大皰性皮膚病(完整版本)課件

大皰性類天皰瘡

BullousPemphigoid

大皰性類天皰瘡

BullousPemphigoid

1概念一種慢性、泛發(fā)性表皮下大皰性皮膚病。自身免疫性疾病主要特征是皰壁較厚，緊張、不易破潰。大皰組織病理為表皮下大皰，免疫病理示基底膜帶免疫球蛋白和/或補(bǔ)體C3沉積。好發(fā)于老年人，慢性病程，預(yù)后良好。概念一種慢性、泛發(fā)性表皮下大皰性皮膚病。2大皰性皮膚病(完整版本)課件3病因與發(fā)病機(jī)制一般認(rèn)為是自身免疫性疾病大多數(shù)患者血清中存在抗基底膜帶的自身抗體，主要是IgG。早期損害和水皰周圍正常皮膚的BMZ有IgG和C3呈線狀沉積，少數(shù)為IgA和IgM，免疫電鏡示這種抗體結(jié)合在基底膜帶的透明板。病因與發(fā)病機(jī)制一般認(rèn)為是自身免疫性疾病4研究發(fā)現(xiàn)BP循環(huán)抗體的靶抗原是位于半橋粒上的BP230和BP180。BP230又稱大皰性類天皰瘡抗原1（BPAG1），是胞漿內(nèi)蛋白，為大皰性類天皰瘡最主要的抗原，80-90%的大皰性類天皰瘡患者血清能與其發(fā)生反應(yīng)。BP180又稱大皰性類天皰瘡抗原2（BPAG2）或大皰性類天皰瘡次要抗原，屬于跨膜蛋白。研究發(fā)現(xiàn)BP循環(huán)抗體的靶抗原是位于半橋粒上的BP230和BP5將兔特異性抗鼠BP180胞外非膠原樣特定區(qū)域即NC16A的抗體注射給BALB/C小鼠已成功地制造出類似于人大皰性類天皰瘡水皰形成的動物模型。本病可能由于基底膜帶透明板部位的抗原抗體反應(yīng)，在補(bǔ)體的參與下趨化白細(xì)胞并釋放酶，導(dǎo)致表皮下水皰形成。將兔特異性抗鼠BP180胞外非膠原樣特定區(qū)域即NC16A的抗6臨床表現(xiàn)好發(fā)于50歲以上中老年人；皮損好發(fā)于胸腹部、四肢屈側(cè)、腋窩、腹股溝等處?？谇火つp害相對少見，約10%～35%患者累及口腔黏膜。臨床表現(xiàn)好發(fā)于50歲以上中老年人；7典型損害為外觀正常皮膚上或紅斑基礎(chǔ)上發(fā)生水皰或大皰，皰壁較厚，緊張，呈半球狀，直徑約1-2cm。內(nèi)含漿液，大皰皰液澄清，幾天后變渾濁，少數(shù)可呈血性。因皰壁較厚，故水皰不易破裂。破裂后糜爛面常覆以痂皮或血痂，相對容易愈合，留有色素沉著。尼氏征陰性。有的患者開始表現(xiàn)為非特異性皮疹，如風(fēng)團(tuán)樣，濕疹皮炎樣或水腫性紅斑。典型損害為外觀正常皮膚上或紅斑基礎(chǔ)上發(fā)生水皰或大皰，皰壁較厚8主要癥狀為不同程度的瘙癢，全身健康狀況一般良好。本病進(jìn)展緩慢，水皰不斷愈合及新生。部分病例可自行緩解，反復(fù)發(fā)作。若治療不及時，年老體弱或繼發(fā)感染者可導(dǎo)致死亡。預(yù)后好于天皰瘡。主要癥狀為不同程度的瘙癢，全身健康狀況一般良好。9大皰性皮膚病(完整版本)課件10大皰性皮膚病(完整版本)課件11大皰性皮膚病(完整版本)課件12大皰性皮膚病(完整版本)課件13大皰性皮膚病(完整版本)課件14大皰性皮膚病(完整版本)課件15大皰性皮膚病(完整版本)課件16大皰性皮膚病(完整版本)課件17大皰性皮膚病(完整版本)課件18大皰性皮膚病(完整版本)課件19大皰性皮膚病(完整版本)課件20組織病理和免疫病理組織病理示表皮下水皰，水皰為單房性，皰頂多為正常皮膚，皰腔內(nèi)有嗜酸性粒細(xì)胞。真皮乳頭血管周圍有嗜酸性粒細(xì)胞，淋巴細(xì)胞，中性粒細(xì)胞浸潤。免疫病理示基底膜帶IgG和/或C3沉積。鹽裂皮膚間接免疫熒光檢查示IgG型基底膜帶自身抗體結(jié)合表皮側(cè)。組織病理和免疫病理組織病理示表皮下水皰，水皰為單房性，皰頂多21大皰性皮膚病(完整版本)課件22大皰性皮膚病(完整版本)課件23大皰性皮膚病(完整版本)課件24大皰性皮膚病(完整版本)課件25大皰性皮膚病(完整版本)課件26大皰性皮膚病(完整版本)課件27大皰性皮膚病(完整版本)課件28診斷1好發(fā)于中老年人。2皮膚發(fā)生張力性大皰，皰厚壁，不易破裂，尼氏征陰性。2組織病理為表皮下大皰，皰內(nèi)及皰下嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。3免疫病理示基底膜帶IgG和/或C3沉積。間接免疫熒光檢查示患者血清中存在抗基底膜帶的自身抗體。診斷1好發(fā)于中老年人。29天皰瘡,皮膚發(fā)生不易愈合的松弛性水皰或大皰，容易破裂，遺留不易愈合的糜爛面，尼氏征陽性。可伴有口腔粘膜損害。組織病理示表皮內(nèi)水皰及棘層松解。免疫病理可見棘細(xì)胞間有IgG，IgA，IgM或C3網(wǎng)狀沉積，間接免疫熒光檢出血清中天皰瘡抗體。大皰性類天皰瘡，多發(fā)于老年人，基本損害為皰壁緊張性大皰或血皰，不易破裂，尼氏征陰性，粘膜損害少，組織病理為表皮下大皰，免疫病理示基底膜帶IgG和/或C3線狀沉積。鑒別診斷天皰瘡,皮膚發(fā)生不易愈合的松弛性水皰或大皰，容易破裂，遺留30鑒別診斷鑒別診斷31大皰性皮膚病(完整版本)課件32治療１．一般治療原則與天皰瘡相似２．糖皮質(zhì)激素

劑量比治療天皰瘡要小，一般用中等量潑尼松0.5-1mg/kg.d（40-60mg/d）即可。病情控制后逐漸減量，至5mg/d維持量。劑量小于30mg/d時可與每日清晨頓服。對少數(shù)癥狀嚴(yán)重的病例也可用大劑量激素。３．免疫抑制劑常用硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等。單獨應(yīng)用有效，常與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合應(yīng)用。也可用雷公藤多甙。治療１．一般治療原則與天皰瘡相似33４．其他氨苯砜，50-300mg/d口服；四環(huán)素，1.5-2.0g/d或米諾環(huán)素0.1/d，單用或與煙酰胺150-200mg/d聯(lián)用有一定療效。４．其他34５．支持療法對癥狀較重的病例尤為重要，應(yīng)適當(dāng)補(bǔ)充營養(yǎng)，必要時少量輸血，血漿，白蛋白，注意水電解質(zhì)的平衡，加強(qiáng)護(hù)理，防止感染。６．合并感染及時選用抗生素。７．外用藥