抗情緒，成為“自然派”代表作品之一。抒情的風(fēng)格“窮人如此相愛，而又不得相愛”

《雙重人格》（1846）、《女房東》（1847）和《白夜》（1848）等作品，顯示出作家善于對人物的內(nèi)在本性和精神矛盾進(jìn)行精雕細(xì)刻的特色；但有時對人物病態(tài)心理的刻畫過細(xì)，對悲觀絕望情緒的渲染過重。只有《白夜》是一個例外，它具有動人的詩意和明朗的風(fēng)格。

2.50年代：1849年的精神折磨；1850-1859年間的流放生活；“土壤派”（根基派）理論的形成。

3.60年代重返文壇后的創(chuàng)作：

《被欺凌與被侮辱的》（1861）：“小人物”（涅莉和娜塔莎等）主題的延續(xù)；暴露了“惡”的制造者瓦爾科夫斯基公爵的種種丑惡行徑，同時宣揚“在苦難中體驗幸?！?、“以苦難來凈化一切”的基督教思想。

《死屋手記》（1862）、《地下室手記》（1864）：描寫了苦役犯的生活和“地下人”的形象。前者被比作《神曲》中的“地獄篇”（屠格涅夫語）、《最后的審判》（赫爾岑語）；由于后者而被稱為“存在主義的先驅(qū)”。

《白癡》（1868）

貴族托茨基葉潘欽將軍女主人公娜斯泰西婭將軍的秘書笳納商人羅果靜梅思金公爵（“白癡”）。小說通過娜斯泰西婭的命運和悲劇性結(jié)局，向金錢主宰一切的社會發(fā)出了強(qiáng)有力的控訴；梅思金公爵的種種努力的失敗，說明試圖以信仰和愛來拯救世界的幻想的破滅。作品對人物雙重性格的塑造，對下意識行為和近乎迷狂的精神狀態(tài)的表現(xiàn)以及作品的象征色彩，已接近現(xiàn)代主義風(fēng)格。

《群魔》（1872）、《少年》（1875）對19世紀(jì)70年代俄國心理現(xiàn)實和思想現(xiàn)象的反映：無政府主義思潮的流行；金錢萬能、發(fā)財欲對青年一代的腐蝕。

總結(jié)性的作品《卡拉瑪佐夫兄弟》（1880）：老卡拉瑪佐夫；長子德米特里，次子伊凡，私生子斯麥爾佳科夫；三子阿遼沙：梅思金式的人物。“卡拉瑪佐夫性格”：這個道德淪喪、人欲橫流的地主之家的共同精神氣質(zhì)，即卑鄙無恥，自私自利，野蠻殘暴，放肆淫逸，腐化墮落。這一“偶然組合的家庭”內(nèi)部因金錢和情欲而引起沖突,釀成仇殺、分崩離析的歷史，成為那個時代俄國社會的悲劇性縮影。作品對人生哲理的思考、對人性內(nèi)涵的挖掘，遠(yuǎn)勝于對社會現(xiàn)象和生活真實的描寫，可以說是一部社會哲理小說。

二、《罪與罰》（1866）（一）內(nèi)容簡介

1.情節(jié)梗概:兩條線索：法科大學(xué)生拉斯柯爾尼科夫的遭遇；小官員馬爾美拉陀夫的悲劇主要人物：拉斯科爾尼科夫一家、放高利貸的老太婆和她的妹妹麗扎維塔索尼婭一家拉祖米欣、佐西莫夫警察局的偵查員等人人物關(guān)系：普莉赫里婭、杜尼亞—盧仁︱拉祖米欣—拉斯科爾尼科夫—放高利貸的老太婆、老太婆妹妹麗扎維塔︱索尼婭—馬爾美拉多夫、卡捷琳娜

2.作品的名稱與結(jié)構(gòu)布局:第1部寫“罪”，第2至6部寫“罰”：略寫肉體上的“罰”，詳寫精神上、良心上的“罰”。強(qiáng)調(diào)經(jīng)受精神懲罰的重要性。

這是一間很小的屋子，六步長，很簡陋，壁紙發(fā)黃了，蒙著厚厚的一層灰塵，已經(jīng)從壁上脫落下來了。這間斗室是這么低矮，身材稍高的人在里面就要時刻擔(dān)心腦袋撞在天花板上。家具跟這間斗室是相稱的：三把舊椅子損壞得還不十分厲害，屋角里立著一張油漆過的桌子，桌上擺著幾本練習(xí)簿和幾本書；這幾本書已經(jīng)蒙著一層厚厚的灰塵，顯然已經(jīng)很久沒有人碰過它們；還有一張笨重的大沙發(fā)榻，它差不多占去一邊墻壁和半間屋子的地位，從前這張沙發(fā)榻套著印花布套子．可是現(xiàn)在這個套子已經(jīng)破舊不堪；這張沙發(fā)榻也當(dāng)作拉斯柯爾尼科夫的床。他常常和衣睡在沙發(fā)榻上。沒有被單，就拿自己那件穿破了的從前做大學(xué)生時穿的大衣蓋在身上，床頭放了一個小枕頭，小枕頭下面墊著他所有清潔的和穿臟了的內(nèi)衣，讓頭枕得高些。沙發(fā)榻面前擺著—張小桌。紊亂和邋遢到了極點。但是拉斯柯爾尼科夫在目前的精神狀態(tài)中，甚至覺得這很合意。他毅然決然地不跟一切人來往，好比烏龜縮入了自己的硬殼里。連那個經(jīng)常來服侍他的女仆有時往他的斗室里張望一下，也會引起他的惱怒和痙攣。只有某些過分專心致志于什么的偏執(zhí)狂才會這樣。兩星期來，他的女房東沒有給他送飯來。他直到現(xiàn)在還沒有想去跟她交涉，雖然他沒有午飯吃。女房東的女廚子和惟—的女仆娜斯塔西雅，倒也有點兒喜歡房客這樣的心境，她不再經(jīng)常來收拾和打掃他的屋子，每星期只有一次偶爾拿起掃帚打掃一下。現(xiàn)在她叫醒了他。

這時，他離自己的住處只剩下幾步路了，于是他像被判了死刑似的走進(jìn)自己的屋子里。他什么也不去想，也不能再想什么；突然他全身心感覺到自己再也沒有保持理智的自由了，也沒有了意志，他感覺到一切都在忽然間最后決定了。

“我要向你提一個重要的問題，”大學(xué)生情緒激昂?！皠偛盼耶?dāng)然是開玩笑?？墒悄阋⒁猓骸矫媸恰獋€愚蠢的、不中用的、卑微的、兇惡的和患病的老太婆，誰也不需要她，相反地，她對大家都有害。她自己也不知道她為什么活著，而且不久她會死掉的。你懂得我的意思嗎?懂嗎?”“嗯，我懂得?！避姽倩卮鸬溃贿呌眯牡啬曋@個情緒激昂的朋友?！奥犖艺f下去。另一方面是，年輕的新生力量因為得不到幫助而枯萎了。這樣的人成千上萬，到處皆是!成百成千件好事和創(chuàng)議可以利用老太婆往后捐助修道院的錢來實現(xiàn)和改進(jìn)：成千上萬的人都可以走上正路，幾十個家庭可以免于窮困、離散、死亡、墮落和染上花柳病——利用她的錢來辦這一切事情。把她殺死。拿走她的錢，為的是往后利用她的錢來為全人類服務(wù)，為大眾謀福利。你覺得怎樣，一樁輕微的罪行不是辦成了幾千件好事嗎？犧牲一條性命，就可以使幾千條性命免于疾病和離散。死一個人，活白條命——值得！從大眾利益的觀點看來，這個害肺病的、愚蠢而兇惡的老太婆活在世上有什么意義呢?不過像只虱子或蟑螂罷了，而且比它們還不如。因為這個老太婆是害人精，她害別人的性命：前兩天，她狠命地咬麗扎韋塔的指頭，差點兒咬斷了！”

“她當(dāng)然不配活在世上，”軍官說?！翱墒且?，這是天意?！薄鞍ィ闲?，天意必須加以改變，使之為我所用，要不然就會拘泥虛禮。要不是這樣，世界上就沒有偉大人物了。人們說什么‘責(zé)任啦，良心啦’，我不想反對責(zé)任和良心，但是我們怎樣理解這些字眼呢，我還要問你一個問題。你聽著!”“不，你且慢；我要問你一個問題?！薄罢f吧！”“現(xiàn)在你高談闊論，談得津津有味，可是請你告訴我，你是不是親手去殺死這個老太婆?”“當(dāng)然不是這樣！我是為了正義……但這不關(guān)我的事…”“可我認(rèn)為，你自己既然不敢去干，那就談不上什么正義！咱們再打一盤臺球吧！”（二）主題探討1、“一部為人類感