周圍神經疾病課件

周圍神經病

（PeripheralNeuropathy）

1周圍神經病

（PeripheralNeuropathy）課程內容急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病三叉神經痛小結特發(fā)性面神經麻痹概述2課程內容急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病三叉神經痛小結特發(fā)性周圍神經疾?。攀?/p>

周圍神經（peripheralnerve）位于脊髓和腦干的軟膜外的所有神經結構，即從脊髓腹側和背側發(fā)出的脊神經根組成的脊神經，以及從腦干腹外側發(fā)出的腦神經，不包括嗅神經和視神經。

3周圍神經疾?。攀鲋車窠洠╬eriphera4455概述—神經纖維的分類和營養(yǎng)髓鞘分類：有髓、無髓直徑及傳導速度：

A型：深感覺、觸覺、運動纖維

B型：有髓自主神經節(jié)前纖維

C型：無髓自主神經節(jié)后纖維、部分痛覺纖維神經纖維的營養(yǎng)：

axoplasmictransport順行（cellbody—axon）逆行（axon—cellbody）6概述—神經纖維的分類和營養(yǎng)髓鞘分類：有髓、無髓6

周圍神經疾?。涸l(fā)于周圍神經系統(tǒng)結構或功能損害的疾病。周圍神經疾?。攀?周圍神經疾病：原發(fā)于周圍神經系統(tǒng)結構或功能損害的疾病。周圍周圍神經疾?。攀霾∫蛱匕l(fā)性：自身免疫性疾病營養(yǎng)及代謝性：酒中毒、糖尿病、維生素缺乏。藥物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英鈉等性及肉芽腫性傳染?。郝轱L、艾滋病、白喉等血管炎性：類風濕、SLE、硬皮病等腫瘤性及副蛋白血癥性：淋巴瘤、副腫瘤綜合癥遺傳性：特發(fā)性及家族性、代謝性嵌壓性：腕管綜合癥、間盤突出癥8周圍神經疾病－概述病因8疾病分類

遺傳性和后天獲得性主質性神經病和間質性神經病急性、亞急性、慢性、復發(fā)性和進行性單神經病、多發(fā)性單神經病、多發(fā)性神經病感覺性、運動性、混合性、自主神經性神經根病、神經叢病和神經干病

周圍神經疾病－概述9周圍神經疾?。攀?周圍神經疾?。攀霭l(fā)病機制前角細胞和運動神經根，后根及脊髓后索破壞——華勒變性結締組織病變壓迫周圍神經或神經滋養(yǎng)血管自身免疫性周圍神經病中毒性和營養(yǎng)缺乏性病變遺傳性代謝性疾病—酶系統(tǒng)障礙—軸索代謝障礙10周圍神經疾?。攀霭l(fā)病機制10周圍神經疾?。攀霾±眍愋腿A勒變性(Walleriandegeneration)軸突變性(Axonaldegeneration)節(jié)段性脫髓鞘(Segmentaldemyelination)神經元變性(Neuronaldegeneration)

11周圍神經疾病－概述病理類型11華勒變性Walleriandegeneration：trauma

軸突斷裂，無axoplasmictransport為胞體提供軸突合成所需的必要成分，導致斷端遠側軸突和髓鞘變性、解體，由施萬細胞和巨噬細胞吞噬，并向近端發(fā)展。接近胞體的軸突斷傷可使胞體壞死。12華勒變性Walleriandegeneration：tr軸突變性Axonaldegeneration

：intox-metabolicneuropathy

胞體蛋白質合成障礙或軸漿運輸阻滯，遠端軸突得不到必需的營養(yǎng)，軸突變性和繼發(fā)性脫髓鞘均自遠端向近端發(fā)展—逆死性神經病。病因糾正，軸突可再生。13軸突變性Axonaldegeneration：intox節(jié)段性脫髓鞘Segmentaldemyelination：格林—巴利綜合癥、中毒、遺傳性代謝性障礙髓鞘破壞而軸突保持相對完整14節(jié)段性脫髓鞘Segmentaldemyelination：神經元變性Neuronaldegeneration

：Organicmercurypoisoning(有機汞中毒)、癌性感覺神經元病、motorneurondisease、acutemyelitis

神經元胞體變性壞死繼發(fā)軸突和髓鞘破壞，類似于軸突變性，但神經元壞死可使軸突全長短時間內變性、解體，稱神經元病(neuronicdisease)。15神經元變性Neuronaldegeneration：Or病理變化16病理變化16周圍神經的再生必要條件施萬細胞神經膜管17周圍神經的再生必要條件17周圍神經疾?。攀霭Y狀和體征感覺障礙：感覺缺失、感覺異常、疼痛運動障礙：刺激癥狀：肌束震顫、肌痙攣、痛性痙攣麻痹癥狀：肌力減退或喪失、肌萎縮腱反射改變：減弱或消失、自主神經癥狀：無汗豎毛障礙、直立性低血壓其他：周圍神經增大、手足脊柱畸形肌肉營養(yǎng)障礙可出現(xiàn)褥瘡潰瘍18周圍神經疾?。攀霭Y狀和體征18概述——輔助檢查肌電圖：測定神經傳導速度（NCV）肌酶譜：鑒別神經源性還是肌源性疾病腦脊液神經肌肉活檢其他19概述——輔助檢查肌電圖：測定神經傳導速度（NCV）19概述—診斷發(fā)病急緩誘因主訴病程演變查體：定位診斷定性診斷20概述—診斷發(fā)病急緩20概述—治療病因治療：神經松解術、免疫抑制劑藥物治療：VB1、VB12、ATP、COA等呼吸肌麻痹護理恢復期治療：針灸、理療、功能鍛煉21概述—治療病因治療：神經松解術、免疫抑制劑21三叉神經痛

TrigeminalNeuralgia

22三叉神經痛

TrigeminalNeuralgia

22三叉神經解剖三叉神經（trigeminalnerve）為混合性神經，含有一般軀體感覺纖維和特殊內臟運動纖維。一般軀體感覺纖維組成感覺根，較為粗大，分布于頭面部，皮膚，眼、鼻、口腔黏膜，牙和牙齦以及硬腦膜等處，傳導痛、溫、觸覺。一般軀體感覺纖維胞體集中在三叉神經節(jié)；起自腦橋三叉神經運動核的特殊內臟運動纖維組成運動根，較為細小，位于感覺根的前內側，支配咀嚼肌等。運動根內還含有三叉神經中腦核發(fā)出的纖維，傳導咀嚼肌和眼外肌的本體感覺。

23三叉神經解剖三叉神經（trigeminalnerve）為混中央后回下部頭面部痛溫觸壓覺傳導通路皮膚粘膜周圍突三叉神經三叉神經節(jié)中樞突三叉神經脊束核三叉神經腦橋核三叉丘系背側丘腦腹后內側核

內囊后肢①②③24中央后回下部頭面部痛溫觸壓覺傳導通路皮膚周圍突三叉神經三叉神2525三叉神經解剖三叉神經節(jié)（trigeminalganglion）又稱半月神經節(jié)（semilunarganglion）的假單極神經元的周圍突組成三叉神經的眼神經、上頜神經及下頜神經。其中樞突聚集成三叉神經感覺根，在腦橋與小腦中腳交界處入腦，終于三叉神經腦橋核和三叉神經脊束核。三叉神經運動根在感覺根的腹內側出腦，穿卵圓孔加入下頜神經。26三叉神經解剖三叉神經節(jié)（trigeminalganglio三叉神經解剖27三叉神經解剖272828三叉神經解剖29三叉神經解剖29三叉神經痛-定義三叉神經痛是三叉神經分布區(qū)短暫反復發(fā)作性劇痛，又稱痛性抽搐。30三叉神經痛-定義三叉神經痛是三叉神經分布區(qū)短暫反復發(fā)作性劇痛根據(jù)病因分為特發(fā)性：原因不明繼發(fā)性：橋小腦角腫瘤、膽脂瘤、聽神經瘤、腦膜瘤和動脈瘤等31根據(jù)病因分為31三叉神經痛－病因及發(fā)病機制病因不清周圍學說：扭曲血管壓迫三叉神經根，引起局部脫髓鞘中樞學說：脊束核感覺性癲癇樣發(fā)作

發(fā)病機制偽突觸形成32三叉神經痛－病因及發(fā)病機制病因不清323333三叉神經痛－病理神經節(jié)細胞消失炎癥細胞浸潤髓鞘瓦解軸索階段性蛻變、扭曲、變形34三叉神經痛－病理神經節(jié)細胞消失34三叉神經痛－臨床表現(xiàn)年齡

多見于中、老年人，女性多于男性部位疼痛多為單側，局限于三叉神經一或兩個分支分布區(qū)，以第2、3支常見，三支同時受累罕見，發(fā)作為一側性，5%以下為雙側性，35三叉神經痛－臨床表現(xiàn)年齡多見于中、老年人，女性多于男性3三叉神經痛－臨床表現(xiàn)發(fā)作特點常無預兆，驟發(fā)驟止劇烈電擊樣、針刺樣、刀割樣或撕裂樣疼痛，痛性抽搐早期發(fā)作頻率低病程呈周期性有扳機點：上下唇、鼻翼、口角、上門齒和頰部有時伴面部發(fā)紅、皮溫增高、結合膜充血36三叉神經痛－臨床表現(xiàn)發(fā)作特點36三叉神經痛－診斷及鑒別診斷疼痛部位性質扳機點神經系統(tǒng)無陽性體征37三叉神經痛－診斷及鑒別診斷疼痛部位37三叉神經痛－診斷及鑒別診斷繼發(fā)性三叉神經痛：MS、延髓空洞癥、顱底腫瘤牙痛舌咽神經痛蝶腭神經痛：分布于鼻根后方，同側眼眶非典型面痛：抑郁癥、疑病、精神障礙顳頜關節(jié)病38三叉神經痛－診斷及鑒別診斷繼發(fā)性三叉神經痛：MS、延髓空洞癥三叉神經痛－治療1藥物治療（1）首選卡馬西平0.1bid，最大劑量1.0/d（2）苯妥英鈉0.1tid（3）加巴噴?。?）普瑞巴林輔助：大劑量VitB1239三叉神經痛－治療1藥物治療39

三叉神經痛－治療2

封閉療法無水酒精甘油3經皮半月神經節(jié)射頻電凝法：適用于老年體弱，不能耐受手術者。4手術治療（1）三叉神經感覺根部分切斷術（2）微血管減壓術——最安全有效40

三叉神經痛－治療2封閉療法無水酒精甘油40特發(fā)性面神經麻痹

IdiopathicFacialPalsy

(Bell’spalsy)41特發(fā)性面神經麻痹

IdiopathicFacialPal面神經—解剖面神經為混合性腦神經，含有4種纖維成分：

①特殊內臟運動纖維起于腦橋被蓋部的面神經核，主要支配面肌的運動；

②一般內臟運動纖維起于腦橋的上泌涎核，屬副交感神經節(jié)前纖維，在有關副交感神經節(jié)換元后的節(jié)后纖維分布于淚腺、下頜下腺、舌下腺及鼻、腭的粘膜腺，控制上述腺體的分泌；

③特殊內臟感覺纖維，即味覺纖維，其胞體位于顳骨巖部內，面神經管彎曲處的膝神經節(jié)，周圍突分布于舌前2/3粘膜的味蕾，中樞突終止于腦干內的孤束核；

④一般軀體感覺纖維，傳導耳部皮膚的軀體感覺和表情肌的本體感覺。42面神經—解剖面神經為混合性腦神經，含有4種纖維成分：

①面神經—解剖面神經走行：在橋腦下緣出腦后進入內耳門，穿過內耳道底進入面神經管，再由莖乳孔出顱，穿過腮腺到達面部。在面神經管始部有膨大的膝神經節(jié)面神經的功能特點：核的上半部支配眼以上面肌，由雙側大腦半球支配，下半部支配眼以下面肌，由對側大腦半球支配。皮質腦干束損害可出現(xiàn)中樞性面癱，面神經核及面神經損害則出現(xiàn)周圍性面癱43面神經—解剖面神經走行：在橋腦下緣出腦后進入內耳門，穿過內耳4444面神經—解剖面神經管內的分支：

①鼓索：傳導味覺沖動及支配下頜下腺和舌下腺的分泌；

②巖大神經，也稱巖淺大神經，含副交感分泌纖維，支配淚腺、腭及鼻粘膜的腺體分泌；

③鐙骨肌神經：支配鼓室內的鐙骨肌。

45面神經—解剖面神經管內的分支：

①鼓索：傳導味覺沖動及支面神經—解剖顱外分支：面神經出莖乳孔后即發(fā)出3小支，支配枕肌、耳周圍肌、二腹肌后腹和莖突舌骨肌。面神經主干前行進入腮腺實質，在腺內分支組成腮腺內叢發(fā)分支至腮腺前緣，分布于面部諸表情肌。①顳支：支配額肌和眼輪匝??；

②顴支：3-4支，支配眼輪匝肌及顴??；

③頰支：3-4支，支配頰肌，口輪匝肌及其他口周圍肌，

④下頜緣支：分布于下唇諸肌，

⑤頸支：支配頸闊肌。46面神經—解剖顱外分支：面神經出莖乳孔后即發(fā)出3小支，支配枕肌Facialnerve(Ⅶ)SVEGVESVAGSA47Facialnerve(Ⅶ)SVE47484849495050概念特發(fā)性面神經麻痹(idiopathicfacialpalsy)

又簡稱面神經炎或Bell麻痹(Bellpalsy)，是因莖乳孔內面神經非特異性炎癥所致的周圍性面癱。51概念特發(fā)性面神經麻痹(idiopathicfacialp病因及病理尚未完全闡明，可有一些激發(fā)因素受冷、病毒感染和自主神經不穩(wěn)神經營養(yǎng)血管收縮而毛細血管擴張組織水腫壓迫面神經面神經水腫和脫髓鞘，嚴重者有軸突變性。52病因及病理尚未完全闡明，可有一些激發(fā)因素52臨床表現(xiàn)任何年齡均可發(fā)病，男多于女急性起病病初可有麻痹側耳后乳突區(qū)、耳內疼痛一側表情肌完全性癱瘓，偶見雙側53臨床表現(xiàn)任何年齡均可發(fā)病，男多于女53臨床表現(xiàn)

患側表情肌癱瘓額紋消失，不能皺額蹙眉眼裂變大，不能閉合或閉合不全患側閉眼時眼球向上外方轉動，露白，稱Bell征患側鼻唇溝變淺，口角下垂，示齒偏向健側患側鼓腮漏氣，食物存留54臨床表現(xiàn)患側表情肌癱瘓54鼓索支以上：同側舌前2／3味覺喪失鐙骨肌以上：加上聽覺過敏膝狀神經節(jié)：加上乳突部疼痛、耳部感覺減退外耳道皰疹－Hunt綜合征55鼓索支以上：同側舌前2／3味覺喪失55診斷及鑒別診斷：根據(jù)急性起病的周圍性面癱即可診斷。鑒別：1．吉蘭-巴雷綜合征

2．各種耳源性面神經麻痹

3．顱后窩的腫瘤或腦膜炎引起的周圍性面癱

4.神經萊姆病56診斷及鑒別診斷：根據(jù)急性起病的周圍性面癱即56治療原則：改善局部血液循環(huán)，減輕面神經水腫，促進功能恢復。皮質類固醇激素維生素B族阿昔洛韋理療護眼康復57治療原則：改善局部血液循環(huán)，減輕面神經水腫，促進預后１－３周開始恢復，１－２月明顯恢復或痊愈，年輕患者預后好．病后１０天面神經出現(xiàn)失神經電位需３月恢復．發(fā)病時伴有乳突痛、老年人、糖尿病、高血壓、心梗病人預后不良58預后１－３周開始恢復，１－２月明顯恢復或痊愈，年輕患者預后好

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病

AcuteInflammatoryDemyelinatingPolyradiculoneuropathy（AIDP）59急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病

AcuteInflam提綱概述病因及發(fā)病機制臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷鑒別診斷治療預后60提綱概述60概述－概念

AIDP：又稱吉蘭-巴雷綜合征(Guillain-Barresyndrome,GBS)，是一種自身免疫介導的周圍神經病。以周圍神經和神經根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞的炎性反應為病理特點的自身免疫病。61概述－概念AIDP：又稱吉蘭-巴雷綜合征(Guillai概述－歷史歷史150年1859年：Landry急性上升性麻痹1892年：Osler具體描述1916年：Guillain

Barre

Strohl

指出腦脊液蛋白細胞分離現(xiàn)象，命名為GBS1969年：Asbury作出電鏡形態(tài)描述，限定為多發(fā)的脫髓鞘性神經炎。1986年，F(xiàn)easby又報告了急性運動軸索神經病(AMAN)中國北部大樣本的GBS研究得到了確定；

1956年，CMFisher就描述了Fisher綜合征62概述－歷史62GBS－病因GBS的病因還不清楚。GBS患者病前多有非特異性病毒感染或疫苗接種史，最常見為空腸彎曲菌(campylobacterjejuni,CJ)，此外還有巨細胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒(HBV)和人類免疫缺陷病毒(HIV)等。63GBS－病因63GBS－發(fā)病機制分子模擬(molecularmimicry)機制認為，GBS的發(fā)病是由于病原體某些組分與周圍神經組分相似，機體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯誤的識別，產生自身免疫性T細胞和自身抗體，并針對周圍神經組分發(fā)生免疫應答，引起周圍神經髓鞘脫失。

64GBS－發(fā)病機制分子模擬(molecularmimicry病理65病理65GBS的臨床分型經典型吉蘭-巴雷綜合征：即AIDP。急性運動軸索性神經病(AMAN)：為純運動型。主要特點是病情重，多有呼吸肌受累急性運動感覺軸索性神經病(AMSAN)Miller-Fisher綜合征：被認為是GBS的變異型，表現(xiàn)眼外肌麻痹、共濟失調和腱反射消失三聯(lián)征。急性泛自主神經?。ˋPN）急性感覺神經病（ASN）66GBS的臨床分型66AIDP－臨床表現(xiàn)病前1~4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史。多為急性或亞急性起病，于數(shù)日至2周達到高峰；首發(fā)癥狀出現(xiàn)四肢完全性對稱性弛緩性癱瘓及呼吸肌麻痹67AIDP－臨床表現(xiàn)病前1~4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或AIDP－臨床表現(xiàn)感覺異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感可先于癱瘓或與之同時出現(xiàn)；感覺缺失較少見，呈手套襪子樣分布少數(shù)患者肌肉可有壓痛，尤其腓腸肌常見，偶有神經根刺激癥狀。68AIDP－臨床表現(xiàn)感覺異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感68AIDP－臨床表現(xiàn)腦神經麻痹表現(xiàn)雙側周圍性面癱最常見，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌癱瘓較少見自主神經癥狀常見皮膚潮紅、出汗增多、手足腫脹及營養(yǎng)障礙，嚴重患者可見竇性心動過速、體位性低血壓、高血壓和暫時性尿潴留。GBS多為單相病程多于發(fā)病4周時肌力開始恢復，恢復中可有短暫波動，但無復發(fā)-緩解。69AIDP－臨床表現(xiàn)腦神經麻痹表現(xiàn)雙側周圍性面癱最常見，其次AIDP－輔助檢查腦脊液蛋白細胞分離，病后1-2周蛋白開始增高，4-6周可達到高峰，較少超過1g/L，部分寡克隆區(qū)帶陽性。神經傳導速度(NCV)和EMG檢查早期可能僅有F波或H反射延遲或消失脫髓鞘特征是NCV減慢、遠端潛伏期延長軸索損害以遠端波幅減低或不能引出為特征NCV減慢在疾病早期出現(xiàn)，應做多根神經檢查腓腸神經活檢發(fā)現(xiàn)脫髓鞘及炎性細胞浸潤70AIDP－輔助檢查腦脊液蛋白細胞分離，病后1-2周蛋白開始AIDP－診斷病前感染史急性或亞急性起病四肢對稱性弛緩性癱可有感覺異常、末梢型感覺障礙腦神經受累常有CSF蛋白細胞分離早期F波或H反射延遲、NCV減慢、遠端潛伏期延長及波幅正常等電生理改變。71AIDP－診斷病前感染史71AIDP－鑒別診斷脊髓灰質炎：發(fā)熱起病、病變累及一側下肢，無感覺障礙。急性橫貫性脊髓炎：病前1-2周發(fā)熱，截癱，感覺平面，尿便障礙，腦神經不受累。低鉀型周期性癱瘓：發(fā)病特點及病史不同無感覺障礙及神經根刺激、呼吸肌癱瘓、尿便障礙血鉀改變，腦脊液正常急性全身型重癥肌無力：起病慢、無感覺障礙，癥狀波動性，晨輕暮重，疲勞試驗72AIDP－鑒別診斷脊髓灰質炎：發(fā)熱起病、病變累及一側下肢，AIDP－鑒別診斷不支持GBS的表現(xiàn)：顯著持久的不對稱肢體無力以膀胱或直腸功能障礙為首發(fā)癥狀或該障礙持久存在存在明確感覺平面73AIDP－鑒別診斷不支持GBS的表現(xiàn)：73AMAN—臨床表現(xiàn)兒童常見前驅癥狀：腹瀉、上呼吸道感染急性起病：6-12天達高峰，少數(shù)24-48h達高峰對稱性肢體無力，部分伴腦神經受損、呼吸肌無力，減反射減弱或消失，無明顯感覺減退或輕微自主神經功能障礙74AMAN—臨床表現(xiàn)兒童常見74AMAN—輔助檢查腦脊液檢查同AIDP血清中可檢測抗神經節(jié)苷脂GM1、GD1a抗體，部分空腸彎曲菌抗體電生理示運動神經受累，運動神經軸索損害明顯75AMAN—輔助檢查腦脊液檢查同AIDP75AMSAN—臨床表現(xiàn)急性起?。?-12天達高峰，少數(shù)24-48h達高峰對稱性肢體無力，多伴有腦神經受損、呼吸肌無力，減反射減弱或消失，同時伴有感覺障礙，常有自主神經功能障礙76AMSAN—臨床表現(xiàn)急性起病：6-12天達高峰，少數(shù)24-4AMSAN—臨床表現(xiàn)腦脊液檢查同AIDP血清中可檢測抗神經節(jié)苷脂抗體電生理示運動、感覺神經同時受累77AMSAN—臨床表現(xiàn)腦脊液檢查同AIDP77MFS—臨床表現(xiàn)眼肌麻痹、共濟失調、減反射消失任何年齡和季節(jié)前驅癥狀：同AIDP急性起病，數(shù)天至數(shù)周達高峰復視，肌痛，麻木，共濟失調眼外肌：對稱或不對稱，眼瞼下垂，瞳孔散大，但對光反射正常。部分延髓部肌肉和面肌受累，感覺異常，膀胱功能障礙。78MFS—臨床表現(xiàn)眼肌麻痹、共濟失調、減反射消失78MFS—臨床表現(xiàn)腦脊液檢查同AIDP部分血清中可檢測空腸彎曲菌抗體；大多數(shù)GQ1b抗體陽性電生理示感覺神經傳導測定可見動作電位波幅下降，傳導速度減慢；腦神經受累可面神經CMAP波幅下降；瞬目反射可見R1、R2潛伏期延長或波形消失。運動神經傳導一般無異常。79MFS—臨床表現(xiàn)腦脊液檢查同AIDP79MFS—診斷標準急性起病，病情在數(shù)天至數(shù)周達高峰眼外肌麻痹、共濟失調、減反射消失，肢體肌力正?；蜉p度減退腦脊液：蛋白-細胞分離病程自限性80MFS—診斷標準急性起病，病情在數(shù)天至數(shù)周達高峰80MFS—鑒別診斷Bickerstaff腦干腦炎急性眼外肌麻痹腦干梗死、出血視神經脊髓炎多發(fā)性硬化重癥肌無力81MFS—鑒別診斷Bickerstaff腦干腦炎81GBS治療——一般治療抗感染——大環(huán)內酯類抗生素呼吸道管理營養(yǎng)支持對癥治療及并發(fā)癥的防治82GBS治療——一般治療抗感染——大環(huán)內酯類抗生素82GBS－免疫治療血