室檢查異型淋巴細胞骨髓象淋巴細胞增多或正常課件

項目十三其他白細胞疾病任務26白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥任務27類白血病反應的檢查任務28骨髓增殖性疾病檢查任務29惡組、骨髓轉(zhuǎn)移癌檢查任務30類脂質(zhì)沉積病檢查

項目十三其他白細胞疾病任務26白細胞減少癥和粒細胞缺乏11.

白細胞減少癥與粒細胞缺乏癥的診斷標準。2.類白血病反應、傳染性單核細胞增多癥與白血病的鑒別。3.脾功能亢進的特點。4.類脂質(zhì)沉積病的特點學習要點1.白細胞減少癥與粒細胞缺乏癥的診斷標準。學習要點2任務26白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥

白細胞減少癥是指由各種原因引起的外周血中白細胞計數(shù)持續(xù)低于參考值范圍的一組綜合征。粒細胞減少癥：中性粒細胞絕對值低于2.0×109／L（成人）；粒細胞缺乏癥：中性粒細胞絕對值低于0.5×109／L。概述任務26白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥白細胞減少癥是指3實驗室檢查1.血象

WBC減低，中性粒細胞減少，淋巴細胞、單核細胞相對增多。感染時粒細胞胞漿內(nèi)顆粒不明顯或異常粗大、空泡及退行性改變等。紅細胞及血小板大致正常。實驗室檢查1.血象4實驗室檢查2.骨髓象粒系不同程度減低(嚴重病例粒細胞系可完全消失)及成熟障礙：

缺乏較成熟各階段的中性粒細胞，但可見原粒、早幼粒細胞。淋巴細胞、漿細胞、單核細胞及網(wǎng)狀細胞增多。紅系及巨核系大多正常。實驗室檢查2.骨髓象5任務27類白血病反應的檢查

概述1.病因明確，以感染及惡性腫瘤常見，其次是中毒。2.血象類似白血病表現(xiàn)，可見原始和幼稚細胞。但骨髓象一般變化不大。3.NAP積分、活性明顯增高（粒細胞型）4.預后良好，原發(fā)病好轉(zhuǎn)或解除后，類白血病反應迅速恢復(惡性腫瘤所致除外)。

任務27類白血病反應的檢查概述1.病因明確，以感染6類白血病反應分型類白血病反應依據(jù)白細胞數(shù)量白細胞增多型白細胞不增多型依據(jù)細胞類型中性粒細胞型淋巴細胞型嗜酸性粒細胞型單核細胞型類白血病反應分型類白血病反應依據(jù)白細胞數(shù)量白細胞增多型白細胞7類白血病反應（中性粒細胞型，空泡變性）類白血病反應分型類白血病反應（中性粒細胞型，空泡變性）類白血病反應分型8類白血病反應（中性粒細胞型，中毒顆粒）類白血病反應分型類白血病反應（中性粒細胞型，中毒顆粒）類白血病反應分型9傳染性單核細胞增多癥

概述1.病因EB病毒感染，淋巴細胞良性增生。

2.年齡15～30歲好發(fā)。3.傳播途徑飛沫傳播或經(jīng)口密切接觸，偶經(jīng)血液傳播。

4.臨床表現(xiàn)不規(guī)則發(fā)熱、咽峽炎、肝脾、淋巴結(jié)腫大。傳染性單核細胞增多癥概述1.病因EB病毒感染，淋巴細胞10

1.血象WBC正?；蛟龆?，常在(10～30)×109／L之間，少數(shù)可減低。淋巴細胞增多，占60％～97％，并伴有異型淋巴細胞，超過10％。RBC和PLT多正常。根據(jù)異型淋巴細胞形態(tài)將其分為三型：

I型(又稱泡沫型或漿細胞型)

Ⅱ型(又稱不規(guī)則型或單核細胞型)Ⅲ型(又稱幼稚型)實驗室檢查1.血象實驗室檢查11異型淋巴細胞異型淋巴細胞122.骨髓象淋巴細胞增多或正常，可見異型淋巴細胞，但不及血象中多見，原始淋巴細胞不增多，組織細胞可增生。實驗室檢查2.骨髓象淋巴細胞增多或正常，可見異型淋巴細胞，但不及血象13

有發(fā)熱、咽峽炎、淋巴結(jié)腫大等3種癥狀，血液中淋巴細胞增多，異型淋巴細胞大于10％，嗜異性凝集試驗陽性或抗EBV抗體陽性，排除由其它病毒、細菌、原蟲或藥物等引起的傳染性單核細胞增多綜合征可診斷為傳染性單核細胞增多癥。

診斷有發(fā)熱、咽峽炎、淋巴結(jié)腫大等3種癥狀，診14任務30類脂質(zhì)沉積病檢查

概述

類脂質(zhì)沉積病是一類由于溶酶體中參與類脂質(zhì)代謝的酶不同程度缺乏引起的遺傳性疾病。比較常見的有尼曼-匹克病和戈謝病。

任務30類脂質(zhì)沉積病檢查概述類脂質(zhì)沉積15（一）尼曼-匹克病簡要特征1.遺傳特點屬常染色體隱性遺傳。2.病因及機制亦稱神經(jīng)鞘磷脂病，

神經(jīng)鞘磷脂酶缺乏或其他基因缺陷導致鞘磷脂和膽固醇大量沉積在單核-巨噬細胞或其他組織細胞內(nèi)。3.臨床特點多嬰兒期發(fā)病，偶見于成人，我國少見。肝、脾明顯腫大，智力減退，消瘦、厭食，眼底黃斑區(qū)可見有櫻桃紅斑。（一）尼曼-匹克病簡要特征1.遺傳特點屬常染色體隱性遺傳16（一）尼曼-匹克病簡要特征4.血象單核細胞和淋巴細胞可有多數(shù)空泡。5.骨髓象可見較多的尼曼-匹克細胞，也稱為泡沫細胞。6.細胞化學染色：PAS染色泡壁“+”，空泡中為“-”；

ACP染色“-”或“±”，可區(qū)別于戈謝細胞。7.生化檢驗測定白細胞及成纖維細胞中神經(jīng)鞘磷脂酶活性可提供診斷依據(jù)。（一）尼曼-匹克病簡要特征4.血象單核細胞和淋巴細胞可有17（二）戈謝病簡要特征1.遺傳特點亦稱葡萄糖腦苷脂病，常染色體隱性遺傳。2.病因及機制

β-葡萄糖腦苷脂酶缺乏或減少使β-葡萄糖腦苷脂在巨噬細胞內(nèi)大量沉積。（二）戈謝病簡要特征1.遺傳特點18實驗室檢查1.血象和骨髓象見到戈謝細胞。2.細胞化學染色PAS、ACP染色呈陽性。3.其他檢查血漿β-葡萄糖腦苷脂酶活力降低；X線檢查有骨質(zhì)疏松和溶骨性損害；淋巴結(jié)、脾、肝穿刺，活檢或印片可找到戈謝細胞。實驗室檢查1.血象和骨髓象見到戈謝細胞。19尼曼匹克細胞戈謝細胞診斷和鑒別尼曼匹克細胞戈謝細胞診斷和鑒別20尼曼匹克細胞戈謝細胞診斷和鑒別尼曼匹克細胞戈謝細胞診斷和鑒別21任務28骨髓增殖性疾病檢查概述

骨髓增殖性疾?。╩yeloproliferativedisorders

，MPD)是某一系或多系骨髓造血細胞持續(xù)不斷地異常增殖所引起的一組疾病的統(tǒng)稱。任務28骨髓增殖性疾病檢查概述骨髓增殖性疾?。╩22共同特點①以某種血細胞系增生為主，伴有一或兩種其他血細胞增生；②疾病之間可相互轉(zhuǎn)化或同時合并存在；③可伴有髓外造血，患者有不同程度的肝脾腫大；④周圍血有形態(tài)學異常：如淚滴狀紅細胞、幼粒-幼紅細胞、巨大血小板或巨核細胞碎片。共同特點①以某種血細胞系增生為主，伴有一或兩種其他血細胞增23MPD分類MPD分類24真紅血象真紅血象25真紅骨髓象真紅骨髓象26真紅骨髓象真紅骨髓象27原發(fā)性血小板增多癥概述

原發(fā)性血小板增多癥（essentialthrombocythemia,ET）是一種少見的病因不明的以巨核細胞增生為主的骨髓增生性疾病，特點：血小板持續(xù)增多，可有自發(fā)性出血傾向或血栓形成，血栓多見于肢體，表現(xiàn)為手足麻木、發(fā)紺、腫脹等；半數(shù)以上有脾腫大。一般起病緩慢，50歲～70歲好發(fā)。原發(fā)性血小板增多癥概述原發(fā)性血小板增多癥（esse281.血象

PLT持續(xù)＞1000×109／L。MPV增大，PCT明顯增高，血小板聚集成堆，形態(tài)大小不一，有巨大型、小型、不規(guī)則型。WBC增高，常＞10×109／L，以中性粒細胞為主，NAP積分增高，偶見幼稚粒細胞。RBC和Hb正?；蜉p度增多。實驗室檢查1.血象實驗室檢查292.骨髓象有核細胞增生活躍或明顯活躍。巨核細胞系增生顯著，大多為成熟型，可伴形態(tài)異常：胞漿豐富，核分葉增多，核質(zhì)發(fā)育不平衡，顆粒稀少，空泡形成。原始及幼稚巨核細胞也增多。血小板成簇分布。紅系和粒系也增生。實驗室檢查2.骨髓象實驗室檢查30原發(fā)性血小板增多癥血象實驗室檢查原發(fā)性血小板增多癥血象實驗室檢查31原發(fā)性血小板增多癥骨髓象實驗室檢查原發(fā)性血小板增多癥骨髓象實驗室檢查323．血小板功能檢測對腎上腺素和膠原的聚集反應減低是血小板增多癥的特征性表現(xiàn)。血小板第3因子活性異常，血塊收縮不佳或過度收縮。4.其他PAS、ACP、5,-核苷酸酶染色陽性，血清鉀、尿酸、乳酸脫氫酶、溶菌酶增高。實驗室檢查3．血小板功能檢測對腎上腺素和膠原的聚集反應減低是血小板331.原發(fā)性骨髓纖維化癥(idiopathicmyelofibrosis,

IMF)為病因不明的骨髓造血組織被纖維組織所代替。2.典型的臨床表現(xiàn)為骨髓病性貧血和脾大(常顯著)。3.40歲以上中老年人多見。4.起病緩慢，病程較長。原發(fā)性骨髓纖維化概述1.原發(fā)性骨髓纖維化癥(idiopathicmyelof341.血象可出現(xiàn)少數(shù)中幼或晚幼紅細胞，成熟紅細胞形態(tài)大小不一，有畸形，常發(fā)現(xiàn)淚滴形紅細胞，有輔助診斷價值。WBC增多或正常，可見中幼及晚幼粒細胞，偶見原粒及早幼粒細胞。PLT早期可增多，晚期減少，可見巨型血小板和巨核細胞碎片。外周血中出現(xiàn)幼紅、幼粒細胞是本病的特征之一。實驗室檢查1.血象實驗室檢查352.骨髓象常出現(xiàn)“干抽”，對本病具有一定的診斷意義。疾病早期，骨髓造血細胞仍可增生，特別是粒系和巨核系細胞；晚期顯示增生減低象。實驗室檢查2.骨髓象實驗室檢查36骨髓纖維化血象骨髓纖維化血象37骨髓纖維化骨髓增生減低骨髓纖維化骨髓增生減低38骨髓纖維化電鏡骨髓纖維化電鏡393.病理檢查骨髓活檢是確診本病的必要條件。依據(jù)病理改變可分為三期：①早期（全血細胞增生期），造血細胞占70％,三系均增多，網(wǎng)狀細胞增生，網(wǎng)狀纖維增厚；②中期（骨髓萎縮和纖維化期）；造血細胞減少占30％，大量嗜銀纖維和膠原纖維增生；③晚期（骨髓纖維化和骨質(zhì)硬化期），無造血細胞，骨小梁增生，髓腔變窄，造血功能喪失。實驗室檢查實驗室檢查404.其他半數(shù)患者有染色體異常，以del(13q)、del(20q)多見，預后較差。血小板功能缺陷，血清尿酸、LDH、ALP、Vit-B12增高。實驗室檢查4.其他實驗室檢查41診斷標準：①脾腫大；②外周血出現(xiàn)幼紅、幼粒細胞和數(shù)量不一的淚滴形紅細胞，病程中有紅細胞、白細胞和血小板的增多或減少；③骨髓穿刺多次“干抽”或“增生低下”；④肝、脾、淋巴結(jié)病理檢查示有造血灶；⑤骨髓活檢示纖維組織增生。其中⑤加另外4項中的任2項，并排除繼發(fā)性骨髓纖維化即可診斷。診斷與鑒別診斷診斷標準：診斷與鑒別診斷42

本病應與各種原因引起的脾大、再生障礙性貧血及繼發(fā)性骨髓纖維化相鑒別：主要依靠骨髓活檢、血象和骨髓象中其他異常細胞及有無原發(fā)病等鑒別。診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷43任務29惡組檢查組織細胞病惡性組織細胞病反應型組織細胞病任務29惡組檢查組織細胞病惡性組織細胞病反應型組織細胞44

惡性組織細胞病(malignanthistocytosis，MH)，簡稱惡組，是異常組織細胞增生所致的惡性疾病。主要表現(xiàn)有異常組織細胞的多器官和多組織浸潤，并伴有吞噬血細胞現(xiàn)象，具有全身性、侵襲性等特征。一、惡性組織細胞病概述惡性組織細胞病(malignanthistocyt451.年齡任何年齡，15歲～40歲居多，男＞女。2.臨床表現(xiàn)起病急驟，復雜多樣，以高熱、貧血、肝、脾、淋巴結(jié)腫大、出血、黃疸和進行性衰竭為主要特征。3.預后差，多在半年內(nèi)死亡。4.診斷極易造成誤診和漏診。過去診斷為“惡組”的絕大多數(shù)病例實際上是淋巴瘤。

臨床特點1.年齡任何年齡，15歲～40