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錄參醛固酮增多癥階、篩查、確診、分型、治療原發(fā)性醛固酮增多癥高血壓病錄參醛固酮增多癥階、篩查、確診、分型、治療病例:高血壓、低血鉀今男,49歲,主訴:血壓升高8年,乏力2天令現(xiàn)病史:8年前體檢發(fā)現(xiàn)血壓增高,最高180/110mmH,先后給予依那普利10mg,qd,左旋氨氯地平25mgqd,血壓控制不是特別理想130-15090-100mmHg,2天前受涼后乏力,外院查血鉀1.7mmol/,血壓133/105mmH家族史:父親有高血壓原發(fā)性高血壓病?原發(fā)性醛固酮增多癥令定義:是一組相對(duì)獨(dú)立于腎素-血管緊張素系統(tǒng)的醛固酮不適當(dāng)自主高分泌,且不被鹽負(fù)荷抑制的疾病。今(1)有多種臨床類型,其共同特征為低腎素型高血壓和低鉀血癥。(2)以往認(rèn)為發(fā)病率僅占高血壓的1%,近年發(fā)現(xiàn)約為高血壓的10%以上。錄參醛固酮增多癥原發(fā)性醛固酮增多癥高血壓病錄參醛固酮增多癥1病例:高血壓、低血鉀今男,49歲,主訴:血壓升高8年,乏力2天令現(xiàn)病史:8年前體檢發(fā)現(xiàn)血壓增高,最高180/110mmH,先后給予依那普利10mg,qd,左旋氨氯地平25mgqd,血壓控制不是特別理想130-15090-100mmHg,2天前受涼后乏力,外院查血鉀1.7mmol/,血壓133/105mmH家族史:父親有高血壓原發(fā)性高血壓病?病例:高血壓、低血鉀2原發(fā)性醛固酮增多癥令定義:是一組相對(duì)獨(dú)立于腎素-血管緊張素系統(tǒng)的醛固酮不適當(dāng)自主高分泌,且不被鹽負(fù)荷抑制的疾病。今(1)有多種臨床類型,其共同特征為低腎素型高血壓和低鉀血癥。(2)以往認(rèn)為發(fā)病率僅占高血壓的1%,近年發(fā)現(xiàn)約為高血壓的10%以上。原發(fā)性醛固酮增多癥3皮質(zhì)髓質(zhì)包膜球狀帶;醛固酮東狀帶:皮質(zhì)醇皮質(zhì)腎上腺網(wǎng)狀帶:性澈素髓質(zhì):腎上腺素去甲腎上腺素皮質(zhì)髓質(zhì)4原醛病因醛固酮瘤(APA)40-50%特發(fā)性醛固酮增多癥(HA)50-60%原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生(單側(cè)腎上腺增生)2%分泌醛固酮腎上腺皮質(zhì)癌<1%糖皮質(zhì)激素可治性醛固酮增多癥(GRA)<1%異位醛固酮腺瘤或腺癌<0.1%原醛病因5醛固酮生理靶器官:主要為腎臟,另外包括唾液腺、汗腺和胃腸道外分泌腺體等令腎臟:ALD促進(jìn)遠(yuǎn)曲小管和集合管的鈉、水重吸收增加,減少鉀的重吸◆(1)RAAS調(diào)節(jié)令血容量↓→腎素renin↑→Ang|↑→ALD↑令(2)鈉、鉀的調(diào)節(jié)令鈉」、鉀↑→醛固酮↑(3)心房鈉尿肽↑→腎素↓→Ang醛固酮令*醛固酮受體對(duì)糖皮質(zhì)激素也有親和力,糖皮質(zhì)激素增多也會(huì)出現(xiàn)【高血壓、水鈉潴留、低鉀】。稱為【表觀鹽皮質(zhì)激素過(guò)多綜合征】(AME)醛固酮生理6臨床表現(xiàn)早期:僅有高血壓,無(wú)低血鉀癥狀。2.高血壓,輕度鉀缺乏期:血鉀輕度下降或呈間歇性低血鉀3.高血壓、嚴(yán)重缺鉀乏病理生理機(jī)制過(guò)量的醛固酮引起潴鈉、排鉀、細(xì)胞外液擴(kuò)張,血容量增多;血管對(duì)兒茶酚胺的反應(yīng)性增強(qiáng)等原因引起高血壓臨床表現(xiàn)7臨床表現(xiàn)令神經(jīng)肌肉功能障礙1)肌無(wú)力(典型者為周期性麻痹)誘因:勞累、久坐、利尿劑、嘔吐、腹瀉常見(jiàn)在下肢,可累及四肢,呼吸、吞咽困難低鉀程度重、細(xì)胞內(nèi)外鉀濃度差大者癥狀愈重肢端麻木、手足搐搦:游離鈣和血鎂(隨尿排出過(guò)多)減低。嚴(yán)重低鉀血癥時(shí),神經(jīng)肌肉應(yīng)激性降低,手足搐搦不明顯,補(bǔ)鉀后加重。臨床表現(xiàn)8臨床表現(xiàn)3、腎臟表現(xiàn):慢性失鉀腎小管上皮細(xì)胞空泡變性—濃縮功能下降一多尿、夜尿增加;尿蛋白增多(低鉀性);常并發(fā)尿路感染4、心臟表現(xiàn)1)心電圖為低血鉀表現(xiàn):αT延長(zhǎng)、T波増寬、減低、倒置,U波上升2)心律失常期前收縮(室性早搏多見(jiàn))、室上性心動(dòng)過(guò)速IGT:低血鉀—β細(xì)胞釋放胰島素減少_糖耐量減低臨床表現(xiàn)9實(shí)驗(yàn)室檢查低血鉀:正常低限或低于正常冷(正常值3.5-5.5mmoM)2.高血鈉:正常高限或略高于正常令(正常值:135-145mmo)◆3.堿血癥:血PH值和c○2cp為正常高限或略高于正常。實(shí)驗(yàn)室檢查10原發(fā)性醛固酮增多癥高血壓病課件11原發(fā)性醛固酮增多癥高血壓病課件12原發(fā)性醛固酮增多癥高血壓病課件13原發(fā)性醛固酮增多癥高血壓病課件14原發(fā)性醛固酮增多癥高血壓病課件15原發(fā)性醛固酮增多癥高血壓病課件16原發(fā)性醛固酮增多癥高血壓病課件17原發(fā)性醛固酮增多癥高血壓病課件18原發(fā)性醛固酮增多癥高血壓病課件19原發(fā)性醛固酮增多癥高血壓病課件
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