中醫(yī)內(nèi)科臨床診療指南-硬皮病

1中醫(yī)內(nèi)科臨床診療指南——硬皮病范圍本指南提出了硬皮病的診斷、辨證論治、其他療法、預(yù)防和調(diào)護(hù)建議。本指南適用于18周歲以上人群硬皮病的診斷和防治。本指南適合中醫(yī)科、風(fēng)濕免疫科、皮膚科等相關(guān)臨床醫(yī)師使用。術(shù)語和定義[1-2]以下術(shù)語和定義適用于本指南。硬皮病〔系統(tǒng)性硬化癥〕systemicsclerosis。硬皮病臨床上以皮膚增厚和纖維化為特征，除皮膚受累外，它也可影心、肺腎、消化道Scl-70T細(xì)胞大量聚攏。30-50歲多見，女性是男性的3-43皮病”這一病名，因本病臨床表現(xiàn)簡潔，依據(jù)其皮膚轉(zhuǎn)變、肌肉、關(guān)節(jié)病變、雷諾現(xiàn)象及肺部病變等，符合古籍中“皮痹”范疇。臨床診斷西醫(yī)診斷硬皮病的西醫(yī)診斷參考1980年美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)(ACR)提出的SSc分類標(biāo)準(zhǔn)[3]及2023年ACR/EULAR診斷分類標(biāo)準(zhǔn)[4-5]3.2中醫(yī)診斷[2,6-12]病名診斷皮痹是以皮膚浮腫，繼之皮膚變硬、萎縮為主要病癥的一種病癥。證候診斷參照中華中醫(yī)藥治理局2023年制定的《皮痹》診療指南，對(duì)皮痹進(jìn)展以下辨證分型。寒濕痹阻證皮膚浮腫，皮紋消逝，緊急變厚，按之無凹陷，顏色蒼白或黃褐，外表溫度偏低，自我感覺刺痛或麻木，肢端青紫、蒼白，遇嚴(yán)寒或心情感動(dòng)時(shí)加劇。伴有關(guān)節(jié)痛，月經(jīng)不調(diào)，經(jīng)來腹痛，經(jīng)血紫暗，畏寒肢冷。舌紫暗苔薄白，脈濡細(xì)。瘀血阻滯證肌肉萎縮，毛孔消逝，皮膚深褐色，有蠟樣光澤，時(shí)有針刺感，不能用手指捏起，皮損處色素加深，或夾有色素減退斑，伴有肌膚甲錯(cuò)，毛發(fā)枯槁脫落，面部表情呆板，眼瞼、口瘀斑，舌下靜脈怒張，苔薄，脈細(xì)澀。肺脾氣虛證便溏。舌胖淡嫩，邊有齒印，苔薄白，脈細(xì)弱或沉緩。脾腎陽虛證多見于局限性皮痹萎縮期、系統(tǒng)性皮痹后期，表情冷淡，呈假面具樣，鼻尖如削，口唇狀如披甲，呼吸受限，手如鳥爪，骨節(jié)隆起，消滅潰瘍，關(guān)節(jié)強(qiáng)直，活動(dòng)困難。常伴有畏寒遺精陽痿或婦女月經(jīng)澀滯或閉經(jīng)，舌淡胖有齒印，苔薄，脈沉緊，或緩慢，或沉細(xì)無力。中醫(yī)鑒別診斷肌痹肌痹病位主要在肌肉，表現(xiàn)為肌肉苦痛無力，四肢痿軟，但吳皮膚腫脹、堅(jiān)硬等表現(xiàn)。脈痹兩者均有指端變白變紫，嚴(yán)峻者指端壞疽，但脈痹皮膚紅腫硬結(jié)，多由下肢開頭。臨床治療與推舉建議治療原則硬皮病以正氣虧虛，瘀阻脈絡(luò)為特點(diǎn)，治以扶正祛邪為則，治法有祛風(fēng)除濕、健脾益肺、溫陽補(bǔ)腎、活血化瘀，酌選理氣疏肝、祛痰化濕、軟堅(jiān)散結(jié)、清熱解毒、搜風(fēng)通絡(luò)等。同時(shí)可協(xié)作中藥熏蒸、針灸等綜合治療。本病需長期用藥，難短期見效，臨床上應(yīng)早診斷、等治療。辨證論治寒濕痹阻證[6-8]病機(jī)：寒濕之邪，痹阻脈絡(luò)。治法：散寒除濕，溫經(jīng)通絡(luò)。主方：獨(dú)活寄生湯(《備急千金要方》)合當(dāng)歸四逆湯《傷寒論》加減?！沧C據(jù)分級(jí)：IV，推舉強(qiáng)度：有選擇性的推舉〕常用藥：羌活、獨(dú)活、麻黃、炮姜、當(dāng)歸、丹參、川芎、白芥子、桂枝、秦艽、威靈仙、桑寄生、熟地、細(xì)辛、芍藥、通草、炙甘草等。4.2.2瘀血阻滯證[9-11]病機(jī)：氣滯血瘀，血行滯澀。治法：活血化瘀，通絡(luò)除痹?！沧C據(jù)分級(jí)：IV，推舉強(qiáng)度：有選擇性的推舉〕常用藥：生黃芪、桃仁、紅花、川芎、熟地、當(dāng)歸、雞血藤、枳殼、郁金、穿山甲、三棱、莪術(shù)等。加減。4.2.3肺脾氣虛證[12-13]病機(jī)：正虛邪侵，皮絡(luò)絀急。治法：健脾益肺，活血通絡(luò)。主方：參苓白術(shù)散(《太平惠民和劑局方》)或補(bǔ)中益氣湯加減?！沧C據(jù)分級(jí)：IV，推舉強(qiáng)度：有選擇性的推舉〕常用藥：黃芪、黨參、白術(shù)、茯苓、山藥、桂枝、白芍、當(dāng)歸、大棗、丹參等。加減：咳嗽、胸悶、氣促痰濕壅肺者，選加橘絡(luò)、浙貝母、百部、紫菀；神疲乏力，心悸氣短，頭昏肢涼，證屬氣血兩虛者，方用十全大補(bǔ)湯加減。4.2.4脾腎陽虛證[6-8、10、15]病機(jī)：陽虛寒凝，脈絡(luò)失養(yǎng)。治法：補(bǔ)益脾腎，溫陽散寒。主方：陽和湯(《外科證治全生集》)合右歸丸〔《景岳全書》〕加減。〔證據(jù)分級(jí)：IV，推舉強(qiáng)度：有選擇性的推舉〕常用藥：熟地、附子、肉桂、鹿角膠、白芥子、炮姜炭、杜仲、菟絲子、枸杞子、山茱萸、丹參、赤芍、雞血藤、白術(shù)、山藥、當(dāng)歸、茯苓等。加減：腰膝酸軟者，酌加炙狗脊、續(xù)斷；納呆者，選加山楂、雞內(nèi)金、焦神曲；腹脹便溏者，選加木香(后下)、炮姜、砂仁(后下)；大便干結(jié)者，選加生何首烏、全瓜蔞、肉蓯蓉；陽痿遺精者，加巴戟天、五味子；月經(jīng)紊亂者，加益母草、紅花、川芎。中成藥口服中成藥雷公藤多苷片[16]藥物組成：雷公藤多苷。成效：通絡(luò)除痹，活血化瘀。主治：硬皮病各期。用法：雷公藤中提取物，10-20mg3次，溫水送服?！沧C據(jù)分級(jí)：IIb，推舉強(qiáng)度：有選擇性的推舉〕4.3.1.2右歸丸[17-18]藥物組成：熟地、炒山藥、枸杞子、菟絲子、杜仲、鹿角膠、山茱萸、當(dāng)歸、熟附子、肉桂。成效：溫補(bǔ)腎陽，填精益陰。主治：硬皮病偏腎陽虛者。9g，13〔證據(jù)分級(jí)：IV，推舉強(qiáng)度：有選擇性的推舉〕積雪苷片[19]藥物組成：積雪草。成效：清熱解毒，活血通絡(luò)，軟堅(jiān)散結(jié)。主治：硬皮病各期。6mg，每次服4片，每日3〔證據(jù)分級(jí)：IV，推舉強(qiáng)度：有選擇性的推舉〕正清風(fēng)痛寧緩釋片22〔證據(jù)級(jí)別：專家共識(shí)〕中藥注射劑丹參注射液[20-21]藥物組成：每毫升相當(dāng)于丹參、降香各1g。成效：活血通絡(luò)。主治：硬皮病各期。8~16ml參與5%葡萄糖液100-150ml10.9%〔證據(jù)分級(jí)：IV，推舉強(qiáng)度：有選擇性的推舉〕其他治法：4.4.1熏洗治療[22-23]可選用補(bǔ)氣溫腎、溫經(jīng)散寒、祛風(fēng)化濕、活血化瘀類中藥熏洗治療。如艾葉、紅花、桂枝、伸筋草、透骨草、威靈仙、赤芍等，水煎，先熏后洗，每日1次。具體用法：將藥物裝入紗布袋中，加水5000毫升，先浸泡30分鐘，煮沸，改文火煎5分鐘后，將藥液倒出盆中，置患肢于藥液上方熏蒸，待水溫降至適宜溫度〔40℃〕，處。浸洗30分鐘即可?！沧C據(jù)分級(jí)：IV，推舉強(qiáng)度：有選擇性的推舉〕4.4.2針灸[24-25]〔學(xué)綱目》、《寶鑒》、《勉學(xué)堂針灸集成》〕等。毫針針刺或電針治療，每日一次?！沧C據(jù)分級(jí)：IV，推舉強(qiáng)度：有選擇性的推舉〕4.4.3康復(fù)治療[10]關(guān)節(jié)訓(xùn)練法包括被動(dòng)運(yùn)動(dòng)、主動(dòng)運(yùn)動(dòng)、關(guān)心主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，對(duì)已發(fā)生攣縮的關(guān)節(jié)，應(yīng)參與主動(dòng)牽引、徒手牽引、持續(xù)牽引。進(jìn)展訓(xùn)練時(shí)要留意：①確定施加外力的部位；②被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)力，以維持和擴(kuò)大活動(dòng)度，然后漸漸減力充分放松；④初起紅腫期，力度要減小；⑤手法不宜粗暴，一般應(yīng)在無痛范圍進(jìn)展?！沧C據(jù)分級(jí)：V，推舉強(qiáng)度：有選擇性的推舉〕預(yù)防與調(diào)攝因素。近年來提出巨細(xì)胞病毒隱性感染[26]、長期暴露于二氧化硅、甲醛[27]、甲苯等人群危險(xiǎn)性增高。因此，遠(yuǎn)離危急因素，生活規(guī)律，起居有常，加強(qiáng)身體熬煉，增加體質(zhì)以削減感染時(shí)機(jī)，手足保暖避寒，有利于硬皮病的預(yù)防。為重要?；颊咭?guī)律服藥同時(shí)應(yīng)適當(dāng)功能熬煉，保持良好的體位，盡量使關(guān)節(jié)處于在功能位，以防關(guān)節(jié)攣縮發(fā)生。附錄A(資料性附錄)指南質(zhì)量方法學(xué)策略A1臨床證據(jù)的檢索策略以“硬皮病”、“系統(tǒng)性硬化病”、“系統(tǒng)性硬化癥”、“皮痹”作為關(guān)鍵詞，檢索中〔其中中國生物醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)〕sclerodermaSystemicsclerosis“SSc”等為關(guān)鍵詞，檢索pubmed、embase〔Embase1988to2023Week29〕、cochranelibrary20235和報(bào)道以及署名為同一作者的實(shí)質(zhì)內(nèi)容重復(fù)的爭論和報(bào)道，則選擇其中一篇作為目標(biāo)文章。依據(jù)以上檢索策略，工程工作組在文獻(xiàn)檢索階段共檢索到與本病相關(guān)的文獻(xiàn)84A2質(zhì)量評(píng)價(jià)和證據(jù)強(qiáng)度A2.1文獻(xiàn)質(zhì)量評(píng)價(jià)檢索結(jié)果首先由文獻(xiàn)評(píng)價(jià)小組負(fù)責(zé)排解明顯不相關(guān)的文獻(xiàn)；其次，用excel、word對(duì)資予幫助解決。假設(shè)有足夠的證據(jù)說明某個(gè)診療措施有效或無效，本指南會(huì)做出“推舉”，給RCT文獻(xiàn)少，很多治療方案無法形成“推舉”，則只做為一般性專家推舉。本指南納入的文獻(xiàn)為隨機(jī)比照試驗(yàn)，故對(duì)隨機(jī)臨床試驗(yàn)的評(píng)價(jià)：結(jié)合CochraneJaded量表評(píng)分大于等于3分的文獻(xiàn)作為指南的證據(jù)〔Jaded量表見附件1〕。文獻(xiàn)總體質(zhì)量較差，Jaded評(píng)分大于3分的有5篇。A2.2證據(jù)評(píng)價(jià)分級(jí)參照中國劉建平教授提出的關(guān)于傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)證據(jù)分級(jí)的建議[傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)證據(jù)體的構(gòu)成及證據(jù)分級(jí)的建議]：Ⅰa級(jí)：由隨機(jī)比照試驗(yàn)、隊(duì)列爭論、病例比照爭論、病例系列這四種爭論中至少兩種不同類型的爭論構(gòu)成的證據(jù)體，且不同爭論結(jié)果的效應(yīng)全都。Ⅰb級(jí)：具有足夠把握度的單個(gè)隨機(jī)比照試驗(yàn)。ⅡaⅡbⅢaⅢbⅣ級(jí)：長期在臨床上廣泛運(yùn)用的病例報(bào)告和史料記載的療法。Ⅴ級(jí)：未經(jīng)系統(tǒng)爭論驗(yàn)證的專家觀點(diǎn)和臨床試驗(yàn)，以及沒有長期在臨床上廣泛運(yùn)用的病例報(bào)告和史料記載的療法。A3推舉強(qiáng)度參見證據(jù)分級(jí)工作組提出的推舉分級(jí)[[GRADEWorkingGroup.Gradingqualityofevidenceandstrengthofrecommendation.BJM，2023，(328):1490]]推舉使用：有充分的證據(jù)支持其療效，應(yīng)當(dāng)使用〔基于Ⅰ級(jí)證據(jù)〕。有選擇性的推舉：有確定的證據(jù)支持，但不充分，在確定條件下可以使用〔基于Ⅱ、Ⅲ級(jí)證據(jù)〕。建議不要使用：大多數(shù)證據(jù)說明效果不良或弊大于利〔基于Ⅱ、Ⅲ級(jí)證據(jù)〕。制止使用：有充分的證據(jù)說明無效或明顯地弊大于利〔基于Ⅰ級(jí)證據(jù)〕指南編寫小組依據(jù)證據(jù)級(jí)別提出達(dá)成小組內(nèi)共識(shí)的推舉意見，意見不全都處由專人記錄在案。A4評(píng)議和詢問過程〔召開詢問會(huì)和問卷調(diào)查方式最是否得到充分引用？推舉意見是否來自于證據(jù)？推舉意見是否合理？推舉的內(nèi)容是否可應(yīng)用于臨床實(shí)踐？全性和臨床依從性等方面進(jìn)展調(diào)查，調(diào)查對(duì)象涵蓋了三級(jí)甲等醫(yī)院到基層醫(yī)院的醫(yī)務(wù)人員，并依據(jù)反響建議對(duì)指南進(jìn)展修訂。AGREE評(píng)測結(jié)果包括臨床領(lǐng)域和方法學(xué)方面的專家共計(jì)4AGREE4位專家中，224位專家對(duì)指南總體評(píng)價(jià)平均分為6A5宣傳和推廣，宣傳的工具可以是印制的小冊子、光盤、相關(guān)書籍等。A6更是否對(duì)指南進(jìn)展修訂或準(zhǔn)時(shí)更。參考文獻(xiàn)[1]戴冽.硬皮病的診斷[J].醫(yī)學(xué),2023,02:126-127.[2]中華中醫(yī)藥學(xué)會(huì).皮痹[J].風(fēng)濕病與關(guān)節(jié)炎,2023,04:75-76.中華醫(yī)學(xué)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì).系統(tǒng)性硬化病診斷及治療指南,〔2023年版〕[S].vandenHoogen,F.,etal.,2023classificationcriteriaforsystemicsclerosis:anAmericanCollegeofRheumatology/EuropeanLeagueagainstRheumatismcollaborativeinitiative.ArthritisRheum,2023.65(11):p.2737-47.楊雪等,2023年美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)/歐洲抗風(fēng)濕聯(lián)盟系統(tǒng)性硬化分類標(biāo)準(zhǔn)評(píng)析.上海醫(yī)學(xué),2023(02):101-104頁.楊志波主編,中醫(yī)皮膚性病學(xué),中國中醫(yī)藥出版社,2023年04月第1版.[7]王承德主編,有用中醫(yī)風(fēng)濕病學(xué),人民衛(wèi)生出版社,1996年05月第1版.陳曦,張潤田,段行武.中醫(yī)治療硬皮病爭論進(jìn)展[J].中國麻風(fēng)皮膚病雜志,2023,29〔5〕:331-333.陳可冀主編,中醫(yī)內(nèi)科學(xué),中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué)出版社,2023年01月第1版.[10]婁玉鈐主編,風(fēng)濕病診斷治療學(xué)，鄭州大學(xué)出版社,2023年06月第1版.李詠梅,馬紹堯,何川娣,馮國強(qiáng).辨證治療50例系統(tǒng)性硬皮病臨床總結(jié)[J].中醫(yī),1998,08:39-40.皮持衡,風(fēng)濕病中醫(yī)治療學(xué),江西科學(xué)技術(shù)出版社,2023年06月第1版.[13]從絡(luò)病論治系統(tǒng)性硬皮病417例臨床觀看[14]郭剛.從絡(luò)病論治系統(tǒng)性硬皮病417例臨床觀看[J].遼寧中醫(yī)雜志,2023,01:78-79.[15]康文娣.陽和湯加減治療系統(tǒng)性硬化癥40例[J].中醫(yī)爭論,2023,05:39-40.蘇立德,顏紀(jì)賢.雷公藤多苷治療系統(tǒng)性硬皮病臨床觀看[J].中國中西醫(yī)結(jié)合雜志,1994,04:234-235.時(shí)德廷主編,風(fēng)濕病的中西醫(yī)診治,中國中醫(yī)藥出版社,1996年09月第1版.李慧.中醫(yī)辯證治療系統(tǒng)性硬化病26例[J].中國民族民間醫(yī)藥,2023,15:61-62.[19]蘇立德,李君蒂,陳順樂.積雪草治療硬皮病100例臨床觀看[J].中醫(yī)雜志,1985,12:32-33.朱寧,吳斌,黃發(fā)清,魯昌宇,張曉蓮,薛彬.環(huán)磷酰胺聯(lián)合復(fù)方丹參治療系統(tǒng)性硬化癥15例[J].中國中西醫(yī)結(jié)合雜志,2023,11:1038-1039.8例分析[J].吉林醫(yī)學(xué),1999,05:297.何紹奇主編,現(xiàn)代醫(yī)學(xué)內(nèi)科學(xué),中國醫(yī)藥科技出版社,1991年07月第1版朱明芳.中藥熏洗療法協(xié)作中藥口服治療硬皮病36例臨床觀看[J].中國醫(yī)師雜志,2023,02:261-262.朱秀惠,陳金亮,李永利.針?biāo)幉⒂弥委熅窒扌杂财げ?20例臨床觀看[J].針灸臨床雜志,1997,12:14-15.閆小寧,張建榮,張彩晴,田慶,陳樂,陳璐.針刺、艾灸結(jié)合中藥熱敷治療硬皮病療效觀看[J].中國針灸,2023,05:403-406.HaleniusA,HengelH.Human 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